האם גם לכם יש כלי דם מצומצמים בריאות? בואו נדבר על יתר לחץ דם ריאתי עורקי (PAH)!

האם לפעמים אתם חשים קוצר נשימה קל? או שאתם חשים עייפות יוצאת דופן גם בהליכה למרחק קצר? האם שמתם לב פעם שקצות האצבעות והשפתיים שלכם מכחילות יחד עם לחץ או כאב בחזה? אל תבטלו את אלה כדברים רגילים. כי לפעמים, מאחורי התסמינים הללו, עשויה להסתתר בעיה בריאותית הדורשת תשומת לב. אחד המצבים הללו הוא יתר לחץ דם ריאתי (PAH) . למרות שהשם אולי נשמע קצת מפחיד, בואו נדבר על זה בפשטות ובצורה שתוכלו להבין.

מהו יתר לחץ דם ריאתי (PAH)? במילים פשוטות...

במילים פשוטות, יתר לחץ דם ריאתי (PAH) הוא מצב שבו כלי הדם הקטנים בריאות (עורקי הריאה) מצטמצמים. חשבו על זה כמו צינור מים סתום, וקשה למים לזרום דרכו. כאשר כלי הדם הללו מצטמצמים, הדם אינו יכול לזרום כראוי דרך הריאות. זה גורם ללחץ בתוך כלי הדם הללו, או לחץ הדם, להיות גבוה מדי . כלי דם אלה הם אלה הנושאים דם דל בחמצן מהלב לריאות, שם הוא מתנקה.

אז מה קורה כשזה קורה? הצד הימני של הלב צריך לעבוד קשה יותר מהרגיל כדי להזרים דם לריאות. זה כמו להרים משקל כבד ולטפס על הר. כאשר הלב צריך לשאת את העומס הנוסף הזה לאורך זמן, הוא מתחיל להיחלש בהדרגה. אם לא מטפלים בו כראוי, מצב זה, PAH, יכול לגרום לסדרה של בעיות לא רק ללב ולריאות, אלא גם לכל הגוף.

זכרו, יתר לחץ דם ריאתי (PAH) הוא רק צורה ספציפית אחת של קטגוריה גדולה יותר הנקראת יתר לחץ דם ריאתי . יתר לחץ דם ריאתי הוא עלייה בלחץ בכלי הדם של הריאות מכל סיבה שהיא.

כיצד PAH משפיע על הגוף שלך?

יתר לחץ דם ריאתי (PAH) מפעיל בעיקר לחץ על הצד הימני של הלב. הסיבה לכך היא שחלק זה של הלב מזרים דם דל בחמצן לריאות. עם הזמן, לחץ גבוה זה יכול להוביל לאי ספיקת לב בצד ימין .

לא רק זאת, PAH גם מאטים את זרימת הדם בין הלב לריאות. משמעות הדבר היא שפחות דם מגיע לריאות כדי לקבל חמצן טרי. כתוצאה מכך, פחות חמצן מגיע לאיברים ולרקמות האחרים בגוף. למעשה, כל חלק בגוף שלנו זקוק לחמצן כדי לשרוד. אם הוא לא מקבל מספיק, עלולות להיווצר בעיות.

עד כמה חמור מצב זה, הנקרא PAH?

יתר לחץ דם ריאתי עורקי (PAH) הוא מצב חמור מאוד, לעיתים מסכן חיים . עם זאת, אם הוא מאובחן מוקדם ומטופל במהירות, ניתן לחיות חיים ארוכים וטובים יותר. לכן חשוב לשים לב לתסמינים.

מי הכי מושפע מ-PAH?

PAH יכולה להשפיע על מבוגרים בכל גיל. עם זאת, היא שכיחה יותר בקרב נשים , אשר מאובחנות בדרך כלל בין הגילאים 30 ל-60. כמו כן, נמצא שגברים מעל גיל 65 המפתחים PAH עשויים להיות בסיכון גבוה יותר לפתח את המחלה.

מצב זה יכול להשפיע גם על תינוקות צעירים. כאשר הוא מופיע בילודים, אנו מכנים אותו יתר לחץ דם ריאתי מתמשך אצל יילוד (PPHN) .

כמה נפוץ PAH?

בהשוואה לסוגים אחרים של יתר לחץ דם ריאתי, כגון יתר לחץ דם ריאתי הנגרם ממחלות לב או מחלת ריאות, יתר לחץ דם ריאתי (PAH) אינו מצב נפוץ במיוחד . אפילו במדינה כמו ארצות הברית, רק 500 עד 1,000 מקרים חדשים של PAH מאובחנים מדי שנה. במדינות המערב, השכיחות היא כ-25 למיליון.

מהם התסמינים של יתר לחץ דם ריאתי (PAH)?

ייתכן שלא תחוו תסמינים בשלבים המוקדמים של PAH. רוב האנשים מתחילים לחוות תסמינים רק ככל שהמחלה מתקדמת. חלק מהתסמינים הללו כוללים:

• שינוי צבע כחול של קצות האצבעות או השפתיים: כאילו חסר חמצן בדם.
• כאב או לחץ בחזה: כאילו מישהו לוחץ על החזה שלך.
• סחרחורת או עילפון: זה יכול להתרחש כאשר זרימת הדם למוח מופחתת.
• עייפות: תחושת עייפות קיצונית , לא סתם עייפות.
• דופק מהיר או פועם.
• קוצר נשימה: תופעה זו גוברת עם הזמן. אפילו ביצוע משימות קטנות יכול לגרום לקוצר נשימה.
• נפיחות (בצקת): הנפיחות עשויה להתחיל תחילה ברגליים ובקרסוליים, ולאחר מכן להתפשט לבטן ולצוואר.

אם לא מטופלים, תסמיני PAH אלה יחמירו עם הזמן. ייתכן שתמצא את עצמך לא מסוגל לבצע אפילו את המשימות היומיומיות הבסיסיות ביותר מבלי שתצטרך לנשום או לנוח.

מהם הגורמים ליתר לחץ דם ריאתי (PAH)?

הסיבה העיקרית ל-PAH היא נזק לרירית כלי הדם בריאות. עם זאת, לא תמיד ברור מה גורם לנזק הזה.

מקרים בהם לא ניתן למצוא סיבה (PAH אידיופתי)

לפעמים, לא ניתן למצוא סיבה ספציפית . אנו הרופאים קוראים לזה יתר לחץ דם ריאתי "אידיופתי" . זה כמו תעלומה.

סיבות ידועות

עם זאת, בזמנים אחרים, ישנן סיבות ברורות. חלק מהגורמים הידועים ל-PAH כוללים:

• כמה מצבים רפואיים:
• מחלת לב מולדת
• מחלות אגירת גליקוגן
• זיהום HIV
• מחלת כבד
• מחלות אוטואימוניות כמו זאבת
• יתר לחץ דם פורטלי (לחץ מוגבר בכלי הדם המובילים לכבד)
• המנגיומטוזיס נימי ריאתי (צמיחה חריגה של נימים בריאות)
• מחלת ורידים ריאתית (חסימת ורידים בריאות)
• סכיסטוזומיאזיס (זיהום הנגרם על ידי טפיל)
• סקלרודרמה (עיבוי העור ורקמת החיבור)

• מוטציות גנטיות:
• לרוב, זה נובע ממוטציה בגן BMPR2 שלך . גן זה שולט במספר התאים ברקמות מסוימות בגופנו. לכן, כאשר גן זה עובר מוטציה, תאים בכלי הדם הקטנים בריאות יכולים לגדול יתר על המידה. כאשר תאים אלה מתמלאים, הפתחים בכלי הדם הופכים צרים יותר.
• PAH יכולה להיות מועברת במשפחות. אנו קוראים לזה PAH תורשתי . כ-80% מהאנשים הסובלים ממצב זה סובלים ממוטציות בגן BMPR2.
• יש אנשים הנושאים את הגן המשתנה הזה, אך הם לעולם לא מפתחים PAH.
• יש אנשים שיכולים לפתח PAH למרות שאף אחד במשפחתם לא חולה בה, עקב מוטציה גנטית. זה נקרא PAH ספורדי .

• תרופות ותרופות מסוימות:
• חלק מכדורי הדיאטה , כמו התרופה הישנה "פן-פן", אסורים כיום, אך עדיין עלולים לגרום ל-PAH שנים לאחר השימוש.
• סמים פנאי , למשל קוקאין ומתאמפטמין.

כיצד מאבחנים יתר לחץ דם ריאתי (PAH)?

קשה לאבחן יתר לחץ דם ריאתי (PAH) מכיוון שהתסמינים של PAH דומים לאלה של מחלות רבות אחרות. הרופא שלך יבצע בדיקה גופנית וידבר איתך על התסמינים וההיסטוריה הרפואית שלך. הוא יבצע מספר בדיקות (כולל בדיקות הדמיה ובדיקות דם) כדי לברר אם יש לך יתר לחץ דם ריאתי, ואם כן, איזה סוג הוא.

הרופא שלך עשוי גם להפנות אותך לרופא ריאות או קרדיולוג . מומחים אלה יבצעו בדיקות מיוחדות כדי לבדוק את תפקוד הלב והריאות שלך. הם יקבעו אם יש לך יתר לחץ דם ריאתי (PAH) או סוג אחר של יתר לחץ דם ריאתי. הם גם יעריכו את חומרת מצבך.

ישנם טיפולים ספציפיים עבור יתר לחץ דם ריאתי (PAH) שאינם זמינים עבור סוגים אחרים של יתר לחץ דם ריאתי. לכן, הצוות הרפואי שלך צריך לדעת כמה שיותר על מה שקורה בריאות ובלב שלך. מידע זה יעזור להם לפתח את תוכנית הטיפול הטובה ביותר עבורך.

אילו בדיקות משמשות לאבחון PAH?

הצוות הרפואי שלך ישתמש בשילוב של בדיקות כדי לשלול מחלות אחרות ולאבחן PAH.

אם הרופא שלך חושד שאולי יש לך PAH לאחר הבדיקה הגופנית שלך, הבדיקה הראשונה שהוא יזמין היא אקו לב טרנס-תורקי . בדיקה זו מעריכה את המבנה והתפקוד הכלליים של הלב שלך.

בדיקות אחרות עשויות לכלול:

• בדיקות דם: בדיקת תפקוד איברים, רמות הורמונים וזיהוי מחלות רקע. במיוחד בדיקות כמו ספירת דם מלאה וספירת דם מלאה .
• סריקת CT של בית החזה: כדי לבדוק ולשלול מצבים אחרים כמו מחלת כליות. (אולי מחלת הכליות במאמר המקורי צריכה להיות מחלת ריאות. סריקת CT של בית החזה בוחנת את הריאות ואיברי בית החזה. נניח שאנחנו בוחנים את מצב הריאות.
• צילום רנטגן של החזה: כדי לראות אם הלב או עורקי הריאה שלך גדולים מהרגיל.
• MRI לב: הערכת מצב החדר הימני של הלב (זהו חדר הלב ששואב דם לריאות).
• פוליסומנוגרם (PSG): בודק דום נשימה בשינה, אשר יכול להחמיר דום נשימה בשינה. PSG הוא סוג של בדיקת שינה המבוצעת בן לילה.
• בדיקות תפקודי ריאות: בדקו עד כמה הריאות שלכם מתפקדות היטב.
• סריקת אוורור/פרפוזיה ריאתית (VQ): בודקת קרישי דם בריאות. בדיקה זו יכולה לשלול מצב הנקרא יתר לחץ דם ריאתי תרומבואמבולי כרוני .
• צנתור לב ימין: מודדת את הלחץ בכלי הדם בריאות (לחצים בעורקי הריאה). בדיקה זו חיונית לאבחון סופי של PAH.
• מבחן הליכה של שש דקות: בדוק כמה פעילות גופנית אתה יכול לסבול וכמה חמצן זורם בדם שלך כשאתה בתנועה.

שוחח עם הרופא שלך על אילו בדיקות אתה צריך לעבור וכיצד להתכונן אליהן.

מהם הקריטריונים לאבחון יתר לחץ דם ריאתי?

רופאים מאבחנים יתר לחץ דם ריאתי על ידי מדידת הלחץ בכלי הדם בריאות. קריטריוני האבחון הם שלחץ העורקים הריאתי בריאות גדול מ-20 מילימטר כספית (20 מ"מ כספית) כאשר הנך במנוחה . ערך זה נמדד על ידי צנתור לב ימין .

מהם הטיפולים ביתר לחץ דם ריאתי (PAH)?

המטרות העיקריות של הטיפול ב-PAH הן לשלוט בהתקדמות המחלה ולהעניק לך איכות חיים טובה יותר. אין טיפול אחד שמתאים לכולם עבור PAH. הרופא שלך יעבוד איתך כדי לקבוע את הטיפול הטוב ביותר עבור הצרכים הספציפיים שלך.

תוכנית הטיפול שלך ב-PAH עשויה לכלול:

• ספטוסטומיה עלייתית באמצעות בלון (BAS): הליך זה מבוצע בדרך כלל עבור תינוקות עם מומי לב מולדים, אך לעיתים משמש גם עבור מבוגרים עם PAH. ספטוסטומיה מסייעת בהפחתת הלחץ בצד ימין של הלב, ומאפשרת ליותר חמצן לזרום בדם. ניתן לבצע זאת גם כגשר להשתלת ריאות.
• חוסמי תעלות סידן: תרופות אלו מסייעות להוריד את לחץ הדם בכלי הדם של הריאות ובכל הגוף.
• תרופות משתנות: ידועות גם בשם "כדורי מים", תרופות אלו מסייעות בהסרת נוזלים עודפים מהגוף ומפחיתות נפיחות.
• טיפול בחמצן: טיפול זה עשוי להיות נחוץ אם אין לך מספיק חמצן בדם. חמצן נוסף יכול לעזור כשאתה במנוחה, שינה או פעילות גופנית.
• מרחיבי כלי דם ריאתיים: תרופות אלו עוזרות לכלי הדם בריאות (עורקי הריאה) להירגע ולהיפתח לרווחה. זה מפחית את העומס על הלב ועוזר להקל על התסמינים.

עבור אנשים מסוימים עם PAH חמור , השתלת ריאות עשויה להיות האפשרות האחרונה. ניתוח זה יכול לתת לך ריאה חדשה אחת או שתיים. השתלת לב-ריאה יכולה גם לתת לך לב חדש.

מהן התרופות הניתנות לטיפול ב-PAH?

תרופות לטיפול ב-PAH מגיעות בצורות שונות:

• תרופות דרך הפה: תרופות אלו מסייעות להרפות את כלי הדם בריאות ולמנוע את היצרותם. תרופות אלו יכולות גם לעזור לך להיות פעיל גופנית.
• תרופות בשאיפה: טיפול בקשיי נשימה.
• משאבת עירוי ניידת: משאבה זו יכולה לעזור לפתוח כלי דם ולהגביר את זרימת הדם. זה עשוי לעזור לשפר את התסמינים שלך.
• תרופות תוך ורידיות (IV): פותחות כלי דם ומקלות על תסמינים כמו כאבים בחזה וקשיי נשימה.

הנה כמה תרופות שאושרו על ידי מנהל המזון והתרופות האמריקאי (FDA) לחולי PAH:

• אמבריסנטן (לנטילה דרך הפה)
• בוסנטן (לנטילה דרך הפה)
• אפופרוסטנול (לנטילה תוך ורידית)
• אילופרוסט (שאיפה)
• מקיטנטן (דרך הפה)
• ריוסיגואט (לנטילה דרך הפה)
• סלקסיפג (לנטילה דרך הפה)
• סילדנפיל (לנטילה דרך הפה)
• טדלפיל (לנטילה דרך הפה)
• טרפרוסטיניל (אורלי, אינהלציה, משאבה, IV)

תופעות לוואי של תרופות PAH

כמה תופעות לוואי שכיחות של תרופות המשמשות לטיפול ב-PAH כוללות:

• תחושת סחרחורת או עילפון.
• תחושת חום בפנים, בצוואר או בידיים (סומק).
• תסמינים במערכת העיכול כגון נפיחות, בחילות, הקאות ושלשולים.
• כאב ראש (כאב ראש).
• לחץ דם נמוך (היפוטנסיה) .
• נפיחות ברגליים ובקרסוליים (בצקת פדלית) .
• פריחה בעור.
• תחושה של גודש בדרכי הנשימה העליונות.

לתרופות מסוימות עלולות להיות תופעות לוואי נוספות. שוחח עם הרופא שלך על אופן הטיפול בכל תופעות לוואי. במקרים מסוימים, ייתכן שהרופא שלך יצטרך לשנות את מינון התרופה.

האם ניתן לרפא לחלוטין יתר לחץ דם ריאתי (PAH)?

למרות שתרופות קיימות יכולות לשלוט בהתקדמות PAH, הן אינן יכולות להפוך את הנזק שכבר התרחש . עם זאת, חוקרים חוקרים תרופות חדשות שלדעתם עשויות להפוך PAH. תרופות כאלה יכולות לתקן את הנזק לתאי האנדותל המצפות את כלי הדם בריאות.

שוחח עם הרופא שלך כדי ללמוד עוד על המחקרים והניסויים הקליניים העדכניים ביותר לטיפולים ב-PAH.

אילו גורמים מגבירים את הסיכון של אדם לפתח יתר לחץ דם ריאתי (PAH)?

מספר גורמים המגבירים את הסיכון לפתח PAH הם:

• מחלת רקמת חיבור .
• תסמונת דאון .
• היסטוריה משפחתית של יתר לחץ דם ריאתי.
• זיהום HIV .
• שימוש בתרופות לירידה במשקל כגון "פן-פן" (דקספנפלורמין ופנטרמין).
• שימוש בסמים לא חוקיים (סמי רחוב).

אם למישהו במשפחתך יש PAH, שאל את הרופא שלך לגבי בדיקות גנטיות. אם אובחנת עם PAH, מומלץ לבקש ממשפחתך לשקול גם בדיקות גנטיות.

כיצד ניתן למנוע יתר לחץ דם ריאתי (PAH)?

איננו יכולים לשלוט על גורמי סיכון מסוימים עבור PAH (כגון מוטציות גנטיות). עם זאת, הימנעות מסמים לא חוקיים יכולה להפחית את הסיכון לא רק ל-PAH, אלא גם לבעיות בריאותיות רבות אחרות. כמו כן, שוחחו עם הרופא שלכם לפני נטילת תרופות לירידה במשקל.

בהתאם לגורמי הסיכון שלך, הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על בדיקות סקר מונעות ל-PAH.

מהי התחזית לעתיד עבור אנשים עם יתר לחץ דם ריאתי (PAH)?

עם ההתקדמות בטיפול, אנשים עם PAH חיים זמן רב יותר מאי פעם. תוחלת החיים שלך תלויה בגורמים רבים, כולל חומרת המצב שלך וכמה מוקדם האבחון. שוחח עם הרופא שלך על המצב הספציפי שלך.

הדבר החשוב ביותר הוא להמשיך את הטיפול ולפעול בקפידה לפי הוראות הרופא. ישנם כמה דברים שתוכלו לעשות כדי לשפר את סיכויי ההישרדות שלכם:

• הכינו ערכת חירום. ישנם אספקה ​​ומידע מסוימים שכדאי שתמיד יהיו עמכם. שאלו את הרופא שלכם מה לכלול בערכה, ולעולם אל תצאו מהבית בלעדיה.
• קבל חיסונים עונתיים לפי המלצת הרופא שלך. חשוב מאוד להגן על עצמך מפני שפעת ודלקת ריאות.
• הקפידו על כל פגישות המעקב. בדיקות תקופתיות חיוניות לבדיקת תפקודי הריאות והלב ולמדוד את התקדמות הטיפול.
• קח את התרופות שלך בדיוק כפי שהרופא שלך מרשם, באותה שעה בכל יום. אין לשנות את אופן נטילת התרופות שלך ללא עצה מרופא.

אילו שינויים באורח החיים אני צריך לעשות?

יש להיעזר בעצת הרופא לגבי כל שינוי באורח החיים שתרצו לבצע. באופן כללי, הנה כמה טיפים חשובים:

• הימנעו מג'קוזי, סאונות וטיולים לגבהים גבוהים.
• שקלו אמצעי מניעה. הריון יכול להיות מסוכן לאנשים עם PAH. שוחחו עם הרופא שלכם אם אתם מתכננים להיכנס להריון או אם אתם עלולים להיכנס להריון.
• התעמלו והישארו פעילים ככל האפשר. שוחחו עם הרופא שלכם על אילו תרגילים בטוחים עבורכם וכמה פעילות עליכם לעשות בכל יום. שאלו את הרופא שלכם לפני שאתם מתחילים תוכנית אימונים חדשה.
• הקפידו על תזונה בריאה ללב. תזונה זו כוללת מזונות דלי שומן רווי, שומן טראנס ונתרן.
• הפסק לעשן ולהשתמש במוצרי טבק. כמו כן, הימנע מעישון פסיבי.
• חפשו תמיכה, אל תנסו לעבור את מסע ה-PAH שלכם לבד. שאלו את הרופא שלכם לגבי קבוצות תמיכה ומשאבים.

מתי עליי להתקשר לרופא שלי?

התקשר לרופא שלך אם יש לך אחת מהשאלות הבאות:

• אם קצב הלב עולה על 120 פעימות בדקה (קצב לב מהיר).
• אם זיהום בדרכי הנשימה או שיעול מחמירים.
• אם אתה מרגיש סחרחורת או עילפון לעתים קרובות.
• אם אתם חווים כאבים בחזה או אי נוחות כתוצאה מפעילות גופנית.
• אם אתם חווים עייפות קיצונית או ירידה ביכולתכם לבצע משימות רגילות.
• בחילות או אובדן תיאבון.
• חוסר שקט או בלבול.
• אם קוצר הנשימה שלך מחמיר, במיוחד אם אתה מרגיש קוצר נשימה כשאתה מתעורר.
• אם הנפיחות בקרסוליים, ברגליים או בבטן מחמירה.
• קושי בנשימה במהלך פעילויות רגילות או במנוחה.
• עלייה במשקל (2 פאונד ליום או 5 פאונד לשבוע).

מתי עליי לפנות ליחידה לטיפול דחוף (ETU) ?

אם יש לך אחד מהדברים הבאים, פנה לחדר מיון או התקשר למספר החירום המקומי שלך:

• אם קצב הלב (120-150 פעימות בדקה) לא יורד.
• עילפון, גורם לאובדן הכרה.
• סיבוכים ממשאבת הווריד או משאבת העירוי שלך (כגון זיהום, תזוזה של קטטר, דליפת תמיסה, דימום, תקלה במשאבת הווריד).
• אם קוצר הנשימה לא חולף גם לאחר מנוחה.
• כאב פתאומי וחמור בחזה.
• כאב ראש פתאומי וחמור.
• חולשה או שיתוק פתאומיים של הזרועות או הרגליים.

לבסוף, מסר שכדאי לזכור

יתר לחץ דם ריאתי (PAH) הוא אבחנה משנה חיים. אם אתם או אדם אהוב אובחנתם לאחרונה עם מחלה זו, קחו את הזמן ללמוד על המצב ולמה שאתם יכולים לצפות. שאלו את הרופא שלכם לגבי משאבים המסבירים כיצד PAH פועלת וכיצד טיפולים יכולים לעזור.

אחד המשאבים החשובים ביותר שיכולים להיות לך הוא תמיכתם של אחרים בחייך. אל תנסה להתמודד עם המצב הזה לבד. אם המשפחה והחברים שלך אינם בסביבה, שאל את הרופא שלך לגבי קבוצות תמיכה ומשאבים קהילתיים.

אם אדם אהוב עליכם אובחן כחולה במחלה זו, עשו כל שביכולתכם כדי לגרום לו להרגיש תמיכה ולעזור לו להתחבר לאחרים. מחלה יכולה לגרום לנו להרגיש מבודדים במובנים מסוימים, אך היא יכולה גם לקרב בינינו. נצלו את הזמן הזה כדי לבנות קהילה שיכולה לעזור לכם או ליקירכם להתקדם.

יתר לחץ דם ריאתי עורקי, PAH, יתר לחץ דם ריאתי, קוצר נשימה, מחלת לב , מחלת ריאות, תסמינים