Il tuo bambino ha sia l'uretra che la vagina? (Seno urogenitale) Parliamone!

Quanto si preoccupano una madre e un padre quando guardano il loro neonato e notano un piccolo cambiamento nel suo corpo? A volte, anche qualcosa di molto raro può colpire il nostro bambino e rattristarci profondamente. Oggi parleremo di una condizione di cui si sente parlare raramente, ma che è molto importante conoscere. La chiamiamo (seno urogenitale).

Cos'è questo (seno urogenitale)? Cerchiamo di capirlo in modo semplice.

In parole semplici, il seno urogenitale è un difetto congenito dell'apparato urinario e riproduttivo femminile. Normalmente, una neonata ha tre aperture per l'espulsione delle feci: il retto, da cui fuoriescono le feci; l'uretra, da cui fuoriesce l'urina; e la vagina . Una neonata con seno urogenitale, invece, ha due aperture. Una è il retto, da cui fuoriescono le feci, e l'altra è un'apertura comune sia per l'uretra che per la vagina. Ciò significa che l'urina fuoriesce e si collega alla vagina attraverso lo stesso punto.

Questa condizione (seno urogenitale) si verifica durante le prime fasi dello sviluppo fetale. Immaginate che, per un brevissimo periodo nella fase fetale, tutti e tre i sistemi – il tratto intestinale (retto), il tratto genitale (vagina) e il tratto urinario (vescica) – siano collegati a un'unica cavità e apertura. Questa viene chiamata ( cloaca ). Man mano che il feto cresce, questi tre sistemi si separano e formano tre aperture distinte (vagina, uretra e ano). A volte, però, per qualche motivo, il tratto urinario e il sistema riproduttivo – in particolare l'uretra e la vagina – non si separano correttamente, ma continuano a mantenere un'unica apertura. Questa apertura comune è chiamata (seno urogenitale). Alcuni la chiamano anche (seno urogenitale persistente - PUGS).

Quali sono le cause più comuni della fistola urogenitale?

Durante il normale sviluppo, quest'area (chiamata seno urogenitale) si trasformerà in seguito nell'uretra e nella pelle che circonda l'apertura della vagina (vestibolo vulvare). L'uretra è il canale attraverso il quale l'urina esce dal corpo. La pelle che circonda l'apertura della vagina (vestibolo vulvare) è la pelle che si trova all'interno delle grandi labbra, tra l'uretra e l'apertura della vagina.

Dove si trova il seno urogenitale nel corpo?

Questo (seno urogenitale) è collegato all'uretra e alla vagina.

Esistono diversi tipi di seno urogenitale?

Sì, esistono due tipi principali di fistola urogenitale. Identificarli è molto importante per pianificare il trattamento.

1. Confluenza bassa: In questo tipo, l'uretra e la vagina si uniscono molto vicino all'apertura esterna del corpo, cioè nella parte inferiore. Pertanto, questo passaggio comune è molto corto. In questo caso, l'uretra e la vagina sono molto simili per dimensioni e posizione a quelle normali. Questa è una condizione leggermente meno grave.

2. Confluenza alta: In questo caso, l'uretra e la vagina si uniscono a una certa distanza dall'apertura esterna del corpo, ovvero nella parte superiore. Questo passaggio comune risulta quindi molto lungo. Questo tipo di confluenza alta è il più grave, poiché può comportare ulteriori complicazioni. Ad esempio, l'ano può trovarsi in una posizione molto più anteriore rispetto alla norma.

Quanto è rara questa condizione (seno urogenitale)?

La fistola urogenitale è una condizione molto rara . In linea di massima, colpisce circa 0,6 neonati su 10.000.

Quali sono i sintomi della fistola urogenitale?

I sintomi della sinusite urogenitale possono variare a seconda della gravità della condizione. Alcuni dei sintomi più evidenti includono:

• Caratterizzata da un'unica uscita per le feci e da un'altra uscita comune sia alla vagina che all'uretra.
• Gonfiore della vagina dovuto all'accumulo di urina. Questo disturbo è anche chiamato idrocolpo.
• La vagina potrebbe essere chiusa in modo anomalo.
• A volte la vagina può essere del tutto assente.
• L'utero, le ovaie o le tube di Falloppio non si sviluppano correttamente.

Quali sono le cause della fistola urogenitale?

A dire il vero, anche gli esperti medici faticano a individuare una causa definitiva per la fistola urogenitale.

In alcuni casi, questo può essere collegato a una condizione chiamata iperplasia surrenale congenita (CAH). La CAH è un gruppo di malattie genetiche. Se si è affetti da CAH, una o entrambe le ghiandole surrenali non producono un enzima necessario per la sintesi degli ormoni. Ciò può causare uno sviluppo anomalo degli organi sessuali. La CAH può colpire chiunque, ma le ragazze sono più soggette a sviluppare anomalie degli organi sessuali.

Una condizione chiamata virilizzazione può anche causare sinusite urogenitale. La virilizzazione si verifica quando un ragazzo ha un eccesso di ormoni sessuali maschili (androgeni) nel suo corpo. Gli androgeni sono responsabili della maturazione del corpo e influenzano anche aspetti come l'abbassamento del tono della voce, la crescita dei peli corporei e lo sviluppo muscolare.

Come viene diagnosticata la patologia dei seni urogenitali?

(Seno urogenitale) è estremamente importante per determinare come trattare la condizione. Questa può influenzare non solo i genitali del bambino, ma anche la sua crescita e il suo sviluppo generale.

A volte, i medici possono individuare questa condizione (seno urogenitale) durante un'ecografia mentre il bambino è ancora nell'utero. Tuttavia, più spesso, viene diagnosticata durante la prima visita medica dopo la nascita. In seguito, possono essere eseguiti esami del sangue per ottenere maggiori informazioni sullo stato di salute generale del bambino e su eventuali problemi genetici.

Il medico potrebbe prescrivere ulteriori esami per confermare la diagnosi o per approfondire l'estensione della fistola urogenitale. Questi esami possono includere:

• Ecografia: utilizza onde sonore ad alta frequenza per realizzare video o immagini degli organi interni del corpo. Può evidenziare problemi ai reni, alla vescica, alla vagina e al retto del bambino. Può anche rilevare un accumulo di urina nella vagina (idrocolpo).
• Genitogramma retrogrado: Anche questo è un tipo di esame di diagnostica per immagini. In questo esame, il medico inietta un colorante speciale nell'uretra/vagina ed esegue delle radiografie. Questo colorante permette di identificare chiaramente le dimensioni, la forma e la posizione dei tessuti e degli organi.
• Risonanza magnetica (RM): la risonanza magnetica utilizza un magnete, onde radio e un computer per ottenere immagini nitide del corpo. Questo esame può fornire immagini molto dettagliate del seno urogenitale. La risonanza magnetica può essere utilizzata anche per verificare la presenza di eventuali problemi al bacino e alla colonna vertebrale del bambino.
• Endoscopia: L'endoscopia utilizza un tubo sottile e lungo (endoscopio) con una luce e una telecamera a un'estremità. Questo endoscopio viene inserito nell'uretra comune/vagina per osservare l'anatomia interna.

Come trattare la fistola urogenitale?

L'unico modo per trattare una condizione del seno urogenitale è sottoporsi a un intervento chirurgico per separare la vagina dall'uretra del bambino. Talvolta, soprattutto nei bambini virilizzati (a causa di iperplasia surrenalica congenita (CAH)) e con diagnosi di disturbo dello sviluppo sessuale (DSD), possono esserci opinioni contrastanti sull'opportunità di eseguire un intervento chirurgico. Pertanto, prima di procedere con l'intervento, è fondamentale discutere approfonditamente con l'équipe medica che ha in cura il bambino. Questa équipe solitamente comprende:

• Medico specializzato nelle malattie dell'apparato urinario e riproduttivo ((urologo)).
• L'endocrinologo è un medico specializzato nelle malattie del sistema endocrino. Il sistema endocrino è l'organo che produce e rilascia gli ormoni.

L'intervento chirurgico viene solitamente eseguito entro il primo anno di vita del bambino . Questo intervento viene effettuato da un urologo.

Per una condizione del seno urogenitale (a livello dell'articolazione bassa), un urologo eseguirà molto spesso un intervento chirurgico chiamato vaginoplastica con lembo. In questo intervento, vengono create due aperture separate verso l'esterno del corpo: una per la vagina e l'altra per l'uretra.

Per una condizione di seno urogenitale alto, un urologo di solito esegue un intervento chirurgico chiamato vaginoplastica pull-through. Si tratta di un intervento leggermente più complesso. In questo intervento, l'urologo separa la vagina dall'apertura comune, ne crea una separata e chiude l'apertura comune. In questo modo, l'urina continua a fuoriuscire dal punto in cui si trovava l'apertura comune.

In alcuni casi di seno urogenitale alto, un urologo può eseguire una procedura chiamata mobilizzazione urogenitale insieme alla vaginoplastica con lembo. Durante la mobilizzazione urogenitale, eseguirà le seguenti operazioni:

• Il retto è separato.
• L'uretra e la vagina vengono separate, mobilizzate insieme e portate nel perineo.
• Il retto è collegato allo sfintere anale .
• Successivamente viene eseguita una vaginoplastica con lembo.

Alcuni bambini potrebbero anche aver bisogno di un intervento chirurgico chiamato clitoroplastica e/o labioplastica. La clitoroplastica consiste nel rimodellare il tessuto per creare un clitoride di dimensioni normali. Il chirurgo cerca di preservare il maggior numero possibile di nervi in ​​modo che la bambina possa avere una vita sessuale sana una volta cresciuta. La labioplastica consiste nel rimodellare le grandi labbra, ovvero le labbra che circondano la vagina.

Quanto tempo ci vuole perché un neonato si riprenda dopo un trattamento per la sinusite urogenitale?

Dopo l'intervento chirurgico (per la fistola urogenitale), il bambino dovrà rimanere in ospedale per alcuni giorni. Il dolore dovrebbe iniziare a diminuire entro una settimana e la completa guarigione dovrebbe avvenire entro un mese. Tuttavia, a seconda della gravità della fistola urogenitale, il pediatra fornirà indicazioni più precise in merito.

È possibile prevenire la sinusite urogenitale?

Se un membro della tua famiglia soffre di iperplasia surrenale congenita (CAH) e sei incinta o stai cercando di concepire, è importante parlarne con il tuo medico. Per prevenire la formazione di una fistola urogenitale, è possibile somministrare ormoni in epoca prenatale.

Cosa devo aspettarmi se mio figlio ha una sinusite urogenitale?

L'esito dell'intervento chirurgico per vostro figlio dipende dalle dimensioni del suo seno urogenitale. L'obiettivo dell'intervento è quello di restituire al bambino una normale funzionalità e un aspetto normale dei genitali. La maggior parte dei bambini operati è in grado di urinare normalmente dopo la convalescenza.

Con la crescita del bambino, la vagina può restringersi (stenosi vaginale) e accorciarsi. Ciò può causare problemi durante i rapporti sessuali vaginali.

Una patologia del seno urogenitale non impedisce a una bambina di rimanere incinta. Tuttavia, se l'intervento chirurgico è stato molto esteso, potrebbe essere preferibile un parto cesareo. Il medico ne discuterà con la bambina al momento opportuno.

Come posso prendermi cura di mio figlio?

I medici di tuo figlio ti indicheranno il trattamento migliore. La gravità della (fistola urogenitale) e l'esito dell'intervento chirurgico determineranno come dovrai continuare a prenderti cura di lui.

Quando dovrei consultare un medico?

Dopo l'intervento chirurgico, il bambino dovrà sottoporsi a regolari visite di controllo per assicurarsi che il suo corpo guarisca correttamente e funzioni come previsto. È fondamentale che il bambino partecipi a tutte queste visite.

Se notate nuovi sintomi, come l'incontinenza urinaria, consultate il pediatra o l'urologo del vostro bambino.

Quali domande dovrei porre al medico di mio figlio?

Ecco alcune domande che puoi porre al tuo medico:

• Che tipo di seno urogenitale ha mio figlio?
• Quale intervento chirurgico consiglia?
• A che età è consigliato l'intervento chirurgico?
• Mio figlio proverà dolore, o lo sta già provando?
• Il bambino avrà bisogno di altri interventi chirurgici crescendo?
• Prevedete che vostra figlia possa avere problemi all'uretra o alla vagina crescendo?
• Questo influirà sul ciclo mestruale di mia figlia?
• Questo influirà sulla mia capacità di concepire un figlio?
• Mia figlia potrà partorire in sicurezza?

Importante: non abbiate mai paura di porre al vostro medico qualsiasi domanda, per quanto piccola. Avete il diritto di sapere tutto con chiarezza.

Che cosa sono, in generale, i disturbi urogenitali?

Un disturbo urogenitale è qualsiasi condizione che colpisce l'apparato urinario e quello riproduttivo. Altri esempi includono:

• Tumori benigni.
• Ernia.
• Infezioni a trasmissione sessuale (IST).
• Tumori come il cancro alla vescica, il cancro alle ovaie o il cancro all'utero.
• Cistite interstiziale/sindrome del dolore vescicale (IC/BPS).

Infine, alcuni punti da ricordare (Messaggio chiave)

È normale sentirsi scioccati e spaventati quando si scopre che il proprio figlio ha una fistola urogenitale. Ma ricordate, questa condizione può essere trattata chirurgicamente separando l'uretra dalla vagina. Ciò significa che il bambino dovrebbe essere in grado di urinare senza problemi.Con l'avanzare dell'età, dovrebbe anche avere il ciclo mestruale. Tuttavia, a volte, con l'età, potrebbe avvertire un certo fastidio durante i rapporti sessuali vaginali.

La cosa importante è che non devi affrontare queste situazioni da solo. Parlane con il pediatra. Potrà rispondere a tutte le tue domande, rassicurarti e aiutarti a ottenere le migliori cure e assistenza per tuo figlio.

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