Sjaldgæft ástand sem hefur áhrif á heilann: Veistu um PML? (Progressive Multifocal Leukoencephalopathy - PML)

Hefur þú einhvern tíma heyrt um sjúkdóm sem kallast PML (Progressive Multifocal Leukoencephalopathy)? Þú þekkir kannski ekki þetta nafn. Ástæðan er sú að PML er mjög sjaldgæf sýking sem hefur áhrif á heilann. Það sem gerist í þessu tilfelli er að frumurnar sem framleiða mýelín, verndandi hjúp sem umlykur taugafrumur í heilanum, eyðileggjast smám saman. Mýelín er efni sem er eins og olía. Þetta er það sem verndar taugafrumurnar í heila og mænu (miðtaugakerfi okkar). Þegar þetta mýelín tapast skemmist hvíta efnið í heilanum.

Hvað þýðir nafnið PML?

Við skulum nú skoða hvað stafirnir í nafninu PML þýða. Að skilja þetta mun gefa þér grófa hugmynd um sjúkdóminn.

• P — Framfarir: Þetta þýðir að sjúkdómurinn versnar smám saman. Þetta þýðir að einkenni geta aukist með tímanum.
• M — Fjölþætt: Þetta þýðir að sjúkdómurinn er ekki takmarkaður við eitt svæði heilans, heldur hefur hann áhrif á mörg svæði . Það er eins og það séu litlar meinsemdir á mörgum svæðum heilans.
• L — Hvítfrumuheilakvilli: Þetta orð hljómar svolítið flókið, er það ekki? Einfaldlega sagt þýðir það að sjúkdómurinn hefur aðallega áhrif á mýelínið, eða hvíta efnið, í heilanum .

PML veldur því heilaskaða. Þessi skaði getur leitt til ýmissa taugasjúkdóma. Til dæmis andlegrar skerðingar, sjónvandamála og erfiðleika við göngu. Þar sem PML er versnandi sjúkdómur getur hann versnað með tímanum. Hins vegar getur snemmbúin meðferð hægt á framgangi sjúkdómsins hjá sumum.

Hver eru fyrstu einkenni PML?

Fyrir marga byrja einkenni PML mjög lúmsk. Einnig geta einkennin verið mismunandi eftir því hvaða hluti heilans er fyrir áhrifum af sýkingunni. Hugsaðu um það eins og þegar grein á tré deyr, hætta allar aðrar aðgerðir á þeirri grein að virka.

Fyrstu einkenni PML geta verið:

• Klaufaskapur eða skortur á samhæfingu
• Erfiðleikar við að tala eða hugsa
• Tilfinning um veikleika í líkamanum

Þegar sýkingin þróast gætirðu einnig fundið fyrir einkennum eins og:

• Vitglöp, minnistap
• Málmissir
• Sjónmissir
• Hegðunar- og persónuleikabreytingar

Sumir geta einnig fengið höfuðverk eða flog, en það er sjaldgæft. Því miður versnar PML venjulega með tímanum ogÞað getur oft verið banvænt. Hins vegar geta afleiðingar verið mismunandi eftir undirliggjandi sjúkdómum sjúklingsins og svörun við meðferð.

Hvað veldur PML?

PML orsakast af veiru sem kallast JC-veira (JCV) . Veiran er nefnd eftir fyrsta staf í nafni þess sem fyrst smitaðist af veirunni (John Cunningham). Þessi veira er einnig þekkt sem mannleg fjölómaveira 2.

Það kemur á óvart að um 85% fullorðinna eru með JC-veiruna í líkama sínum. En sérfræðingar eru enn ekki vissir um hvernig veiran smitast í fólk. Það eru til vísbendingar um að börn geti smitast í gegnum mat eða vatn. Veiran hefur einnig fundist í þvagprufum. Það er því mögulegt að hún geti smitast með þvagi í munni.

Þó að margir hafi JC-veiruna í líkama sínum, þá verður hún ekki virk, heldur liggur hún einfaldlega í dvala. Þess vegna koma engin einkenni fram. Hins vegar, hjá einstaklingi með veiklað ónæmiskerfi, getur þessi veira orðið virk í líkamanum og þróast í PML. Hún er eins og sofandi óvinur sem vaknar og ræðst á okkur þegar við erum veik.

Hverjir eru í mestri hættu á að fá þennan sjúkdóm?

PML kemur venjulega aðeins fyrir hjá fólki með mjög veikt ónæmiskerfi. Þú gætir einnig verið í hættu á að fá þennan sjúkdóm ef þú ert með einhvern af eftirfarandi sjúkdómum:

• HIV/alnæmissýking
• Krabbamein í blóði og beinmerg, til dæmis hvítblæði
• Krabbamein í eitlakerfinu, til dæmis eitlakrabbamein eða Hodgkins-sjúkdómur
• Sjálfsofnæmissjúkdómar, svo sem iktsýki, MS-sjúkdómur (MS) eða rauðir úlfar

Einnig, ef þú ert líffæragjafi og tekur ónæmisbælandi lyf til að koma í veg fyrir að líkaminn hafni líffærinu, gætir þú einnig verið í áhættuhópi.

Hvernig greina læknar PML?

Læknirinn mun fyrst skoða þig og hlusta vandlega á einkenni þín. Síðan getur hann staðfest PML með því að framkvæma nokkrar prófanir sem skoða heilann og mænuna. Þú gætir þurft að gangast undir prófanir eins og þessar:

• Heilasegulómskoðun: Þessi aðgerð getur tekið myndir af sárum í hvíta efninu í heilanum. Þetta er eins og myndavél sem horfir inn í heilann.
• Mænuskammtur/mænuskammtur: Þetta felur í sér að taka lítið sýni af heila- og mænuvökvanum (CSF), vökvanum sem umlykur heila og mænu. Þetta getur kannað hvort JC-veiran sé til staðar.
• Heilasýnataka: Þetta er mjög sjaldgæft. Það er aðeins gert þegar erfitt er að staðfesta greininguna.

Hvernig er PML meðhöndlað?

Megináherslan í meðferð við PML er að styrkja ónæmiskerfið. Mundu að sjúkdómar koma upp þegar varnir líkamans veikjast. Þess vegna er mikilvægast að styrkja þær varnir aftur.

• Til dæmis, ef þú ert með alnæmi, gætirðu fengið andretroveirumeðferð (ART) . Þessi lyf virka með því að draga úr magni HIV í líkamanum. Þessi meðferð getur hjálpað ónæmiskerfinu að einhverju leyti að starfa.
• Sumir gætu einnig notið góðs af meðferð sem kallast plasmaskipti . Þessi meðferð fjarlægir hluta af ónæmisbælandi lyfjunum úr blóðinu. Þessi meðferð getur einnig hjálpað ónæmiskerfinu að berjast gegn JC-veirunni með því að efla virkni hennar.

Vísindamenn eru nú að prófa nokkur ný lyf til að meðhöndla PML. Matvæla- og lyfjaeftirlit Bandaríkjanna (FDA) hefur veitt sumum sérstakt leyfi til að nota þessi lyf, en niðurstöðurnar hafa verið misjafnar.

Hvenær ætti ég að leita til læknis?

Ef þú veist að ónæmiskerfið þitt er veikt og þér finnst þú smám saman vera að fá einkenni sem þú telur að gætu tengst ágengri fjölhreiðra hvítfrumnaheilabólgu (PML), er mjög mikilvægt að leita tafarlaust til læknis og láta skoða sig.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Þegar þú hittir lækninn þinn geturðu spurt spurninga eins og þessara:

• Hver er hættan á að ég fái PML?
• Er eitthvað sem ég get gert til að minnka þessa áhættu?
• Hvaða einkennum ætti ég að vera á varðbergi gagnvart PML?
• Hver er áhættan af því að taka ónæmisbælandi lyf?
• Eru til aðrar meðferðir við ástandi mínu?
• Hver er áhætta og ávinningur núverandi meðferða?

Með því að spyrja þessara spurninga er hægt að öðlast betri skilning á sjúkdómnum og meðferð hans.

Hver er lífslíkur sjúklings með PML?

Þetta er mjög erfitt umræðuefni. PML er versnandi sjúkdómur. Þetta þýðir að einkenni versna með tímanum. Lífslíkur einstaklings með PML fer eftir alvarleika sýkingarinnar og þeirri meðferð sem viðkomandi fær. Á milli 30% og 50% fólks deyja innan fyrstu mánaða eftir greiningu. Fólk sem lifir lengur heldur áfram að hafa einkenni og þau einkenni versna. Þessi einkenni geta leitt til alvarlegra vandamála, svo sem málleysis og sjónmissis.

Hins vegar hafa nýjar rannsóknir sýnt að fámennur hópur fólks með HIV-smitaða PML getur náð stöðugleika í sjúkdómnum og lifað lengur. Áður en andretroveirumeðferð (ART) kom til sögunnar lifðu aðeins 10% fólks með PML í meira en ár. Nú, með ART, hefur eins árs lifunartíðni aukist í 50%. Í sumum tilfellum getur ART hjálpað ónæmiskerfinu að berjast gegn JC-veirunni.

Er mögulegt að ná sér alveg af PML?

Þeir sem fá PML meðan þeir taka ónæmisbælandi lyf geta náð sér eftir að þeir hætta töku lyfjanna. Þeir sem hafa fengið meðferð með ART geta einnig náð sér af PML. Hins vegar koma einkennin ekki aftur hjá 80% þeirra sem lifa af PML. Þetta er vegna þess að nýtt mýelín er ekki framleitt á skemmdum svæðum. Varanleg taugaskemmd er algeng. Hins vegar geta sumir lifað í allt að 15 ár eftir að PML hefur horfið.

Hvaða væntingar eru gerðar til þeirra sem gangast undir plasmaskipti?

Ef einkenni PML-heilabólgu (PML) hófust vegna ónæmisbælandi lyfja geta einkennin horfið um leið og þú hættir að taka það lyf. Þú getur einnig fengið plasmaskipti til að fjarlægja sum ónæmisbælandi lyf úr líkamanum. Markmið plasmaskipta er að styrkja ónæmiskerfið. Fyrir suma getur plasmaskipti hægt á framgangi PML og lengt líf. Hins vegar er ávinningurinn af þessu ekki að fullu skilinn enn.

Margir geta haldið áfram að fá einkenni PML eftir að þeir hætta lyfjagjöf eða hafa fengið plasmaskipti. Aðrir geta fengið taugasjúkdóma. Einnig fylgja aðrar áhættur því að hætta lyfjagjöf. Þess vegna er mikilvægt að ræða við lækninn þegar þú tekur ákvarðanir um lyfin þín.

Hvernig veit ég hvort ég er í hættu á að fá framsækna fjölhreiðra hvítfrumnaheilabólgu (PML)?

Ef þú ert með sjúkdóm sem veikir ónæmiskerfið skaltu spyrja lækninn þinn um hættuna á að fá PML.

Auka aðrir sjúkdómar hættuna á að fá PML?

Fólk með sjúkdóma eins og MS-sjúkdóm (MS) eða Crohns-sjúkdóm ætti einnig að fara í blóðprufu til að kanna hvort um sé að ræða sjúkdóma eins og HIV sem auka hættuna á JC-veirusýkingu.

Læknar ávísa oft lyfi sem kallast Natalizumab (Tysabri®) til að meðhöndla MS eða Crohns sjúkdóm. Þetta lyf getur aukið hættuna á að fá PML.

Jafnvel þótt þú sért með óvirka JC-veiruna og engin einkenni, gætirðu hugsanlega getað tekið natalízúmab. Hins vegar er mikilvægt að ræða við lækninn þinn um áhættu og ávinning.

Að lokum, atriði sem vert er að muna (skilaboð til að taka með sér heim)

Ágeng fjölstofna hvítfrumnaheilabólga (PML) er sjaldgæf heilasýking sem orsakast af endurvirkjun JC-veirunnar. Flestir hafa JC-veiruna í dvala í líkama sínum. Hún veldur engum skaða hjá fólki sem ekki er með veiklað ónæmiskerfi.

Ef þú ert með veiklað ónæmiskerfi er mikilvægt að vera meðvitaður um einkenni PML og vinna með lækninum þínum að því.

Þessi sjúkdómur versnar venjulega með tímanum. Hins vegar eru til meðferðir sem geta hjálpað til við að hægja á framgangi sjúkdómsins og lengja líf þitt. Gefstu því ekki upp vonina. Það mikilvægasta er að leita læknisráðs eins fljótt og auðið er.

` PML, framsækin fjölstofna hvítfrumnaheilabólga, JC veira, heilasýkingar, ónæmiskerfi, taugasjúkdómar, mýelín