Hvað er mergæxli? Við skulum ræða þennan alvarlega sjúkdóm!

Hefur þú einhvern tíma heyrt um sjúkdóm sem kallast mergæxli? Kannski hljómar nafnið svolítið skringilega í þínum eyrum, eða kannski hefur þú alls ekki heyrt um það. Það er í raun sjaldgæft en alvarlegt krabbamein sem hefur áhrif á blóðið okkar. Það er mikilvægt að vera meðvitaður um það, því snemmbúin greining getur hjálpað þér að stjórna einkennunum og lifa sem bestu lífi.

Hvað er mergæxli?

Allt í lagi, við skulum sjá hvað þetta mergæxli er. Einfaldlega sagt, það er krabbamein sem myndast í frumutegund sem kallast plasmafrumur í blóði okkar.

Nú gætirðu verið að velta fyrir þér: „Hvað eru þessar plasmafrumur?“ Þetta eru tegund hvítra blóðkorna í líkama okkar. Til að útskýra þetta nánar eru þær mjög mikilvægur hluti ónæmiskerfisins okkar, kerfisins sem verndar okkur gegn sjúkdómum. Stundum eru þær einnig kallaðar B-frumur . Þessar plasmafrumur eru það sem mynda mótefni eða immúnóglóbúlín . Þessi mótefni eru það sem berjast gegn sýklum, bakteríum og veirum sem koma inn í líkama okkar og vernda okkur gegn veikindum. Þær eru eins og litlir lífverðir í líkama okkar.

Þegar mergæxli þróast breytast þessar heilbrigðu, góðu plasmafrumur af einhverjum ástæðum og verða að óeðlilegum krabbameinsfrumum . Síðan byrja þessar óeðlilegu frumur að skipta sér og margfalda hratt, án stjórnunar. Óeðlilegu plasmafrumurnar sem þróast á þennan hátt framleiða einnig óeðlileg, gagnslaus mótefni. Við köllum þessi M-prótein .

Þessar óeðlilegu frumur fjölga sér og framleiða M-prótein, sem getur valdið vandamálum. Þær geta skemmt bein og haft áhrif á nýrnastarfsemi. Þær geta einnig truflað getu beinmergsins til að framleiða heilbrigð hvít blóðkorn, rauð blóðkorn og blóðflögur, sem hjálpa blóðstorknun.

Er þetta ólæknandi sjúkdómur?

Reyndar er engin lækning við mergæxli í augnablikinu. Það er dapurlegi sannleikurinn. En ekki hafa áhyggjur , læknar geta meðhöndlað aukaverkanir og einkenni þessa sjúkdóms. Þeir geta einnig hægt á útbreiðslu sjúkdómsins.

Margir geta upplifað tímabil einkennalausrar bata eftir meðferð. Við köllum þetta batatímabil . Það er að segja, eftir meðferð er hægt að lifa eðlilegu lífi án einkenna mergæxlis. Fyrir suma varir þetta batatímabil lengi.

Hversu algengt er mergæxli?

Þetta er virkilega sjaldgæfur sjúkdómur.Tölfræði sýnir að um 7 af hverjum 100.000 manns fá þennan sjúkdóm ár hvert. Í landi eins og Bandaríkjunum er áætlað að um 100.000 manns þjáist af þessum sjúkdómi. Þó að engar nákvæmar tölur séu til um hversu margir eru smitaðir í okkar landi, þá er þetta talinn mjög sjaldgæfur sjúkdómur.

Hverjir eru líklegastir til að fá þennan sjúkdóm?

Mergæxli er algengara hjá körlum en konum . Það hefur einnig komið í ljós að það hefur meiri áhrif á ákveðna þjóðernishópa en aðra. Til dæmis eru svartir tvisvar sinnum líklegri til að fá sjúkdóminn en hvítir.

Hvað varðar aldur þá greinist það oftast hjá fólki á aldrinum 40 til 70 ára. Meðalaldur við greiningu er á milli 65 og 74 ára. Það þýðir að það hefur tilhneigingu til að koma fram þegar maður eldist aðeins.

Hvernig hefur mergæxli áhrif á líkamann?

Sumir finna kannski ekki fyrir neinum einkennum í fyrstu, en hlutir eins og blóðprufur geta sýnt merki um að þeir gætu fengið mergæxli í framtíðinni.

Til dæmis getur beinmergstaka eða vefjasýni sýnt óeðlilegar plasmafrumur og erfðabreytingar. Þetta gæti þýtt að þú ert með forstig krabbameins sem kallast smoldering multiple myeloma (SMM) , sem er undanfari mergæxlis. Blóð- og þvagprufur geta einnig greint M-próteinin sem eru framleidd af óeðlilegu plasmafrumunum. Þetta ástand kallast einstofna gammopathy af óþekktri þýðingu (MGUS) . Læknar munu fylgjast náið með þér vegna þessa.

Einkenni mergæxlis koma smám saman fram með tímanum. Þau geta líkst einkennum annarra sjúkdóma. Hér eru helstu sjúkdómsvaldandi þættir sem geta stafað af þessum sjúkdómi og orsakir þeirra:

• Blóðleysi: Skortur á rauðum blóðkornum. Þetta gerist vegna þess að óeðlilegar plasmafrumur fylla beinmerginn og koma í veg fyrir að hann framleiði heilbrigð rauð blóðkorn.
• Bakteríusýkingar, sérstaklega lungnabólga: Auk rauðra blóðkorna fjölgar óeðlilegum plasmafrumum, sem ýtir út heilbrigðum hvítum blóðkornum sem berjast gegn sýkingum. Þetta getur auðveldað sýkingar að þróast.
• Blóðflagnafæð: Lítill fjöldi blóðflagna í blóði. Blóðflögur eru frumur sem hjálpa blóðinu að storkna. Óeðlilegar plasmafrumur geta einnig truflað framleiðslu þessara blóðflagna.
• Beinverkir/beinbrot:Óeðlilegar plasmafrumur eyðileggja beinvef, sem veldur því að bein verða veik, aum og brotin auðveldlega. Þetta er einnig kallað beinlýsandi meinsemdir .
• Nýrnavandamál/bilun: Nýrun okkar bera ábyrgð á að sía út úrgang og eiturefni úr líkama okkar. M-prótein geta truflað síunarferli nýrnanna og skemmt þau.
• Amyloidosis: Þetta er þegar óeðlileg prótein (amyloidprótein) safnast fyrir í ýmsum líffærum líkamans.
• Blóðkalsíumhækkun: Umframkalsíum frá skemmdum, veikluðum beinum safnast fyrir í blóðinu.
• Ofseigjuheilkenni: M-prótein valda því að blóðið þykknar, sem þýðir að hjartað þarf að vinna meira til að dæla blóði.
• Kryóglóbúlínæmi: Mergæxli getur stundum valdið því að prótein í blóði kekkjist saman í kulda.

Hver eru einkenni mergæxlis?

Mergæxli getur valdið ýmsum einkennum. En margir finna fyrst fyrir beinverkjum , sérstaklega í hrygg og rifbeinum. Hér eru nokkur önnur einkenni:

• Slappleiki og dofi í útlimum. Ef bein í hryggnum eru skemmd geta þau fallið saman og þrýst á mænuna.
• Þreyta - Þetta þýðir að vera of þreyttur til að sinna daglegum verkefnum, að finna fyrir máttleysi. Þetta geta verið merki um blóðleysi.
• Ógleði og uppköst . Þetta getur verið merki um ástand sem kallast blóðkalsíumhækkun.
• Lystarleysi og/eða meiri þorsti en venjulega. Þetta geta einnig verið einkenni blóðkalsíumhækkunar.
• Óútskýrð þyngdartap .
• Óútskýrður hiti . Þetta gæti verið merki um bakteríusýkingu.
• Auðveld marblettir eða blæðingar . Þetta þýðir að líkaminn getur ekki framleitt nægilega margar blóðflögur vegna óeðlilegra plasmafrumna.
• Minnisleysi , einbeitingarleysi, „þokutilfinning“.

Mundu að þótt þú hafir eitt eða tvö af þessum einkennum þýðir það ekki endilega að þú sért með mergæxli. Hins vegar, ef þessi einkenni halda áfram, er best að leita til læknis og láta skoða sig.

Hverjar eru orsakir mergæxlis?

Læknar og vísindamenn vita enn ekki nákvæmlega hvað veldur mergæxli, en það eru nokkur atriði sem þeir gruna og eru að rannsaka:

• Erfðabreytingar: Rannsóknir eru gerðar til að kanna hvort tengsl séu milli stökkbreytinga í ákveðnum genum ( krabbameinsgenum ) sem stjórna vexti frumna okkar og mergæxlis. Einnig hefur komið í ljós að margir með þennan sjúkdóm hafa vantað hluta af ákveðnum litningum.
• Umhverfisþættir: Sumar rannsóknir hafa sýnt að útsetning fyrir geislun, skordýraeitri, áburði og efnum eins og Agent Orange getur einnig átt við.
• Að vera með bólgusjúkdóm: Til dæmis langtíma bólgusjúkdóma eins og hjartasjúkdóma, sykursýki af tegund 2 og iktsýki.
• Offita: Þetta þýðir að hafa of mikla líkamsfitu.

Þetta eru atriðin sem grunur leikur á núna. En ekkert af þessu hefur enn verið sannað sem orsökin.

Hvernig greina læknar þennan sjúkdóm?

Læknir fylgir nokkrum skrefum til að greina mergæxli.

Fyrst verður þú skoðaður . Einkenni þín verða vandlega skoðuð. Þú verður einnig spurður um fjölskyldusögu þína. Síðan gætu nokkrar rannsóknir verið gerðar til að staðfesta greininguna. Upplýsingarnar sem fást úr öllu þessu munu ákvarða stig krabbameinsins, svo sem stærð æxlisins og hversu langt það hefur breiðst út.

Hvaða prófanir eru gerðar fyrir þetta?

Læknar framkvæma ýmsar rannsóknir til að ákvarða hvort þú ert með mergæxli og ef svo er, hvort það sé á frumstigi eða hafi breiðst út nokkuð. Hér eru nokkrar þeirra:

• Heildarblóðtalning (CBC): Þetta mælir fjölda rauðra blóðkorna, hvítra blóðkorna og magn hemóglóbíns í rauðum blóðkornum þínum.
• Blóðefnafræðipróf: Þetta mun athuga kreatínínmagn (sem mælir hversu vel nýrun starfa), albúmínpróteinmagn, kalsíummagn og laktat dehýdrógenasa (LDH) magn. LDH getur verið æxlismerki.
• Magnbundið ónæmisglóbúlínpróf: Þetta blóðprufa mælir magn mismunandi gerða mótefna í blóði þínu.
• Rafgreining: Þessi prófun kannar hvort M-prótein séu til staðar í blóði.
• Þvagprufur: Þvagsýni sem tekið er á 24 klukkustunda tímabili er prófað.Þú getur athugað hvort annað prótein sé til staðar sem kallast Bence Jones próteinið, sem er annar mælikvarði á mergæxli.
• Röntgenmyndir: Röntgenmyndir eru notaðar til að sjá hvort mergæxli hefur skemmt beinin.
• Tölvusneiðmyndataka (CT skönnun): Þetta er önnur prófun til að leita að beinskemmdum.
• Segulómun (segulómun - MRI): Þessi skönnun notar öflugan segul og útvarpsbylgjur til að taka nákvæmar myndir af beinum og hrygg. Hún er notuð til að leita að hlutum eins og plasmafrumuæxlum , sem eru æxli sem myndast í klasa af óeðlilegum plasmafrumum.
• PET-skönnun (Positron Emission Tomography - PET-skönnun): Þetta er önnur tegund skönnunar sem notuð er til að greina plasmafrumuæxli.
• Beinmergssýni: Læknar taka lítið sýni af beinmerg og greina það til að meta hlutfall eðlilegra og óeðlilegra plasmafrumna. Þeir geta einnig athugað hvort breytingar séu á DNA sem geta leitt til krabbameins.

Hvernig eru stig mergæxlis ákvörðuð?

Læknar ákvarða stig mergæxlis og annarra krabbameina með því að kanna hversu mikið krabbameinið hefur breiðst út og hversu langt það hefur breiðst út. Þetta stig er notað til að skipuleggja meðferð. Ferlið við að ákvarða stig mergæxlis hefst með því að flokka sjúkdóminn í einn af fjórum flokkum:

1. MGUS (einstofna gammaþroski af óþekktri þýðingu): Blóðprufur sýna lítið magn af M-próteini. Um 1% - 2% fólks með MGUS geta fengið mergæxli.

2. Einangruð plasmafrumuæxli: Þetta eru klasar af óeðlilegum plasmafrumum sem myndast stakar á einum stað.

3. SMM (Smoldering Multiple Myeloma): Þetta er forstig krabbameins sem kemur á undan mergæxli. Fólk með SMM getur haft væg einkenni og sýnt lítið magn af M-próteini í blóði og aukningu á plasmafrumum í beinmerg.

4. Mergæxli: Þessi flokkun þýðir að prófanir sýna marga klasa af óeðlilegum plasmafrumum, hátt magn af M-próteini í blóði eða þvagi og hátt hlutfall óeðlilegra plasmafrumna í beinmerg. Þetta fólk er oft með blóðleysi, blóðkalsíumhækkun, nýrnabilun og beinrýrnunarskemmdir.

Síðan nota læknar endurskoðaða alþjóðlega stigunarkerfið (R-ISS).Stig mergæxlis er ákvarðað með aðferð sem kallast R-ISS kerfið. Þetta kerfi byggir á magni albúmíns, beta-2 míkróglóbúlíns og laktat dehýdrógenasa í blóði. Það tekur einnig tillit til prófana fyrir ákveðnar genabreytingar.

Hvaða meðferðir eru til við mergæxli?

Læknar meðhöndla mergæxli út frá einkennum þínum og umfangi sjúkdómsins. Til dæmis þurfa einstaklingar með MGUS venjulega ekki tafarlausa meðferð. En læknirinn mun fylgjast reglulega með heilsu þeirra. Þeir geta einnig búið til meðferðaráætlun til að grípa til tafarlausra aðgerða ef einkenni koma fram.

Ef þú ert með einkenni mergæxlis geta læknar notað þessar meðferðir:

• Verkjalyf: Margir þurfa þessi lyf vegna þess að þeir finna fyrir miklum beinverkjum.
• Sýklalyf: Þegar ónæmiskerfið veikist eykst líkurnar á sýkingum. Læknirinn gæti ávísað sýklalyfjum til að meðhöndla þessar sýkingar.
• Sterar: Sterar, þegar þeir eru gefnir í stórum skömmtum, geta drepið krabbameinsfrumur og dregið úr bólgu.
• Lyfjameðferð: Lyfjameðferð er notuð til að fækka óeðlilegum plasmafrumum.
• Ónæmismeðferð: Þessi meðferð örvar ónæmiskerfið til að framleiða fleiri frumur sem berjast gegn krabbameini.
• Geislameðferð: Þessi meðferð eyðileggur krabbameinsfrumur og minnkar beinæxli.
• Stofnfrumuígræðsla: Stofnfrumur eru tegund sérhæfðra frumna sem finnast í beinmerg eða blóði okkar. Þær geta hjálpað til við að mynda nýjar, heilbrigðar plasmafrumur. Læknar mæla venjulega með eigin stofnfrumuígræðslu . Þetta felur í sér að nota heilbrigðar stofnfrumur úr eigin líkama til að koma í stað skemmdra eða óheilbrigðra stofnfrumna. Í mjög sjaldgæfum tilfellum er hægt að fá heilbrigðar stofnfrumur frá öðrum gjafa. Þetta kallast ósamgena stofnfrumuígræðsla .

Hversu lengi er hægt að lifa með mergæxli?

Sumir lifa með mergæxli í 10 ár eða lengur. Eins og með mörg krabbamein er snemmbúin greining og snemmbúin meðferð lykilatriði.Þetta er það sem hjálpar fólki að lifa lengur. Til dæmis eru um 78% þeirra sem fá eitt plasmafrumuæxli enn á lífi fimm árum eftir greiningu. Heildarlifunartíðni fimm ára fyrir fólk með mergæxli er á bilinu 40% til 82%. Þessar tölur eru byggðar á R-ISS stigunarkerfinu sem áður var getið.

En mundu að þessar tölur eru meðaltöl. Þær taka ekki tillit til aldurs þíns eða almennrar heilsufars, sem er persónulegt. Ef þú ert með mergæxli getur læknirinn þinn gefið þér bestu upplýsingarnar um ástand þitt.

Er hægt að koma í veg fyrir að þetta gerist?

Nei, það er engin leið til að koma í veg fyrir að mergæxli þróist. Rannsakendur eru að reyna að finna leiðir til að koma í veg fyrir að forkrabbameinsstigið sem kallast SMM (Smoldering Multiple Myeloma) verði að virku mergæxli.

Hvernig hugsar þú um sjálfan þig?

Mergæxli hefur mismunandi áhrif á alla. Til dæmis þurfa einstaklingar með MGUS eða SMM ekki tafarlausa meðferð. En þeir þurfa að fara reglulega til læknis til að fá rannsóknir. Ef þú ert í bata eftir mergæxli mun læknirinn bóka eftirlit og rannsóknir út frá ástandi þínu.

Ef þú ert með mergæxli (multiple myeloma) eru nokkrir hlutir sem þú getur gert til að viðhalda almennri heilsu þinni:

• Borðaðu næringarríkan mat á hverjum degi. Mergæxli getur valdið lystarleysi. Reyndu því að borða fjórar til fimm litlar máltíðir á dag.
• Ef þú reykir, reyndu þá að hætta.
• Gefðu líkamanum hvíldina sem hann þarfnast og sofðu vel.
• Verndaðu þig gegn sýkingum. Spyrðu lækninn þinn um leiðir til að koma í veg fyrir sýkingar.
• Stundaðu hreyfingu, en ráðfærðu þig fyrst við lækninn þinn. Hann eða hún mun segja þér hvaða tegund af hreyfingu hentar þér.
• Gættu líka að geðheilsu þinni. Það er eðlilegt að finna fyrir sorg, kvíða og þunglyndi þegar maður glímir við svona ástand. En ef þessi sorg eða kvíði varir lengur en í tvær vikur eða truflar dagleg störf, skaltu ræða það við lækninn þinn.
• Ef þú ert í bataferli gætirðu verið ánægður með að meðferðinni sé lokið. En þú gætir líka verið áhyggjufullur um að krabbameinið komi aftur. Ræddu við lækninn þinn um ástand þitt og hvað má búast við í framtíðinni.

Mergæxli er sjaldgæft blóðkrabbamein. Þótt það sé ekki læknað geta læknar meðhöndlað tengda sjúkdóma, einkenni og stjórnað útbreiðslu sjúkdómsins. Sumir lifa með sjúkdómnum í mörg ár. Aðrir eru í bata. Hins vegar er ekki auðvelt að lifa með krabbameini sem hverfur ekki og getur komið aftur. Það þýðir að lifa með meðferð og prófum á hverjum degi lífs þíns. Læknar skilja þessar áskoranir. Ef þú þarft hjálp við að læra að lifa með mergæxli skaltu spyrja lækninn þinn. Þeir geta sagt þér frá gagnlegri þjónustu og forritum.

Það mikilvægasta sem við viljum taka með okkur heim

Allt í lagi, þá eru þessi atriði mikilvægust sem þú þarft að muna út frá því sem við höfum rætt:

• Mergæxli er sjaldgæft blóðkrabbamein sem myndast í plasmafrumum .
• Þótt ekki sé hægt að lækna sjúkdóminn að fullu getur meðferð dregið úr einkennum, lengt lífslíkur og bætt lífsgæði .
• Ef þú finnur fyrir einkennum eins og beinverkjum, mikilli þreytu eða tíðum sýkingum skaltu leita tafarlaust til læknis.
• Því fyrr sem greiningin er gerð, því líklegra er að meðferðin beri árangur.
• Þegar maður lifir með þessum sjúkdómi er mjög mikilvægt að hugsa vel um sjálfan sig, fylgja ráðleggingum læknisins og vera andlega sterkur .

Ekki hafa áhyggjur, þú ert ekki einn. Læknavísindin eru í stöðugri þróun og nýjar meðferðir eru stöðugt að koma fram. Læknirinn þinn og heilbrigðisteymið eru alltaf tilbúin að hjálpa þér.

` mergæxli, plasmafrumur, blóðkrabbamein, beinmergur, M-prótein, krabbameinseinkenni, krabbameinsmeðferð