Ertu líka stöðugt þyrstur og pissar um tuttugu sinnum á dag? Eru þetta arginínvasópressínkvillar / sykursýki insipidus?

Ertu líka með óbærilegan þorsta? Finnst þér eins og þú getir ekki drukkið nóg vatn? Þarftu líka að fara á klósettið oft á dag, stundum jafnvel einu sinni eða tvisvar á klukkustund? Ef þú þarft að vakna á nóttunni til að pissa án þess að sofa almennilega, þá er það ekki eitthvað sem ætti að taka létt. Í dag ætlum við að ræða um sjaldgæfan en meðhöndlanlegan sjúkdóm sem sýnir svipuð einkenni. Áður var þetta kallað „Diabetes Insipidus“.

Hvað er arginínvasópressín röskun?

Einfaldlega sagt er þetta ástand þegar líkaminn framleiðir of mikið þvag. Þetta þýðir að líkaminn getur ekki haldið í nægilega mikið vatn. Helsta ástæðan fyrir þessu er vandamál með hormón sem kallast arginínvasópressín (AVP) . Læknar kalla þetta hormón einnig „AVP“ þvagsýruhemjandi hormón (ADH) . Þetta „AVP“ hormón gegnir mjög mikilvægu hlutverki í að halda vökvamagni í líkamanum í jafnvægi í gegnum nýrun.

Það eru tvær megingerðir af þessum aðstæðum:

1. AVP-skortur (AVP-D): Þetta er þegar líkaminn framleiðir ekki nóg af hormóninu AVP.

2. AVP-ónæmi (AVP-R): Þetta er þegar nýrun bregðast ekki rétt við hormóninu AVP. Þetta þýðir að jafnvel þótt hormónið sé til staðar nota nýrun það ekki.

Hver eru einkenni þessa ástands?

Helstu einkenni AVP-skorts og AVP-ónæmis eru:

• Tíð þvaglátaþörf: Lykil einkenni þessa er að þurfa að standa upp til að þvagláta, ekki aðeins á daginn heldur einnig á nóttunni (næturþvaglát) .
• Að losa mikið magn af ljósum eða vatnskenndum þvagi: Venjulega losar einstaklingur á milli 1 og 3 lítra af þvagi á dag. Hins vegar getur einstaklingur með þetta ástand losað sig við allt að 20 lítra af þvagi á dag. Ímyndaðu þér hvað það er mikið!
• Mikill þorsti (fjölþorsti): Tilfinning um að slökkva ekki þorstann, sama hversu mikið vatn þú drekkur.

Þessi einkenni eru sterk merki um að eitthvað sé ekki að virka rétt í líkamanum. Það er mjög mikilvægt að leita læknisráða eins fljótt og auðið er.

Hvernig hafa þessi einkenni áhrif á ung börn?

Ef þetta ástand kemur fyrir hjá ungum börnum geta einkennin verið örlítið önnur. Sum þeirra eru meðal annars:

• Alvarleg ofþornun .
• Hægðatregða.
• Uppköst.
• Tíð hiti.
• Sýnir mjög pirraða og órólega framkomu.
• Vöxtur hikandi / Vanræksla að dafna.

Ef ungbörn eða ung börn fá þessi einkenni ætti örugglega að leita til læknis tafarlaust.

Hvers vegna koma þessar arginínvasópressíntruflanir fram?

Ástæðurnar eru mismunandi, allt eftir því hvaða tegund er nefnd áður.

Orsakir AVP-skorts (AVP-D)

Þessi tegund sykursýki, sem áður var kölluð miðlæg sykursýki insipidus , stafar af skorti á hormóninu arginín vasopressín (AVP). Þetta er algengasta gerðin.

Þetta gæti stafað af:

• Skemmdir á undirstúku eða heiladingli (þetta eru mikilvægir hlutar heilans sem stjórna hormónum). Þessir skemmdir geta komið fram vegna skurðaðgerðar eða höfuðáverka.
• Sumar erfðabreytileikar (erfðabreytileiki gena)
• Myndun æxla .
• Bólga / granulomas af völdum ákveðinna sjúkdóma, svo sem sarklíki eða berkla.
• Stundum finnst orsökin ekki (einkennalaus sjúkdómur) . Þetta þýðir að hjá um það bil helmingi sjúklinga er orsökin óþekkt.

Orsakir AVP-ónæmis (AVP-R)

Þessi tegund var áður kölluð nýrnasjúkdómur sem kallast sykursýki insipidus . Í þessu tilviki framleiðir heiladingullinn hormónið AVP en nýrun bregðast ekki rétt við því.

Það eru nokkrar ástæður fyrir þessu:

• Sumar erfðabreytingar.
• Stíflaðar þvagfærir .
• Langtímanotkun ákveðinna lyfja , sérstaklega litíums .
• Hækkað kalsíummagn í blóði (blóðkalsíumhækkun) .
• Lágt kalíumgildi í blóði (blóðkalíumlækkun) .

Sérstök tegund sem kemur fram á meðgöngu

Þetta kallast meðgönguarginínvasópressínröskun (gAVP-d) . Þetta er mjög sjaldgæft. Á meðgöngu framleiðir fylgjan of mikið af ensími sem brýtur niður hormónið AVP.

Þú ert líklegri til að fá þetta ástand, af einhverri ástæðu :

• Ef þú ert með tvíbura eða fleiri börn .
• Ef þú ert með sjúkdóm sem hefur áhrif á lifrarstarfsemi, svo sem meðgöngueitrun eða HELLP heilkenni .

Góðu fréttirnar eru þær að þetta „gAVP-d“ ástand hverfur venjulega tveimur til þremur vikum eftir fæðingu.

Hverjir eru fylgikvillar þessa ástands?

Helsta fylgikvillinn við AVP-D og AVP-R er ofþornun , sem er tap á vökva og rafvökvum sem líkaminn þarfnast til að starfa.

Þú getur venjulega stjórnað þvagframleiðslu þinni með því að drekka meira vatn en þú þarft, en ef þú gerir það ekki geturðu orðið ofþornaður mjög fljótt.

Ofþornun getur verið lífshættuleg. Ef þú finnur fyrir einkennum ofþornunar, svo sem sundli, ógleði eða mikilli þreytu, skaltu fara á næsta sjúkrahús eins fljótt og auðið er.

Hvernig greina læknar þetta?

Þar sem tíð þorsti og þvaglát geta stafað af öðrum algengum sjúkdómum, útiloka læknar fyrst aðra sjúkdóma þegar þeir greina „AVP-D“ eða „AVP-R“. Ef þú ert með þessi einkenni mun læknirinn líklega panta nokkrar prófanir.

Þegar þetta ástand er greint er nauðsynlegt að ákvarða hvort um er að ræða „AVP-D“ eða „AVP-R“ og hver orsökin er.

Greiningarpróf

• Vatnsskortspróf: Þetta er áreiðanlegasta leiðin til að greina AVP-D eða AVP-R. Þú verður undir ströngu eftirliti meðan á þessu prófi stendur, þar sem það getur leitt til ofþornunar. Þetta próf felur í sér að drekka ekki vökva í nokkrar klukkustundir og sjá hvernig líkaminn bregst við. Ef þú ert með þetta ástand munt þú halda áfram að losa mikið magn af vatnskenndu, ljósleitu þvagi. Ef þú ert ekki með þetta ástand munt þú aðeins losa lítið magn af þéttu, dökkgulu þvagi.
• Blóðprufa fyrir kópeptín: Kópeptín er aukaafurð hormónsins AVP.
• Blóðsykurpróf: Þetta er gert til að athuga hvort um sykursýki sé að ræða, sem hefur einnig svipuð einkenni.
• Þvagpróf: Þetta prófar osmólalstyrk ( þéttni þvags) og ketóna í þvagi.
• Myndgreiningarpróf eins og segulómun (MRI - Magnetic Resonance Imaging): Þessar eru gerðar til að kanna hvort einhverjar skemmdir séu á heiladingli eða undirstúku.

Hvernig eru þessi „AVP-D“ og „AVP-R“ meðhöndluð?

Meðferð fer eftir því hvort þú ert með AVP-D eða AVP-R. Óháð meðferð er mikilvægt að drekka nóg af vatni til að forðast ofþornun.

Meðferð við AVP-D (skorti)

Desmópressín er aðalmeðferðin við AVP-D. Það er lyf sem virkar á sama hátt og hormónið AVP. Það er hægt að taka það í mismunandi formum (t.d. sem nefúða, sem pillu).

Desmópressín er stundum notað við sjaldgæfum meðgöngusjúkdómi sem kallast „(gAVP-d)“. Hins vegar er stundum hægt að stjórna honum á meðgöngu með því að drekka meira vatn.

AVP-R (ónæmis) meðferð

Meðferð við `AVP-R` er nokkuð flókin. Stundum þarf að nota nokkrar aðferðir saman. Til dæmis:

• Þvagræsilyf með tíazíðum(Þó að þetta séu lyf sem auka þvaglát, þá virka þau öðruvísi í þessum aðstæðum)
• Bólgueyðandi gigtarlyf sem ekki eru sterar (NSAID)

Ef „AVP-R“ ástandið stafar af lyfi sem þú tekur, gæti læknirinn þinn hugsanlega meðhöndlað ástandið með því að skipta yfir í annað lyf.

Hvenær ætti ég að leita til læknis?

Ef þú ert með AVP-D eða AVP-R er mjög mikilvægt að leita reglulega til læknis til að fá ráðgjöf. Þannig getur læknirinn framkvæmt próf til að fylgjast með ástandi þínu og ganga úr skugga um að meðferðin virki rétt.

Það gæti verið gagnlegt að spyrja lækninn þinn þessara spurninga:

• Er ég með „AVP-D“ eða „AVP-R“?
• Hver er ástæðan fyrir þessu?
• Er þetta langvarandi ástand eða tímabundið ástand?
• Hvaða meðferðarúrræði hef ég?
• Hversu mikið vatn ætti ég að drekka á dag?
• Hvað annað get ég gert til að takast á við þessa stöðu?
• Er fjölskylda mín einnig í hættu á að fá arginínvasópressínröskun?

Hvað get ég búist við ef ég er með „AVP-D“ eða „AVP-R“?

Horfur (útkoma) fyrir „AVP-D“ og „AVP-R“ ástand eru almennt góðar. Ef þú færð rétta meðferð og drekkur nóg vatn ættuð þú ekki að fá nein alvarleg vandamál.

Hins vegar eru þessir einstaklingar í meiri hættu á fylgikvillum:

• Ungbörn
• Fólk eldra en 65 ára
• Fólk með ákveðna geðheilbrigðisvandamál eða þroskahömlun

Þetta fólk getur átt erfitt með að greina þorsta sinn eða getur ekki gert eitthvað í málunum.

Af hverju heitir þetta ekki „Diabetes Insipidus“ núna?

Árið 2022 ákváðu nokkrar læknastofnanir að breyta nafninu „Diabetes Insipidus“ í „Arginine Vasopressin Deficiency“ og „Arginine Vasopressin Resistance“. Helsta ástæðan fyrir þessu var ruglingur sem olli orðinu „sykursýki“ og skaðleg áhrif þess á heilsu.

Þegar flestir segja einfaldlega „sykursýki“ þá meina þeir sykursýki . Hún stafar af háum blóðsykri. Hún hefur einnig einkenni eins og tíðan þorsta og þvaglát. Hún er þó mun algengari en sjúkdómarnir „AVP-D“ og „AVP-R“ (áður kallaðir „Diabetes Insipidus“). Einnig er meðferð við sykursýki gjörólík meðferð við „AVP-D“ og „AVP-R“.

Orðið „sykursýki“ kemur frá gríska orðinu „diabetesine“ sem þýðir „að fara í gegnum“. Það nafn er notað vegna þess að, eins og í sykursýki, fara vökvar of hratt í gegnum líkamann, sem er það sem gerist í þessum sjúkdómum sem tengjast arginínvasópressíni.

Að lokum verð ég að segja þér ... (Skilaboð til að taka með heim)

Ef þú ert með „AVP-D“ (arginín vasopressín skort) eða „AVP-R“ (arginín vasopressín viðnám) gætirðu fundið fyrir því að þú eyðir stærstan hluta ævinnar á baðherberginu, ófær um að slökkva þorstann sama hversu mikið vatn þú drekkur. En góðu fréttirnar eru þær að hægt er að stjórna þessum sjúkdómum.

Læknirinn þinn mun þróa meðferðaráætlun sem hentar þér og mun einnig segja þér hversu mikið vatn þú þarft að drekka á dag til að halda vökvajafnvægi. Ekki örvænta. Fáðu stuðning og leiðsögn læknisins. Mundu að þetta er ekki „sykursýki“. Þess vegna er mikilvægt að fá rétta greiningu og meðferð. Þú ert ekki einn, vertu upplýstur og vertu sterkur.

` Arginínvasópressín truflanir, sykursýkisvandamál, AVP, ADH, mikill þorsti, tíð þvaglát, ofþornun, fjölþorsti, næturmigu, desmópressín, nýru, hormónar