Кенеттен есінен тану? Бұл сирек кездесетін жағдай (бастапқы периодты сал ауруы) туралы білейік.

Елестетіп көріңізші, денсаулығыңыз жақсы, кенеттен қолыңыздың немесе аяғыңыздың бірі ұйып, есіңізден танып қаласыз. Немесе бүкіл денеңіз әлсіреп, қозғала алмайсыз. Мұндай жағдай болған кезде қатты қорқу қалыпты жағдай. Көптеген адамдар мұны шаршаудан немесе басқа нәрседен деп ойлайды. Дегенмен, кейде мұның артында тереңірек талқылауды қажет ететін медициналық себеп болуы мүмкін. Бүгін біз сирек кездесетін, бірақ өте маңызды медициналық жағдай туралы айтып отырмыз.

Қарапайым тілмен айтқанда, бастапқы периодты паралич (БПП) дегеніміз не?

Бастапқы мерзімді салдану немесе қысқаша PPP - бұл бұлшықеттерімізге кенеттен әсер ететін сирек кездесетін жағдайлар тобы. Бұлшықеттеріңіз ешқандай ескертусіз кенеттен әлсірейді, қатаяды немесе толығымен сал болып қалады. Бұл жағдай кейбір адамдар үшін бірнеше минутқа, ал басқаларында бірнеше күнге созылуы мүмкін.

Мұның басты себебі бұлшықет жасушаларымыздың ішінде жатыр. Біздің бұлшықет жасушаларымызда кішкентай каналдар бар деп елестетіп көріңізші. Бұл каналдар калий, натрий және кальций сияқты маңызды минералдардың жасушаларға кіріп-шығатын жері. Бұлшықеттің дұрыс жұмыс істеуі үшін жасуша ішіндегі және сыртындағы осы минералдардың мөлшері мінсіз тепе-теңдікте болуы керек. PPP бар адамға не болады, бұл тепе-теңдік осы каналдардағы ақауға байланысты жоғалады. Сонда бұлшықеттер дұрыс жұмыс істей алмайды.

Көбінесе бұл белгілер балалық шақта немесе жасөспірім кезінде басталады, бірақ кейбір адамдар 60 немесе 70 жасқа дейін ешқандай белгілерді көрсетпеуі мүмкін.

Бұл аурудың негізгі түрлері қандай?

PPP бірнеше негізгі түрге бөлінеді. Бұл жіктеу негізінен бұлшықет жасушаларыңызда қандай минералды канал ақауының бар екеніне байланысты.

Бұл жағдайдың себептері мен «қозғаушы» факторлары қандай?

PPP генетикалық ақаудан туындайды. Қарапайым тілмен айтқанда, ол біз бұрын айтқан бұлшықет жасушаларындағы арналарды басқаратын гендердегі ақаудан туындайды. Көп жағдайда бала бұл ақаулы генді ата-аналарының бірінен мұра етеді. Дегенмен, өте сирек жағдайда, ата-аналарында бұл ген болмаса да, балада ауру дамуы мүмкін.

Енді бұлшықет әлсіздігін не «іске қосуы» мүмкін екенін қарастырайық. Бұлар әр адамда әртүрлі болуы мүмкін.

• Диета: Калийге бай (гиперКПП кезінде) немесе калийі аз (гипоКПП кезінде) тағамдарды шамадан тыс тұтыну. Сондай-ақ, көмірсуларға бай тағамдарды (крахмал/қант) жеу.
• Жаттығу : Ауыр жаттығудан кейін демалу кезінде.
• Демалу: Таңертең оянғанда немесе ұйықтағаннан кейін ұзақ уақыт бойы бір қалыпта отыру.
• Басқа себептер: Стресс, қатты суық тию, алкогольді тұтыну және кейбір дәрі-дәрмектер (мысалы, бұлшықет босаңсытқыштары, кейбір астмаға қарсы дәрі-дәрмектер, ауырсынуды басатын дәрілер).

Негізгі белгілері қандай?

Негізгі симптом - кенеттен бұлшықет әлсіздігі немесе толық салдану. Бұл бір уақытта тек бір қолға немесе аяққа, ал басқа уақытта бүкіл денеге әсер етуі мүмкін.

Бұл негізгі симптомнан басқа, кейбір адамдар бұл әлсіздікті сезінген кезде басқа белгілерді де сезінуі мүмкін:

• Бет бұлшықеттерінің әлсіздігі
• Бұлшықеттің ауыруы және сіресуі
• Жүрек соғысының тұрақсыздығы
• Тыныс алу немесе жұту қиындығы

ГипоКПП (калийдің төмен түрі)

Симптомдар күніне бір рет немесе сирек жылына бір рет пайда болуы мүмкін. Олар бір-екі сағатқа немесе екі-үш күнге созылуы мүмкін. Уақыт өте келе бұлшықеттер тұрақты түрде әлсіреуі мүмкін.

ГиперКПП (калийдің жоғарылауының түрі)

Әлсіздік қысқа мерзімді болуы мүмкін, бірақ жиі пайда болуы мүмкін. Симптомдар кенеттен пайда болуы мүмкін, кейде тіпті бірнеше минутқа созылуы мүмкін. Әлсіздік болмаса да, бұлшықет спазмын немесе сіресуді сезінуіңіз мүмкін.

Андерсен-Тавил синдромы (АТС)

Бұлшықет әлсіздігінен басқа, басқа да физикалық белгілер байқалады.

• Жылдам немесе тұрақты емес жүрек соғысы
• Сколиоз
• Торлы саусақтар
• Қолдар мен аяқтар орташадан кішірек
• Бет әлпетінің кейбір өзгерістері (мысалы, кең маңдай, төмен орналасқан құлақтар)

Бұл ауруды қалай дәл анықтауға болады?

ППП сирек кездесетін ауру болғандықтан және оның белгілері басқа кең таралған ауруларға ұқсас болғандықтан, ауруды дәл диагностикалау үшін біраз уақыт кетуі мүмкін. Сондықтан, егер сізде осы белгілер болса, жүйке жүйесімен байланысты аурулар бойынша мамандандырылған дәрігерге (невропатологқа) көрінген дұрыс.

Дәрігеріңіз жағдайды анықтау үшін келесі сұрақтарды қоюы мүмкін:

• Бұл белгілер қашан басталды?
• Отбасында басқа біреуде осындай жағдай бар ма?
• Әлсіздік пайда болған кезде не болады?
• Сіз мұны белгілі бір тағам немесе әрекет тудырды деп ойладыңыз ба?

Сонымен қатар, ауруды растау үшін бірқатар сынақтар жүргізілуі мүмкін:

• Қан анализі: калий деңгейін, қалқанша безінің гормондарын және басқа да заттарды тексеріңіз.
• Электромиография (ЭМГ): бұлшықет пен жүйке функциясын тексеру үшін.
• Электрокардиограмма (ЭКГ): жүрек соғысының тұрақтылығын тексеру үшін.
• Бұлшықет биопсиясы: бұлшықеттің кішкене бөлігін алып, оны тексеру.

Қалай емдеу және басқару керек?

Мұның негізгі емі - триггерлерді анықтау және олардан аулақ болу . Бұл сіздің диетаңыз бен жаттығуларыңызға біраз өзгерістер енгізуді білдіреді.

Сонымен қатар, организмдегі калий деңгейін бақылауға арналған дәрі-дәрмектер бар.

• Дихлорфенамид (Кевейис) препараты гипоКПП және гиперКПП емдеуге мақұлданған.
• Дәрігерлер кейде ацетазоламид (Диамокс) деп аталатын дәріні де ұсынады.
• ГипоКПП бар адамдарға калий қоспалары беріледі.
• ГиперКПП-мен ауыратын адам кейде әлсіздігін бастай салысымен қантты сусын (мысалы, газдалған сусын) ішу арқылы басқара алады.

Өмір салтыңызға шағын өзгерістер енгізу арқылы бұл жағдайды айтарлықтай бақылауға болады.

• Тамақтану: Егер сізде гипер-КПП (калий мөлшері жоғары) болса, банан, құрма, брокколи және жержаңғақ сияқты калийге бай тағамдарды шектеуіңіз керек. Егер сізде гипо-КПП (калий мөлшері төмен) болса, нан, макарон, күріш және тәттілер сияқты көмірсуларға бай тағамдарды шектеуіңіз керек. Бұл туралы дәрігеріңізден дұрыс кеңес алыңыз.
• Жаттығу: Шамадан тыс жаттығу сияқты, жаттығудың болмауы да зиянды. Өзіңізге сәйкес келетін жаттығу деңгейі туралы дәрігеріңізбен кеңесіңіз.