生まれたばかりの赤ちゃんに心臓疾患があると聞いた時の恐怖と悲しみは、言葉では言い表せないほどですよね。でも、心配しないでください。赤ちゃんは生まれた時に、心臓の主要な血管のうち2本が入れ替わっていることがあります。今日は、そのような疾患の一つである「大血管転位症」についてお話しします。少し複雑に聞こえるかもしれませんが、分かりやすく説明しましょう。
大動脈転位症とは何ですか？
簡単に言うと、これは赤ちゃんが生まれたときに起こる「先天性」の状態です。つまり、この問題は赤ちゃんがまだ母親の胎内にいるときに発生します。私たちの体には、心臓から体の他の部分に血液を運ぶ主要な血管が2本あります。1つは
肺動脈で、肺に血液を運びます。もう1つは
大動脈で、体の他の部分に血液を運びます。この状態では、これら2本の大きな血管が心臓の正しい場所ではなく、間違った場所に接続されているのです。まるで2つの水槽につながるパイプが入れ替わっているようなものです。
血液は通常どのように循環するのでしょうか？このような状況では何が起こるのでしょうか？
通常、体内の酸素の少ない血液（青い血液）は心臓に送られ、そこから肺へ送られて酸素を取り込みます。そして、酸素を豊富に含んだ新しい血液（赤い血液）は心臓に戻り、そこから大動脈を通って全身に送られます。しかし、「大動脈転位症」では、2つの血管が入れ替わっているため、酸素の少ない血液は肺へ送られる代わりに体へ戻ってしまいます。同様に、肺から送られてきた酸素を豊富に含んだ血液は、体へ送られる代わりに肺へ戻ってしまいます。こうなると、赤ちゃんの臓器に届く酸素量がどれほど少なくなるか想像してみてください。
これには種類があるのでしょうか？
はい、これには主に 2 つのタイプがあります。1.
左転位 (左転位または l-TGA):この場合、赤ちゃんの大動脈が肺動脈の左側にあります。この場合、2 つの血管だけでなく、心臓の下部の部屋も入れ替わっています。ただし、このタイプでは、脱酸素化された血液が肺に、酸素化された血液が体に送られるため、大きな害はありません。これは少しまれです。2.
右転位 (右転位または d-TGA):この場合、赤ちゃんの大動脈が肺動脈の右側にあります。これは最も一般的なタイプであり、
より注意が必要なタイプでもあります。この記事では、この `(d-TGA)` について詳しく説明します。
なぜこのd-TGAという病態は乳児にとって危険なのでしょうか？
先ほども述べたように、d-TGAの場合、赤ちゃんの体内は酸素の少ない血液で満たされています。つまり、脳、腎臓、肝臓などの赤ちゃんの重要な臓器すべてに必要な量の酸素が供給されないということです。これは赤ちゃんの生命にとって非常に危険です。これらの赤ちゃんが生まれたとき、心臓の上部にある心房と下部にある心室の間に穴が開いている場合（心房中隔欠損症、ASD）、または心臓の下部にある心室の間に穴が開いている場合（心室中隔欠損症、VSD）があります。これらの穴は非常にまれな状態ですが、このような場合、これらの穴はほとんど役に立ちません。つまり、これらの穴によって酸素を多く含む血液が酸素の少ない血液と混ざるのですが、受け取る酸素の量は全く足りません。したがって、赤ちゃんには必ず治療が必要です。
ご安心ください。この症状には手術による治療法があります。医師たちは長年にわたり、これらの手術を成功裏に実施してきました。
赤ちゃんがこの病気にかかっている場合、どのような兆候や症状が現れますか？（症状）
d-TGAの新生児は、酸素不足により皮膚が青灰色になるチアノーゼと呼ばれる状態を発症することがあります。また、心臓が弱い場合もあります。主な症状は以下のとおりです。
- 呼吸困難。
- 脈拍が非常に弱い。
- 牛乳を飲むのを嫌がり、飲むのに苦労する様子を見せる。
- 心臓の鼓動が異常に大きく、速くなっているように感じる。
- 肌の色や白目が青く見える場合（肌の色が白い赤ちゃんの場合）、または灰色に見える場合（肌の色が濃い赤ちゃんの場合）があります。
これらの症状はいつ頃現れますか？
d-TGAの赤ちゃんは、出生時からこれらの症状が現れ始めます。しかし、ASDなどの合併症により、赤ちゃんの心臓にある小さな穴から酸素を豊富に含んだ血液が体全体に行き渡るため、症状が目立たない場合もあります。また、胎児期に赤ちゃんが使用する動脈管開存症（動脈管開存）は、出生後数日間開いたままになることがあり、血液が混ざり合う原因となります。しかし、これらの一時的な穴や管が閉じると、症状が急激に悪化することがあります。その場合は、赤ちゃんは直ちに医師の診察を受ける必要があります。
なぜこのようなことが起きているのか？（理由）
大血管転位症の原因は、医師の間でもまだ正確には分かっていません。他の先天性心疾患と同様に、遺伝子変異や妊娠中の毒素への曝露が原因と考えられています。この疾患の発症に関与する可能性のある要因としては、以下のようなものがあります。
- 妊娠中に妊娠糖尿病になった場合。
- 妊娠中に風疹などの病気にかかった場合。
- 特定の農薬や除草剤に曝露したことがある場合。
- てんかんの治療薬を服用したことがある場合。
これらのことに驚かないでください。これらの症状を経験した人全員が、このような症状を経験するわけではありません。
医師はどのようにしてこれを診断するのですか？（診断）
妊娠中にこの疾患が発見されることもあります。これは出生前検査によって行われます。超音波検査で赤ちゃんに異常が疑われる場合、
医師は胎児心エコー検査を受けるよう指示することがあります。これは超音波検査に似ていますが、赤ちゃんの心臓をより詳細に調べます。この検査でd-TGAの有無を確認できます。妊娠中に発見されなかった場合でも、通常は出生後1週間以内に発見されます。
これにはどのような検査が行われますか？
医師がこの病状を確認するために用いる検査は以下のとおりです。
- 心エコー検査（エコー）：これも心臓の超音波検査です。
- 心電図（EKG）：心臓の電気的活動を調べる検査。
- 新生児パルスオキシメトリー検査：これは多くの場合、すべての新生児に対して行われます。
- 胸部X線検査。
- 心臓カテーテル検査：これはより複雑な検査です。細い管（カテーテル）を脚または腕から心臓に挿入します。他の検査で明確な結果が得られない場合に行われます。
- CTスキャンは検査です。
どうすればいいでしょうか？赤ちゃんはすぐに助けが必要です！
d-TGA（大血管転位症）を持って生まれた赤ちゃんは
、生存のために手術が必要です。ほとんどの場合、この手術は生後
1週間以内に行われます。この手術は
動脈スイッチ手術と呼ばれ、簡単に言うと、入れ替わってしまった2本の血管（大動脈と肺動脈）を正しい位置に戻す手術です。これにより、血液が適切に流れるようになります。もし赤ちゃんの心臓にVSD（心室中隔欠損症）などの穴がある場合は、この手術で同時に修復されます。
手術前に一時的にできること
医師は、大手術が行われるまでの間、赤ちゃんの状態を安定させるためにいくつかの応急処置を行います。これには以下が含まれます。
- プロスタグランジン：この薬は、胎児が子宮内に持っていたものの、出生後に閉じてしまう動脈管を開くために使用されます。動脈管が開くと、酸素を豊富に含んだ血液が体内に流れ始めます。
- バルーン心房中隔切開術と呼ばれる処置：この方法では、細い管（カテーテル）を用いて心臓の上部にある2つの心房間の自然な開口部を広げます。これにより、酸素化された血液と脱酸素化された血液が混ざり合い、体に必要な酸素が供給されます。
この状況は防げるだろうか？
大血管転位症を予防する方法は今のところ知られていません。しかし、妊娠中は健康管理をしっかり行うことが重要です。必要な予防接種をすべて期日通りに受け、マルチビタミンを服用し、定期的な医師の診察を受けましょう。ご家族に先天性心疾患の既往歴がある場合は、医師に相談してください。遺伝カウンセリングを勧められるかもしれません。
手術後はどうなるのか？TGAと共に生きるには？
手術によって完全に「治癒」するわけではありませんが、d-TGAの多くの患者さんは充実した健康な生活を送っています。ただし、この先天性疾患を持つ患者さんは
生涯にわたる医学的管理が必要です。心臓専門医が定期的にお子さんの状態をモニタリングし、必要なアドバイスを提供します。動脈スイッチ手術後の生存率は95%以上です。この生存率は25年後も変わらないと言われています。
あなたのお子さんはTGA（一過性巨細胞性貧血）を抱えていても、うまく生活できますか？
はい、もちろんです。大血管転位症の治療後、お子様は正常な生活を送ることができます。ただし、心臓は生涯にわたってケアする必要があります。つまり、以下のようになります。
- こうした症状を専門とする心臓専門医と定期的に連絡を取るようにしてください。
- 処方された薬は、指示通りに服用する必要があります。
- 心臓の機能を調べる検査、例えば心電図（EKG）、ホルター心電図（Holter Monitor）、運動負荷試験（Extreme Testing）、心エコー検査（Echogram）などは、定期的に行う必要があります。
多くの心臓専門医は、d-TGA手術後に競技スポーツを行うことを推奨していません。そのため、あなたとお子さん、小児科医、そして心臓専門医が協力して、お子さんの健康にとって最善の決断を下す必要があります。d-TGA手術を受けた女性の多くは、無事に出産しています。しかし、妊娠する前に必ず医師と心臓専門医に相談してください。
今後、心臓手術の必要性は増えるだろうか？
はい、後日、さらに手術が必要になる場合があります。多くの場合、心臓のリズム異常を矯正したり、心臓弁を修復したりするために手術が行われます。
心内膜炎のリスクはありますか？
心内膜炎は、細菌感染が心臓に侵入することで起こる病気です。大血管転位症（TGA）などの心臓疾患を持つ人は、この病気を発症しやすい傾向があります。そのため、大血管転位症の手術を受けた人は、歯科治療を受ける前に抗生物質を服用する必要がある場合があります。
脳の発達に影響を与える可能性はありますか？
動脈スイッチ手術を受けた子供の中には、ADHD（注意欠陥多動性障害）を発症する子もいます。また、学業面で特別な支援が必要になる場合もあります。この点にも留意してください。
いつ医師の診察を受けるべきですか？
赤ちゃんにこれらの症状が見られる場合…
- 呼吸困難を感じたら。
- 脈拍が非常に弱い場合。
- 口の周りの皮膚が青白く変色している場合。
このような症状が見られた場合は、すぐに医師の診察を受けてください。
もしあなたが子供の頃にこの手術を受けていたとしたら…
生涯を通じて
定期的な健康診断と経過観察が必要です。成人（先天性）心疾患の治療経験が豊富な心臓専門医を受診してください。
医師にどのような質問をすべきでしょうか？
赤ちゃんが大血管転位症の場合、医師に以下の質問をすることができます。
- 私の赤ちゃんは近いうちに手術が必要ですか？
- 最適な治療法は何ですか？
- 赤ちゃんにはどのような産後ケアが必要ですか？
- 彼はもう一度手術を受けなければならないのでしょうか？
- 彼の活動に何か制限はありますか？
- 手術後、赤ちゃんの世話はどのようにすれば良いですか？
子供の頃にこの症状で手術を受けたことがある方は、医師に以下の質問をしてみてください。
- 再手術が必要になるでしょうか？
- どのような医療監督が必要ですか？
- 私の活動に何か制限はありますか？
- 子供を産むことはできますか？
最後に、最も重要なこと（持ち帰りメッセージ）
生まれたばかりの赤ちゃんに先天性心疾患があると判明することは、どの親にとっても予想外のことです。それは、胸が張り裂けるような思いでしょう。しかし、
あなたは一人ではありません。赤ちゃんの担当医が、この辛い時期を乗り越えるお手伝いをし、必要な決断を下すためのサポートをしてくれます。
医師たちは長年にわたりTGAの赤ちゃんを治療しており、その成果は非常に良好です。お子さんのために、どうか強くいてください。分からないことや不安なことは、遠慮せずに医師に質問してください。あなたの知識こそが、お子さんの健康な未来への最大の力となるのです。
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