გსმენიათ იშვიათი კიბოს, ქორდომის შესახებ? მოდით, ვისაუბროთ ამაზე!

შესაძლოა, აქამდე არ გსმენიათ ამ სახელის, „ქორდომის“ შესახებ. ეს გასაკვირი არ არის, რადგან ეს კიბოს შედარებით იშვიათი სახეობაა. თუმცა, მიუხედავად იმისა, რომ იშვიათია, ამის შესახებ ინფორმირებულობა ძალიან მნიშვნელოვანია. რადგან ამ ტიპის სიმსივნე შეიძლება განვითარდეს ჩვენს ხერხემალში ან თავის ქალას ძირში. ამიტომ, დღეს მოდით, დეტალურად და ძალიან მარტივად ვისაუბროთ იმაზე, თუ რა არის ეს ქორდომა, როგორ ვითარდება, რა სიმპტომები აქვს და რა მკურნალობაა საჭირო.

რა არის ჩორდომა? მოდით, მარტივად გავარკვიოთ!

მარტივად რომ ვთქვათ, ქორდომა არის ავთვისებიანი სიმსივნე, რომელიც ძვლებში ყალიბდება . ის ყველაზე ხშირად ვითარდება ხერხემალში ან თავის ქალის ძირში, კისრის ზემოთ და ტვინის ქვემოთ მდებარე ძვლებში. ექიმები მას კლასიფიცირებენ, როგორც კიბოს სახეობას, რომელსაც სარკომა ეწოდება. სარკომა არის ზოგადი ტერმინი კიბოსთვის, რომელიც ყალიბდება ძვლებსა და რბილ ქსოვილებში (შემაერთებელ ქსოვილებში).

ქორდომები, როგორც წესი, ნელა იზრდება . თუმცა, პრობლემა ის არის, რომ მათი მკურნალობა შეიძლება გარკვეულწილად რთული იყოს, რადგან ისინი ძალიან ახლოს არიან ჩვენს ნერვულ სისტემასთან, კერძოდ, ტვინთან და ზურგის ტვინთან და იჭრებიან მათ გარშემო არსებულ ნაზ ქსოვილებში.

კიდევ ერთი საკითხია ის, რომ მკურნალობის შემდეგაც კი, ამ სიმსივნეებს რეციდივის მაღალი შანსი აქვთ . ყველაზე ხშირად, ეს ხდება იმავე ადგილას, სადაც თავდაპირველი სიმსივნე იყო. ასევე, შემთხვევათა 30%-დან 40%-მდე, ქორდომის კიბოს უჯრედები შეიძლება გავრცელდეს სხეულის სხვა ნაწილებზე. ექიმები ამას „მეტასტაზირებას“ უწოდებენ.

სად შეიძლება გავრცელდეს ქორდომა სხეულის სხვა ნაწილებში?

თუ ქორდომა მეტასტაზირდება, ანუ სხეულის სხვა ნაწილებში ვრცელდება, მისი გავრცელების ყველაზე გავრცელებული ადგილებია:

• თქვენი ფილტვები
• სიმსივნის მახლობლად მდებარე ლიმფური კვანძები
• სხვა ძვლები
• ღვიძლი
• კანი

სად შეიძლება განვითარდეს ქორდომი?

ქორდომას შეუძლია ხერხემლის ნებისმიერ ადგილას გაჩენა, თუმცა ყველაზე ხშირად სამი ლოკალიზაცია აქვს:

1. გავის ძვალი: ეს არის სამკუთხა ძვალი დუნდულებს შორის. ქორდომების დაახლოებით 35% აქ ვითარდება.

2. თავის ქალას ფუძე: კერძოდ, თავის ქალას ფუძესთან, ტვინის საყრდენ ძვლებში. მათ ასევე „კლივალურ ქორდომებს“ უწოდებენ, რადგან ისინი ყველაზე ხშირად სწორედ აქ მდებარე „კლივუსის“ ძვალში ყალიბდება. ეს ტიპი ასევე ყველა ქორდომის დაახლოებით 35%-ს შეადგენს.

3. ხერხემლის მოძრავ მალებში („ხერხემლები“): ანუ კისრის, გულმკერდისა და ზურგის მალებში. ქორდომები ამ მალებიდან დაახლოებით 30%-ში გვხვდება. ისინი ყველაზე ხშირად მეორე კისრის მალაშია. ისინი ასევე შეიძლება განვითარდეს წელის (წელის ხერხემალი) და გულმკერდის (გულმკერდის ხერხემალი) მალებში.

რა არის ქორდომის ძირითადი ტიპები?

ჯანდაცვის მსოფლიო ორგანიზაციამ (WHO) ქორდომი სამ ძირითად ტიპად დაყო. ეს კლასიფიკაციები ეფუძნება იმას, თუ როგორ გამოიყურება სიმსივნური უჯრედები მიკროსკოპის ქვეშ („ჰისტოლოგია“).

1. კლასიკური/ტრადიციული ქორდომა: ეს ყველაზე გავრცელებული ტიპია (ყველა ქორდომის 80%-დან 90%-მდე). ამ ტიპის უჯრედები განსაკუთრებული ტიპის უჯრედებია, რომლებსაც ოდნავ „ბუშტისებრი“ შესახედაობა აქვთ. ქონდროიდული ქორდომა ამ ტიპის კიდევ ერთი ვარიანტია. ის ყველა ქორდომის 5%-დან 15%-მდე შეადგენს. ქონდროიდული ქორდომა ყველაზე ხშირად თავის ქალის ძირში ვითარდება.

2. დედიფერენცირებული ქორდომა: ეს ძალიან იშვიათი ტიპია (5%-ზე ნაკლები). იგი ხასიათდება უჯრედების პათოლოგიური ნაზავით. ეს ტიპი უფრო სწრაფად იზრდება, უფრო აგრესიულია და სხეულის სხვა ნაწილებში მეტასტაზირების უფრო მაღალი ალბათობით ხასიათდება, ვიდრე სხვა ტიპები.

3. ცუდად დიფერენცირებული ქორდომა: ესეც ძალიან იშვიათია . სამედიცინო ჩანაწერებში ჯერჯერობით 60-ზე ნაკლები პაციენტია რეგისტრირებული. ამ ტიპის განსაკუთრებული მახასიათებელია ის, რომ გენი, სახელწოდებით `(SMARCB1)` ან `(INI1)`, ინაქტივირებულია (დელეციურია). ქორდომას ეს ტიპი ყველაზე ხშირად ბავშვებსა და ახალგაზრდებში გვხვდება.

ვის უვითარდება ყველაზე ხშირად ქორდომი?

ქორდომას განვითარება ნებისმიერ ასაკში შეუძლია, ნებისმიერ ადამიანში. თუმცა, ის ყველაზე ხშირად 50-დან 80 წლამდე ასაკის მოზრდილებშია. ბავშვები მხოლოდ მცირე რაოდენობით, ყველა შემთხვევის დაახლოებით 5%-ში ავადდებიან.

ასევე დადგინდა, რომ მამაკაცებს ქორდომის განვითარების დაახლოებით 1,5-ჯერ უფრო ხშირად აღენიშნებათ, ვიდრე ქალებს.

რამდენად გავრცელებულია ეს?

ქორდომა ძალიან იშვიათი კიბოა . ყოველწლიურად ის მილიონიდან დაახლოებით ერთ ადამიანს აწუხებს. ეს ნიშნავს, რომ, მაგალითად, შეერთებულ შტატებში ყოველწლიურად მხოლოდ დაახლოებით 300 ახალი შემთხვევა დიაგნოსტირდება.

ქორდომები პირველადი ძვლის სიმსივნის 1%-დან 4%-მდე შეადგენს.

რა სიმპტომები ახასიათებს ქორდომას?

ქორდომის ზრდასთან ერთად, მას შეუძლია ზეწოლა მოახდინოს მიმდებარე ზურგის ტვინზე ან ტვინზე. ეს ზეწოლა იწვევს სიმპტომებს . სიმპტომები ასევე შეიძლება განსხვავდებოდეს იმის მიხედვით, თუ სად მდებარეობს სიმსივნე ხერხემლის არეში.

ქორდომის გავრცელებული სიმპტომებია ტკივილი, სისუსტე და/ან დაბუჟება ზურგში, ხელებში ან ფეხებში .

თავის ქალას ფუძის ქორდომის მახასიათებლები:

თუ თავის ქალას ძირში, რომელიც ტვინის ქვეშ მდებარეობს, ქორდომა გაქვთ, შეიძლება განიცადოთ შემდეგი სიმპტომები:

• ორმაგი ხედვა (დიპლოპია)
• ბუნდოვანი ხედვა
• თავის ტკივილი
• სახის დაბუჟება ან ტკივილი

კუდის ძვალში/გავის ძვალში ქორდომის მახასიათებლები:

თუ ხერხემლის ყველაზე დაბალ ნაწილში, გავის ძვალთან ახლოს, ქორდომა გაქვთ, შესაძლოა შემდეგი სიმპტომები განიცადოთ:

• კანიდან გამომავალი კვანძი ან ამობურცულობა
• შარდვის ან დეფეკაციის გაძნელება (შარდის ბუშტის ან ნაწლავების დისფუნქცია)
• ტკივილი წელის ქვედა ნაწილში ან დუნდულების არეში

გაითვალისწინეთ, რომ ზოგჯერ ეს სიმპტომები შეიძლება სხვა გავრცელებულ სამედიცინო მდგომარეობებთან აგვერიოს. სწორედ ამიტომ მნიშვნელოვანია ექიმთან კონსულტაციის გაწევა, თუ რაიმე მუდმივი, უჩვეულო სიმპტომი გაქვთ.

რატომ ვითარდება ქორდომა? რა არის მისი გამომწვევი მიზეზები?

მკვლევარებმა ჯერ კიდევ არ იციან ზუსტად რა იწვევს ქორდომას, მაგრამ ისინი თვლიან, რომ ამაში TBXT-ის სახელით ცნობილი გენის მუტაციებია ჩართული.

არსებობს ცნობები ქორდომით დაავადებული რამდენიმე ოჯახის შესახებ. ტესტირებისას აღმოჩნდა, რომ მათ მემკვიდრეობით მიიღეს `(TBXT)` გენის დუბლირება. ასევე, `(TBXT)` გენის ცვლილებები გამოვლინდა იმ ადამიანებში, რომლებსაც აქვთ ქორდომი, მაგრამ ოჯახის არცერთ წევრს არ აქვს ეს დაავადება.

ქორდომა ვითარდება უჯრედებიდან, რომლებიც შეიცავენ „ნოტოქორდას“. ეს „ნოტოქორდა“ არის დროებითი სტრუქტურა, რომელიც ძალიან მნიშვნელოვანია ემბრიონის ზურგის ტვინის განვითარებისთვის მისი განვითარების დროს. როგორც წესი, ეს „ნოტოქორდა“ ქრება ორსულობის დაახლოებით რვა კვირისთვის. თუმცა, ძალიან მცირე რაოდენობის ადამიანებში, ამ „ნოტოქორდის“ უჯრედების ნაწილი შეიძლება დარჩეს ხერხემლის ძვლებში ან თავის ქალას ფუძეში.

ამგვარად, ამჟამინდელი შეხედულების თანახმად, თუ ადრე ნახსენებ „(TBXT)“ გენში ცვლილებაა, ამ დარჩენილმა „(ნოტოქორდის)“ უჯრედებმა შეიძლება დაიწყონ პათოლოგიური ზრდა და ქორდომის წარმოქმნა.

ასევე, „ტუბეროზული სკლეროზის“ სახელით ცნობილი გენეტიკური მდგომარეობის მქონე ადამიანებს ქორდომის განვითარების მომატებული რისკი აქვთ. ამ „ტუბეროზულ სკლეროზის“ მდგომარეობამ შეიძლება გამოიწვიოს ეპილეფსია, განვითარების შეფერხება და სიმსივნეები სხეულის სხვადასხვა ნაწილში. ეს გამოწვეულია ორ გენში, სახელწოდებით „TSC1“ და „TSC2“, მუტაციებით.

როგორ ამოვიცნოთ ქორდომი?

თუ ქორდომის სიმპტომები გაქვთ, ექიმი თავდაპირველად გკითხავთ სიმპტომებისა და სამედიცინო ისტორიის შესახებ. შემდეგ ჩაატარებს ფიზიკურ და ნევროლოგიურ გამოკვლევას.

თუ ექიმი სიმსივნეზე ეჭვობს, ის დანიშნავს ვიზუალიზაციის ტესტს, როგორიცაა რენტგენი, კომპიუტერული ტომოგრაფია (CT) ან მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია. ეს მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია ხშირად სასარგებლოა ქორდომის დიაგნოზირებისთვის.

შემდეგ, ექიმი, სავარაუდოდ, დიაგნოზის დასადასტურებლად და მეორე მოსაზრების მისაღებად ძვლის კიბოს სპეციალისტთან გაგაგზავნით. მათ ასევე შეიძლება ჩაატარონ დამატებითი ვიზუალიზაციის ტესტები ქორდომის ზუსტი ადგილმდებარეობის დასადგენად, იმის დასადგენად, გავრცელდა თუ არა ის სხეულის სხვა ნაწილებში და ჩაატარონ სხვა ტესტები.

თუმცა, ქორდომის საბოლოო დიაგნოზის დასმის ერთადერთი გზა ბიოფსიაა . ეს გულისხმობს წარმონაქმნის მცირე ნიმუშის აღებას, როგორც წესი, ნემსის ბიოფსიის გამოყენებით და მის მიკროსკოპით გამოკვლევას. მხოლოდ ამის შემდეგ შეუძლია სპეციალისტს დანამდვილებით თქვას, არის თუ არა ეს ქორდომა.

რა არის ჩორდომის მკურნალობის მეთოდები?

ქორდომის ძირითადი და საუკეთესო მკურნალობა მთელი სიმსივნის ქირურგიული გზით ამოკვეთაა . ექიმები ამას „ბლოკ რეზექციას“ უწოდებენ. თუ სიმსივნე ამ გზით მთლიანად ამოიკვეთება, პაციენტს დიდი ხნის განმავლობაში სიცოცხლის საუკეთესო შანსი აქვს.

თუმცა, სიმსივნეების მდებარეობიდან გამომდინარე, ამის გაკეთება შეიძლება ძალიან რთული იყოს. კერძოდ, ხშირად შეუძლებელია თავის ქალის ძირში განლაგებული ქორდომების სრულად მოცილება.

რადგან ხერხემლის ქორდომამ შეიძლება დააზიანოს ზურგის ტვინი და მის გარშემო არსებული მნიშვნელოვანი ნერვები და სისხლძარღვები. თუ ეს ქორდომი ოპერაციის დროს დაზიანდება, ამან შეიძლება გამოიწვიოს ხანგრძლივი ინვალიდობა ან სიკვდილიც კი. ასევე, თავის ქალას ძირში არსებული ქორდომის სრულად ამოღება რთულია, რადგან ის ძალიან ახლოსაა ტვინის ღეროსთან, თავის ქალას ნერვებთან და ზურგის ტვინთან. ნეიროქირურგები ცდილობენ სიმსივნის რაც შეიძლება დიდი ნაწილის ამოღებას, რაც შეიძლება უსაფრთხოდ.

ქორდომები, როგორც წესი, კარგად არ რეაგირებენ სხივურ თერაპიაზე ან ქიმიოთერაპიაზე, როგორც პირველად მკურნალობაზე. თუმცა, ოპერაციის შემდეგ, თქვენს სამედიცინო ჯგუფმა შეიძლება გირჩიოთ სხივური თერაპია სიმსივნის რეციდივის თავიდან ასაცილებლად.

ამჟამად მკვლევარები იკვლევენ ქორდომის სამკურნალო ახალ მეთოდებს, როგორიცაა მიზნობრივი თერაპია და იმუნოთერაპია. შესაძლოა, არსებობდეს კლინიკური კვლევებიც კი, რომლებშიც მონაწილეობა შეგიძლიათ.

შეიძლება თუ არა ქორდომის პრევენცია?

გულწრფელად რომ ვთქვათ, ქორდომების განვითარების თავიდან ასაცილებლად არაფრის გაკეთება არ შეგიძლიათ. უმეტეს შემთხვევაში, ისინი შემთხვევით ვითარდება.

თუმცა, თუ თქვენს ოჯახში ვინმეს ჰქონია ქორდომის დაავადება, ან თუ თქვენ გაქვთ მდგომარეობა, რომელსაც „ტუბეროზული სკლეროზი“ ეწოდება, მნიშვნელოვანია, რომ რეგულარულად მიმართოთ ექიმს შემოწმებისთვის. მათ შემდეგ შეუძლიათ თქვენი მონიტორინგი ქორდომის ნიშნების აღმოსაჩენად. რაც უფრო ადრე გამოვლინდება ეს, მით უფრო სავარაუდოა, რომ მკურნალობა წარმატებული იქნება.

რა არის ქორდომისგან გამოჯანმრთელების შანსები? (პროგნოზი)

ქორდომის პროგნოზი, ანუ პერსპექტივა, რამდენიმე ფაქტორზეა დამოკიდებული:

• სიმსივნის მდებარეობა და მისი ქირურგიული გზით ამოკვეთის შესაძლებლობა: თუ სიმსივნის სრულად ამოკვეთა შესაძლებელია, გამოჯანმრთელების შანსი მაღალია. თუ ოპერაციის გარეშე მხოლოდ სხვა მკურნალობის მეთოდები გამოიყენება, შანსი დაბალია.
• გავრცელდა თუ არა კიბო სხეულის სხვა ნაწილებში (მეტასტაზირებულია): თუ ის შორეულ ადგილებში გავრცელდა, გადარჩენის მაჩვენებელი შეიძლება შემცირდეს.
• დიაგნოზის დასმის დროს თქვენი ასაკი: ზოგადად, გადარჩენის მაჩვენებელი 60 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანებში ოდნავ დაბალია.
• სიმსივნის დედიფერენცირება თუ არა: ისეთ ტიპებს, როგორიცაა „ცუდად დიფერენცირებული ქორდომა“, უარესი პროგნოზი აქვთ, ვიდრე „ჩვეულებრივ ქორდომას“.

თქვენს სამედიცინო გუნდს შეუძლია მოგაწოდოთ ყველაზე ზუსტი ინფორმაცია იმის შესახებ, თუ რას უნდა ელოდოთ თქვენი მდგომარეობიდან გამომდინარე, ამიტომ ნუ შეგეშინდებათ მათთვის კითხვების დასმის.

შეიძლება ეს ფატალური იყოს?

დიახ, ქორდომამ შეიძლება ფატალური შედეგი გამოიწვიოს. უმეტეს შემთხვევაში, სიკვდილი დგება სიმსივნის რეციდივის შემდეგ, რომელიც აზიანებს ზურგის ტვინის, ტვინის ან ტვინის ღეროს ქსოვილებს.

357 ქორდომით დაავადებული პაციენტის კვლევამ აჩვენა, რომ გადარჩენის მაჩვენებლები შემდეგი იყო:

• სამი წლის შემდეგ: 80.5%
• ხუთი წლის შემდეგ: 68.4%
• ათი წლის შემდეგ: 39.2%

თუმცა, გახსოვდეთ, რომ ეს მხოლოდ საშუალო მაჩვენებლებია. თქვენს სამედიცინო გუნდს შეუძლია მოგაწოდოთ უფრო დეტალური ინფორმაცია გადარჩენის მაჩვენებლების შესახებ თქვენი კონკრეტული სიტუაციიდან გამომდინარე.

ქორდომის კიბოა თუ ჩვეულებრივი სიმსივნე?

ქორდომა ნამდვილად ავთვისებიანი (კიბოსებრი) სიმსივნეა. მისი არცერთი ქვეტიპი არ ითვლება არაკიბოსებრ სიმსივნედ.

როდის უნდა მივმართო ექიმს?

ქორდომის რეციდივი შეიძლება მკურნალობის შემდეგაც კი, წლების შემდეგაც კი. ამიტომ, ძალიან მნიშვნელოვანია თქვენი სამედიცინო ჯგუფის ხანგრძლივი დაკვირვება.

თუ ახალი სიმპტომები გაგიჩნდებათ, ან თუ არსებული სიმპტომები გაუარესდება , აუცილებლად მიმართეთ ექიმს.

და ბოლოს, რამდენიმე რამ, რაც უნდა გახსოვდეთ (სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება)

ნორმალურია, რომ შიში და სტრესი იგრძნოთ, როდესაც გაიგებთ, რომ იშვიათი ძვლის კიბო გაქვთ. ჩორდომა არის კიბო, რომლის მკურნალობაც მისი მდებარეობის გამო რთულია.

თუმცა, ენდეთ, რომ თქვენი სამედიცინო გუნდი შექმნის დეტალურ მკურნალობის გეგმას, რომელიც თქვენზე იქნება მორგებული და დაგეხმარებათ ქორდომის მკურნალობასა და ცხოვრების ხარისხის გაუმჯობესებაში .

• მნიშვნელოვანია სიმპტომების ადრეულ ეტაპზე ამოცნობა: მიმართეთ ექიმს, თუ გაქვთ მუდმივი ტკივილი, დაბუჟება ან მხედველობის ცვლილებები.
• მიმართეთ ექსპერტის რჩევას: რადგან ქორდომა იშვიათი დაავადებაა, ძალიან მნიშვნელოვანია გამოცდილი სამედიცინო გუნდის მკურნალობა.
• მკურნალობის შემდეგაც კი აუცილებელია რეგულარული შემოწმებები: რადგან არსებობს დაავადების რეციდივის რისკი, აუცილებლად გაიარეთ შემოწმებები ექიმის დანიშნულებისამებრ.

იმედი მაქვს, ეს ინფორმაცია თქვენთვის სასარგებლო იქნება. თუ რაიმე შეკითხვა გაგიჩნდებათ, ნუ მოგერიდებათ ექიმთან დაკავშირება.

` ჩორდომა, კიბო, ძვლის კიბო, ხერხემალი, თავის ქალა, საკრალური, კლივუსი