Er vandamál með gallgangana í lifrinni? Við skulum læra nákvæmlega um aðal gallgangabólgu (PBC)!

Ó, finnst þér líka eins og þú sért mjög þreytt/ur, jafnvel án þess að gera nokkuð? Eða finnst þér stundum eins og þú sért að klóra þér í húðinni að ástæðulausu? Stundum, þó að við gefum þessu ekki mikinn gaum, geta þau verið merki um vandamál í lifrinni, einu mikilvægasta líffæri líkama okkar. Í dag ætlum við að tala um slíkan sjúkdóm sem hefur áhrif á lifur, og þó að nafnið virðist svolítið flókið, þá er það auðvelt að skilja. Það er (Primary Biliary Cholangitis) , einnig þekkt sem (PBC) í stuttu máli.

Hvað er aðal gallgangagallbólga (PBC)? Við skulum skilja það einfaldlega!

Ókei, þetta nafn virðist svolítið langt, er það ekki? Við skulum sjá hvað það þýðir.

„Gallgangabólga“ er bólga í gallgöngum . Þú veist, vökvinn sem kallast galli, sem er framleiddur í lifrinni, ferðast um kerfi lítilla gallganga. Þessar gallgangar eru kallaðir gallgangar. „Gallgangur“ þýðir einnig eitthvað sem tengist þessum gallgöngum. „Frumgangur“ þýðir „grunngangur“ eða „upphafgangur“.

Þegar öllu þessu er lagt saman þýðir að gallgangabólga (primary biliary cholangitis) er ekki vegna neins annars sjúkdóms, sýkingar eða stíflu, heldur vegna þessa sjúkdóms, að það er bólga í gallgöngunum inni í lifrinni . Þar sem þessi bólga kemur ekki fram sem svar við neinu, veistu ekki hvenær hún hættir. Þetta er því ástand sem versnar smám saman.

Þessi sjúkdómur var áður kallaður frumkomin gallgangaskorpulifur því hann getur að lokum valdið því að lifrin harðnar og örvefsmyndast, sem leiðir til ástands sem kallast skorpulifur .

Hvernig hefur (PBC) áhrif á líkama okkar?

Ímyndaðu þér, hvað gerist ef líkamshluti er stöðugt bólginn? Venjulega er tímabundin bólga hluti af lækningarferlinu. En ef þessi tegund af langvinnri bólga heldur áfram, í stað þess að gróa, byrjar svæðið að mynda ör.

Þetta er það sem gerist við gallgöngurnar í lifrinni í PBC. Þessar göngur þrengjast og stíflast vegna örvefsmyndunar . Þá getur gallið sem lifrin framleiðir ekki flætt rétt. Þetta gall byrjar að safnast fyrir í lifrinni. Þegar þetta gall safnast fyrir skemmir það lifrarfrumurnar og veldur bólgu í lifrinni. Með tímanum er örvefur skipt út fyrir heilbrigðan lifrarvef. Að lokum verður lifrin ófær um að starfa rétt, sem er það sem við höfum nefnt áður (skorpulifur) .

Er PBC alvarlegt ástand?

Já, gallgangagallabólga er langvinnur og versnandi sjúkdómur . Þetta þýðir að hann lagast ekki bara, hann getur versnað með tímanum. Hann versnar ekki í einu lagi, hann versnar hægt og rólega, í gegnum mismunandi stig. Þú gætir ekki fundið fyrir neinum einkennum í fyrstu.

Hins vegar er það hættulegasta við þetta að það getur að lokum leitt til algjörrar lifrarbilunar og jafnvel dauða ef lifrarígræðsla er ekki framkvæmd.

En sem betur fer eru til lyf sem geta hægt á framgangi þessa sjúkdóms . Og ekki allir komast á þetta lokastig. Svo ekki hafa áhyggjur.

Hver er munurinn á (PBC) og (PSC)?

Þú gætir hafa heyrt um annað ástand sem kallast frumkomin sklerósandi gallgangabólga, eða PSC. Þessi tvö einkenni eru mjög svipuð en það eru nokkrir lykilmunir.

• Í PBC eru aðeins gallgöngurnar í lifrinni (intrahepatic gallgangar) fyrir áhrifum.
• Hins vegar, í PSC, verða gallgöngur bæði inni í lifur og utan lifrar (utan lifrargöng) fyrir áhrifum .
• Einnig er nokkur munur á því í hvaða hópum þessir tveir sjúkdómar eru algengastir.
• Það sem skiptir máli er að þó að lyf séu til við meðferð á PBC (PBC), þá hefur engin árangursrík meðferð fundist við PSC (PSC) .

Hverjir eru líklegastir til að fá þennan sjúkdóm (PBC)?

Þótt þetta kunni að virðast undarlegt eru konur um tífalt líklegri til að fá PBC en karlar (10:1) . Samkvæmt tölfræði í Bandaríkjunum eru um 60 af hverjum 100.000 konum með sjúkdóminn, samanborið við um 15 af hverjum 100.000 körlum.

Flestir greinast með sjúkdóminn eftir 40 ára aldur. Sjúkdómurinn er algengastur í Skotlandi, Skandinavíu og norðaustur-Englandi.

Einnig, ef þú eða einhver í fjölskyldu þinni er með annan sjálfsofnæmissjúkdóm, eru meiri líkur á að þú fáir PBC . Þetta bendir til þess að erfðatengsl geti verið til staðar.

Hver eru einkenni (PBC) sjúkdómsins?

Margir með gallgangaæxli (PBC) hafa engin einkenni á fyrstu stigum. Það er ekki fyrr en sjúkdómurinn versnar að einkenni sem tengjast gallgöngunum byrja að koma fram. Fyrstu og algengustu einkennin sem sjást hjá fólki með PBC eru:

• Mikil þreyta (um 65% fólks)
• Kláði í húð (um 55% fólks)

Þessi einkenni hafa mismunandi áhrif á alla. Sumir geta fengið þau snemma í sjúkdómnum, en aðrir síðar. Þau geta einnig verið alvarlegri eða vægari á hvaða stigi sjúkdómsins sem er. Það virðist ekki vera mikil tenging milli þess hversu alvarleg einkennin eru og hversu langt genginn sjúkdómurinn er. Hins vegar benda sumar rannsóknir til þess að hjá fólki sem fær alvarleg einkenni snemma geti sjúkdómurinn versnað hraðar .

Hverjir eru fylgikvillar gallgangssjúkdóma?

Í upphafi gætirðu ekki tekið eftir vandamálum með gallgangana. En eftir því sem sjúkdómurinn þróast byrja ýmsar fylgikvillar að koma fram. Gallið sem getur ekki flætt rétt,Það byrjar að leka út í blóðrásina, sem veldur sjúkdómum. Einnig, þegar galli nær ekki rétt til meltingarfæranna, er meltingin einnig hamluð. Því galli er nauðsynlegt til að melta fæðu.

Seinna getur örvefsmyndun í lifur einnig haft áhrif á æðarnar sem fara í gegnum lifur, sem leiðir til ástands sem kallast portæðaháþrýstingur , sem þýðir háþrýstingur í þessum bláæðum.

1. Fituvandamál

Ef meltingarkerfið fær ekki nægilegt gall getur það ekki brotið niður og tekið upp fitu úr fæðunni á réttan hátt . Þessi minnkaða upptaka fitu getur valdið eftirfarandi:

• Hátt kólesteról í blóði .
• Fituútfellingar undir húðinni .
• Feitur kúkur eða niðurgangur .
• Þyngdartap .
• Minnkað magn fituleysanlegra vítamína A, D, E og K.
• Beinþynning er sjúkdómur sem veldur minnkaðri upptöku fituleysanlegs D-vítamíns í beinum.

2. Portæðaháþrýstingur

Þegar æðar sem fara í gegnum lifur stíflast vegna örvefsmyndunar kemur fram áðurnefndur portæðaháþrýstingur , sem þýðir að blóðþrýstingur í þessum bláæðum og öðrum bláæðum sem tengjast þeim eykst. Þessi portæðaháþrýstingur getur valdið eftirfarandi sjúkdómum:

• Stækkuð lifur .
• Stækkað milta .
• Tíð kvef og aðrar sýkingar (minnkað ónæmi).
• Auðveld marblettir og blæðingar (fá blóðflögur - (blóðflagnafæð) ).
• Útlit rauðra, köngulóarlíkra blóðæða (köngulóaræðaæxla) á yfirborði húðarinnar.
• Bólgnar eða hnútaræðar í vélinda og kvið (æðahnútar) .
• Blæðingar í meltingarvegi .
• Vökvasöfnun í kviðarholi (ascites) .
• Bólga (bjúgur) í neðri hluta líkamans.
• Hugræn ruglingur kemur stundum upp vegna uppsöfnunar eiturefna í blóði.

Hverjar eru orsakir (PBC)?

Í PBC ræðst ónæmiskerfið á frumurnar sem klæða gallgöngur lifrarinnar . Það er eins og ónæmiskerfið sjái þessar frumur sem innrásaraðila. Þetta köllum við sjálfsofnæmissjúkdóm., eða sjálfsofnæmissjúkdómar. Án nokkurrar augljósrar ástæðu eyðileggur ónæmiskerfið heilbrigðar frumur og engin stjórn er til að stöðva það. Þessi áframhaldandi bólga veldur örum.

Við vitum ekki nákvæmlega hvers vegna þessir sjálfsofnæmissjúkdómar þróast. Hins vegar virðist vera erfðafræðilegur þáttur til staðar. Margir sem fá sjálfsofnæmissjúkdóma eiga fjölskyldusögu um sjúkdóminn og þeir geta fengið fleiri en eina tegund sjálfsofnæmissjúkdóms.

Það virðist líka vera umhverfisþáttur . Það er að segja, kannski getur eitthvað í umhverfinu valdið þessum sjúkdómi. Það gæti verið efni sem þú ert útsettur fyrir, eða það gæti verið sýking.

Hvernig er PBC greint?

Læknirinn mun fyrst spyrja þig um sjúkrasögu þína og einkenni, framkvæma líkamsskoðun og síðan taka blóðsýni til að athuga hvort þú sért með PBC.

Þessar blóðprufur leita aðallega að sérstökum mótefnum sem tengjast PBC, sérstaklega mótefni sem kallast hvatberamótefni (AMA) . Þær leita einnig að hækkuðum lifrarensímum , sérstaklega alkalískum fosfatasa (ALP), sem bendir til lifrarskaða.

Ef niðurstöður prófsins eru jákvæðar fyrir PBC, mun læknirinn næst vilja skoða myndir af lifur og gallvegum . Þetta getur hjálpað til við að útiloka aðrar orsakir einkennanna og sjá hversu langt genginn sjúkdómurinn er. Venjulega er fyrst gert eitthvað eins einfalt og ómskoðun af kviðarholi. En stundum getur verið þörf á prófi eins og segulómun (MRI) til að fá skýrari myndir.

Um 5% þeirra sem eru með PBC geta haft neikvæða niðurstöðu í AMA-prófi en geta einnig haft önnur einkenni. Ef þetta gerist gæti læknirinn þurft að taka lítinn vefjasýni úr lifrinni (lifrarsýni) til að staðfesta PBC. Þetta er venjulega gert við rúmstokkinn með því að stinga nál í lifur. Litla vefjasýnið sem tekið er úr nálinni er sent á rannsóknarstofu til skoðunar undir smásjá.

Hverjar eru meðferðirnar við aðal gallgangabólgu?

Læknar nota eftirfarandi til að meðhöndla PBC:

Lyfjameðferð

Ekki er hægt að lækna PBC að fullu . Hins vegar geta lyf stjórnað framgangi sjúkdómsins og bætt ástand þitt .

(Úrsódeoxýkólsýra - UDCA)Þetta er tegund gallsýru. Hún hjálpar til við að fjarlægja gall úr lifur og draga úr lifrarskemmdum. Þetta lyf virkar vel fyrir um það bil helming fólks með PBC, sérstaklega á fyrstu stigum sjúkdómsins. Fyrir fólk sem svarar ekki UDCA mæla læknar stundum með annarri tegund gallsýru sem kallast obetikólsýra .

Einnig er hægt að meðhöndla einstök einkenni þín með sérstökum lyfjum.

• Við kláða í húð: má gefa andhistamín (t.d. dífenhýdramín - eins og Benadryl®), útfjólubláa ljósameðferð eða gallsýrubindandi lyf eins og kólestýramín.
• Komdu í veg fyrir aukaverkanir eins og vítamínskort og beinþynningu: Vítamínuppbót getur hjálpað.
• Sumir sem eru þreyttir geta notið góðs af örvandi lyfjum eins og modafinil.

Skurðaðgerð

Ef ástand þitt batnar ekki með lyfjum og lifrarstarfsemi þín heldur áfram að versna gæti læknirinn sett þig á biðlista fyrir lifrarígræðslu . Fólk með PBC hefur mjög góðan árangur af lifrarígræðslu.

Eins og aðrir sjálfsofnæmissjúkdómar getur PBC komið aftur eftir lifrarígræðslu, en framvinduhraði sjúkdómsins er mun hægari í annað skiptið. Lífslíkur eftir lifrarígræðslu eru eðlilegar.

Hvað ætti maður að búast við þegar maður lifir með þessu ástandi?

Í flestum tilfellum þróast gallgangakólbólga hægt . Snemmbúin greining og tafarlaus meðferð getur komið í veg fyrir eða að minnsta kosti seinkað síðari stigum sjúkdómsins og fylgikvillum hans.

Flestir geta stjórnað einkennum sínum vel með lyfjum. Hins vegar getur það samt verið erfitt að meðhöndla þreytuna sem fylgir PBC. Margir lifa árum saman án þess að daglegt líf þeirra verði fyrir verulegum truflunum vegna PBC.

Hins vegar greinist ekki allir með PBC á fyrstu stigum. Og sumir fá árásargjarnari form sjúkdómsins. Einkenni eins og mikil þreyta og hátt bilirubinmagn í blóði geta bent til þess að sjúkdómurinn geti fljótt þróast í lifrarbilun. Ef þú kemst á það stig þarftu lifrarígræðslu til að lifa af. En fyrir þá sem eru með PBC sem gangast undir lifrarígræðslu eru horfurnar mjög góðar.

Hversu lengi er hægt að lifa með (PBC)?

Það tekur venjulega á milli 15 og 20 ár fyrir sjúkdóminn að ná lokastigi.

Fyrsta stigið, sem þýðir að jafnvel þótt þú hafir verið prófaður og komist að því að þú sért með PBC, gætirðu samt verið einkennalaus í langan tíma. Um það bil helmingur fólks mun byrja að fá einkenni innan næstu fimm til tíu ára.Þegar einkenni koma fram er meðalævilengdin um 10 ár. 65% þeirra sem gangast undir lifrarígræðslu lifa í 10 ár.

Hvernig get ég hugsað um sjálfan mig þegar ég er með (PBC)?

Að viðhalda heilbrigðu mataræði og lífsstíl mun hjálpa til við að halda lifrinni heilbrigðri eins lengi og mögulegt er.

Til dæmis:

• Hætta að reykja, drekka áfengi og nota fíkniefni á óviðeigandi hátt eða sér til ánægju.
• Borðaðu minna af unnum og pakkaðum matvælum og meira af heilum matvælum.
• Minnkaðu mettaða fitu og borðaðu meira af hollri ómettaðri fitu.
• Farðu í hraðan göngutúr á hverjum degi. Þyngdarberandi hreyfing getur hjálpað til við að viðhalda heilbrigðum beinum.

Margir með gallgangabólgu geta lifað í mörg ár án alvarlegra vandamála. Hins vegar getur það tekið sinn toll að fá versnandi, stundum banvænan sjúkdóm. Ræddu við lækninn þinn um leiðir til að draga úr líkamlegu, andlegu og tilfinningalegu álagi . Spyrðu einnig um stuðningsnet sem hjálpa fólki sem lifir með gallgangabólgu. Mundu að almenn heilsa þín er miklu stærri en bara sjúkdómurinn.

Skilaboð til að taka með heim

Gallgangabólga (e. primary biliary cholangitis (PBC)) er langvinnur sjúkdómur sem hefur áhrif á gallganga lifrarinnar. Talið er að hún stafi af sjálfsofnæmissjúkdómi . Þó að einkenni komi ekki fram í fyrstu geta einkenni eins og þreyta og kláði í húð komið fram síðar. Ef sjúkdómurinn versnar getur hann leitt til skorpulifrar og lifrarbilunar.

Hins vegar er hægt að halda sjúkdómnum í skefjum með snemmbúinni greiningu og notkun lyfja eins og (UDCA) . Sumir gætu jafnvel þurft lifrarígræðslu.

Það mikilvægasta er að leita læknisráða og tileinka sér heilbrigðan lífsstíl ef þú finnur fyrir þessum einkennum. Þú ert ekki ein/n, ekki vera hrædd/ur við að tala um þetta og fá hjálp.

` Frumkomin gallgangangasbólga, PBC, lifrarsjúkdómur, gallgangar, skorpulifur, sjálfsofnæmi, þreyta, húðútbrot, lifrarsjúkdómur, gallgangar, skorpulifur, sjálfsofnæmi