Veistu um þennan sjaldgæfa heilasjúkdóm sem kallast PML? (Progressive Multifocal Leukoencephalopathy - PML)

Hefur þú eða einhver sem þú þekkir einhvern tímann fundið fyrir dofa í líkamanum, erfiðleikum með göngu eða skyndilegum breytingum á persónuleika? Þó að þetta virðist algengt getur stundum verið alvarleg ástæða fyrir því. Í dag ætlum við að ræða eina slíka mjög sjaldgæfa en mjög alvarlega heilasýkingu. Þetta kallast Progressive Multifocal Leukoencephalopathy , eða PML í stuttu máli.

Einfaldlega sagt, hvað er PML?

PML er mjög alvarleg og sjaldgæf sýking sem hefur áhrif á heilann. Helsta ástæðan fyrir þessu er að líkaminn er mjög veikburða í baráttunni við sjúkdóma, það er að segja ónæmiskerfið.

Sjáðu nú til, heilinn okkar hefur verndandi hjúp utan um taugafrumurnar. Það er eins og plasthjúpurinn utan um rafmagnsvír. Við köllum þetta mýelín . Þessi mýelínslíður hjálpar boðum að ferðast hratt og örugglega um taugarnar. Þegar PML kemur fram, skemmist þessi mýelínslíður. Það er eins og plasthjúpurinn á þessum vír bráðni. Þá berast boðum í heilanum ekki rétt, sem veldur vandamálum með göngu, hugsun og tilfinningar.

Þessi sjúkdómur er af völdum veiru sem kallast JC-veiran . Það kemur á óvart að um 85% fullorðinna bera þessa veiru í líkama sínum án vandræða. Svo lengi sem ónæmiskerfið okkar er sterkt, þagnar þessi veira. En ef ónæmiskerfið okkar er verulega veiklað, verður þessi veira skyndilega virk og byrjar að ráðast á heilann.

Hver eru einkenni PML?

Einkenni PML geta verið mismunandi eftir því hvar í heilanum skaðinn er. Við skulum skoða fyrstu og síðustu einkenni þessa sjúkdóms.

Hverjir eru í mestri hættu á að fá þennan sjúkdóm?

Þetta er mjög sjaldgæfur sjúkdómur. Hann hefur yfirleitt áhrif á um einn af hverjum tvö hundruð þúsund manns. En sumir eru í meiri áhættu. Við skulum sjá hverjir þeir eru.

• Fólk sem er smitað af HIV/alnæmi: Vegna þess að þessi sjúkdómur ræðst beint á ónæmiskerfið.
• Sumir krabbameinssjúklingar: Sérstaklega þeir sem eru með blóðtengd krabbamein eins og hvítblæði og eitlakrabbamein.
• Líffæraígræðslusjúklingar: Þegar líffæri (eins og nýra eða lifur) er grætt frá einhverjum öðrum, fá þeir ónæmisbælandi lyf til að koma í veg fyrir að líkaminn hafni því. Þetta fólk er einnig í meiri áhættu.
• Fólk sem tekur lyf sem breyta eða bæla ónæmiskerfið: Í sumum sjúkdómum ræðst ónæmiskerfið á líkama okkar. Dæmi eru sjúkdómar eins og MS-sjúkdómur, Crohns-sjúkdómur, iktsýki og rauðir úlfar. Sum lyf sem notuð eru til að meðhöndla þessa sjúkdóma geta aukið hættuna á að fá PML.

Hvernig á að greina sjúkdóminn nákvæmlega?

Ef læknirinn grunar PML út frá einkennum þínum, mun hann eða hún mæla með nokkrum prófum.

1. Segulómun:Þetta er mikilvægasta prófið. Segulómun getur tekið mjög skýrar og nákvæmar myndir af heilanum. Hún getur greinilega séð svæðin (skemmdirnar) þar sem mýelínið í heilanum hefur skemmst af PML.

2. Lendarstunga: Þetta felur í sér að mjög þunn nál er stungin aftan á hálsinn og lítið sýni er tekið af vökvanum sem umlykur heila og mænu (heila- og mænuvökva). Þennan vökva er hægt að prófa til að sjá hvort JC-veiran sé til staðar.

3. Heilasýnataka: Þetta er mjög sjaldgæft og aðeins ef aðrar rannsóknir eru ófullnægjandi. Í þessu tilfelli er mjög lítill vefjabútur fjarlægður úr heilanum með skurðaðgerð og skoðaður undir smásjá.

Hvernig er PML meðhöndlað?

Mikilvægast við meðferð á PML er að meðhöndla ástandið sem olli því að ónæmiskerfið veiktist.

• Segjum sem svo að þú hafir fengið PML vegna HIV. Þá þarftu að nota andretroveirumeðferð (HIV-lyf) rétt og endurbyggja ónæmi þitt.
• Ef þú fékkst PML vegna ónæmisbælandi lyfja, ættir þú tafarlaust að ráðfæra þig við lækninn þinn til að ákveða hvort hætta eigi lyfjameðferðinni eða breyta henni.
• Stundum er meðferð sem kallast plasmaskipti notuð til að fjarlægja þessi ónæmisbælandi lyf úr blóðinu. Þetta gefur ónæmiskerfinu styrk til að berjast aftur gegn JC-veirunni.

Rannsóknir eru enn í gangi á lyfjum sem virka gegn JC-veirunni sjálfri, en ekkert virkt lyf hefur enn fundist.

Því miður endurnýjar hvíta efnið, eða mýelínið, í heilanum sem veiran eyðileggur ekki. Þess vegna, jafnvel eftir að sjúkdómurinn hefur horfið, geta sum einkenni (t.d. dofi, minnistap) varað alla ævi. Þetta er svipað og langtímaáhrif heilablóðfalls.