כשיש פצע קטן, הדימום נפסק לאחר זמן מה, נכון? זה בגלל מנגנון הגנה מדהים בגופנו. אבל אצל אנשים מסוימים, תהליך קרישת הדם הזה לא קורה כראוי. אפילו פצע קטן יכול לגרום לדימום מתמשך. היום אנחנו מדברים על המופיליה, מצב תורשתי שגורם לקרישת דם לקויה.
איך אני יודע/ת אם יש לי המופיליה?
במילים פשוטות, כאשר גופנו מתחיל לדמם, שרשרת של תגובות כימיות מתחילה לעצור אותו. התוצאה הסופית של זה היא היווצרות קריש דם (קריש פיברין). מספר חלבונים מיוחדים בדם שלנו מסייעים ביצירת קריש דם זה. אנו מכנים אלה "גורמי קרישה" או גורמי קרישה .
המופיליה היא מצב תורשתי שבו אחד מגורמי קרישת הדם, בעיקר פקטור VIII או פקטור IX, חסר או בכמות מופחתת. משמעות הדבר היא שהדם אינו קריש כרגיל.
אם רופא חושד שיש לך המופיליה, הוא יבצע לך מספר בדיקות דם כדי לבדוק עד כמה הדם שלך קריש. בדיקות אלה כוללות:
- נלקחת דגימה של הדם שלך, מעורבבת עם כימיקלים מיוחדים במעבדה, ולאחר מכן נבדקת כדי לראות אם נוצר קריש דם, ואם כן, באיזו מהירות הוא נוצר.
- אם בדיקות אלו אינן תקינות, יבוצעו בדיקות דם מיוחדות יותר כדי למדוד את רמות פקטור VIII ופקטור IX בדם.
בדיקות אלו יעזרו לרופא לקבוע בדיוק איזה סוג של המופיליה יש לך (A או B) וכמה היא חמורה.
מהם הטיפולים להמופיליה?
ישנם מספר טיפולים להמופיליה. סוג הטיפול שתזדקק לו יהיה תלוי בסוג ההמופיליה שיש לך ובחומרתה.
לדוגמה, אם יש לך המופיליה קלה, ייתכן שתזדקק לטיפול רק כאשר יש לך פציעה או כשאתה מתכונן לניתוח. עם זאת, אם יש לך המופיליה חמורה ואתה מדמם לעתים קרובות, ייתכן שתזדקק לטיפול קבוע כדי למנוע דימום ולהגן על המפרקים שלך מפני עיוות ומוגבלות.
שיטות הטיפול העיקריות הן כדלקמן:
| שיטת טיפול | הסבר פשוט |
|---|---|
| מתן גורמי קרישה בדם (טיפול בהחלפת גורמים) | מתן גורם קרישת הדם החסר או הנמוך (פקטור VIII או IX) דרך וריד (תוך-ורידי) הוא הטיפול העיקרי. |
| סוגים אחרים של סמים | מתן תרופות אחרות המסייעות בשליטה בדימום, עם או בלי גורמי קרישת דם. |
| טיפול במפרקים מדממים ובעיות אחרות | שליטה בנזקי מפרקים עקב דימום תכוף, פיזיותרפיה ושינויים באורח החיים. |
בואו נבחן מקרוב את התרופות הספציפיות בהן משתמשים.
אנשים עם המופיליה A מקבלים פקטור VIII, ואנשים עם המופיליה B מקבלים פקטור IX. גורמים אלה נוצרים בשתי דרכים עיקריות:
1. פלזמה של דם שנתרמה
2. DNA סינתטי/רקומביננטי שמקורו
סוגים חדשים יותר של גורמים נועדו כעת להישאר בגוף זמן רב יותר, כלומר יש צורך בפחות זריקות מבעבר.
| שם התרופה | שימוש ופונקציונליות |
|---|---|
| אמיצומוב-kxwh (HEMLIBRA) | תרופה הניתנת למניעה או הפחתה של דימום אצל אנשים עם המופיליה A. היא פועלת על ידי החלפת פקטור VIII החסר בצורה שונה. היא ניתנת כזריקה תת עורית פעם בשבוע. |
| דסמופרסין (DDAVP) | תרופה הניתנת לאנשים עם המופיליה A קלה. היא מגבירה באופן זמני את ריכוז פקטור VIII בדם. ניתן לתת אותה דרך הווריד, בזריקה או כתרסיס לאף. |
| תרופות אנטיפיברינוליטיות (למשל, חומצה טרנקסמית) | אלו הן תרופות שניתן ליטול כגלולות. הן פועלות על ידי מניעת התמוססות מהירה מדי של קריש דם. במקרים מסוימים, הן משמשות בשילוב עם טיפול בפקטורים. |
| אוביזור | זהו סוג של פקטור VIII המופק מחזירים. הוא אינו משמש לטיפול בהמופיליה תורשתית, אלא לטיפול במצב נדיר, המתפתח מאוחר יותר, הנקרא המופיליה נרכשת A. מצב זה יכול להיגרם כתוצאה מהריון, סרטן או תרופות מסוימות. |
נושאים נוספים וניהול
עלינו לשים לב גם למספר בעיות נוספות שמגיעות עם המופיליה.
מפרקים מדממים
זהו הסיבוך החמור ביותר של המופיליה. כאשר מתרחש דימום במפרקים כמו הברך, המרפק או הקרסול, חשוב לקבל טיפול פקטורי באופן מיידי. אם לא נעשה זאת, המפרק עלול להינזק לצמיתות, ולגרום לכאב, נפיחות וקושי בתנועה לאורך זמן. כאשר מתרחש דימום, יש לנוח ולקרר את המפרק בהתאם להוראות הרופא. לאחר שהכאב והנפיחות שככו, פיזיותרפיה חשובה מאוד להשבת התנועה והכוח למפרק.
פעילויות גופניות
חולה המופיליה לא אומר שאתה צריך להישאר בבית כל הזמן. עם זאת, חכם להימנע מספורט מגע שעלול לגרום לפציעה. לדוגמה, ענפי ספורט כמו רוגבי ואיגרוף אינם מתאימים. עם זאת, פעילות גופנית כמו שחייה, הליכה ורכיבה על אופניים (בצורה בטוחה) טובה מאוד לגוף. עדיף להתייעץ עם הרופא שלך לגבי אילו פעילות גופנית מתאימה לך ואילו אסור לך לעשות.
מהם הסיבוכים האפשריים במהלך הטיפול?
למרות שהטיפולים הנוכחיים בטוחים מאוד, ישנם שני סיבוכים שיש להיות מודעים אליהם.
1. מחלות המועברות בדם: בעבר, בשנות ה-70 וה-80, היה סיכון גבוה להעברת נגיפים כמו HIV והפטיטיס באמצעות טיפול בגורמי דם. אבל כיום אין צורך לדאוג בקשר לזה.כיום, תורמי דם עוברים סינון קפדני מאוד. כל הדם נבדק לאיתור וירוסים ולאחר מכן מטופל בתהליכים מיוחדים כדי להשבית אותם לפני השימוש בהם ברפואה. לכן הסיכון כיום נמוך מאוד. עם זאת, כחולה המופיליה, חשוב מאוד להתחסן נגד הפטיטיס A ו-B.
2. שינויים במערכת החיסון (מעכבים): לפעמים, מערכת החיסון של הגוף שלנו טועה ותופסת את חלבון הגורם שאנו נותנים מבחוץ כ"אויב" ומתחילה לתקוף אותו. אנו קוראים לזה היווצרות מעכבים . אז הטיפול בגורם שאנו נותנים לא עובד כראוי. זה קצת מסובך. זו הסיבה שהרופא שלך יבדוק באופן קבוע את הדם שלך (או של ילדך) כדי לראות אם מתרחשת תגובה מסוג זה.
מסר לקחת הביתה
- המופיליה היא הפרעת קרישת דם תורשתית. שני הסוגים העיקריים שלה הם המופיליה A (חסר בפקטור VIII) והמופיליה B (חסר בפקטור IX).
- המחלה מאובחנת באמצעות בדיקות דם ספציפיות.
- הטיפול העיקרי הוא מתן גורם קרישת דם שחסר או נמצא במסנן נמוך לגוף דרך הווריד.
- הטיפולים המשמשים כיום בטוחים ויעילים מאוד. הסיכונים של העבר נעלמו במידה רבה.
- אם מתרחש דימום בתוך מפרק, חשוב לפנות לטיפול רפואי מיידי. זה יכול לסייע במניעת נזק קבוע למפרק.
- תמיד יש לדון עם הרופא שלך לגבי אורח החיים ומשטר האימונים המתאימים לך. חשוב מאוד לפעול לפי עצתו.
💬 Comments (0)
עדיין לא פורסמו תגובות. הוסף את תגובתך כאן בפעם הראשונה.
הוסף את ההערה שלך