Sei a conoscenza delle malattie da prioni, che danneggiano il cervello in modo silenzioso?

Immaginate che una persona che conoscete inizi improvvisamente a cambiare rapidamente memoria, comportamento e andatura. Avete mai sentito parlare di una malattia difficile da diagnosticare per i medici e che progredisce molto velocemente? Oggi parleremo di una di queste strane e rarissime malattie. Le chiamiamo malattie da prioni.

In parole semplici, cosa sono queste malattie da prioni?

Le malattie da prioni sono un gruppo di patologie che colpiscono il cervello e il sistema nervoso. Possono causare demenza grave o difficoltà nel controllo del proprio corpo e possono peggiorare molto rapidamente. Sono molto rare, con solo circa 350 casi segnalati ogni anno negli Stati Uniti. Vediamo cosa le causa. I prioni sono minuscole proteine ​​presenti nel nostro cervello. Ma per qualche ragione ancora sconosciuta, queste proteine ​​si ripiegano in modo anomalo, si aggrovigliano e assumono una forma irregolare. L'aspetto più pericoloso è che questa proteina prionica mal ripiegata può indurre anche altre proteine ​​sane a ripiegarsi in modo anomalo. Proprio come un cattivo amico può far ammalare gli altri. Queste proteine ​​mal ripiegate si accumulano nel cervello e iniziano a distruggere le cellule cerebrali (neuroni). Questo è ciò che causa i sintomi.

Quali sono i principali tipi di malattie da prioni?

Le malattie da prioni possono colpire sia gli esseri umani che gli animali. Esistono diverse tipologie principali che interessano l'uomo. Vediamo quali sono.

Quali sono i sintomi di una malattia da prioni?

I sintomi di una malattia da prioni possono comparire improvvisamente. Tra questi, cambiamenti repentini di umore, memoria e movimenti.

Cause e fattori di rischio per lo sviluppo di questa malattia

Nella maggior parte dei casi, malattie come la CJD si sviluppano senza una causa apparente, ma sono stati identificati alcuni fattori di rischio.

• Anamnesi familiare : circa il 15% delle persone sviluppa queste malattie a causa di un difetto genetico (un difetto nel gene chiamato "PRNP") che viene trasmesso di generazione in generazione.
• Infezioni : sono molto rare. Talvolta, questa malattia può essere trasmessa durante il trapianto di tessuto da una persona infetta, oppure se le attrezzature utilizzate durante l'intervento chirurgico non sono adeguatamente sterilizzate.
• Consumo di carne infetta: Il consumo di carne bovina infetta da " malattia della mucca pazza " ( encefalopatia spongiforme bovina) può causare una forma della malattia chiamata vCJD. Quando la malattia si diffuse in Europa negli anni '90, un piccolo numero di persone morì a causa di essa. Ora, grazie a rigide normative sull'alimentazione del bestiame e sulla donazione di sangue, questo rischio è stato notevolmente ridotto.

Come viene diagnosticata una malattia da prioni?

Può essere difficile diagnosticare questa condizione perché i sintomi possono essere simili a quelli di altre patologie. Se si manifestano sintomi come la perdita di memoria, il medico escluderà innanzitutto altre cause, come un ictus o un tumore al cervello. Potrebbero essere eseguiti i seguenti esami:

• Puntura lombare: questa procedura prevede l'inserimento di un ago sottile tra due vertebre per prelevare un piccolo campione del liquido che circonda il cervello e il midollo spinale (liquido cerebrospinale). Analizzando i livelli di alcune proteine ​​presenti nel liquido, è possibile ottenere informazioni sullo stato di salute del paziente.
• Risonanza magnetica (RM ): questa tecnica utilizza potenti magneti e onde radio per ottenere immagini dettagliate del cervello. Talvolta può evidenziare alterazioni specifiche del cervello, tipiche delle malattie da prioni.
• Tomografia computerizzata (TC): una serie di radiografie vengono eseguite contemporaneamente per creare un'immagine chiara del cervello.

Trattamento e prevenzione della malattia

Al momento non esiste una cura per le malattie da prioni. I trattamenti attuali si limitano a controllare i sintomi e ad alleviare parzialmente la sofferenza del paziente. Questi includono antidolorifici, antidepressivi e ansiolitici. Poiché le condizioni di una persona affetta da malattia da prioni peggiorano di giorno in giorno, sarà inevitabilmente necessario il suo aiuto per le attività quotidiane. Potrebbe essere necessario l'inserimento di un catetere per drenare l'urina, la somministrazione di soluzione fisiologica per prevenire la disidratazione e l'alimentazione tramite sondino se la persona non è in grado di alimentarsi per via orale.

È possibile prevenire la malattia?

Non esiste un modo per prevenire le malattie da prioni ereditarie, ma questi accorgimenti possono contribuire a ridurre il rischio di diffusione della malattia tramite infezione o cibo:

• Pulizia e disinfezione adeguate delle apparecchiature mediche.
• Se soffrite di una malattia da prioni o avete una storia familiare di questa patologia, evitate di donare tessuti o organi.
• Consumare solo carne certificata sicura.

La diffusione della "malattia della mucca pazza" è ormai ben controllata grazie alle rigide normative imposte da molti paesi del mondo in merito all'alimentazione e alla carne bovina somministrate alle mucche. Malattie da prioni, malattia di Creutzfeldt-Jakob, CJD, malattia cerebrale, sistema nervoso, perdita di memoria, demenza, malattia della mucca pazza, malattia della mucca pazza