თქვენს შვილს სხეულზე უჩვეულო სიმსივნეები უვითარდება? ეს შეიძლება კომპლექსური ლიმფური ანომალიების (CLA) ნიშანი იყოს!

ზოგჯერ ძალიან გვეშინია, როდესაც ჩვენი შვილების ორგანიზმში მცირე ცვლილებებს ვხედავთ, არა? განსაკუთრებით მაშინ, თუ ზუსტად არ ვიცით, რა არის ეს. დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ იშვიათ, მაგრამ ძალიან მნიშვნელოვან მდგომარეობაზე, რომლის შესახებაც უნდა ვიცოდეთ. ამას კომპლექსურ ლიმფურ ანომალიებს , ანუ შემოკლებით (CLA) უწოდებენ. ზოგიერთმა ადამიანმა მას ადრეც (ლიმფანგიომატოზი) უწოდა. ამიტომ, შეიძლება ორივე სახელი გსმენიათ.

პირველ რიგში, ვნახოთ, რა არის კომპლექსური ლიმფური ანომალიები (CLA)?

მარტივად რომ ვთქვათ, კომპლექსური ლიმფური ანომალიები (CLA) იშვიათი, მაგრამ პოტენციურად თანდაყოლილი მდგომარეობაა, რომლის დროსაც ბავშვს ლიმფურ სისტემაში უვითარდება კეთილთვისებიანი სიმსივნეები, რომლებსაც ლიმფური მალფორმაციები ან ლიმფანგიომები ეწოდება. ეს სიმსივნეები შეიძლება გაიზარდოს ბავშვის ძვლებში, შემაერთებელ ქსოვილსა და სხვა ორგანოებში, რაც მათ დაზიანებას იწვევს.

უბრალოდ დაფიქრდით, მაშინაც კი, თუ ჩვენს შვილს დაბადებისას ეს მდგომარეობა აქვს, უმეტეს შემთხვევაში სიმპტომები მაშინ იწყება, როდესაც ის ცოტა წამოიზრდება, შესაძლოა რამდენიმე წლის შემდეგაც. სწორედ ამიტომ არის ზოგჯერ ამის ამოცნობა გვიან.

მაშ, რა არის ეს ლიმფური სისტემა?

კარგი, ახლა ალბათ გაინტერესებთ, რა არის ლიმფური სისტემა. მარტივად რომ ვთქვათ, ეს ჩვენს ორგანიზმში საოცარი თავდაცვის სისტემაა. ის ჩვენი ქვეყნის ჯარისკაცებს ჰგავს. ეს ლიმფური სისტემა ეხმარება ჩვენს ორგანიზმს დაავადებების პრევენციაში და მათთან ბრძოლაში, თუ ისინი წარმოიშობა. ეს ჩვენი იმუნური სისტემის მნიშვნელოვანი ნაწილია.

ლიმფური სისტემა შედგება პატარა მილების ქსელისგან, რომლებსაც ლიმფური სისხლძარღვები ეწოდება, ჯირკვლებისგან, როგორიცაა ლიმფური კვანძები და ორგანოებისგან, როგორიცაა ელენთა. ეს ლიმფური სისხლძარღვები პატარა მილებს ჰგავს. ისინი აგროვებენ ლიმფურ სითხეს სხეულის ქსოვილებიდან, ფილტრავენ მას, ასუფთავებენ და შემდეგ აბრუნებენ სისხლში. განა ეს საოცარი სამუშაო არ არის?

CLA-ს ორი ტიპი არსებობს: იზოლირებული და სისტემური.

კომპლექსური ლიმფური ანომალიები შეიძლება დაიყოს ორ ძირითად ტიპად:

1. იზოლირებული CLA-ები: ეს მაშინ ხდება, როდესაც სიმსივნეები ბავშვის სხეულის ერთ ნაწილზეა ლოკალიზებული. მაგალითად, მათ შეიძლება მხოლოდ გულმკერდის ღრუ მოიცვან. ამ შემთხვევაში, ყველაზე მეტად ფილტვები და გულმკერდის რბილი ქსოვილები (შუასაყარი) ზიანდება.

2. სისტემური CLA-ები: ამ შემთხვევაში, ეს სიმსივნეები შეიძლება გაჩნდეს ბავშვის სხეულის რამდენიმე ადგილას, მაგალითად, ძვლებში, გულმკერდსა და მუცელში.

ამ გზით, სიმპტომები და მკურნალობა შეიძლება განსხვავდებოდეს დაზიანებული ტერიტორიის მიხედვით.

რა არის კომპლექსური ლიმფური ანომალიების (CLA) ძირითადი ტიპები?

CLA-ს ოთხი ძირითადი ტიპი არსებობს. მიუხედავად იმისა, რომ თითოეულ ტიპს ახასიათებს რამდენიმე მსგავსი სიმპტომი, ისინი განსხვავებული მდგომარეობებია. ასევე განსხვავებულია მათი გამომწვევი გენური მუტაციები.

• გენერალიზებული ლიმფური ანომალია (GLA):ეს მდგომარეობა, როგორც წესი, ბავშვის სხეულის სხვადასხვა ნაწილს აზიანებს. მაგალითად, ეს სიმსივნეები შეიძლება გაჩნდეს ძვლებში, ელენთაში, ღვიძლში, ფილტვებსა და გულმკერდის (შუასაყარის) რბილ ქსოვილებში.
• კაპოსიფორმული ლიმფანგიომატოზი (KLA): ეს CLA-ს ყველაზე მძიმე და სწრაფად გავრცელებული ტიპია. KLA-ს დროს ლიმფური სისხლძარღვები, რომლებიც ლიმფურ სითხეს მთელ სხეულში ატარებენ, ფართოვდება. ეს იწვევს მათ შეჭრას და მათ გარშემო არსებული ორგანოების, ძვლებისა და ქსოვილების დაზიანებას.
• ცენტრალური ლიმფური გამტარობის ანომალია (CCLA): CCLA-ს მქონე ბავშვებს ასევე აქვთ გადიდებული ლიმფური სისხლძარღვები. თუმცა, CCLA-ს დროს ეს გადიდებული სისხლძარღვები ძირითადად ტანშია განლაგებული. ამან შეიძლება გავლენა მოახდინოს საჭმლის მომნელებელ სისტემაზე და ხელი შეუშალოს ბავშვს ორგანიზმიდან ლიმფური სითხის სათანადო დრენირებაში.
• გორჰემ-სტაუტის დაავადება (GSD): ასევე ცნობილი როგორც გორჰემის დაავადება, ეს მდგომარეობა იწვევს ძვლების დიდი რაოდენობით დაშლას ძვლებში ლიმფური სისხლძარღვების წარმოქმნის გამო. მას ასევე უწოდებენ „გაქრობის ძვლის დაავადებას“. მას შეუძლია დააზიანოს ნებისმიერი ძვალი. თუმცა, GSD-ით დაავადებულ ბავშვებს ყველაზე ხშირად აღენიშნებათ ძვლის კარგვა ნეკნებში, თავის ქალაში, ლავიწის ძვალსა და საშვილოსნოს ყელის ხერხემალში.

რამდენად გავრცელებულია ეს CLA მდგომარეობა?

კომპლექსური ლიმფური ანომალიები სინამდვილეში ძალიან იშვიათი მდგომარეობაა. რადგან ისინი არც ისე ხშირია, ექიმებისთვის ზოგჯერ მათი ზუსტი დიაგნოზის დასმა რთულია. ამიტომ, თუ სიმპტომები გაქვთ, ძალიან მნიშვნელოვანია, რაც შეიძლება მალე მიმართოთ სპეციალისტს.

რა იწვევს ამ CLA-ს?

ექიმები და მკვლევარები ჯერ კიდევ ცდილობენ გაარკვიონ, თუ რა იწვევს CLA-ს. თუმცა, ბოლოდროინდელი კვლევები ვარაუდობენ, რომ ეს მდგომარეობა შეიძლება გამოწვეული იყოს როგორც მემკვიდრეობითი გენის მუტაციებით, რომლებიც მშობლებიდან შვილებზე გადაეცემა, ასევე სომატური გენის მუტაციებით, რომლებიც დაბადების შემდეგ ხდება. ეს ნიშნავს, რომ ის გენეტიკურად არის დაკავშირებული.

ვის ემუქრება CLA-ს განვითარების რისკი?

კომპლექსური ლიმფური ანომალიები შეიძლება ნებისმიერ ადამიანს დაემართოს. კერძოდ, ამ მდგომარეობის სიმპტომები, როგორც წესი, გვიან ბავშვობაში ან მოზარდობის ასაკში ვლინდება. ამრიგად, მაშინაც კი, თუ მდგომარეობა დაბადებისას არსებობს, სიმპტომების გამოვლენას შეიძლება გარკვეული დრო დასჭირდეს.

მაშ ასე, რა არის CLA-ს სიმპტომები?

სიმპტომები შეიძლება განსხვავდებოდეს ამ დაავადების მქონე ბავშვისგან. ასევე, სიმპტომები განსხვავდება იმის მიხედვით, თუ რომელი ორგანოთა სისტემაა დაზიანებული და რამდენად მძიმეა დაავადება. უმეტეს შემთხვევაში, ეს დაავადება ნელა პროგრესირებს. ამიტომ, შესაძლოა, ზოგიერთ სიმპტომს დიდ ყურადღებას არ ვაქცევდეთ ან ვიფიქროთ, რომ ისინი სხვა დაავადებით არის გამოწვეული.

თუ თქვენი ბავშვის სასუნთქი სისტემა დაზიანებულია:

ამ დროს შეიძლება გამოვლინდეს ასთმის მსგავსი სიმპტომები.

• მუდმივი ხველა.
• სუნთქვის გაძნელება (ქოშინი).
• სუნთქვის დროს ხიხინი ( სტვენის ხმა ).

თუ თქვენი ბავშვის ჩონჩხის სისტემა დაზიანებულია:

• ტკივილი ძვლებში ან სახსრებში.
• მცირე დაცემამაც კი შეიძლება მოტეხილობა გამოიწვიოს.
• კიდურების დაბუჟება.
• ნერვის კომპრესიით გამოწვეული ტკივილი ან სისუსტე.

თუ თქვენი ბავშვის საჭმლის მომნელებელი სისტემა დაზიანებულია:

• მუცლის შებერილობა და მუცლის ტკივილი .
• ანემია და მუდმივი დაღლილობა.
• დიარეა.
• საჭმელი უგემურია.
• გულისრევა და ღებინება.
• წონის დაკლება უმიზეზოდ.

თუ თქვენი ბავშვის საშარდე სისტემა დაზიანებულია:

• სისხლი შარდში (ჰემატურია).
• ფლანგის ტკივილი .
• მაღალი არტერიული წნევა ბავშვებში.

თუ თქვენს შვილს აღენიშნება ამ სიმპტომებიდან ერთი ან მეტი, მიმართეთ ექიმს. ეს არ არის CLA-სთვის დამახასიათებელი სიმპტომები, თუმცა მნიშვნელოვანია ტესტის ჩატარება.

როგორ სვამენ ექიმები ამ CLA მდგომარეობის დიაგნოზს?

რადგან CLA იშვიათი მდგომარეობაა და სიმპტომები განსხვავებულია, ექიმებისთვის ზოგჯერ შეიძლება რთული იყოს ზუსტი მდგომარეობის დიაგნოზირება. რადგან ის ხშირად აზიანებს ბავშვების ფილტვებსა და ძვლებს, თქვენი ბავშვის ექიმმა შეიძლება დანიშნოს შემდეგი გამოკვლევები:

• ბრონქოსკოპია: სასუნთქი გზების ინფექციის ან სხვა დარღვევების შესამოწმებლად.
• ფილტვის ფუნქციური ტესტირება: გაზომეთ, რამდენად კარგად მუშაობს თქვენი ფილტვები.
• მთელი სხეულის მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია: დაზიანებული ორგანოების, ძვლების დაზიანების ან მუცლის ღრუში სითხის არსებობის შესამოწმებლად.
• რენტგენი: მაგნიტურ -რეზონანსულ ტომოგრაფიაზე საეჭვოდ ან დაზიანებულ ძვლებზე დამატებითი კვლევისთვის. გულმკერდის რენტგენოგრაფია ასევე საშუალებას გაძლევთ ფილტვებში არსებული ანომალიების გამოსავლენად.

ზოგჯერ ექიმები ლიმფური კვანძებისა და ქსოვილის მცირე ნიმუშს იღებენ (ბიოფსია) და მიკროსკოპით იკვლევენ. მიუხედავად იმისა, რომ ამ ტესტს შეუძლია CLA-ს დიაგნოზის დასმა, ზოგჯერ შეიძლება გამოიწვიოს გართულებები, როგორიცაა ფილტვების გარშემო ლიმფური სითხის დაგროვება (ქილოთორაქსი). ამის გამო, ექიმები დიაგნოზის დასასმელად ხშირად ნაკლებად ინვაზიურ ტესტებს ეყრდნობიან.

როგორ მკურნალობენ CLA-ს?

რადგან CLA-ს შეუძლია ბავშვის სხეულის მრავალ ნაწილზე ზემოქმედება, ექიმები ერთად მუშაობენ, ანუ ისინი იყენებენ მულტიდისციპლინურ მიდგომას ბავშვისთვის შესაფერისი მკურნალობის დასაგეგმად. CLA-ს მკურნალობისას ძირითადი აქცენტი ბავშვის სიმპტომების კონტროლზე კეთდება. ამისათვის შეგიძლიათ გააკეთოთ შემდეგი:

• ძვლის გადანერგვა: ძვლის დაზიანებისთვის, როგორიცაა GSD.
• მაღალი ცილის შემცველობის დიეტა ან ინტრავენური კვება (სრული პარენტერალური კვება ან TPN).
• სკლეროთერაპია: სიმსივნეების ან ლიმფური სისხლძარღვების შესამცირებლად ან დეაქტივაციისთვის.
• ქირურგიული ჩარევა: სიმსივნეების მოცილება ან მცირე ზომის მილების (შუნტების) ჩასმა ლიმფური სითხის დინების გასაადვილებლად.
• სხივური თერაპია ან ქიმიოთერაპია: არასიმსივნური სიმსივნეების შესამცირებლად (ეს მეთოდები გამოიყენება მხოლოდ ძალიან მძიმე, სიცოცხლისთვის საშიშ შემთხვევებში).

ბოლო დროს ასევე გამოიყენება მიზნობრივი თერაპიები, რომლებიც მიზნად ისახავს ამ მდგომარეობის გამომწვევი გენეტიკური მუტაციებს. ეს თერაპიები ასევე ეფექტურია, როგორც CLA-ს პირველი რიგის მკურნალობა.

შესაძლებელია თუ არა კომპლექსური ლიმფური ანომალიების (CLA) პრევენცია?

სამწუხაროდ, ორსულობის დროს CLA არ გვხვდება და ზუსტი მიზეზი უცნობია. ამიტომ, თქვენ ვერაფერს გააკეთებდით თქვენს შვილს ამ მდგომარეობის განვითარების თავიდან ასაცილებლად.

რა არის CLA-ს შესაძლო გართულებები?

CLA-მ შეიძლება თქვენი შვილი შემდეგი რისკების წინაშე დააყენოს:

• ასციტი: მუცლის ღრუში სითხის დაგროვება.
• ძვლის მოტეხილობები.
• ქილოთორაქსი და ქილოპერიკარდიუმი: რძისებრი სითხის (ქილე) დაგროვება, რომელიც შეიცავს ლიმფურ სითხეს და ცხიმს ფილტვების (პლევრის) დამფარავ მემბრანაში ან გულის გარშემო არსებულ პარკში (პერიკარდიუმი).
• კოლაფსირებული ფილტვი / პნევმოთორაქსი.
• ღვიძლის უკმარისობა.
• დამბლა.
• პერიკარდიული ეფუზია.
• პლევრის ეფუზია და კარდიოგენული ფილტვის შეშუპება.

ზოგიერთი ეს გართულება შეიძლება ძალიან სერიოზული იყოს, ამიტომ მნიშვნელოვანია იცოდეთ სიმპტომების შესახებ და დაიცვათ ექიმის მითითებები.

როგორია CLA-ს მქონე ადამიანის მომავალი?

კომპლექსური ლიმფური ანომალიების (CLA) განკურნება შეუძლებელია . თქვენი ბავშვის მომავალი დამოკიდებულია იმაზე, თუ რომელი ორგანიზმის სისტემებია დაზიანებული და რამდენად მძიმეა სიმპტომები.

პლევრული გამონაჟონი CLA-ს მქონე ადამიანებს შორის სიკვდილის წამყვანი მიზეზია. თუმცა, სათანადო მკურნალობითა და მენეჯმენტით, ბავშვს ნორმალური ცხოვრების წარმართვაში დახმარება შეიძლება.

როდის უნდა მივმართო ექიმს?

თუ თქვენს შვილს აქვს რომელიმე ეს სიმპტომი, დაუყოვნებლივ მიმართეთ ექიმს:

• ტკივილი კუჭში ან ნაწლავებში.
• თუ შარდში სისხლია.
• მუდმივი ხველა, ხიხინი ან სუნთქვის გაძნელება.
• აუხსნელი გულისრევა, დაღლილობა ან წონის დაკლება.

თუ რომელიმე მათგანი გაქვთ, დაუყოვნებლივ მიმართეთ ექიმს.

რა უნდა ვკითხო ექიმს?

შეგიძლიათ თქვენი შვილის ექიმს შემდეგი კითხვები დაუსვათ:

• ჩემი შვილის სხეულის რომელ ნაწილებზეა ეს მდგომარეობა დაზიანებული?
• რა მკურნალობის ვარიანტებია ხელმისაწვდომი ჩემი შვილისთვის?
• ჩემს შვილს ოპერაცია სჭირდება?
• უნდა ვიცოდე გართულებების სიმპტომების შესახებ?

ძალიან მნიშვნელოვანია ამ კითხვების დასმა და სიტუაციის მკაფიოდ გააზრება.

საბოლოოდ, უნდა ვთქვა...

როდესაც გაიგებთ, რომ თქვენს შვილს აქვს CLA (ლიმფანგიომატოზი), ნორმალურია, რომ შეშინდეთ და ინერვიულოთ იმის შესახებ, თუ როგორ იმოქმედებს ეს მათ ჯანმრთელობასა და მომავალზე. ბევრ ჩვენგანს შეიძლება აქამდე არასდროს სმენია ამ დაავადების შესახებ. და მის თავიდან ასაცილებლად არაფრის გაკეთება არ შეგეძლოთ.

თქვენი შვილის დასახმარებლად პირველი ნაბიჯი ამ დაავადების, მისი სიმპტომებისა და მკურნალობის მეთოდების შესახებ კარგად ინფორმირებული ყოფნაა. მიმართეთ ექიმს, რომელიც სპეციალიზირებულია ლიმფური სისტემის დაავადებებში. მას შეუძლია უპასუხოს თქვენს კითხვებს და უზრუნველყოს თქვენი შვილის მიერ საჭირო სპეციფიკური სამედიცინო დახმარება.

მიუხედავად იმისა, რომ CLA-ს განკურნება შეუძლებელია, სათანადო მკურნალობა და მართვა დაეხმარება თქვენს შვილს ბედნიერი და ჯანსაღი ცხოვრებით იცხოვროს. ასე რომ, იყავით ძლიერები და გააკეთეთ ყველაფერი, რაც შეგიძლიათ თქვენი შვილისთვის.

` კომპლექსური ლიმფური ანომალიები, ლიმფანგიომატოზი, ლიმფური სისტემის დაავადებები, ბავშვთა სიმსივნეები, ოსტეომალაცია, ფილტვის სიმპტომები, იშვიათი ბავშვთა დაავადებები`