האם צד הלב הימני של ילדכם אינו מתפתח כראוי? (תסמונת הלב הימני היפופלסטית)

מה אם הקטן שלכם היה נולד עם בעיית לב? דמיינו כמה שובר לב זה היה יכול להיות. יש תינוקות שנולדים כשהצד הימני של הלב שלהם לא מתפתח כראוי. רופאים קוראים לזה תסמונת הלב הימני היפופלסטית. זה מפחית את כמות החמצן שהתינוק מקבל. בואו נדבר על זה ביתר פירוט, טוב?

מהי תסמונת הלב הימני היפופלסטית?

במילים פשוטות, תסמונת הלב הימני היפופלסטית היא מחלת לב נדירה שחלק מהתינוקות נולדים איתה . מה שקורה בתסמונת זו הוא שחלק מהצד הימני של לב התינוק אינם מתפתחים במלואם. חשבו על זה כמו על משאבה קטנה. הצד הימני של הלב הוא זה שלוקח את הדם הדל בחמצן מהגוף ושולח אותו לריאות כדי לקבל חמצן. לכן, אם צד ימין זה לא יתפתח כראוי, הוא לא יעשה את עבודתו כראוי.

במצב זה, החלקים הבאים של הלב עלולים להיות מושפעים:

• מסתם תלת-צניפי: זהו כמו שער בין העלייה הימנית לחדר הימני של הלב. כאשר הוא אינו פועל כראוי, הוא חוסם את זרימת הדם.
• מסתם ריאתי: זהו המסתם שבו מתחיל עורק הריאה, הנושא דם מהחדר הימני לריאות.
• חדר ימין: זהו חדר שאיבת הדם העיקרי בצד ימין של הלב. אם הוא קטן יותר, הוא ישאב פחות דם.
• עורק הריאה: זהו העורק הגדול הנושא דם מהחדר הימני אל הריאות.

בהתאם לחומרת או קלות המצב, תפקודם של חלקים אלה בלב עשוי להיות מופחת או מוגבר.

לעיתים, תינוקות עם HRHS יכולים לסבול גם מבעיות לב אחרות. לדוגמה:

• פגם במחיצה העליונה (ASD): חור בדופן בין שני החדרים העליונים (אטריה) של הלב.
• פגם במחיצה החדרית (VSD): חור בדופן בין שני החדרים התחתונים (חדרים) של הלב.
• פגם בתעלה העל-חדרית: חור גדול באמצע הלב יחד עם מספר בעיות נוספות.

עד כמה המצב הזה חמור?

תסמונת הלב הימני היפופלסטית (HRHS) יכולה להיות חמורה יותר עבור אנשים מסוימים מאשר עבור אחרים . אנשים עם מצבים חמורים, כגון רמות חמצן נמוכות מאוד , זקוקים לטיפול מיידי . עם זאת, חלק מהאנשים עשויים לא לסבול מכך בצורה חמורה כל כך, עם בעיות קלות בלבד. אנשים כאלה עשויים לא להיות מאובחנים עד שהם מבוגרים יותר.

עד כמה נפוץ מצב זה?

זהו אכן מצב נדיר מאוד .חוקרים מעריכים כי פחות מ-50,000 איש בארצות הברית סובלים מתסמונת הלב השמאלי היפופלסטית. זוהי תסמונת נדירה יותר מתסמונת הלב השמאלי היפופלסטית, מצב שבו הצד השמאלי של הלב אינו מתפתח כראוי.

מהם התסמינים של תסמונת הלב הימני היפופלסטית (HRHS)?

להלן התסמינים של מצב זה:

• שינוי צבע כחול של עור הידיים והרגליים. זה נקרא ציאנוזיס . זה אומר שהגוף לא מקבל מספיק חמצן.
• קושי בנשימה. זה נקרא קוצר נשימה .
• נשימה מהירה. זה נקרא טכיפניאה .
• התינוק לא שותה חלב כראוי.
• מתעייף מהר, מרגיש ישנוני כל הזמן.

אם לתינוקך יש אחד או יותר מהתסמינים הללו, עדיף לפנות לרופא מיד.

מה גורם לכך?

למעשה, הסיבה המדויקת לתסמונת הלב הימני היפופלסטית (HRHS) טרם התגלתה .

עם זאת, חוקרים סבורים כי ייתכן שיש מעורבות גנטית , שכן דווח כי מספר בני משפחה סובלים מ-HRHS בלידה. לכן, יש צורך במחקר נוסף.

אילו סיבוכים נוספים זה יכול לגרום?

תסמונת הלב הימני היפופלסטית (HRHS) יכולה לגרום לסיבוכים כגון:

• רמות חמצן נמוכות בגוף. זה נקרא היפוקסמיה .
• אי ספיקת לב בצד ימין.
• דופק לא סדיר. זה נקרא הפרעת קצב .

בגיל צעיר, אפילו עבור אלו שאינן מושפעות בצורה כה קשה מ-HRHS, הפלות יכולות להתרחש עקב רמות חמצן נמוכות בגוף.

כיצד מאבחנים מחלה זו?

לעיתים, ספק שירותי בריאות יכול לזהות HRHS (הפרעת לב עוברית) בעוד התינוק עדיין ברחם (התפתחות עוברית) . הם משתמשים בסריקת אולטרסאונד כדי לראות את לב התינוק. אם תרצו לבחון מקרוב, ניתן גם לבצע אקו לב עוברי . שתי הבדיקות הללו אינן פולשניות.

אילו בדיקות נעשות לאחר לידת התינוק?

לאחר לידת התינוק, ניתן לבצע את הבדיקות הלא פולשניות הבאות כדי לברר אם לתינוק יש HRHS:

• אוקסימטר דופק (pulse ox): זהו מכשיר קטן דמוי קליפס המודד את רמות החמצן על ידי חיבורו לאצבע או לאוזן.
• אלקטרוקרדיוגרמה (EKG/ECG): בדיקה המודדת את הפעילות החשמלית של הלב.
• אקו לב (Echocardiogram - echo): זוהי בדיקה המשתמשת בגלי קול, בדומה לאולטרסאונד, כדי לצלם תמונות של הלב. היא יכולה להראות את מבנה הלב, כיצד המסתמים פועלים וכיצד הדם זורם.
• MRI לב (הדמיית תהודה מגנטית): משתמש בשדות מגנטיים וגלי רדיו כדי לייצר תמונות מפורטות של הלב.

מהם הטיפולים לכך?

טיפול בתסמונת הלב הימני היפופלסטית (HRHS) יכול לכלול תרופות, הליכים זעיר פולשניים או ניתוח . המטרה העיקרית של כל הטיפולים הללו היא לעזור לריאות התינוק לקבל מספיק דם וחמצן .

תרופה

• פרוסטגלנדין משמש לשמירה על צינור עורקי התינוק פתוח. צינור זה הוא צינור בו התינוק משתמש כדי לקבל דם מחומצן מהאם בזמן שהוא ברחם. כאשר התינוק מתחיל לנשום דרך הריאות לאחר הלידה, צינור זה בדרך כלל נסגר תוך מספר ימים. עם זאת, אצל תינוק עם HRHS, מכיוון שהצד הימני של הלב אינו פועל כראוי, שמירה על צינור זה פתוח מסייעת לזרימת הדם לריאות.

פרוצדורות זעיר פולשניות

• רופא יכול להשתמש בצינור דק הנקרא קטטר כדי להכניס סטנט (צינור מתכת קטן דמוי רשת) לתוך צינור העורקים של התינוק. זה שומר על הצינור פתוח ומאפשר לדם לזרום היטב לריאות.
• שיטה נוספת היא ניקוב מסתם ריאתי . בשיטה זו, קטטר מועבר דרך כלי דם לתוך מסתם ריאתי שאינו נפתח כראוי, ויוצר חור במסתם. זה מאפשר לדם לזרום לעורק הריאה. חלק מהרופאים משתמשים גם בהליך הנקרא אבלציה לשם כך.

כִּירוּרגִיָה

מקרים חמורים של HRHS דורשים ניתוח לטיפול. ניתוח זה מבוצע בדרך כלל בכמה שלבים.

• שאנט בלאלוק-טאוסיג-תומאס (BTT): משמש להחזרת זרימת הדם לריאות של תינוק עם HRHS. הוא משתמש בבד סינתטי כדי ליצור חיבור בין עורק התת-בריחי (עורק בעצם הבריח) לעורק הריאה.
• לאחר מספר חודשים או שנים, מנתח עשוי לבצע הליך גלן ו/או הליך פונטן . כל אחד מההליכים הללו יוצר נתיב חדש לזרימת הדם סביב החדר הימני הלקוי. בדרך כלל, החדר הימני מזרים דם לעורק הריאה.

הליכי גלן ופונטן מאפשרים לדם לזרום ישירות מווריד ראשי אל עורק הריאה, משם הוא עובר לריאות כדי לאסוף חמצן.

האם ישנם סיבוכים בטיפול?

כמו בכל ניתוח, ישנם כמה סיבוכים אפשריים בטיפולים אלה. הסיבוכים עשויים להשתנות בהתאם לטיפול. לדוגמה:

• ייתכן שהסטנט יזוז ממקומו המקורי.
• ניתוח שאנט BTT יכול לגרום להיצרות כלי הדם או לפגוע בעצב.
• ניקוב מסתם ריאתי יכול לגרום לקצב לב לא סדיר (הפרעות קצב) או לפגוע בכלי דם.
• ניתוחים גדולים עלולים לגרום ללחץ דם גבוה, תפליט פלאורלי, דום לב, מחלת כליות או כבד או דופק לא סדיר.

אבל אל דאגה. הרופאים יודיעו לך על כל זה וינקטו בצעדים הנדרשים.

כמה זמן לוקח להחלים?

זמן ההחלמה משתנה בהתאם לטיפול. ניתוחים גדולים אורכים הכי הרבה זמן. ילדכם עשוי להישאר בבית החולים מספר ימים, ואולי יותר משבוע. יהיה עליו להיות במעקב צמוד לאחר שובו הביתה.

למה אני יכולה לצפות אם התינוק שלי נמצא במצב הזה?

עקב רמות חמצן נמוכות בשלב מוקדם בחיים, אנשים עם תסמונת הלב הימני היפופלסטית (HRHS) עשויים להתמודד עם אתגרים כגון:

• בעיות שפה.
• בעיות זיכרון.
• סיכון מוגבר למחלות לב, כבד או כליות בגיל מבוגר.
• הפרעות מצב רוח או הפרעות חרדה.
• קושי לתכנן משהו או לפתור בעיה.

אבל, יש מומחים שיעזרו בכל זה. אז אל דאגה.

מהי הפרוגנוזה של מצב זה?

נדיר מאוד שאנשים עם תסמונת הלב הימני היפופלסטית חמורה (HRHS) שורדים עד לבגרות ללא ניתוח . עם זאת, אנשים עם HRHS פחות חמור עשויים אפילו לא לדעת שיש להם את המצב עד שהם מבוגרים.

איך מטפלים בילד עם HRHS?

הטיפול שתינוקך זקוק לו יהיה תלוי בחומרת מצבו . אם הוא עבר ניתוח מיד לאחר הלידה, הוא יצטרך להיות במעקב צמוד מאוד לאחר שיחזור הביתה. הרופא או המיילדת שלך יתנו לך עצות טובות כיצד לטפל בתינוקך.

מתי צריך לפנות לרופא?

תינוק שעבר ניתוח יצטרך לפנות לרופא לצורך מעקב . הוא יאמר לך למה לשים לב ומה לומר לרופא מיד אם תבחין במשהו. אם יש לך שאלות או חששות לגבי מצבו של תינוקך, התקשר לרופא מיד.

אם לילדכם יש בעיות למידה או ויסות רגשות, ייתכן שתמצאו גם מומחים אחרים שיכולים לעזור בתחומים אלה. הרופא שלכם יספק את ההדרכה הנדרשת.

אילו שאלות עליי לשאול את הרופא?

הנה כמה שאלות שתוכלו לשאול את רופא ילדכם:

• האם הילד שלי צריך ניתוח?
• תוך כמה זמן את צריכה לעבור את הניתוח?
• כמה ניתוחים יידרשו, ומתי הם יבוצעו?
• מהן התחזית לילד שלי עם מצב מסוים זה?

אני מבינה כמה קשה לגלות שלילד שלך יש מחלת לב. עם זאת, ילדים שנולדים היום מקבלים טיפולים שלא היו זמינים לדורות קודמים. אתה האדם החזק ביותר שאתה יכול להיות עבור ילדך בתקופה זו. למד על HRHS. שאל את הרופא שלך על כל דבר שאינו ברור. שוחח עם הרופא שלך כדי להחליט מה הכי טוב עבור ילדך.

לבסוף, זכרו את זה (מסר לקחת הביתה)

תסמונת הלב הימני היפופלסטית (HRHS) היא מצב נדיר בו תינוקות נולדים, שבו הצד הימני של הלב אינו מתפתח כראוי. מצב זה מפחית את כמות החמצן שהגוף מקבל. אבחון מוקדם וטיפול מתאים (תרופות, ניתוח קל או ניתוח גדול) יכולים לשפר את חיי הילד . במצב כזה, חשוב מאוד שתהיו מעודכנים ותעבדו יחד עם הרופאים שלכם. זכרו, אתם לא לבד. אתם יכולים לקבל את העזרה שאתם צריכים.

` תסמונת הלב הימני היפופלסטית, HRHS, מחלת לב תינוקות, מומי לב מולדים, ציאנוזה, קשיי נשימה, ניתוח לב`