ඔයාගේ අලුත උපන් පුංචි පැටියා දිහා බලද්දි ඔයාට දැනෙන සතුට වචන වලින් කියන්න බෑ නේද? ඒත් එක්කම, ඒ පුංචි ජීවිතේ ගැන හිතේ තියෙන්නේ ලොකු වගකීමක්. සමහර වෙලාවට පොඩි දරුවන්ට එන සමහර ලෙඩ රෝග ගැන ඇහුවම හිතට ලොකු බයක්, කනස්සල්ලක් දැනෙන එක සාමාන්ය දෙයක්. අන්න ඒ වගේ, අලුත උපන් බිළිඳුන්ට ඇතිවෙන්න පුළුවන්, හැබැයි ගොඩක් දුර්ලභ, ඒ වගේම ඉක්මන් වෛද්ය ප්රතිකාර අනිවාර්යයෙන්ම අවශ්ය වෙන බරපතල හෘද රෝගයක් ගැන තමයි අපි අද කතා කරන්නේ. මේ තත්ත්වයට අපි කියන්නේ Interrupted Aortic Arch, එහෙමත් නැත්නම් කෙටියෙන් (IAA) කියලා.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Interrupted Aortic Arch (IAA) කියන්නේ?
මේක තේරුම් ගන්න, මුලින්ම අපි අපේ හදවත වැඩ කරන විදිහ ගැන පොඩ්ඩක් බලමු. හිතන්නකෝ අපේ හදවත හරියට වතුර පොම්පයක් වගේ කියලා. මේ පොම්පයට ප්රධාන කුටීර හතරක් තියෙනවා. උඩින් දෙකයි, යටින් දෙකයි. ශරීරයේ පාවිච්චි කරපු ඔක්සිජන් අඩු, ටිකක් නිල් පාටට හුරු ලේ දකුණු පැත්තේ උඩ කුටීරයට එනවා. එතනින් ඒක යට කුටීරයට ගිහින්, පෙනහළු වලට පොම්ප කරනවා. පෙනහළු වලදී මේ ලේ වලට හොඳට ඔක්සිජන් එකතු වෙලා, ලස්සන රතු පාටක් ගන්නවා.
ඔන්න දැන් මේ ඔක්සිජන් පිරුණු රතු පාට ලේ හදවතේ වම් පැත්තේ උඩ කුටීරයට එනවා. එතනින් වම් පැත්තේ යට කුටීරයට ගිහින්, මහා ප්රාචීරය හෙවත් Aorta කියන අපේ ශරීරයේ තියෙන ලොකුම, ප්රධානම ලේ නාලය හරහා මුළු ඇඟටම පොම්ප කරනවා. හරියට අපේ ගෙදර වතුර ටැංකියේ ඉඳන් මුළු ගෙදරටම වතුර අරන් යන ප්රධාන බට පද්ධතිය වගේ තමයි මේ Aorta එක. මේකේ හැඩය හරියට කැන්ඩි කේන් එකක් (candy cane) වගේ නැවිලා තියෙන්නේ.
ඉතින්, Interrupted Aortic Arch (IAA) කියන තත්ත්වය තියෙන බබෙක්ගේ වෙන්නේ, ඔය කියන ප්රධාන ලේ නාලය, ඒ කියන්නේ Aorta එක, සම්පූර්ණ නැති එක. ඒකෙ යම් තැනක බාධාවක්, හරියට කැඩිලා වගේ පරතරයක් තියෙනවා. සරලවම කිව්වොත්, ප්රධාන වතුර බටේ මැදින් කැඩිලා. මේ නිසා හදවත කොච්චර පොම්ප කළත්, ඔක්සිජන් පිරුණු හොඳ ලේ ඇඟේ පහළ කොටස් වලට යන්නේ නෑ.
මේක ඉතාමත්ම බරපතල, ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයක්. මොකද ශරීරයේ ඉන්ද්රියයන්ට ඔක්සිජන් ලැබුනේ නැත්නම්, ඒවා ක්රියා විරහිත වෙන්න පටන් ගන්නවා. මේකට අපි වෛද්ය විද්යාවේදී කියන්නේ 'ශොක්' (shock) එකට යනවා කියලා.
බබාට මේ තත්ත්වය තියෙනවද කියලා අඳුනගන්නේ කොහොමද? රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
IAA තත්ත්වය තියෙන බබාලා සාමාන්යයෙන් ඉපදිලා පළවෙනි පැය කිහිපය හෝ දවස් කිහිපය ඇතුළත රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්න පටන් ගන්නවා. දෙමව්පියන් විදිහට ඔයාලා මේ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
| රෝග ලක්ෂණය | සරල පැහැදිලි කිරීමක් |
|---|---|
| කිරි බීමට ඇති අකමැත්ත සහ මහන්සිය | බබාට කිරි උරන්න පණ නැති ගතියක් දැනෙයි. ටිකක් බීලා මහන්සියෙන් අතාරිනවා, නැත්නම් නිතරම නිදිමත ගතියෙන් ඉන්නවා. |
| වේගවත් හුස්ම ගැනීම | බබා හති දානවා වගේ, සාමාන්ය ප්රමාණයට වඩා වේගයෙන් හුස්ම ගන්නවා. හදවතට වැඩිපුර මහන්සි වෙන්න සිදුවෙන නිසා තමයි මෙහෙම වෙන්නේ. |
| වේගවත් හෘද ස්පන්දනය | බබාගේ පපුවට අත තිබ්බම හදවත ගැහෙන වේගය ගොඩක් වැඩියි කියලා ඔයාට දැනෙයි. |
| අසාමාන්ය දුර්වලකම සහ නිදිබර ගතිය | බබාගේ ඇඟට පණ නෑ වගේ, නිතරම නිදිමතෙන්, අවදි කරන්න අමාරු ගතියක් තියෙන්න පුළුවන්. |
| සමේ වර්ණය වෙනස් වීම | විශේෂයෙන්ම බබාගේ කකුල්, පාද සහ ඇඟේ පහළ කොටස් වලට ලේ නොයන නිසා, ඒ ප්රදේශ අළු පාටක් හෝ නිල් පාටක් වෙන්න පුළුවන්. අත් සහ මුහුණ සාමාන්ය රෝස පාටින් තියෙද්දි මේ වෙනස දකින්න පුළුවන්. |
මේ වගේ ලක්ෂණ එකක් හෝ කිහිපයක් ඔයාගේ බබාට තියෙනවා කියලා දැක්කොත්, විනාඩියක්වත් පරක්කු නොකර වහාම දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙන්න හෝ රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) බබාව අරන් යන්න ඕනේ.
ඇයි බබාලට මේ වගේ තත්ත්වයක් ඇතිවෙන්නේ?
මේ වගේ දෙයක් ඇහුවම දෙමව්පියන් විදිහට ඔයාලගේ හිතට එන පළවෙනි ප්රශ්නය තමයි "ඇයි අපේ බබාට මෙහෙම වුනේ? අපෙන් මොකක්හරි වැරැද්දක් වුනාද?" කියන එක.
මුලින්ම මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේ තමයි, මේක දෙමව්පියන්ගේ කිසිම වරදකින් වෙන දෙයක් නෙවෙයි. IAA කියන්නේ ජානමය (genetic) හේතුවක් නිසා ඇතිවෙන තත්ත්වයක්.
සරලවම කිව්වොත්, බබා මව් කුසේ හැදෙද්දී, හදවත සහ ප්රධාන රුධිර නාල නිර්මාණය වීමට බලපාන වර්ණදේහයක (chromosome) ඉතා කුඩා කොටසක් අඩු වීමක් නිසා තමයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ.
ගොඩක් වෙලාවට IAA තත්ත්වය තියෙන බබාලට DiGeorge syndrome කියන තවත් ජානමය තත්ත්වයක් එක්කම පිහිටන්න පුළුවන්. මේකට හේතුවත් අර කලින් කිව්ව වර්ණදේහයේම කොටසක් අඩු වීමයි. DiGeorge syndrome තියෙන දරුවන්ට නිතර නිතර ආසාදන ඇතිවෙන්නත්, මුහුණේ යම් යම් වෙනස්කම් (උදා: තොල් පැලීම - cleft lip) තියෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
IAA එක්කම එන වෙනත් හෘද දෝෂ
IAA තත්ත්වය තියෙන බබාලට ගොඩක් වෙලාවට තවත් හෘද දෝෂ එකක් හෝ කිහිපයක් තියෙන්න පුළුවන්. මේ අතරින් ප්රධාන එකක් තමයි Ventricular Septal Defect (VSD) කියන්නේ.
- Ventricular Septal Defect (VSD): මේක සරලවම කිව්වොත්, හදවතේ තියෙන ප්රධාන පොම්ප කරන කුටීර දෙක (ventricles) අතර තියෙන බිත්තියේ (septum) හිලක් පිහිටීම. සාමාන්යයෙන් මේක දෝෂයක් වුනත්, IAA තත්ත්වය තියෙන බබෙක්ට මේ VSD එක තාවකාලිකව ජීවිතාරක්ෂකයක් වෙන්න පුළුවන්. හිතන්නකෝ, Aorta එක හරහා ලේ පහළට යන්න බැරි වුනාම, මේ හිල හරහා වම් පැත්තේ තියෙන ඔක්සිජන් සහිත ලේ වලින් ටිකක් දකුණු පැත්තට ගිහින්, එතනින් පෙනහළු වලට යන ලේ නාලය හරහා ඇඟේ පහළ කොටස් වලට යම්තම් ලේ සැපයුමක් ලැබෙනවා. මේක හරියට ප්රධාන පාර වහලා තියෙද්දි, එහා පැත්තට යන්න පොඩි අතුරු පාරක් තියෙනවා වගේ වැඩක්. හැබැයි මේක තාවකාලික විසඳුමක් විතරයි.
රෝග විනිශ්චය සහ ප්රතිකාර ක්රම මොනවද?
මේ තත්ත්වය හඳුනාගැනීම සහ ප්රතිකාර කිරීම ඉතාමත්ම ඉක්මනින් කරන්න ඕන දෙයක්.
රෝග විනිශ්චය (Diagnosis)
සාමාන්යයෙන් මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ Echocardiogram එකකින්. අපි සරලව 'Echo test' කියන්නේ මේකට තමයි. මේක හරියට හදවතේ ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් වගේ. කිසිම වේදනාවක් නැති මේ පරීක්ෂණයෙන් හදවතේ කුටීර, කපාට සහ ලේ නාල වල හැඩය සහ ක්රියාකාරීත්වය පැහැදිලිවම බලාගන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට, බබා මව් කුසේ ඉන්න කාලේ කරන ස්කෑන් පරීක්ෂණ වලින් පවා මේ තත්ත්වය කලින්ම හඳුනාගන්නත් පුළුවන්.
ප්රතිකාර (Treatment)
IAA තත්ත්වයට ප්රතිකාරය වෙන්නේ ශල්යකර්මයක් (surgery). ඒත් ශල්යකර්මයට බබාව සූදානම් කරනකම්, බබාගේ ජීවිතය රැකගන්න දොස්තර මහත්වරු මුලින්ම වෙනත් දෙයක් කරනවා.
1. පළමු පියවර - තාවකාලික නාලය විවෘතව තැබීම:
අලුත උපන් හැම බබෙක්ගෙම හදවතේ, Aorta එකයි, පෙනහළු වලට ලේ ගෙනියන නාලයයි අතර Ductus Arteriosus කියලා තාවකාලික සම්බන්ධයක් තියෙනවා. මේක බබා මව් කුසේ ඉද්දි ගොඩක් වැදගත් වෙනවා. ඉපදිලා පැය කිහිපයකින් මේ නාලය ඉබේම වැහිලා යනවා.
හැබැයි IAA තියෙන බබෙක්ගේ, Aorta එක කැඩිලා නිසා, ඔක්සිජන් තියෙන ලේ ඇඟේ පහළට යවන්න තියෙන එකම විකල්ප මාර්ගය තමයි මේ Ductus Arteriosus එක. ඉතින් දොස්තර මහත්වරු මුලින්ම කරන්නේ Prostaglandin E1 කියන ඖෂධය බබාට දීලා, ඔය තාවකාලික නාලය වැහෙන්නේ නැතුව දිගටම ඇරලා තියෙන එක. මේකෙන් ශල්යකර්මය කරනකම් බබාගේ ශරීරයට ලේ සැපයුම පවත්වාගන්න පුළුවන් වෙනවා.
2. දෙවන පියවර - ශල්යකර්මය:
බබාගේ තත්ත්වය ස්ථාවර වුනාට පස්සේ, විශේෂඥ ශල්ය වෛද්යවරුන් විසින් ශල්යකර්මයක් සිදු කරනවා. මෙහිදී කරන්නේ:
- Aorta එකේ කැඩිලා තියෙන කෙළවරවල් දෙක අරගෙන, එකට සම්බන්ධ කරලා සම්පූර්ණ, බාධාවක් නැති ලේ නාලයක් හදන එක.
- Prostaglandin දීලා ඇරලා තිබ්බ අර තාවකාලික Ductus Arteriosus නාලය වහලා දාන එක.
- VSD එකක් (හදවතේ බිත්තියේ හිලක්) තියෙනවා නම්, ඒකත් මේ ශල්යකර්මයේදීම වහලා දානවා.
සර්ජරි එකෙන් පස්සේ බබාට කොහොම වෙයිද?
අලුත උපන් දරුවෙකුට ජීවිත තර්ජනයක් තියෙන ලෙඩක් කියලා ඇහෙන එක තරම් දෙමව්පියන්ට දරාගන්න අමාරු දෙයක් තවත් නෑ. ඒත් අපි මේ කතා කරපු දේවලින් ඔයාට තේරෙන්න ඇති, ඉක්මන් වෛද්ය ප්රතිකාර එක්ක මේ තත්ත්වය සාර්ථකව කළමනාකරණය කරන්න පුළුවන් කියලා.
IAA ශල්යකර්මයෙන් පස්සේ දරුවන්ගේ සෞඛ්ය තත්ත්වය ඉතාම යහපත් වෙන්න පුළුවන්. සංඛ්යාලේඛන වලට අනුව, ශල්යකර්මයෙන් වසර 10කට පස්සේ වුනත්, 81%ක දරුවන් සුවසේ ජීවත් වෙනවා. ඒ කියන්නේ සාර්ථකත්වයේ ප්රතිශතය ගොඩක් ඉහළයි.
හැබැයි මේක ඉතාමත්ම හදිසි තත්ත්වයක්. රෝග ලක්ෂණ දැක්ක ගමන් බබාව රෝහලක දැඩි සත්කාර ඒකකයකට (ICU) ඇතුළත් කරලා, වහාම ප්රතිකාර පටන් ගන්න ඕනේ. ශල්යකර්මයෙන් පස්සෙත්, දොස්තර මහත්වරු කියන විදිහට දිගටම බබාව ክሊනික් වලට ගෙනියන එක, නියමිත පරීක්ෂණ කරන එක අත්යවශ්යයි.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Interrupted Aortic Arch (IAA) කියන්නේ අලුත උපන් බිළිඳකුගේ හදවතේ ඉඳන් ශරීරයට ලේ ගෙනියන ප්රධාන ලේ නාලය බිඳී තිබීමයි. මෙය ඉතා බරපතල නමුත් අතිශයින් දුර්ලභ තත්ත්වයකි.
- මෙය ඇතිවන්නේ ජානමය හේතුවක් නිසා මිස, ගර්භණී සමයේදී දෙමව්පියන්ගෙන් සිදුවූ කිසිදු අතපසුවීමක් නිසා නොවේ.
- කිරි බීමට අපහසු වීම, වේගයෙන් හුස්ම ගැනීම, අධික නිදිමත ගතිය, සහ සම අළු පැහැ වීම වැනි ලක්ෂණ දුටුවහොත් වහාම වෛද්ය උපදෙස් පතන්න.
- ඉක්මන් රෝග විනිශ්චය සහ ශල්යකර්මයක් මගින් මෙම තත්ත්වයට සාර්ථකව ප්රතිකාර කළ හැකි අතර, දරුවාට නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කිරීමට ඉඩ සැලසීමේ හැකියාව ඉතා ඉහළයි.
- ඔබේ බබාගේ සෞඛ්යය ගැන යම් හෝ සැකයක් ඇත්නම්, එය සුළු දෙයක් යැයි සිතා නොසලකා හරින්න එපා. සෑම විටම ඔබේ දොස්තර මහත්තයා සමඟ කතා කරන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න