Сіздің денеңізде себепсіз қан ұйығыштары бар ма? Осы қауіпті ТТП (тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура) туралы білейік!

Тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура немесе қысқаша ТТП туралы естідіңіз бе? Бұл сирек кездесетін, бірақ өте ауыр қан ауруы. Бұл денеңіздегі ұсақ қан тамырларында қан ұйығыштарының (тромбтардың) пайда болуымен сипатталатын жағдай. Бұл су құбырындағы бітелу сияқты. Бұл ми, бүйрек және жүрек сияқты денеңіздегі ең маңызды органдарға қан ағынын тоқтатуы мүмкін. Бұл күрделі мәселелерге әкелуі мүмкін. Сондықтан ТТП туралы білу маңызды.

TTP дегеніміз не? Атаудың мағынасын түсінейік.

Бұл аурудың атауы сәл ұзын болып көрінуі мүмкін. Бірақ бұл атаудың үш бөлігі бізге бұл аурудың табиғаты туралы жақсы түсінік береді. Қалай екенін көрейік?

1. Тромбоз: Бұл бұрын айтқанымдай, қан тамырларының ішінде пайда болатын қан ұйығыштарын (тромбтарды) білдіреді. Бұл қан ұйығыштары негізгі мәселенің түпкі себебі болып табылады.

2. Тромбоцитопениялық: Бұл қаныңызда тромбоциттер аз екенін білдіреді. Тромбоциттер жарақат алған кезде қан кетуді тоқтатуға көмектесетін кішкентай сарбаздар сияқты. Бірақ ТТП пайда болған кезде, бұл тромбоциттер қан ұйығыштарын жасау үшін қажетсіз пайдаланылады. Содан кейін қан кетуді тоқтату қажет болатын жерлерде тромбоциттер жеткіліксіз болады.

3. Пурпура: Бұл теріңізде кішкентай, күлгін дақтар немесе көгерулер пайда болатынын білдіреді. Бұл бөртпеге ұқсауы мүмкін. Бұл шын мәнінде тері астындағы ұсақ қан кетулердің белгілері. Бұл ТТП бар адамдарда жиі кездеседі.

Қарапайым тілмен айтқанда, ТТП – бұл денеміздің ұсақ қан тамырларында қан ұйығыштарының пайда болуы, тромбоциттер санының төмендеуіне және теріде қан кету белгілерінің пайда болуына әкелетін ауыр жағдай. Бұл көбінесе кенеттен пайда болады, сондықтан шұғыл медициналық көмек қажет . Кейбір адамдарда бұл жағдай емделгеннен кейін де қайталануы мүмкін. Дегенмен, ауру белсенді болған кезде белгілері әдетте айқын болады. Кейде оны вирустық инфекция, хирургиялық араласу немесе жүктілік сияқты жағдайлар қоздыруы мүмкін. Егер емделмесе, ТТП өмірге қауіп төндіруі мүмкін.

ТТП белгілері қандай?

ТТП әдетте өте тез дамиды. Кейбір адамдар жазылып кетеді, содан кейін қайталанады, бірақ симптомдар пайда болып, кетпейді. Олар тұрақты және айқын болады. Ол өздігінен кетпейді және міндетті түрде емдеуді қажет етеді.

ТТП денедегі ұсақ қан тамырларында қан ұйығыштарының пайда болуына себеп болады. Бұл ұйығыштар кез келген мүшеге әсер етуі мүмкін, бірақ белгілері көбінесе мида пайда болады.

Елестетіп көріңізші, егер бұл қан ұйығыштары жүректе пайда болса, олар жүректің жұмысына қатты әсер етуі мүмкін, тіпті өлімге әкелуі мүмкін. ТТП анемияны (қан құрамының төмендеуі) және тромбоциттер деңгейінің төмендеуін (тромбоцитопения) тудырады. Кейбір адамдарда қан кету де болуы мүмкін, бірақ бұл сирек кездеседі.

ТТП-ның ең көп таралған белгілерінің кейбірі:

• Психикалық жағдайдың өзгеруі: кенеттен қозу, шатасу немесе есінен тану.
• Шатасу: Не болып жатқанын немесе қайда екеніңізді білмеу.
• Қатты шаршау: Ештеңе істей алмайтындай шаршау.
• Бас ауруы: Кәдімгі бас ауруына қарағанда қаттырақ бас ауруы.
• Жүрек айну және құсу: Асқазанның бұзылуы, құсу.
• Бозғылт немесе сарғыш тері (сарғаю): Денедегі қанның жетіспеушілігінен тері бозаруы мүмкін, сондай-ақ бауырға әсер ету салдарынан сарғаюы мүмкін.
• Тыныс алудың қиындауы (ентігу): Тыныс алудың қиындағанын сезіну.
• Тері астындағы кішкентай қызыл немесе күлгін нүктелер (Petechiae): Теріде түйреуішпен шаншылғандай кішкентай қан дақтар пайда болады.
• Гематурия: зәрдегі қанның болуы.
• Көру қабілетінің өзгеруі: көру қабілетінің бұзылуы, кейде екі нәрсені бірден көру (диплопия).

Егер сіз кенеттен осы белгілердің бірін немесе бірнешеуін байқасаңыз, уақытты босқа өткізбей дәрігерге көрінуіңіз керек.

Неліктен бұл ТТП пайда болады? Себептері қандай?

ТТП-да проблемалар тудыратын қан ұйығыштары ағзада ADAMTS13 деп аталатын фермент жеткіліксіз болған кезде пайда болады. Бұл ADAMTS13 ферментінің қызметі - тромбоциттердің бір-біріне жабысып, қажет емес кезде қан ұйығыштарының пайда болуына жол бермеу. Мұны қажетсіз көлік кептелісінің алдын алу үшін жол полициясы қызметкері сияқты елестетіңіз. Сонымен, бұл ADAMTS13 азайған кезде, денедегі ұсақ қан тамырларында қан ұйығыштары пайда бола бастайды. Бұл қан ұйығыштары соқтығысқан кезде, тіпті эритроциттер де жарылып, жарылып кетуі мүмкін.

Тромбоциттер қажетсіз қан ұйығыштарын қалыптастыру үшін соншалықты көп қолданылатындықтан, жарақаттан қан кетуді тоқтату қажет болған кезде, пайдалануға болатын тромбоциттер өте аз қалады. Егер тромбоциттер саны тым төмен түссе, сіз оңай көгеріп, қалыптыдан көп қан кетуіңіз мүмкін.

ТТП екі негізгі жолмен пайда болуы мүмкін:

1. Жүре пайда болған ТТП (бұл ең көп таралған): Бұл сіздің денеңіздің иммундық жүйесі қателесіп ADAMTS13 ферментінің дұрыс жұмыс істеуіне кедергі келтіретін антиденелер шығарған кезде болады. Бұл сіздің өз сарбаздарыңыздың өздеріне шабуыл жасауымен бірдей.

2. Тұқым қуалайтын ТТП (сирек): Бұл бала ата-анасының екеуінен де ADAMTS13 ферментін жасайтын гендегі ақауды мұра еткенде пайда болады. Симптомдар көбінесе жүктілік кезінде немесе қатты стресс кезінде басталады.

ТТП пайда болуына себеп болатын нақты триггерлер бар ма?

Сарапшылар әлі күнге дейін тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура белгілерінің нақты себебін білмейді. Дегенмен, кейбір адамдарда бұл ауруды дамыту ықтималдығы жоғары, егер олар:

• АИТВ инфекциясы
• Лупус сияқты аутоиммунды аурулар
• Жүктілік
• Кейбір дәрі-дәрмектер, мысалы, химиотерапиялық препараттар, циклоспорин А және хинин .

ТТП-ның қандай асқынулары болуы мүмкін?

Тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура емделмеген жағдайда өмірге қауіп төндіретін жағдай болып табылады. Қан ұйығыштары қан ағымын бөгеп, келесідей күрделі асқынуларды тудыруы мүмкін:

• Мидың зақымдануы
• Жүрек ұстамасы
• Бүйрек функциясының бұзылуы
• Жүктіліктің үзілуі (түсік)
• Ұстамалар
• Инсульт

Сондықтан біз ТТП белгілері пайда болған жағдайда дереу емделу өте маңызды деп айтамыз.

Дәрігерлер ТТП-ны қалай анықтайды?

Дәрігеріңіз алдымен сізді тексеріп, симптомдарыңыз бен денсаулық тарихыңыз туралы сұрайды. Егер ТТП-ға күдік болса, олар бірнеше тексерулерді тағайындауы мүмкін, мысалы:

• ADAMTS13 сынағы: Бұл тест ADAMTS13 ферментінің белсенділігін өлшейді. Егер оның деңгейі төмен болса, ол ТТП бар екенін растай алады.
• Қанның толық талдауы (ҚТК): ҚТК қандағы жасушалардың түрлерін есептейді. ТТП бар адамдарда эритроциттер мен тромбоциттер саны төмен болады.
• Перифериялық қан жағындысы (ПҚЖ): Бұл қаныңыздың үлгісін алып, оны микроскоппен тексеруді қамтиды. Егер сізде ТТП болса, эритроциттеріңіз сынған және жыртылған болуы мүмкін ( шистоциттер деп те аталады).
• Билирубин сынағы: Билирубин - зақымдалған эритроциттер шығаратын қалдық өнім. Билирубин деңгейінің жоғары болуы сізде ТТП болуы мүмкін екендігінің бір белгісі.
• Бүйрек функциясын тексеру: Бұл тексерулер дәрігерге бүйректеріңіздің дұрыс жұмыс істеп тұрғанын көруге көмектеседі. Егер сізде ТТП болса, зәріңізде қан жасушалары немесе ақуыз болуы мүмкін.
• Лактатдегидрогеназа сынағы (ЛДГ): Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) - дене тіндері зақымдалған кезде бөлінетін фермент. ТТФ қандағы ЛДГ деңгейінің жоғарылауына әкеледі.

ТТП-ны емдеудің қандай әдістері бар?

Көп жағдайда дәрігерлер ТТП-ны емдеу үшін плазмалық терапияны қолданады. Сонымен қатар, дәрі-дәрмекпен емдеу бар.

Плазмалық емдеу

Ең көп таралған емдеу әдістері:

• Плазма алмасуы: Бұл сіздің қалыптан тыс плазмаңызды (қаныңыздың сұйық бөлігін) алып тастауды және оны сау донордың плазмасымен ауыстыруды қамтиды. Бұл жүре пайда болған ТТП бар адамдар үшін өмірді сақтап қалатын емдеу әдісі.
• Кортикостероидтар: Бұл дәрі-дәрмектер жедел ТТП-ны бақылауға, симптомдарды азайтуға және ісінуді азайтуға көмектеседі.

Плазмалық терапия аурухана жағдайында жүргізіледі және симптомдарыңыз басылғанша бірнеше күн немесе апта бойы жалғасуы мүмкін.

Дәрі-дәрмек

ADAMTS13 ферментіне қарсы антиденелердің (ADAMTS13 антиденелерінің) түзілуін азайтатын немесе тоқтататын кейбір дәрі-дәрмектер бар. Дәрігерлер ТТП-ны емдеу үшін қолданатын кейбір дәрі-дәрмектер:

• Глюкокортикоидтар: Бұл емдеу иммундық жүйені басады. Бұл ТТП үшін пайдалы болуы мүмкін.
• Каплацизумаб: Бұл препарат жедел ТТП-ны емдейді. Ол тромбоциттер санын плазма алмасуымен салыстырғанда тезірек арттырады, бұл аурудың тезірек қалпына келуіне көмектеседі.
• Ритуксимаб: Бұл емдеу кортикостероидтар мен плазма алмасу емінен кейін аурудың қайталануына жол бермейді.
• Рекомбинантты ADAMTS13: Бұл емдеу әдісі ADAMTS13 ферментін қалпына келтіреді. Ол АҚШ Азық-түлік және дәрі-дәрмек басқармасы (FDA) мұрагерлік ТТП бар адамдарда шұғыл қолдану үшін мақұлдаған. Кейде дәрігерлер оны шамадан тыс қан кетудің алдын алу үшін де қолданады. Оның иммундық-детективтік ТТП үшін қаншалықты пайдалы екенін анықтау үшін зерттеулер жалғасуда.

Хирургия

Өте сирек жағдайларда дәрігер көкбауырды хирургиялық жолмен алып тастауды (спленэктомия) ұсынуы мүмкін. Бұл тек емдеуге жақсы жауап бермейтін ауыр ТТП болған жағдайда немесе ол қайталанатын болса ғана жасалады.

ТТП емінен кейін қалпына келу қанша уақытты алады?

Қалпына келу уақыты бірнеше факторларға байланысты. Жағдайыңыздың ауырлығы және сіз алатын емдеу түрі бұған әсер етуі мүмкін. ТТП үшін плазмалық терапия алатын адамдардың көпшілігінің жазылуы бірнеше күннен бірнеше аптаға дейін созылады. Спленэктомия жасалған адамдардың жазылуы әдетте төрт-алты аптаға созылады.

Егер менде ТТП бар деп күдіктенсем, дәрігерге қашан көрінуім керек?

ТТП белгілері әдетте соншалықты ауыр болады, сондықтан жедел жәрдем бөліміне баруды қажет етеді. Егер сізде ТТП бар деп күдіктенсеңіз, тұрақты дәрігерге көрінуді кешіктірмеңіз – дереу емдеу өте маңызды!Жедел ТТП-ны емдеу үшін гематологтар мен қарқынды терапия мамандарының біліктілігі өте маңызды.

ТТП-мен өмір сүрген кезде не күтуге болады? Қалпына келу болжамы қандай?

ТТП бұрын өлімге әкелетін ауру болған. Бірақ ерте емдеудің арқасында өлім-жітім деңгейі қазір шамамен 10%-ға дейін төмендеді. Ауру қайталануы мүмкін болғандықтан, емдеуден кейін де гематологпен тығыз байланыста болу маңызды. ADAMTS13 деңгейлерін үнемі тексеріп отыру кез келген өзгерістерді ерте анықтауға көмектеседі. Егер ADAMTS13 деңгейі симптомдар қайталанғанға дейін төмен болса, Ритуксимаб сияқты алдын алу шаралары аурудың қайталануын басталғанға дейін тоқтатуға көмектеседі.

ТТП-ның өмір сүру деңгейі қандай?

Емдеусіз ТТП-мен ауыратын он адамның тек біреуі ғана аман қалады. Бірақ дұрыс емдеу кезінде он адамның сегізден тоғызына дейін аман қалуы мүмкін.

Сондықтан симптомдар пайда болған жағдайда емделу маңызды. Сондай-ақ, диагноз қойылғаннан кейін дәрігердің өзіңізге қалай күтім жасау керектігі туралы нұсқауларын орындау маңызды.

Дұрыс емдеу кезінде тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура (ТТП) бар адамдардың көпшілігі қалыпты өмір сүреді. Дәрігер сіздің жағдайыңызды бақылау үшін қаншалықты жиі тексеруден өту керектігін түсіндіреді. Сондай-ақ, ол сізге қан кету және қан ұйығыштарының пайда болу қаупін азайту үшін үнемі емдеу қажет пе, жоқ па, соны айтады.

Сонымен қатар, егер сізде ТТП белгілері байқалса, дереу медициналық көмекке жүгініңіз. ТТП - бұл шұғыл медициналық көмек. Бірақ ерте емдеу сіздің өміріңізді сақтап қалуы мүмкін.

Сонымен, біз талқылағаннан есте сақтау керек ең маңызды нәрсе не?

Жарайды, біз ТТП (тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура) туралы көп әңгімелестік. Есте сақтау керек ең маңызды нәрселер:

• ТТП – сирек кездесетін, бірақ өте ауыр қан ауруы, онда дененің ұсақ қан тамырларында қан ұйығыштары пайда болады.
• Егер кенеттен сананың шатасуы, қатты бас ауруы, теріңізде күлгін дақтар немесе бозару сияқты белгілер пайда болса, бұл ТТП болуы мүмкін. Сондықтан уақытты босқа өткізбеңіз және дереу дәрігерге қаралыңыз.
• Бұл өздігінен жазылмайды. Шұғыл медициналық көмек қажет.
• ТТП ерте анықталып, дұрыс емделсе, оны емдеуге болады. Бүгінгі таңда қолжетімді озық емдеу әдістерімен өмірді сақтап қалу мүмкіндігі әлдеқайда жоғары.
• Емдеуден кейін де дәрігердің нұсқауларын орындап, тексеруден өтіңіз. Бұл аурудың қайталануына жол бермейді.

Егер сіз немесе сіз танитын біреу осындай нәрсеге күдіктенсе, үрейленбеңіз. Бірақ тез әрекет етіңіз. Дәрігерге қаралу - ең жақсы шешім. Денсаулығыңызды сақтаңыз!

Тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура, ТТП, қан ауруы, қан ұйығыштары, тромбоциттер, белгілері, емі