Балаңыздың миының бір бөлігі басынан шығып тұр ма? Бұл энцефалоцеле деп аталады!

Сіз кейбір нәрестелердің бас сүйегінде кішкентай тесік болып, миының бір бөлігі шығып тұратынын көрген немесе естіген боларсыз. Мұны көрген кез келген ата-ананың қорқуы қалыпты жағдай. Бүгін біз энцефалоцеле деп аталатын бұл ауру туралы айтатын боламыз. Алаңдамаңыз, біз бұл туралы егжей-тегжейлі және қарапайым түрде айтамыз.

Энцефалоцеле дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, энцефалоцеле – нәрестенің бас сүйегінің сүйектері дұрыс жабылмай, ми тінінің шығып тұруына әкелетін туа біткен ақау . Бұл бас сүйегінен шығып тұрған кішкентай шарға ұқсауы мүмкін.

Бұл жағдай жүйке түтігінің ақауынан туындайды. Енді сіз бұл жүйке түтігінің не екенін білгіңіз келуі мүмкін. Бұл өте қарапайым. Нәресте құрсақта пайда болғаннан кейін, алғашқы бірнеше апта ішінде нәрестенің миы мен жұлыны түтік тәрізді құрылымда дами бастайды. Біз мұны жүйке түтігі деп атаймыз. Егер бұл жүйке түтігінің жоғарғы жағы дұрыс жабылмаса, энцефалоцеле деп аталатын жағдай пайда болады. Бұл кейде жеңіл ауру болуы мүмкін немесе өмірге қауіп төндіретіндей ауыр болуы мүмкін.

Энцефалоцеленің қандай түрлері бар?

Энцефалоцелелер бас сүйегінде пайда болатын жеріне қарай жіктеледі. Олар негізінен келесі жерлерде кездеседі:

• Шүйде: Нәрестенің басының артқы жағында, мойынға жақын. Бұл ең көп таралған түрі.
• Париетальды: бастың жоғарғы жағында, артқа қарай.
• Фронтоэтмоидальды (синципитал деп те аталады): Нәрестенің маңдайы оң жақта.
• Сфеноидальды: бастың ішінде, көздің артында және құлақтың алдында орналасқан. Бұл сырттан көрінбеуі мүмкін.

Сонымен қатар, дәрігерлер мұны бастың алдыңғы немесе артқы жағындағы орналасуына байланысты екі түрге бөледі:

• Алдыңғы жағы: Нәрестенің бас сүйегінің алдыңғы жағы.
• Артқы жағы: Нәрестенің бас сүйегінің артқы жағында.

Бұл жағдай қаншалықты жиі кездеседі?

Энцефалоцеле - өте сирек кездесетін жағдай. Америка сияқты елдегі статистикаға қарасаңыз, бұл жағдай туылған 10 500 нәрестенің біреуінде кездеседі. Бұл жылына шамамен 375 нәресте дегенді білдіреді. Шри-Ланкада нақты статистиканы табу қиын болғанымен, бұл барлық жерде сирек кездесетін жағдай болып саналады.

Энцефалоцелемен ауыратын нәресте қандай көрінеді?

Егер жаңа туған нәрестеде энцефалоцеле болса, оның бас сүйегінде толық жабылмаған тесікті көруге болады. Нәтижесінде ми тіні бас сүйегіндегі тесік арқылы терімен жабылған қапшық тәрізді шығып тұрады . Бастың ішінен шар шығып тұрғандай көрінеді. Тесіктің қай жерде орналасқанына байланысты қапшықта түк тәрізді өсінділер болуы мүмкін.

Бас сүйегіндегі бұл тесік бастың кез келген жерінде пайда болуы мүмкін. Дегенмен, ол көбінесе маңдайда немесе бастың артқы жағында, мойынға жақын жерде кездеседі.

Энцефалоцеленің белгілері қандай?

Бұл жағдайдың белгілері әр адамда әртүрлі болуы мүмкін. Олар бас сүйегіндегі тесіктің мөлшеріне, орналасқан жеріне және мидың қанша бөлігі шығып тұрғанына байланысты. Кейбір жиі кездесетін белгілерге мыналар жатады:

• Бас ауруы (әсіресе үлкен жастағы балаларда немесе кейінірек анықталған жағдайда)
• Көру проблемалары
• Аяқ-қолдардағы бұлшықет әлсіздігі
• Туылған кезде басы күтілгеннен кішірек
• Атаксия (жүру немесе қозғалу кезінде тепе-теңдіктің бұзылуы)
• Беттің деформациялары (әсіресе маңдай айналасында)
• Мұрын бітелуі (егер мұрында энцефалоцеле болса)
• Мұрыннан немесе құлақтан жұлын сұйықтығының ағуы

Кейде симптомдар мидың ішінде су тәрізді сұйықтықтың жиналуынан да туындауы мүмкін (бұл гидроцефалия деп аталады).

Энцефалоцеленің қандай асқынулары болуы мүмкін?

Кейбір кішкентай энцефалоцелелер елеулі асқынуларсыз жоғалып кетуі мүмкін. Дегенмен, кейбір жағдайларда ұзақ мерзімді асқынулар пайда болуы мүмкін. Оларға мыналар жатады:

• Дамудың кешігуі (мысалы, сөйлеудің, жүрудің кешігуі)
• Ақыл-ой кемістігі
• Көру проблемалары
• Физикалық өсудің тежелуі
• Ұстамалар

Энцефалоцеленің себептері қандай?

Көбінесе энцефалоцеле туа біткен ауру болып табылады. Яғни, бұл нәресте әлі құрсақта жатқанда пайда болатын нәрсе. Дегенмен, өте сирек жағдайларда, ол кейінірек бас жарақатына, ми ісігіне немесе идиопатиялық бассүйекішілік гипертензия сияқты басқа сирек кездесетін жағдайларға байланысты да пайда болуы мүмкін.

Туа біткен энцефалоцеле бұрын айтылғандай жүйке түтігінің жоғарғы бөлігі дұрыс жабылмаған кезде пайда болады. Бұл жүйке түтігі - нәрестенің миы мен жұлынының алғаш пайда болатын тінінің бөлігі. Жүктіліктің үшінші немесе төртінші аптасында ол түтік тәрізді пішінге айналады және дұрыс жабылуы керек. Егер бұл жоғарғы бөлік дұрыс жабылмаса, бас сүйегі толық қалыптаспайды. Сондықтан нәресте миының бір бөлігі осы тесіктен шығады.

Нерв түтігінің дұрыс жабылмауының нақты себебі әлі белгісіз, бірақ зерттеулер келесі факторлардың рөл атқаруы мүмкін екенін көрсетеді:

• Генетикалық өзгерістер (ұрықтану кезінде болатын нәрсе)
• Жүктілік кезінде ананың жұқтыратын кейбір инфекциялары (мысалы, токсоплазмоз , қызамық , цитомегаловирус), Қарапайым герпес вирусы (Қарапайым герпес вирусы )
• Кейбір жүйке жүйесінің аурулары (мысалы, 3 типті Чиари мальформациясы)

Энцефалоцеле басқа да медициналық жағдайларға байланысты болуы мүмкін. Мысалы:

• Уокер-Варбург синдромы
• Кноблох синдромы
• Робертс синдромы
• Амниотикалық жолақ синдромы

Энцефалоцеленің қауіп факторлары қандай?

Егер сіздің отбасыңыздағы біреуде жүйке түтігінің ақауы (ЖТА) болса, сізде де оның болуы ықтималдығы сәл жоғары. Сондай-ақ, егер сіз жүктілікке дейін және жүктілік кезінде фолий қышқылын (В9 дәрумені) жеткілікті мөлшерде қабылдамасаңыз, жүйке түтігінің ақауы бар баланың туылу қаупі жоғары.

Энцефалоцеле қалай анықталады?

Көп жағдайда дәрігеріңіз бұл жағдайды жүктілік кезіндегі әдеттегі ультрадыбыстық зерттеу кезінде анықтай алады. Егер күмән туындаса, дәрігеріңіз пренатальды МРТ сканерлеуін ұсынуы мүмкін. Бұл жағдай туралы қосымша ақпарат бере алады.

Бұл жағдайды нәресте туылғаннан кейін тексерілген кезде растауға болады. Сонымен қатар, мұның себебін және оның нәрестеге қалай әсер еткенін анықтау үшін қан анализі және басқа да сканерлеу жүргізіледі. Емдеу соған сәйкес жоспарланған.

Энцефалоцеле диагноз қойылмай қалуы мүмкін бе?

Иә, кейде бұл болуы мүмкін. Әсіресе, нәрестенің мұрнында немесе маңдайында орналасқан өте кішкентай энцефалоцелелер кейде диагноз қойылмауы мүмкін. Бұл кішкентайлары әдетте жаңа туған нәрестеде ешқандай елеулі белгілер тудырмайды, сондай-ақ өскен сайын асқынулар тудырмайды.

Энцефалоцеленің емі қандай?

Бұл жағдайдың негізгі емі - бас сүйегін қалпына келтіру және шығып тұрған ми тінін алып тастау операциясы. Көп жағдайда мидың бас сүйегінен шығып тұрған бөлігі жұмыс істемейді және оны алып тастауға болады. Кейде, егер тесік кішкентай болса, миды бас сүйегінің ішіне қайта салады, содан кейін хирург бас сүйегін қалпына келтіреді.

Бұл операция әдетте туғаннан кейін бірнеше күн ішінде, алғашқы бірнеше ай ішінде немесе бір жыл ішінде жасалады. Бұл энцефалоцеленің мөлшеріне, орналасқан жеріне және нәрестеге қаншалықты әсер еткеніне байланысты.

Маңыздысы, мұндай нәрестелерге әдетте бірнеше рет ота жасалуы керек. Егер олардың бет-әлпеті деформацияланса, оларға ота жасалуы керек, ал гидроцефалия болса, оларға ота жасалуы керек.

Балаңыз өскен сайын оған қосымша көмек қажет болуы мүмкін. Мысалы:

• Мектептегі арнайы білім беру бағдарламалары
• Егер сізде ұстама болса, оған қарсы дәрі қабылдаңыз .
• Көру проблемаларына арналған көзілдірік

Емдеудің жанама әсерлері бар ма?

Кез келген хирургиялық араласу сияқты, кейбір жанама әсерлері болуы мүмкін. Бірақ алаңдамаңыз, балаңыздың медициналық тобы өте білікті. Олар бұл қауіптерді азайту үшін барын салады.

Тәуекелдердің кейбіреулері:

• Инфекция
• Жұлын сұйықтығының ағуы
• Қан кету

Егер бас сүйегіндегі тесік үлкен болса және мидың үлкен бөлігі зақымдалған болса, неврологиялық проблемалардың қаупі жоғары. Емдеуді бастамас бұрын, балаңыздың дәрігерімен осы жанама әсерлер туралы сөйлесіңіз.

Энцефалоцелемен ауыратын нәресте тірі қала ала ма?

Иә, энцефалоцелемен ауыратын нәрестелер аман қала алады. Бас сүйегін қалпына келтіру операциясы олардың аман қалуына көмектеседі. Дегенмен, бас сүйегінің үлкен тесіктері бар нәрестелерде кішірек тесіктері бар нәрестелерге қарағанда симптомдар мен асқынулар көбірек болуы мүмкін. Сондықтан олардың өміріне қауіп төндіретін немесе өмір сүру ұзақтығының қысқаруы ықтимал.

Зерттеулер бас сүйегінің алдыңғы жағында тесіктері бар нәрестелердің артқы жағында тесіктері бар нәрестелерге қарағанда жақсы нәтиже көрсететінін анықтады.

Өлім-жітім деңгейі қалай?

АҚШ Ауруларды бақылау және алдын алу орталықтары (CDC) сияқты ұйымдардың деректері бойынша, ірі энцефалоцеледен болатын өлім-жітім деңгейі шамамен 45% құрайды. Бұл тірі қалу мүмкіндігі 55% дегенді білдіреді. Бұл қауіп бас сүйегіндегі тесіктің мөлшеріне, оның орналасқан жеріне және нәрестенің туылған кездегі жалпы денсаулығына байланысты артады.

Энцефалоцеленің алдын алуға бола ма?

Энцефалоцеленің алдын алудың нақты жолы жоқ. Дегенмен, сіз жүйке түтігінің ақауы бар баланың туылу қаупін азайта аласыз. Ең маңыздысы - фолий қышқылын жеткілікті мөлшерде қабылдау.

Егер сіз жүкті болуды жоспарласаңыз, жүкті болмас бұрын дәрігеріңізбен кеңесіңіз. Дәрігер сізге күніне 400 мкг (микрограмм) фолий қышқылын қабылдауды ұсынуы мүмкін, тіпті егер сіз сол уақытта жүкті болуды жоспарламасаңыз да. Себебі жүйке түтігінің ақаулары (ЖТА) жүктіліктің бірінші триместрінде пайда болады. Бұл дегеніміз, сіз көбінесе жүкті екеніңізді білмейсіз. Сондықтан фолий қышқылын ерте кезеңде қабылдау маңызды.

Сонымен қатар, егер сіздің отбасыңызда біреудің жүйке түтігінің ақауы (ЖТА) болса немесе бұрын осындай бала болған болса, дәрігерге айтыңыз. Содан кейін дәрігер сізге болашақта жүйке түтігінің ақауларының (ЖТА) алдын алуға көмектесе алады.

Дәрігерге қашан көріну керек?

Егер сіз жүкті болуды жоспарласаңыз, жүктілікке дейінгі кеңес алыңызБұл туралы дәрігермен кеңесіңіз. Олар туа біткен ақауы бар баланың туылу қаупін азайту үшін денсаулығыңызды сақтауға көмектесе алады.

Дәрігерге қандай сұрақтар қою керек?

Балаңызда энцефалоцеле бар екенін білгенде, көптеген сұрақтардың туындауы қалыпты жағдай. Мұндай сұрақтар қоюдан қорықпаңыз:

• Баламның бас сүйегіндегі тесік қай жерде?
• Балама ота жасау керек пе?
• Хирургиялық араласудың қандай жанама әсерлері бар?
• Операциядан кейін баламды қалай күтуім керек?
• Қандай асқынулардан сақ болуым керек?
• Баламның жасына сәйкес даму кезеңдерінен өтпесе не істеуім керек?

Энцефалоцелемен ауыратын нәрестені дүниеге әкелу өте эмоционалды сапар. Сіз, әсіресе балаңыздың емін жүргізу кезінде, көп стресс пен дәрменсіздік сезінуіңіз мүмкін. Балаңыз операциядан кейін қалпына келгенше ауруханада болуы керек. Осы уақыт ішінде сізге қажет болған кезде қолдау көрсете алатын отбасыңыз бен достарыңыздың ортасында болыңыз.

Көптеген адамдар, әсіресе баланың күтпеген жерден қайтыс болуынан кейін, психикалық денсаулық жөніндегі кеңесшімен сөйлесуден үлкен жұбаныш табады. Энцефалоцеленің асқынулары бала өскен сайын оған әсер етуі мүмкін. Сондықтан балаңыздың дәрігеріне үнемі барып, оның дамуы мен қалпына келуін бақылап отырыңыз.

Сіз үшін маңызды хабарлама (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Энцефалоцеле қорқынышты жағдай болғанымен, ерте анықтау және дұрыс емдеу арқылы көптеген нәрестелер аман қала алады. Ең бастысы - жүкті болмас бұрын фолий қышқылын қабылдау және дәрігердің кеңесін орындау. Егер сізде бұл туралы сұрақтар туындаса, дәрігермен сөйлесуден қорықпаңыз. Есіңізде болсын, сіз жалғыз емессіз.

Энцефалоцеле , туа біткен ақаулар, жүйке түтігінің ақаулары, ми аурулары, нәресте денсаулығы, жүктілік денсаулығы, фолий қышқылы