Við skulum læra um Budd-Chiari heilkenni, alvarlegt ástand þar sem æðar í lifur stíflast.

Lifrin er eitt mikilvægasta líffæri líkama okkar. Líkt og stór verksmiðja hefur lifrin stórt æðakerfi sem fjarlægir óhreinindi úr blóðinu. Ímyndaðu þér hvað gerist ef ein eða fleiri af þessum æðum stíflast eða þrengjast? Í læknisfræði er þetta sjaldgæft en mjög alvarlegt ástand sem orsakast af stíflu í bláæðum sem flytja blóð út úr lifrinni . Það er mjög mikilvægt að vera meðvitaður um þetta. Við skulum tala um það einfaldlega.

Einfaldlega sagt, hvað er Budd-Chiari heilkenni?

Besta leiðin til að skilja þetta er að hugsa um hvað gerist þegar niðurfall á heimilinu stíflast. Rétt eins og stífluð pípa fyllist af vatni, þegar lifraræðar stíflast, byrjar blóð að safnast fyrir inni í lifrinni. Þetta gæti stafað af blóðtappa, bólgu inni í bláæðinni eða þrýstingi að utan.

Þegar blóð safnast fyrir á þennan hátt bólgnar lifrin upp og stækkar. Ekki nóg með það, heldur getur milta einnig stækkað vegna þessa þrýstings. Ef þetta ástand heldur áfram eru nokkrar aðrar alvarlegar aukaverkanir líklegar.

• Portæðaháþrýstingur: Of mikill þrýstingur í aðalæðinni sem flytur blóð til lifrar (portæðan).
• Æðahnútar: Vegna þessa mikla þrýstings stækka æðar á stöðum eins og vélinda og maga og geta sprungið og blætt.
• Kviðvökvi: Ástand þar sem vökvi eins og vatn fyllir kviðinn og veldur því að hann bólgnar upp. Við köllum þetta „kviðvökva“.
• Skorpulifur: Langtímaskemmdir á lifur sem leiða til dauða lifrarfrumna og örvefsmyndunar í lifur. Þetta er alvarlegt ástand sem ekki er hægt að snúa við.

Eru til mismunandi gerðir af þessum sjúkdómi?

Já, það má skipta því í nokkrar megingerðir eftir hraða og alvarleika einkenna. Einnig eru til tvær gerðir eftir undirliggjandi orsök.

Eftir því hver orsökin er, eru til tvær megingerðir:

1. Frumkomið Budd-Chiari heilkenni: Í þessu tilviki er vandamálið innan æðarinnar sjálfrar. Þetta getur stafað af blóðtappa (segamyndun) eða bólgu inni í bláæð.

2. Afleidd Budd-Chiari heilkenni: Vandamálið kemur utan frá æðinni. Til dæmis getur krabbameinsæxli eða æxli sem ekki er krabbamein nálægt lifur valdið því að æð stíflist.

Hver eru einkennin af þessu?

Einkenni þessa sjúkdóms geta verið mismunandi eftir einstaklingum. Þau eru einnig mismunandi eftir tegund sjúkdómsins. Hins vegar eru nokkur algeng einkenni sem hægt er að sjá.

Af hverju kemur Budd-Chiari heilkenni fram? Hverjar eru orsakirnar?

Oft er þetta af völdum sjúkdóms sem eykur tilhneigingu líkamans til að mynda blóðtappa.

• Blóðsjúkdómar (mergfrumufjölgunarsjúkdómar - MPNs): Þetta eru sjaldgæfar tegundir blóðkrabbameins. Þeir valda því að líkaminn framleiðir of margar blóðfrumur, sem eykur hættuna á blóðtappa.
• Ofstorknunarsjúkdómar: Ástand þar sem blóð storknar of hratt vegna erfðafræðilegra orsaka eða annarra sjúkdóma. Til dæmis ástand eins og skortur á „próteini C“ eða „S“, „mótefnablokki“.
• Lifrar- eða nýrnaæxli: Krabbameins- eða góðkynja æxli geta valdið því að æðar þjappast saman að utan.
• Meðganga: Konur eru náttúrulega í örlítið meiri hættu á blóðtappa á meðgöngu.
• Getnaðarvarnarpillur: Notkun sumra tegunda getnaðarvarnarpilla getur einnig aukið hættuna á blóðtappa.
• Aðrir sjúkdómar: Sjúkdómar eins og sigðfrumublóðleysi og bólgusjúkdómur í þörmum geta einnig valdið þessu.

Hins vegar eru stundum tilvik þar sem engin nákvæm orsök finnst . Við köllum það „einkennalaust“.

Hvernig finnur læknir þetta?

Þegar þú ferð til læknis mun hann hlusta vandlega á einkenni þín, skoða þig og síðan panta nokkrar prófanir til að staðfesta greininguna.

1. Blóðprufur: Þessar hjálpa til við að kanna gildi lifrarensíma og ákvarða hvort hætta sé á blóðtappa.

2. Myndgreiningarpróf:

• Doppler ómskoðun: Þetta er fyrsta, einfaldasta og mikilvægasta ómskoðunin. Hún notar hljóðbylgjur til að skoða blóðflæði í æðum lifrarinnar. Þetta getur gefið góða hugmynd um hvort stífla sé til staðar.
• Tölvusneiðmyndataka eða segulómun: Þessar tegundir mynda geta tekið skýrari myndir af lifrinni og nærliggjandi líffærum. Stundum er sérstökum vökva („skuggaefni“) sprautað inn í líkamann til að gera æðarnar sýnilegri.
• Æðamyndataka (venogram): Þessi rannsókn er framkvæmd ef aðrar myndgreiningar eru ekki afgerandi. Í þessari rannsókn er sérstökum vökva sprautað inn í æð og röntgenmyndir teknar til að skoða blóðflæðið.

3. Lifrarsýni: Til að ákvarða nákvæmlega hversu mikið tjón hefur orðið á lifrinni og hvort skorpulifur hefur myndast er mjög lítill bútur af lifrinni tekinn með lítilli nál og skoðaður undir smásjá.

Hvaða meðferðir eru til við þessu?

Meðferð hefur tvö meginmarkmið. Annað er að opna stífluðu æðina aftur eða skapa aðra leið fyrir blóðflæði. Hitt er að meðhöndla undirliggjandi orsök.

Meðferð með lyfjum

Í upphafi eru lyf eins og blóðþynningarlyf (blóðþynningarlyf ) gefin til að leysa upp blóðtappa og koma í veg fyrir að nýir myndist. Til dæmis lyf eins og heparín eða warfarín.

Sérstakar meðferðir án skurðaðgerða

Ef lyf ein og sér geta ekki stjórnað ástandinu, eru til nokkrar meðferðaraðferðir sem sérfræðingar í læknisfræði nota.

• Portæðarhjúp í lifur (TIPS): Þetta er aðeins flóknari aðgerð. Einfaldlega sagt, hún býr til „hjáveitu“ inni í lifrinni. Lítið rör (stent) er sett á milli háþrýstingsportæðarinnar og lifrarbláæðar, sem tæmir blóð frá lifrinni. Þetta býr til nýja leið fyrir blóðið til að flæða án þess að stíflast.
• Húðæðavíkkun: Þetta felur í sér að blása upp stíflaða eða þrengda æð með blöðru. Stundum er sett inn lítið netlaga rör („stent“) til að koma í veg fyrir að æðin þrengist aftur.

Lifrarígræðsla

Ef allar aðrar meðferðir bregðast, eða ef lifrin hefur alveg bilað (lifrarbilun) eða hefur þróað með sér skorpulifur, er síðasta úrræðið lifrarígræðsla fyrir heilbrigða einstaklinga.

Hver er framtíðin með þennan sjúkdóm?

Horfur sjúkdómsins eru háðar nokkrum þáttum. Það skiptir máli hversu snemma sjúkdómurinn greinist, umfang skaðans og hversu vel hann bregst við meðferð.

Ef sjúklingur með algjöra stíflu í æðum er ekki meðhöndlaður getur hann látist úr lifrarbilun innan um þriggja ára. Hins vegar, með réttri meðferð, sérstaklega lifrarígræðslu, er yfirleitt hægt að lifa lengi. Þess vegna eru bestu upplýsingarnar um þetta frá lækninum þínum. Hann eða hún mun útskýra þetta fyrir þér nákvæmlega í samræmi við aðstæður þínar.