האם יש בעיה בצינורות המרה של הכבד שלך? בואו נלמד בדיוק על דלקת כולנגיטיס מרה ראשונית (PBC)!

אוי ואבוי, גם אתם מרגישים עייפים מאוד, עייפים אפילו בלי לעשות כלום? או שלפעמים אתם מרגישים שאתם מגרדים את העור שלכם בלי סיבה? לפעמים, למרות שאנחנו לא מקדישים תשומת לב רבה לאלה, הם יכולים להיות סימן לבעיה בכבד, אחד האיברים החשובים ביותר בגופנו. היום אנחנו הולכים לדבר על מחלה כזו שמשפיעה על הכבד, ולמרות שהשם אולי נראה קצת מסובך, קל להבין אותו. כלומר (דלקת כולנגיטיס מרה ראשונית) , הידועה גם בקיצור (PBC) .

מהי דלקת כולנגיטיס ראשונית של המרה (PBC)? בואו נבין זאת בפשטות!

אוקיי, השם הזה נראה קצת ארוך, לא? בואו נראה מה המשמעות שלו.

"דלקת מרה" היא דלקת בצינורות המרה . הנוזל הנקרא מרה, המיוצר בכבד שלנו, עובר דרך מערכת של צינורות קטנים. צינורות אלה נקראים צינורות מרה. "ביליארי" פירושו גם משהו שקשור לצינורות המרה הללו. "ראשוני" פירושו "בסיסי" או "ראשוני".

לאחר מכן, כאשר משלבים את כל זה יחד, דלקת מרה ראשונית של דרכי המרה פירושה שלא נובעת ממחלה, זיהום או חסימה אחרת, אלא בגלל המחלה הזו, יש דלקת של צינורות המרה בתוך הכבד . מכיוון שדלקת זו אינה מתרחשת בתגובה לשום דבר, אינך יודע מתי היא תיפסק. לכן זהו מצב שמתקדם בהדרגה.

מחלה זו נקראה בעבר שחמת מרה ראשונית מכיוון שהיא עלולה לגרום בסופו של דבר להתקשות ולהצטלקות הכבד, מה שמוביל למצב הנקרא שחמת .

כיצד (PBC) משפיע על גופנו?

דמיינו, מה קורה אם חלק בגוף שלנו מודלק כל הזמן? בדרך כלל, דלקת זמנית היא חלק מתהליך הריפוי. אבל אם סוג זה של דלקת כרונית נמשך, במקום להחלים, האזור מתחיל להצטלק.

זה מה שקורה לצינורות המרה בתוך הכבד שלך במחלת שחמת הכבד (PBC). צינורות אלה מצטמצמים ונחסמים על ידי צלקות . לאחר מכן, המרה המיוצרת על ידי הכבד אינה יכולה לזרום כראוי. מרה זו מתחילה להצטבר בתוך הכבד. כאשר מרה זו מצטברת, היא פוגעת בתאי הכבד וגורמת לדלקת בכבד. עם הזמן, רקמת כבד בריאה זו מוחלפת ברקמת צלקת. בסופו של דבר, הכבד אינו מסוגל לתפקד כראוי, וזה מה שהזכרנו קודם (שחמת) .

האם PBC הוא מצב חמור?

כן, דלקת כולנגיטיס בילארית ראשונית היא מחלה כרונית ומתקדמת . משמעות הדבר היא שהיא לא רק משתפרת, היא יכולה להחמיר עם הזמן. היא לא מחמירה בבת אחת, היא מחמירה לאט, בשלבים שונים. ייתכן שלא יהיו לך תסמינים בהתחלה.

עם זאת, הדבר המסוכן ביותר בכך הוא שזה יכול בסופו של דבר להוביל לאי ספיקת כבד מוחלטת ואף למוות אם לא מבוצעת השתלת כבד .

אבל, למרבה המזל, ישנן תרופות שיכולות להאט את התקדמות המחלה הזו . ולא כולם מגיעים לשלב הסופי הזה. אז אל דאגה.

מה ההבדל בין (PBC) ל-(PSC)?

ייתכן ששמעתם על מצב נוסף הנקרא דלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית, או PSC. השניים דומים מאוד, אך ישנם כמה הבדלים עיקריים.

• ב-PBC , רק צינורות המרה בתוך הכבד (צינורות מרה תוך-כבדיים) מושפעים.
• עם זאת, ב-PSC, צינורות המרה בתוך הכבד וכן מחוצה לו (צינורות חוץ-כבדיים) מושפעים .
• ישנו גם הבדל מסוים באוכלוסיות שבהן שתי המחלות הללו שכיחות ביותר.
• הדבר החשוב הוא שלמרות שישנן תרופות לטיפול ב-(PBC), עדיין לא נמצא טיפול מוצלח עבור (PSC) .

מי מועד יותר לפתח מחלה זו (PBC)?

למרות שזה אולי נראה מפתיע, נשים נוטות לפתח PBC פי עשרה יותר מגברים (10:1) . על פי נתונים סטטיסטיים בארצות הברית, כ-60 מתוך 100,000 נשים לוקות במחלה, בהשוואה לכ-15 מתוך 100,000 גברים.

רוב האנשים מאובחנים כחולי המחלה לאחר גיל 40. המחלה נפוצה ביותר בסקוטלנד, במדינות סקנדינביה ובצפון מזרח אנגליה.

כמו כן, אם לך או למישהו במשפחתך יש מחלה אוטואימונית אחרת, יש סיכוי גבוה יותר לפתח PBC . ממצא זה מצביע על קשר גנטי אפשרי.

מהם התסמינים של מחלת (PBC)?

אנשים רבים עם PBC אינם חווים תסמינים בשלבים המוקדמים. רק ככל שהמחלה מתקדמת מתחילים להופיע תסמינים הקשורים לדרכי המרה. התסמינים הראשונים והנפוצים ביותר הנראים אצל אנשים עם PBC הם:

• עייפות קשה (כ-65% מהאנשים)
• עור מגרד (כ-55% מהאנשים)

תסמינים אלה משפיעים על כל אחד בצורה שונה. חלק מהאנשים עשויים לחוות אותם בשלב מוקדם של המחלה, בעוד שאחרים עשויים לחוות אותם מאוחר יותר. הם יכולים גם להיות חמורים יותר או פחות בכל שלב של המחלה. נראה שאין קשר משמעותי בין חומרת התסמינים שלך לבין מידת התקדמות המחלה. עם זאת, מחקרים מסוימים מצביעים על כך שאנשים הסובלים מתסמינים חמורים בשלב מוקדם עשויים לחוות התקדמות מהירה יותר של המחלה .

מהם הסיבוכים של מחלות דרכי המרה?

בשלבים המוקדמים, ייתכן שלא תשימו לב שיש לכם בעיה בצינורות המרה שלכם. אך ככל שהמחלה מתקדמת, מתחילים להופיע סיבוכים שונים. המרה שלא יכולה לזרום כראוי,הוא מתחיל לדלוף לזרם הדם, מה שגורם למחלות. כמו כן, כאשר מרה אינה יכולה להגיע למערכת העיכול כראוי, גם העיכול נפגע. מכיוון שמרה חיונית לעיכול מזון.

בהמשך, הצלקות של הכבד יכולות להשפיע גם על כלי הדם העוברים דרך הכבד, מה שמוביל למצב הנקרא יתר לחץ דם פורטלי , שמשמעותו לחץ דם גבוה בוורידים אלה.

1. ספיגת שומן לא נכונה

אם מערכת העיכול שלך לא מקבלת מספיק מרה, היא לא יכולה לפרק ולספוג כראוי את השומנים במזון שלך. ספיגה מופחתת זו של שומנים עלולה לגרום לתופעות הבאות:

• כולסטרול גבוה בדם .
• משקעי שומן מתחת לעור .
• צואה שומנית או שלשולים .
• ירידה במשקל .
• רמות נמוכות של ויטמינים A, D, E ו-K מסיסים בשומן.
• אוסטאופורוזיס היא מחלה של דילול עצם הנגרמת על ידי ספיגה מופחתת של ויטמין D מסיס בשומן.

2. יתר לחץ דם פורטלי

כאשר כלי הדם העוברים דרך הכבד נחסמים עקב צלקות, מתרחש יתר לחץ דם פורטלי הנ"ל, כלומר לחץ הדם בוורידים אלו ובורידים אחרים המחוברים אליהם עולה. יתר לחץ דם פורטלי זה יכול לגרום למצבים הבאים:

• כבד מוגדל .
• טחול מוגדל .
• הצטננות תכופה וזיהומים אחרים (חסינות מופחתת).
• חבורות ודימום קלים (טסיות דם נמוכות - (טרומבוציטופניה) ).
• הופעת כלי דם אדומים דמויי עכביש (אנגיומות עכביש) על פני העור.
• ורידים נפוחים או קשורים בוושט ובבטן (ורידים נפוחים - דליות) .
• דימום במערכת העיכול .
• הצטברות נוזלים בבטן (מיימת) .
• נפיחות (בצקת) של פלג הגוף התחתון.
• בלבול נפשי מתרחש לעיתים עקב הצטברות רעלים בדם.

מהם הגורמים ל-(PBC)?

ב-PBC, מערכת החיסון שלך תוקפת את התאים המצפים את צינורות המרה של הכבד . זה כאילו מערכת החיסון רואה בתאים אלה פולשים זרים. זה מה שאנו מכנים מחלה אוטואימונית., או מחלות אוטואימוניות. ללא סיבה נראית לעין, מערכת החיסון הורסת תאים בריאים, ואין שליטה לעצור זאת. דלקת מתמשכת זו היא הגורמת לצלקות.

אנחנו לא באמת יודעים בדיוק מדוע מחלות אוטואימוניות אלו מתפתחות. עם זאת, נראה שיש גורם גנטי . אנשים רבים המפתחים מחלות אוטואימוניות סובלים מהיסטוריה משפחתית של המחלה, והם יכולים לפתח יותר מסוג אחד של מחלה אוטואימונית.

נראה שיש גם גורם סביבתי . כלומר, אולי משהו בסביבה יכול לעורר את המחלה הזו. זה יכול להיות חומר כימי שאתם נחשפים אליו, או שזה יכול להיות זיהום.

כיצד מאבחנים PBC?

הרופא שלך ישאל אותך תחילה על ההיסטוריה הרפואית שלך והתסמינים, יבצע בדיקה גופנית ולאחר מכן ייקח דגימת דם כדי לבדוק אם יש PBC.

בדיקות דם אלו מחפשות בעיקר נוגדנים ספציפיים הקשורים ל-PBC, ספציפית נוגדן הנקרא נוגדן אנטי-מיטוכונדריאלי (AMA) . הן מחפשות גם רמות גבוהות של אנזימי כבד , ספציפית פוספטאז אלקליין (ALP), המצביעים על נזק לכבד.

אם תוצאות הבדיקה שלך חיוביות ל-PBC, הרופא שלך ירצה לאחר מכן לבחון תמונות של הכבד ומערכת המרה שלך . זה יכול לעזור לשלול סיבות אחרות לתסמינים שלך ולראות עד כמה המחלה מתקדמת. בדרך כלל, קודם כל מתבצע משהו פשוט כמו אולטרסאונד בטן. אבל לפעמים, ייתכן שיהיה צורך בבדיקה כמו MRI (הדמיית תהודה מגנטית) כדי לקבל תמונות ברורות יותר.

כ-5% מהאנשים עם PBC עשויים להיות בעלי תוצאה שלילית בבדיקת AMA, אך ייתכנו תסמינים אחרים. אם זה קורה, הרופא שלך עשוי להזדקק לנטילת פיסת רקמה קטנה מהכבד שלך (ביופסיה של כבד) כדי לאשר PBC. זה נעשה בדרך כלל ליד מיטתך על ידי החדרת מחט לכבד. דגימת הרקמה הקטנה שנלקחת מהמחט נשלחת למעבדה לבדיקה תחת מיקרוסקופ.

מהם הטיפולים לדלקת כולנגיטיס בילארית ראשונית?

רופאים משתמשים בתרופות הבאות לטיפול ב-PBC:

תרופות

לא ניתן לרפא לחלוטין PBC. עם זאת, תרופות יכולות לשלוט בהתקדמות המחלה ולשפר את מצבך .

(חומצה אורסודאוקסיכולית - UDCA)זוהי סוג של חומצת מרה. היא מסייעת בסילוק מרה מהכבד ומפחיתה נזק לכבד. תרופה זו פועלת היטב עבור כמחצית מהאנשים עם PBC, במיוחד בשלבים המוקדמים של המחלה. עבור אנשים שאינם מגיבים ל-UDCA, רופאים ממליצים לפעמים על סוג אחר של חומצת מרה הנקראת חומצה אובתיכולית .

כמו כן, ניתן לטפל בתסמינים האישיים שלך באמצעות תרופות נפרדות.

• לעור מגרד: ניתן לתת אנטי-היסטמינים (למשל, דיפנהידרמין - כמו בנדריל®), טיפול באור אולטרה סגול, או תרופות לקיבוע חומצות מרה כגון כולסטיראמין.
• מניעת תופעות לוואי כמו מחסור בוויטמינים ואוסטאופורוזיס: תוספי ויטמינים יכולים לעזור.
• אנשים הסובלים מעייפות עשויים להפיק תועלת מחומרים ממריצים כמו מודפיניל.

כִּירוּרגִיָה

אם מצבך לא משתפר עם תרופות, ותפקוד הכבד שלך ממשיך לרדת, הרופא שלך עשוי להכניס אותך לרשימת המתנה להשתלת כבד . אנשים עם PBC משיגים תוצאות טובות מאוד בניתוח השתלת כבד.

כמו מחלות אוטואימוניות אחרות, PBC יכול לחזור לאחר השתלת כבד, אך קצב התקדמות המחלה איטי בהרבה בפעם השנייה. תוחלת החיים לאחר השתלת כבד היא נורמלית.

למה עליכם לצפות כשאתם חיים עם מצב זה?

ברוב המקרים, דלקת כולנגיטיס ראשונית של המרה מתקדמת באיטיות . גילוי מוקדם וטיפול מהיר יכולים למנוע או לפחות לעכב את השלבים המאוחרים יותר של המחלה ואת סיבוכיה.

רוב האנשים יכולים לשלוט היטב בתסמינים שלהם בעזרת תרופות. עם זאת, טיפול בעייפות המופיעה עם PBC עדיין יכול להיות אתגר. אנשים רבים חיים במשך שנים ללא הפרעה משמעותית לחיי היומיום שלהם עקב PBC.

עם זאת, לא כולם מאובחנים עם PBC בשלבים המוקדמים. וחלק מהאנשים מפתחים צורה אגרסיבית יותר של המחלה. סימנים כמו עייפות קשה ורמות גבוהות של בילירובין בדם יכולים להצביע על כך שהמחלה יכולה להתקדם במהירות לאי ספיקת כבד. אם תגיעו לשלב זה, תזדקקו להשתלת כבד כדי לשרוד. אבל עבור אלו עם PBC שעברו השתלת כבד מוצלחת, הפרוגנוזה טובה מאוד.

כמה זמן אפשר לחיות עם (PBC)?

בדרך כלל לוקח בין 15 ל-20 שנה עד שהמחלה מגיעה לשלב הסופני.

השלב הראשון, שמשמעותו שגם אם נבדקתם ונמצא כי אתם סובלים מ-PBC, ייתכן שעדיין תהיו אסימפטומטיים במשך זמן רב. כמחצית מהאנשים יתחילו לפתח תסמינים בתוך חמש עד עשר השנים הקרובות.ברגע שמפתחים תסמינים, תוחלת החיים הממוצעת היא כ-10 שנים. 65% מהאנשים שעברו השתלת כבד מוצלחת שורדים 10 שנים.

איך אני דואג לעצמי כשאני סובל מ-PBC?

שמירה על תזונה ואורח חיים בריאים יעזרו לשמור על בריאות הכבד שלכם לאורך זמן רב ככל האפשר.

לְדוּגמָה:

• להפסיק לעשן, לשתות אלכוהול ולהשתמש בסמים ותרופות בצורה לא נכונה או להנאה.
• אכלו פחות מזונות מעובדים וארוזים ויותר מזונות מלאים.
• הפחיתו שומנים רוויים ואכלו יותר שומנים בלתי רוויים בריאים.
• צאו להליכה מהירה כל יום. פעילות גופנית עם משקולות יכולה לעזור לשמור על בריאות העצמות.

אנשים רבים הסובלים מדלקת כולנגיטיס ראשונית של המרה יכולים לחיות שנים ללא בעיות משמעותיות. עם זאת, מחלה מתקדמת, ולפעמים קטלנית, יכולה לגבות מכם מחיר. שוחחו עם הרופא שלכם על דרכים להפחית את הלחץ הפיזי, הנפשי והרגשי שלכם . כמו כן, שאלו על רשתות תמיכה המסייעות לאנשים החיים עם PBC. זכרו, הבריאות הכללית שלכם גדולה בהרבה מהמחלה עצמה.

מסר לקחת הביתה

דלקת כולנגיטיס ראשונית של המרה (PBC) היא מחלה כרונית הפוגעת בצינורות המרה של הכבד. ההערכה היא שהיא נגרמת על ידי מחלה אוטואימונית . למרות שהתסמינים עשויים שלא להופיע בהתחלה, תסמינים כמו עייפות וגירוד בעור עשויים להתפתח עם הזמן. ככל שהמחלה מתקדמת , היא עלולה להוביל לשחמת הכבד ולאי ספיקת כבד.

עם זאת, בעזרת גילוי מוקדם ושימוש בתרופות כגון (UDCA), ניתן לשלוט במחלה . חלק מהאנשים עשויים אף להזדקק להשתלת כבד.

הדבר החשוב ביותר הוא לפנות לייעוץ רפואי ולאמץ אורח חיים בריא אם אתם חווים את התסמינים הללו. אתם לא לבד, אל תפחדו לדבר על זה ולקבל עזרה.

דלקת כולנגיטיס בילארית ראשונית , PBC, מחלת כבד, צינורות מרה, שחמת, מחלה אוטואימונית, עייפות, פריחה בעור, מחלת כבד, צינורות מרה, שחמת, מחלה אוטואימונית