Отбасыңызда немесе таныстарыңызда SMA немесе жұлын бұлшықет атрофиясы бар ма? Сіз бұл уақыт өте келе қалай өзгеретініне және симптомдардың қалай күшейетініне таң қалуыңыз мүмкін, тіпті қорқуыңыз мүмкін. Шын мәнінде, бұл аурудың өршуі әр адамда әртүрлі болады. Бұл сізде SMA төрт түрінің қайсысы бар екеніне, симптомдар алғаш рет қашан басталғанына және сол кезде қандай физикалық даму деңгейіне жеткеніңізге байланысты. Бүгін бұл туралы қарапайым және түсінікті түрде сөйлесейік.
SMA ауруы қалай дамиды?
Бұл ауру негізінен дененің ортасындағы бұлшықеттерге, мысалы, арқа мен жамбасқа әсер етеді. Бұл дененің ортасынан алыс орналасқан бұлшықеттерге (мысалы, саусақтар мен аяқ саусақтарына) қарағанда айқынырақ көрінеді.
Мұны былай елестетіп көріңіз, сізге тұруға көмектесетін сан бұлшықеттері аяқтарыңыздағы бұлшықеттерге қарағанда әлсірейді. Сондай-ақ, аяқтарыңыздағы әлсіздік қолдарыңыздан бұрын айқынырақ болады.
Кейбір адамдар қолдарындағы күш-қуаттың біртіндеп жоғалуын сезінуі мүмкін. Дегенмен, уақыт өте келе ең күшті қолдар сақтайды. Қолдар әлсіз болса да, олар күнделікті тапсырмаларды , мысалы, компьютерді пайдалана алады.
SMA-мен бірге жүретін тағы бір маңызды мәселе - омыртқаның қисық болуы , оны біз медициналық тұрғыдан сколиоз деп атаймыз. SMA-мен ауыратын көптеген балаларда бұл ауру өмірдің алғашқы кезеңінде дамиды. Себебі омыртқаны ұстап тұратын бұлшықеттер біртіндеп әлсірейді.
Сколиоз тыныс алу қиындықтарын тудыруы мүмкін болғандықтан, бұл туралы дәрігеріңізбен үнемі сөйлесіп, қажетті нұсқауларды орындау өте маңызды.
Сколиозбен ауыратын адам келесі белгілерді сезінуі мүмкін:
- Иық пен жамбастың бір деңгейде болмауы.
- Бір иық екіншісіне қарағанда үлкенірек немесе алға қарай шығып тұрады.
- Бір жамбас екіншісінен жоғары орналасқан.
Омыртқаның бұл қисықтығы ыңғайсыздық пен ауырсыну тудыруы мүмкін. Егер қисық қатты болса, ол өкпені қысып, тыныс алуға әсер етуі мүмкін. Дәрігерлер әдетте бала толық дамығанша хирургиялық араласусыз арнайы брекет қолдану арқылы жағдайды басқаруға тырысады. Дегенмен, омыртқаның қисықтығы уақыт өте келе нашарлауы мүмкін болғандықтан, дәрігеріңіз осыған байланысты туындайтын кез келген тыныс алу немесе қозғалыс мәселелеріне өте мұқият болады.
Келесі жағдай сіздің SMA түріне байланысты.
SMA түрлері және олардың табиғаты
SMA төрт негізгі түрге бөлінеді. Олар симптомдардың басталу жасына және науқастың ең жоғары физикалық белсенділігіне байланысты жіктеледі. Әрбір түрін бөлек қарастырайық.
| SMA түрі | Симптомдардың басталу жасы | Негізгі мүмкіндіктер және алға жылжу |
|---|---|---|
| 1-ші түрі (Вердниг-Гоффман ауруы) | Туылған кезде немесе 6 айға дейін | Өте ауыр. Емдеусіз отыру немесе басын басқару қиын. Сүт емізу немесе тамақ жұту қиын. Асқазаннан тыныс алып жатқандай сезіледі. Ауыр тыныс алу жолдарының инфекциялары жиі пайда болуы мүмкін. |
| 2-ші түрі | 6 және 18 ай аралығында | Отыра алады, бірақ көмексіз жүре алмайды. Олар жасы ұлғайған сайын, тіпті отыру үшін де көмек қажет болуы мүмкін. Діріл байқалуы мүмкін. |
| 3-ші түрі (Кугельберг-Веландер синдромы) | 18 айдан кейін немесе жас кезінде | Мен жүре аламын. Бірақ уақыт өте келе жиі құлаймын, баспалдақпен көтерілу және түсу қиындай түседі. Жерде жатқаннан кейін қайта тұру қиын. |
| 4-ші түрі | 20-30 жас аралығында (ересек жаста) | Сирек. Симптомдары өте баяу дамиды. Ересек жаста жүре аласыз, бірақ жас ұлғайған сайын бұлшықет әлсіздігі пайда болады. |
1 тип туралы аздап көбірек
Бұл SMA-ның ең ауыр түрі. Ол сондай-ақ Вердниг-Хоффман ауруы деп аталады. Ол туылған кезде немесе алғашқы 6 айда анықталады. Бұлшықет әлсіздігі өте тез дамиды. Емделмесе, бала отыра немесе тұра алмайды.
Нәресте сору және жұту қиындықтарына байланысты тамақтанбауы мүмкін. Кейбір нәрестелер асқазандары арқылы тыныс алатын сияқты көрінуі мүмкін. Себебі кеудедегі тыныс алу бұлшықеттері дұрыс жұмыс істемейді, сондықтан олар тек диафрагма арқылы тыныс алады. Бұл жиі, кейде өмірге қауіп төндіретін ауыр тыныс алу проблемалары мен инфекцияларға әкелуі мүмкін.
2 тип туралы аздап көбірек
Бұл түрі 6 айдан 18 айға дейінгі жас аралығында анықталады. Аурудың өршу жылдамдығы әр балада әртүрлі болады. 2 типті балалар алғашқы сатыларда көмексіз отыра алады. Дегенмен, жасөспірім жасқа жеткенде, көмексіз отыру қиын болуы мүмкін.
Сонымен қатар, бұл балалар көмексіз бірнеше қадамнан артық жүре алмайды. Көбінесе саусақтары дірілдей бастайды (тремор). Дәрігер тізені кішкентай балғамен ұрғанда, тіпті сіңір рефлексі де жоғалуы мүмкін.
3-ші түрі туралы аздап көбірек
Бұл Кугельберг-Веландер синдромы деп те аталады. Әдетте ол 18 айлық жаста анықталады, бірақ кейде белгілері жасөспірімдік кезеңнің басында басталуы мүмкін.
Бұл типтегі SMA-ның дамуы баланың қаншалықты қозғалысты үйренуіне байланысты. Бұл балалар жүруді үйрене алады. Бірақ уақыт өте келе олар жиі құлай бастайды, баспалдақпен көтерілуде қиындықтарға тап болады және жатқан күйден тұруда қиындықтарға тап болады. Басқа SMA түрлері сияқты, олар бұлшықеттері әлсіреген сайын тыныс алу жолдарының инфекцияларына бейім.
4-ші түрі туралы аздап көбірек
Бұл SMA-ның ең сирек кездесетін түрі. Ол 20 немесе 30 жастағы адамдарда диагноз қойылады. Ауру өте баяу дамиды. Бұл түрі бар адамдар ересек кезінде жүре алады, бірақ бұлшықет әлсіздігі жасы ұлғайған сайын біртіндеп артуы мүмкін.
Үйге алып кету туралы хабарлама
- Жұлын бұлшықеттерінің атрофиясы (ЖМА) – уақыт өте келе бұлшықеттерді әлсірететін ауру. Дегенмен, ол миға әсер етпейді. Науқастың ақыл-ойы мен сезім мүшелері қалыпты күйінде қалады.
- Сізде немесе балаңызда болатын SMA түрі аурудың қаншалықты тез және қаншалықты ауыр болатынын анықтайды.
- Тыныс алу қиындықтары және сколиоз – SMA-мен байланысты жиі кездесетін жағдайлар. Оларға ерекше назар аудару және медициналық бақылау қажет.
- Ауруды басқару үшін дәрігеріңізбен тығыз байланыста жұмыс істеу, клиникаларға уақытында бару және берілген нұсқауларды орындау өте маңызды.
- Қазіргі заманғы емдеу әдістері SMA науқастарының өмір сүру сапасын және өмір сүру ұзақтығын айтарлықтай жақсартты, сондықтан ешқашан үмітіңізді үзбеңіз.
💬 Comments (0)
Пікірлер әлі жарияланған жоқ. Пікіріңізді бірінші рет осында қосыңыз.
Пікіріңізді қосыңыз