რა არის POEMS სინდრომი? გსურთ თქვენც იცოდეთ ამის შესახებ?

გსმენიათ ოდესმე POEMS სინდრომის შესახებ? ეს იშვიათი მდგომარეობაა, რომლის შესახებაც იშვიათად ისმის. თუმცა, მნიშვნელოვანია მის შესახებ ცოტა რამ იცოდეთ, რადგან მას შეუძლია ერთდროულად გავლენა მოახდინოს ჩვენი სხეულის მრავალ სისტემაზე. მარტივად რომ ვთქვათ, ეს არის რთული მდგომარეობა, რომელიც დაკავშირებულია ჩვენს სისხლთან. დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ იმაზე, თუ რა არის POEMS სინდრომი, რა არის მისი სიმპტომები, როგორ ისმება დიაგნოზი და არსებობს თუ არა მკურნალობა.

რა არის სინამდვილეში POEMS სინდრომი?

კარგი, ვნახოთ, რა არის POEMS სინდრომი. ეს სისხლის იშვიათი დაავადებაა. ჩვენს ორგანიზმში არსებობს სისხლის უჯრედების ტიპი, რომელსაც პლაზმური უჯრედები ეწოდება. როდესაც POEMS სინდრომი ვითარდება, ეს პლაზმური უჯრედები ანომალიურად, უკონტროლოდ იყოფა და მრავლდება. ეს ანომალიური პლაზმური უჯრედები სისხლში გამოყოფენ სპეციალურ ცილას. მას მონოკლონური ცილა, ანუ შემოკლებით M-ცილა ეწოდება. ახლა წარმოიდგინეთ, არა? როდესაც ეს ანომალიური პლაზმური უჯრედები, M-ცილა, სისხლში ძალიან იზრდება, მას შეუძლია დააზიანოს ჩვენი ნერვები და შინაგანი ორგანოები.

სახელწოდება POEMS მომდინარეობს ამ დაავადების ხუთი ძირითადი სიმპტომის პირველი ასოებიდან:

• P - პოლინეიროპათია: ეს გულისხმობს მთელ სხეულში არსებული ნერვების დაზიანებას. POEMS-ში ამ დაზიანებამ შეიძლება გამოიწვიოს ტკივილი ან სხვა არასასიამოვნო შეგრძნებები (მაგალითად, ჩხვლეტა, წვა და ა.შ.) ფეხებში, ხელებში, ტერფებსა და ტერფებში.
• O - ორგანომეგალია: ეს ნიშნავს, რომ შინაგანი ორგანოები ანომალიურად დიდდება. POEMS-ის მქონე ადამიანს შეიძლება ჰქონდეს გადიდებული ორგანოები, როგორიცაა ღვიძლი, ელენთა და ლიმფური კვანძები.
• E - ენდოკრინოპათია: მარტივად რომ ვთქვათ, ეს ჰორმონალური პრობლემაა. POEMS-ის დროს, ჩვენი ენდოკრინული ჯირკვლების მიერ გამოყოფილი ჰორმონების რაოდენობა შეიძლება არანორმალური იყოს. ზოგიერთი ჰორმონი შეიძლება გამოიყოს ჭარბი რაოდენობით ან მცირე რაოდენობით.
• M - მონოკლონური ცილა (M-ცილა): ეს არის სპეციალური ცილა, რომელიც სისხლში გროვდება POEMS-ში. როდესაც ერთი პლაზმური უჯრედი საკუთარი თავის მრავალ ასლს (კლონს) ქმნის, თითოეული ეს უჯრედი ამ M-ცილას სისხლს უმატებს. საბოლოოდ, სისხლში M-ცილის რაოდენობა მნიშვნელოვნად იზრდება.
• S - კანის ცვლილებები: POEMS-ის მქონე ადამიანებს შეიძლება აღენიშნებოდეთ კანის სხვადასხვა ცვლილება, როგორიცაა კანის გამუქება და გასქელება.

POEMS სინდრომი ასევე ცნობილია, როგორც ოსტეოსკლეროზული მიელომა , კროუ-ფუკაზეს სინდრომი , PEP სინდრომი და ტაკაცუკის სინდრომი .

ვის უვითარდება POEMS სინდრომი ყველაზე ხშირად?

POEMS სინდრომი ძალიან იშვიათი მდგომარეობაა. ის მსოფლიოში მხოლოდ მცირე რაოდენობის ადამიანს აწუხებს. ყველაზე ხშირად 50-დან 60 წლამდე ასაკის ადამიანებში გვხვდება. შეიძლება ორივე სქესს ემართებოდეს, თუმცა, როგორც ჩანს, უფრო ხშირია მამაკაცებში.

რა არის POEMS სინდრომის სიმპტომები?

როგორც ადრე აღვნიშნეთ, POEMS-ის სახელწოდებაში არსებული ასოები ზოგიერთ ძირითად სიმპტომზე მიუთითებს. კერძოდ, ძირითადი სიმპტომებია პოლინეიროპათია, ორგანომეგალია, ენდოკრინოპათია, M-ცილის მომატება და კანის ცვლილებები. POEMS-ის მქონე თითქმის ყველას აღენიშნება პოლინეიროპათია და M-ცილის მომატება. სხვა სიმპტომები შეიძლება განსხვავდებოდეს ადამიანიდან ადამიანამდე.

პოლინეიროპათიით გამოწვეული სიმპტომები

ამ ნერვის დაზიანებით გამოწვეული სიმპტომები ყველაზე გავრცელებულია POEMS-ში. ყველაზე ხშირად, ტკივილი ძირითადად ფეხებსა და ტერფებში იგრძნობა. თუმცა, ზოგჯერ ტკივილი შეიძლება ხელებსა და თითებზეც აისახოს. აი, როგორ შეიძლება იგრძნოთ თავი ამ მდგომარეობის დროს:

• სისუსტე
• ჩხვლეტა
• დაბუჟება
• ჩხვლეტის /ჩხვლეტის შეგრძნება
• წვის შეგრძნება

ორგანომეგალია - შინაგანი ორგანოების გადიდება

ექიმების მიერ ჩატარებული ვიზუალიზაციის პროცედურებით შესაძლებელია ამ ორგანოების გადიდების დადგენა:

• ღვიძლი (ღვიძლი - `(ჰეპატომეგალია)`)
• ელენთა (სპლენომეგალია)
• ლიმფური კვანძები (ლიმფური კვანძები - `(ლიმფადენოპათია)`)

ენდოკრინოპათია - ჰორმონალური პრობლემები

POEMS-თან დაკავშირებული ძირითადი ჰორმონალური პრობლემა სქესობრივი ჰორმონების დონის შემცირებაა. ამ სქესობრივ ჰორმონებს მამაკაცებში „ტესტოსტერონი“ და ქალებში „ესტროგენი“ ეწოდება. გარდა ამისა, შეიძლება შეამჩნიოთ ისეთი სიმპტომები, როგორიცაა:

• სისხლში შაქრის დონის კონტროლის პრობლემები (მაგ. დიაბეტი)
• ფარისებრი ჯირკვლის პრობლემები (მაგ. ჰიპოთირეოზი)
• ადისონის დაავადება (თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობა - `(ადისონის დაავადება)`)

მამაკაცებში შეიძლება შემცირდეს ნაყოფიერება და გაიზარდოს მკერდი (გინეკომასტია).

ქალებში შეიძლება მენსტრუაცია შეწყდეს („(ამენორეა)“), მკერდი გადიდებული იყოს. ორსულობის დროს ჰორმონი „(პროლაქტინი)“, რომელიც რძის გამომუშავებაში მონაწილეობს, შესაძლოა ჭარბად გამოიყოს. ამიტომ, შესაძლებელია რძის გაჟონვა ძუძუსთავებიდან, მაშინაც კი, თუ ორსულად არ ხართ.

გაზრდილი M-პროტეინი

POEMS-ის ძირითადი მახასიათებელია სისხლში M-ცილის მომატებული დონე. M-ცილის ამ სიჭარბემ შეიძლება გამოიწვიოს სისხლში სიმსივნეების წარმოქმნა. ასევე, M-ცილის მაღალი დონის გამო, თქვენიძვლები შეიძლება გახდეს სქელი და ხისტი (ოსტეოსკლეროზი) .

კანის ცვლილებები

კანზე შეიძლება სხვადასხვა ცვლილებები მოხდეს, მაგალითად:

• უფრო მუქი კანი
• უფრო სქელი კანი
• თეთრი ფრჩხილები
• გაძლიერებული თმის ზრდა სახეზე და ფეხებზე
• გულმკერდის კანზე პატარა ალუბლის მსგავსი სისხლძარღვების ზრდა

სხვა სიმპტომები

ამ სიმპტომების გარდა, შეიძლება სხვა სიმპტომებიც გამოვლინდეს:

• ხელებისა და ფეხების შეშუპება
• წონის დაკლება უმიზეზოდ
• ტკივილი ძვლებსა და სახსრებში
• მხედველობის დარღვევები
• სუნთქვის გაძნელება
• დაღლილობა
• Ცხელება

POEMS სინდრომის მქონე ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება ასევე ჰქონდეს მდგომარეობა, რომელსაც კასლმენის დაავადება (CD) ეწოდება და რომელიც ლიმფურ კვანძებს აზიანებს. თუ თქვენ გაქვთ კასლმენის დაავადების სიმპტომები, ექიმმა შეიძლება ასევე ეჭვი შეიტანოს POEMS-ზე.

რა იწვევს POEMS სინდრომს?

როდესაც გაქვთ POEMS, თქვენ განიცდით მონოკლონური პლაზმური უჯრედების დარღვევით გამოწვეულ სხვადასხვა სიმპტომებსა და ეფექტებს. მარტივად რომ ვთქვათ, პათოლოგიური პლაზმური უჯრედი ძალიან ბევრ ასლს ქმნის. რაც უფრო მეტია ასეთი უჯრედები, მით უფრო მეტი ზიანის მიყენება შეუძლიათ ქსოვილებს. ეს უჯრედები სისხლში M-ცილას ამატებენ, რაც იწვევს სისხლში M-ცილის რაოდენობის ზრდას. სწორედ ეს ჭარბი უჯრედები და M-ცილა აზიანებს ორგანიზმის სხვადასხვა სისტემას.

თუმცა, მეცნიერებმა ჯერ კიდევ არ იციან ზუსტად, თუ რატომ იწყებენ ეს პლაზმური უჯრედები თავიდანვე არანორმალურად ზრდას.

მკვლევრებმა აღმოაჩინეს, რომ შესაძლოა ამ პროცესში მონაწილეობდეს ცილა, რომელსაც სისხლძარღვთა ენდოთელური ზრდის ფაქტორი (VEGF) ეწოდება. POEMS სინდრომის მქონე ადამიანების უმეტესობას სისხლში VEGF-ის მაღალი დონე აქვს. VEGF-სა და POEMS სინდრომს შორის კავშირის შესწავლა კვლავ გრძელდება.

როგორ ხდება POEMS სინდრომის დიაგნოზირება? (დიაგნოზი)

ექიმი თავდაპირველად გკითხავთ თქვენი სამედიცინო ისტორიისა და მიმდინარე სიმპტომების შესახებ. შემდეგ, ისინი ჩაატარებენ ფიზიკურ გამოკვლევას POEMS სინდრომის ნიშნების შესამოწმებლად.

გარდა ამისა, ექიმს შეუძლია ჩაატაროს რამდენიმე ტესტი, მათ შორის:

• სისხლისა და შარდის ანალიზები: ეს ტესტები დაგეხმარებათ სისხლში ან შარდში M-ცილის ან VEGF-ის მომატებული დონის შემოწმებაში. ასევე შეგიძლიათ შეამოწმოთ სისხლის უჯრედების ანომალიური რაოდენობა ან არანორმალურად იერის სისხლის უჯრედები. ეს შეიძლება იყოს POEMS-ის ნიშნები.
• ვიზუალიზაციის ტესტები: რენტგენის და კომპიუტერული ტომოგრაფიის მსგავსი ტესტები აჩვენებს, არის თუ არა თქვენი ძვლები გასქელებული ან გამაგრებული. ეს ცვლილებები შეიძლება მოხდეს მაშინ, როდესაც M-ცილის დონე მომატებულია.
• ძვლის ტვინის ბიოფსია: ამ მეთოდით შესაძლებელია დადგინდეს, გაქვთ თუ არა ძვლის ტვინში არანორმალური შესახედაობის პლაზმური უჯრედები, ან ძალიან მაღალია თუ არა პლაზმური უჯრედების რაოდენობა.
• ელექტრომიოგრამა (EMG): EMG არის ტესტი, რომელიც ზომავს ნერვული აქტივობის დონეს. მას შეუძლია დაეხმაროს ექიმს პოლინეიროპათიის დიაგნოზირებაში.

თქვენი სიმპტომებიდან გამომდინარე, ექიმმა შეიძლება ასევე ჩაატაროს დამატებითი ტესტები, როგორიცაა სუნთქვის ტესტები, ექოკარდიოგრამა ან ენდოკრინული ტესტები.

თუ თქვენ დაგისვეს ქრონიკული ანთებითი დემიელინიზაციური პოლინეიროპათიის (CIDP) დიაგნოზი, ექიმმა შეიძლება ასევე ჩაგიტაროთ გამოკვლევა POEMS სინდრომის დასადგენად.

როგორ ხდება POEMS სინდრომის მართვა ან მკურნალობა?

POEMS სინდრომის განკურნება შეუძლებელია. თუმცა, მკურნალობა ხელს უწყობს სიმპტომების კონტროლსა და მართვას. მკურნალობა შეიძლება მოიცავდეს:

• სხივური თერაპია: ეს გულისხმობს მაღალი დონის რადიაციის მიმართვას პათოლოგიური პლაზმური უჯრედების მიმართ მათ განადგურების მიზნით.
• ქიმიოთერაპია: სიმსივნის საწინააღმდეგო პრეპარატები, ასევე ცნობილი როგორც „ქიმიოთერაპია“, გამოიყენება პათოლოგიური პლაზმური უჯრედების გასანადგურებლად ან ზრდის შესანელებლად. POEMS-ის ქიმიოთერაპია მრავლობითი მიელომის მკურნალობის მსგავსია. ეს მკურნალობა ძალიან ეფექტურია და ხშირად არ იწვევს სერიოზულ გვერდით მოვლენებს.
• აუტოლოგიური ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა: ეს პროცედურა ცვლის თქვენს ანომალიურ პლაზმურ უჯრედებს ჯანსაღი ღეროვანი უჯრედებით. ღეროვანი უჯრედები არის უჯრედები, რომლებიც ვითარდება მომწიფებულ უჯრედებად, როგორიცაა პლაზმური უჯრედები. ამ გადანერგვის დროს, ექიმი თავდაპირველად თქვენი სხეულიდან იღებს ჯანსაღ ღეროვან უჯრედებს. შემდეგ, ისინი იყენებენ ქიმიოთერაპიას ან სხივურ თერაპიას ანომალიური პლაზმური უჯრედების გასანადგურებლად. მკურნალობის შემდეგ, ამოღებული ღეროვანი უჯრედები ისევ თქვენს ორგანიზმში გადადის. შემდეგ ისინი ჯანსაღ პლაზმურ უჯრედებად იზრდებიან.
• ფიზიკური თერაპია: თუ პოლინეიროპათიის გამო სიარული გიჭირთ, ეს მკურნალობა შეიძლება დაგეხმაროთ.

გარდა ამისა, ექიმმა შეიძლება დაგინიშნოთ მედიკამენტები, როგორიცაა სტეროიდები სიმპტომების შესამსუბუქებლად და შარდმდენები (შარდმდენი აბები) შეშუპების შესამცირებლად.

რა გართულებები ახლავს თან POEMS სინდრომს?

POEMS სინდრომის დროს ნერვის დაზიანება და სისუსტე დროთა განმავლობაში შეიძლება გაიზარდოს. ასევე, შეიძლება გაძნელდეს გადაადგილება. თუ ფილტვებთან ახლოს ან გულმკერდის ღრუში ძალიან ბევრი სითხე გროვდება, ამან შეიძლება გამოიწვიოს გულმკერდის ტკივილი და სუნთქვის გაძნელება.

მაგრამ გახსოვდეთ,წარმატებულ მკურნალობას შეუძლია ნერვის დაზიანების შეჩერება ან შენელება. მას ასევე შეუძლია სხვა სიმპტომების შემსუბუქება. დროთა განმავლობაში ნერვის დაზიანებაც კი შეიძლება ნელ-ნელა შეხორცდეს.

არსებობს თუ არა POEMS სინდრომის რისკ-ფაქტორები?

ამჟამად POEMS სინდრომის განვითარების რისკ-ფაქტორები არ არის გამოვლენილი.

შეიძლება POEMS სინდრომის პრევენცია?

სამწუხაროდ, POEMS სინდრომის პრევენცია შეუძლებელია.

როგორია POEMS სინდრომის მქონე ადამიანების პროგნოზი?

თქვენი ჯანმრთელობა მრავალ ფაქტორზეა დამოკიდებული, მათ შორის, სხეულის რომელი ნაწილებია დაზიანებული, რამდენად სწრაფად დაისმის დაავადების დიაგნოზი და დაიწყება მკურნალობა და როგორ რეაგირებთ მკურნალობაზე.

POEMS-ის მკურნალობის დაწყება აუცილებელია. მკურნალობის გარეშე POEMS სინდრომი შეიძლება სიცოცხლისთვის საშიში იყოს. მეორეს მხრივ, წარმატებული მკურნალობა, რომელიც ანადგურებს პათოლოგიურ პლაზმურ უჯრედებს, დაგეხმარებათ სიცოცხლის გახანგრძლივებაში. გარდა ამისა, მკურნალობას შეუძლია სიმპტომების შემსუბუქება და ცხოვრების ხარისხის გაუმჯობესება.

POEMS-ის მქონე ადამიანების უმეტესობის გადარჩენის საშუალო მაჩვენებელი დაახლოებით 14 წელია. ეს ნიშნავს, რომ ადამიანების დაახლოებით ნახევარი 14 წელზე ნაკლებს ცოცხლობს, ხოლო მეორე ნახევარი უფრო დიდხანს. თქვენი სიცოცხლის ხანგრძლივობა დამოკიდებულია თქვენს კონკრეტულ დაავადებაზე და მკურნალობაზე.

ჰკითხეთ ექიმს თქვენი, როგორც POEMS სინდრომის მქონე ადამიანის მომავლის შესახებ.

როდის უნდა მიმართოთ ექიმს POEMS სინდრომის შემთხვევაში?

თუ შეამჩნევთ POEMS სინდრომთან დაკავშირებულ რაიმე სიმპტომს, განსაკუთრებით სისუსტეს ხელებსა და ფეხებში , დაუყოვნებლივ მიმართეთ ექიმს.

რა კითხვები უნდა დავუსვა ექიმს POEMS სინდრომის შესახებ?

შეგიძლიათ დასვათ ასეთი კითხვები:

• რამდენად სერიოზულია ჩემი მდგომარეობა?
• რა მკურნალობის ვარიანტები მაქვს?
• რა უნდა გავაკეთო გვერდითი მოვლენების შესამცირებლად ან მათი მართვისთვის?
• რა დამხმარე სერვისებია ჩემთვის ხელმისაწვდომი?
• საჭიროა თუ არა პლაზმური უჯრედების დარღვევებში სპეციალიზებულ ექიმთან ვიზიტი მკურნალობის დასანიშნად?

როდის შემიძლია დავუბრუნდე ჩემს ჩვეულ საქმიანობას, თუ მაქვს POEMS სინდრომი?

POEMS სინდრომმა შეიძლება გავლენა მოახდინოს თქვენს ყოველდღიური აქტივობების შესრულების უნარზე. ექიმი აგიხსნით, თუ როგორ იმოქმედებს ეს მდგომარეობა თქვენს ყოველდღიურ ცხოვრებაზე.

POEMS სინდრომი აუტოიმუნური დაავადებაა?

POEMS პარანეოპლასტიკური სინდრომია.ეს არ არის აუტოიმუნური დაავადება. პარანეოპლასტიკური სინდრომი არის სიმპტომების ერთობლიობა, რომელიც გამოწვეულია ძირითადი სამედიცინო მდგომარეობით. POEMS-ის დროს, ძირითადი პრობლემა ის არის, რომ პათოლოგიური პლაზმური უჯრედები სისხლში ძალიან ბევრ M-ცილას გამოიმუშავებენ (მონოკლონური პლაზმური უჯრედების დაავადება). POEMS-ის სიმპტომები გამოწვეულია პათოლოგიური პლაზმური უჯრედების და M-ცილის მიერ ორგანიზმის ქსოვილების დაზიანებით.

POEMS სინდრომი იგივეა, რაც მრავლობითი მიელომა?

მრავლობითი მიელომა არის კიბო, რომელიც აზიანებს პლაზმურ უჯრედებს. POEMS სინდრომი არის სიმპტომების ერთობლიობა, რომელიც გამოწვეულია პლაზმური უჯრედების პათოლოგიური ცვლილებებით და M-ცილის ზრდით. POEMS სინდრომის გადარჩენის მაჩვენებელი მრავლობითი მიელომის სიცოცხლის ხანგრძლივობაზე მაღალია.

თუმცა, POEMS-ისა და მრავლობითი მიელომის ქიმიოთერაპიული მკურნალობა ხშირად მსგავსია. ზოგიერთი სიმპტომიც შეიძლება მსგავსი იყოს.

POEMS სინდრომი რთული დიაგნოზია. ექიმს შეიძლება გარკვეული დრო დასჭირდეს იმის დასადგენად, რომ თქვენი სიმპტომები გამოწვეულია POEMS სინდრომით და არა სხვა მდგომარეობით. დიაგნოზის დასმის შემდეგ, მჭიდროდ ითანამშრომლეთ თქვენს სამედიცინო გუნდთან, რათა დაადგინოთ, რომელი მკურნალობა უზრუნველყოფს თქვენი სიმპტომების ყველაზე მეტად შემსუბუქებას. ჰკითხეთ ექიმს ორგანიზაციების ან დამხმარე ჯგუფების შესახებ, რომლებიც ეხმარებიან ინდივიდებსა და ოჯახებს, რომლებიც POEMS სინდრომის მსგავს დიაგნოზს ებრძვიან.

სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება

კარგი, დღეს ბევრი ვისაუბრეთ POEMS სინდრომზე. მნიშვნელოვანია გვესმოდეს, რომ ეს იშვიათი, მაგრამ სერიოზული მდგომარეობაა . მას შეუძლია გავლენა მოახდინოს ჩვენი სხეულის მრავალ სისტემაზე.

• სახელწოდება POEMS მომდინარეობს ხუთი ძირითადი სიმპტომის ინგლისური სახელწოდების პირველი ასოებისგან (ნერვული დარღვევები, შინაგანი ორგანოების გადიდება, ჰორმონალური პრობლემები, M-ცილის მომატება და კანის ცვლილებები).
• ამის მთავარი მიზეზი პათოლოგიური პლაზმური უჯრედები და მათ მიერ წარმოებული M-ცილაა.
• მიუხედავად იმისა, რომ სრული განკურნება არ არსებობს, არსებობს ეფექტური მკურნალობა სიმპტომების კონტროლისა და ცხოვრების ხარისხის გასაუმჯობესებლად.
• ძალიან მნიშვნელოვანია დაავადების ადრეულ ეტაპზე დიაგნოზირება და მკურნალობის დაწყება .

თუ ამ სიმპტომებიდან რომელიმე შენიშნეთ, მიმართეთ ექიმს. ნუ ჩავარდებით პანიკაში, სწორი ინფორმაციისა და სამედიცინო დახმარების შემთხვევაში, თქვენ შეძლებთ ამ სიტუაციასთან გამკლავებას.

POEMS სინდრომი, სისხლის დაავადებები, ნერვების დაზიანება, ჰორმონალური პრობლემები, M-ცილა, კანის ცვლილებები, პლაზმური უჯრედები