ತೀವ್ರ ಹೊಟ್ಟೆ ನೋವು ಮತ್ತು ಕಾರಣವಿಲ್ಲದೆ ಪ್ರಜ್ಞೆ ಕಳೆದುಕೊಳ್ಳುವುದು... ಈ ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಯ ಬಗ್ಗೆ ತಿಳಿದುಕೊಳ್ಳೋಣವೇ? (ತೀವ್ರ ಯಕೃತ್ತಿನ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ)

ಯಾವುದೇ ಸ್ಪಷ್ಟ ಕಾರಣವಿಲ್ಲದೆ ನಿಮಗೆ ಇದ್ದಕ್ಕಿದ್ದಂತೆ ಅಸಹನೀಯ ಹೊಟ್ಟೆ ನೋವು ಬರುತ್ತದೆ ಎಂದು ಊಹಿಸಿಕೊಳ್ಳಿ. ಅದರೊಂದಿಗೆ, ನಿಮ್ಮ ಕೈಕಾಲುಗಳು ಮರಗಟ್ಟುತ್ತವೆ, ನೀವು ಮೂರ್ಛೆ ಹೋಗುತ್ತೀರಿ ಎಂದು ನಿಮಗೆ ಅನಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ನಿಮಗೆ ವಾಕರಿಕೆ ಬರುತ್ತದೆ. ಹಲವಾರು ವೈದ್ಯರನ್ನು ಭೇಟಿ ಮಾಡಿದ ನಂತರ ಮತ್ತು ಅನೇಕ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳನ್ನು ಮಾಡಿದ ನಂತರವೂ, ಅನಾರೋಗ್ಯದ ನಿಖರವಾದ ಕಾರಣವನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ನೀವು ಅಥವಾ ನಿಮಗೆ ತಿಳಿದಿರುವ ಯಾರಾದರೂ ಈ ಅನುಭವವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದೀರಾ? ಬಹುಶಃ ಕಾರಣವು ನಮ್ಮ ದೇಶದಲ್ಲಿ ಅನೇಕ ಜನರು ಕೇಳಿರದ ಬಹಳ ಅಪರೂಪದ ಆನುವಂಶಿಕ ಸ್ಥಿತಿಯಾಗಿದೆ. ಇಂದು ನಾವು ಅಂತಹ ಒಂದು ಸ್ಥಿತಿಯ ಬಗ್ಗೆ ಮಾತನಾಡಲಿದ್ದೇವೆ, ತೀವ್ರವಾದ ಹೆಪಾಟಿಕ್ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಅಥವಾ AHP.

ಸರಳವಾಗಿ ಹೇಳುವುದಾದರೆ, ತೀವ್ರವಾದ ಹೆಪಾಟಿಕ್ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ (AHP) ಎಂದರೇನು?

AHP ಒಂದು ಅಪರೂಪದ ಆನುವಂಶಿಕ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯಾಗಿದ್ದು ಅದು ನಮ್ಮ ನರಮಂಡಲದ ಮೇಲೆ ಮತ್ತು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ನಮ್ಮ ಚರ್ಮದ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ. ಇದು ತುಂಬಾ ಅಪರೂಪವಾಗಿದ್ದು, ಇದು 100,000 ಜನರಲ್ಲಿ ಸುಮಾರು 5 ಜನರ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ. ಇದು ಹಠಾತ್, ತೀವ್ರ, ನೋವಿನ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಬಹುದು. ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ, ಇವು ಜೀವಕ್ಕೆ ಅಪಾಯಕಾರಿಯಾಗಬಹುದು.

ಇದನ್ನು ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳಲು, ನಮ್ಮ ದೇಹದಲ್ಲಿರುವ ರಕ್ತದ ಬಗ್ಗೆ ಸ್ವಲ್ಪ ಮಾತನಾಡೋಣ. ನಮ್ಮ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು " ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ " ಎಂಬ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಅನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ. ಇದರ ಮುಖ್ಯ ಕೆಲಸವೆಂದರೆ ನಾವು ಉಸಿರಾಡುವಾಗ ಶ್ವಾಸಕೋಶಕ್ಕೆ ಬರುವ ಆಮ್ಲಜನಕವನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಂಡು ದೇಹದ ಇತರ ಪ್ರತಿಯೊಂದು ಅಂಗ ಮತ್ತು ಅಂಗಾಂಶಗಳಿಗೆ ತಲುಪಿಸುವುದು. ಇದು ಆಮ್ಲಜನಕವನ್ನು ಸಾಗಿಸುವ 'ವಿತರಣಾ ಸೇವೆ'ಯಂತೆ.

ಈ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಅನ್ನು ತಯಾರಿಸಲು "ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್" ಎಂಬ ಇನ್ನೊಂದು ಅಂಶ ಅತ್ಯಗತ್ಯ, ಮತ್ತು ನಾವು ಅದನ್ನು "ಹೀಮ್" ಎಂದು ಕರೆಯುತ್ತೇವೆ.

AHP ಕಾಯಿಲೆ ಇರುವ ವ್ಯಕ್ತಿಯ ದೇಹದಲ್ಲಿ "ಹೀಮ್" ಎಂಬ ಘಟಕವನ್ನು ಉತ್ಪಾದಿಸುವ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ಒಂದು ಹಂತದಲ್ಲಿ ಅಗತ್ಯವಿರುವ ಕಿಣ್ವದ ಇಳಿಕೆ ಅಥವಾ ನಷ್ಟ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಒಂದು ಖಾದ್ಯವನ್ನು ಬೇಯಿಸುವಾಗ, ಒಂದು ಪದಾರ್ಥ ಕಾಣೆಯಾಗಿದ್ದರೆ, ಆ ಖಾದ್ಯವನ್ನು ಸರಿಯಾಗಿ ತಯಾರಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲದಂತೆಯೇ ಇದು.

ಈ ಕಿಣ್ವದ ಕೊರತೆಯು ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ನಮ್ಮ ಯಕೃತ್ತಿನಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ನಾವು ಯಕೃತ್ತನ್ನು "(ಯಕೃತ್ತು)" ಎಂದೂ ಕರೆಯುತ್ತೇವೆ. ಅದಕ್ಕಾಗಿಯೇ ಈ ರೋಗವನ್ನು "ತೀವ್ರವಾದ ಹೆಪಾಟಿಕ್ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ" ಎಂದು ಹೆಸರಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಈಗ, ನಾವು `(ಹೀಮ್)` ಅನ್ನು ತಯಾರಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗದಿದ್ದಾಗ ಏನಾಗುತ್ತದೆ? ಅದಕ್ಕೆ ಬಳಸಲಾದ ಕಚ್ಚಾ ವಸ್ತುಗಳು, ಅಂದರೆ `(ಪೋರ್ಫೋಬಿಲಿನೋಜೆನ್ - ಪಿಬಿಜಿ)` ಮತ್ತು `(ಅಮಿನೊಲೆವುಲಿನಿಕ್ ಆಮ್ಲ - ಎಎಲ್ಎ)`, ಯಕೃತ್ತಿನಲ್ಲಿ ಸಂಗ್ರಹವಾಗಲು ಪ್ರಾರಂಭಿಸುತ್ತವೆ. ಈ ವಿಷಗಳು ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಸಂಗ್ರಹವಾಗುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ದೇಹದಾದ್ಯಂತ ಪ್ರಯಾಣಿಸುತ್ತವೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ನಮ್ಮ ನರಮಂಡಲಕ್ಕೆ ಹಾನಿ ಮಾಡುತ್ತವೆ. ಆ ನರ ಹಾನಿಯಿಂದಾಗಿ ತೀವ್ರ ನೋವು , ಮರಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಮತ್ತು ವಾಕರಿಕೆ ಮುಂತಾದ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ.

AHP ಕಾಯಿಲೆಯ ಪ್ರಮುಖ ವಿಧಗಳು ಯಾವುವು?

AHP ಯಲ್ಲಿ ನಾಲ್ಕು ಮುಖ್ಯ ವಿಧಗಳಿವೆ. ಪ್ರತಿಯೊಂದು ವಿಧವು "(ಹೀಮ್)" ಅನ್ನು ತಯಾರಿಸುವ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ವಿಭಿನ್ನ ಕಿಣ್ವದಲ್ಲಿನ ಕೊರತೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಆದರೆ ನಾಲ್ಕೂ ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ನರಮಂಡಲದ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತವೆ.

ತೀವ್ರವಾದ ಮಧ್ಯಂತರ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ (AIP)

ಇದು 80% AHP ರೋಗಿಗಳ ಮೇಲೆ, ಅಂದರೆ ಬಹುಪಾಲು ಜನರ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುವ ವಿಧವಾಗಿದೆ. ಇದರಲ್ಲಿ, `(ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಮೀಥೈಲ್ಬಿಲೇನ್ ಸಿಂಥೇಸ್ - HMBS)` ಎಂಬ ಕಿಣ್ವದ ಕೊರತೆಯಿದೆ. ಇದಕ್ಕೆ ಕಾರಣ `(HMBS)` ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆ. ವೈದ್ಯಕೀಯದಲ್ಲಿ, ನಾವು ಇದನ್ನು `(ಮ್ಯುಟೇಶನ್)` ಜೀನ್ ಎಂದು ಕರೆಯುತ್ತೇವೆ. ಇದು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಪೋಷಕರಿಂದ ಮಕ್ಕಳಿಗೆ ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಬರಬಹುದು. ಅಥವಾ ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಇದು ಯಾವುದೇ ಕುಟುಂಬದ ಇತಿಹಾಸವಿಲ್ಲದ ವ್ಯಕ್ತಿಯಲ್ಲಿ ಯಾದೃಚ್ಛಿಕವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು.

AHP ಲಕ್ಷಣಗಳು ಹೇಗಿರುತ್ತವೆ?

AHP ಇರುವ ಎಲ್ಲರಿಗೂ ಒಂದೇ ರೀತಿಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಇರುವುದಿಲ್ಲ. ಕೆಲವರಿಗೆ ಜೀವನದುದ್ದಕ್ಕೂ ಯಾವುದೇ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಇಲ್ಲದಿರಬಹುದು. ಆದರೆ ಕೆಲವರಿಗೆ ಆಗಾಗ್ಗೆ, ತೀವ್ರವಾದ ದಾಳಿಗಳು ಉಂಟಾಗಬಹುದು. ಈ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸುವುದು ಮುಖ್ಯ.

ರೋಗವು ಉಲ್ಬಣಗೊಳ್ಳಲು ಕಾರಣವಾಗುವ ಪ್ರಚೋದಕಗಳು ಯಾವುವು?

AHP ಇರುವ ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಸಾಮಾನ್ಯ ಜೀವನವನ್ನು ನಡೆಸಬಹುದು. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಕೆಲವು ವಿಷಯಗಳು ರೋಗವನ್ನು ಪ್ರಚೋದಿಸಬಹುದು. ಇವುಗಳ ಬಗ್ಗೆ ತಿಳಿದಿರುವುದು ಬಹಳ ಮುಖ್ಯ.

• ಕೆಲವು ಔಷಧಿಗಳು: ವಿಶೇಷವಾಗಿ `(ಬಾರ್ಬಿಟ್ಯುರೇಟ್‌ಗಳು)` ಮತ್ತು `(ಸಲ್ಫಾ)` ಹೊಂದಿರುವ ಪ್ರತಿಜೀವಕಗಳಂತಹ ಕೆಲವು ಔಷಧಿಗಳು. ನೀವು AHP ಹೊಂದಿದ್ದರೆ, ಯಾವುದೇ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವ ಮೊದಲು ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರೊಂದಿಗೆ ಮಾತನಾಡುವುದು ಅತ್ಯಗತ್ಯ.
• ಮದ್ಯ ಸೇವನೆ: ಈ ರೋಗ ಉಲ್ಬಣಗೊಳ್ಳಲು ಮದ್ಯಪಾನ ಮುಖ್ಯ ಕಾರಣವಾಗಿದೆ.
• ಕಟ್ಟುನಿಟ್ಟಿನ ಆಹಾರ ಪದ್ಧತಿ ಅಥವಾ ಉಪವಾಸ: ಕ್ಯಾಲೋರಿಗಳು ಮತ್ತು ಕಾರ್ಬೋಹೈಡ್ರೇಟ್‌ಗಳು (ಪಿಷ್ಟ) ಕಡಿಮೆ ಇರುವ ಆಹಾರವನ್ನು ಸೇವಿಸುವುದರಿಂದ ರೋಗವು ಉಲ್ಬಣಗೊಳ್ಳಬಹುದು.
• ಹಾರ್ಮೋನುಗಳ ಬದಲಾವಣೆಗಳು: ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ, ಅವರ ಋತುಚಕ್ರಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಹಾರ್ಮೋನುಗಳ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳು.
• ಒತ್ತಡ ಮತ್ತು ಸೋಂಕುಗಳು: ದೇಹದ ಮೇಲೆ ಯಾವುದೇ ರೀತಿಯ ಒತ್ತಡ, ಜ್ವರ ಅಥವಾ ಶೀತದಂತಹ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಸ್ಥಿತಿಯೂ ಸಹ ರೋಗವನ್ನು ಉಲ್ಬಣಗೊಳಿಸಬಹುದು.

ನೀವು ಯಾವಾಗ ವೈದ್ಯರನ್ನು ಭೇಟಿ ಮಾಡಬೇಕು?

ಈ ಲಕ್ಷಣಗಳು ನಿಮ್ಮಲ್ಲಿ ಇದ್ದರೆ, ದಯವಿಟ್ಟು ಅವುಗಳನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯ ಎಂದು ತಳ್ಳಿಹಾಕಬೇಡಿ. ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಈ ಕೆಳಗಿನ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಸಲಹೆ ಪಡೆಯುವುದು ಬಹಳ ಮುಖ್ಯ:

• ನಿಮಗೆ ವಿವರಿಸಲಾಗದ, ಪುನರಾವರ್ತಿತ ತೀವ್ರವಾದ ಹೊಟ್ಟೆ ನೋವು ಇದ್ದರೆ.
• ಮರಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಮತ್ತು ದೌರ್ಬಲ್ಯದಂತಹ ನರವೈಜ್ಞಾನಿಕ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಒಂದೇ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬಂದರೆ.
• ನಿಮ್ಮ ಕುಟುಂಬದಲ್ಲಿ ಯಾರಿಗಾದರೂ `(ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ)` ಕಾಯಿಲೆ ಇದೆ ಎಂದು ನಿಮಗೆ ತಿಳಿದಿದ್ದರೆ.
• ನಿಮ್ಮ ಮೂತ್ರವು ಗಾಢ ಕೆಂಪು/ಕಂದು ಬಣ್ಣಕ್ಕೆ ತಿರುಗುತ್ತಿರುವುದನ್ನು ನೀವು ಗಮನಿಸಿದರೆ.

ಅಸಹನೀಯ ನೋವು, ಉಸಿರಾಟದ ತೊಂದರೆ, ಮಾನಸಿಕ ಗೊಂದಲ ಅಥವಾ ಕೈಕಾಲುಗಳ ನಷ್ಟದಂತಹ ತೀವ್ರ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ನೀವು ಅನುಭವಿಸಿದರೆ, ತಕ್ಷಣ ಆಸ್ಪತ್ರೆಯ ತುರ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸಾ ಘಟಕಕ್ಕೆ (ETU) ಹೋಗಿ.

AHP ಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಇದೆಯೇ?

ಇದು ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿರುವುದರಿಂದ, ಇನ್ನೂ ಯಾವುದೇ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಇಲ್ಲ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ರೋಗದ ಉಲ್ಬಣಗಳನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸಲು ಮತ್ತು ತಡೆಯಲು ಬಹಳ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳಿವೆ.

ತೀವ್ರತರವಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ಆಸ್ಪತ್ರೆಗೆ ದಾಖಲು ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ.

• ರೋಗವು ಉಲ್ಬಣಗೊಳ್ಳಲು ಕಾರಣವಾದ ಪ್ರಚೋದಕವನ್ನು ಗುರುತಿಸುವುದು ಮತ್ತು ಅದನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸುವುದು ಮುಖ್ಯ ವಿಷಯ.
• ತೀವ್ರವಾದ ನೋವನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸಲು ಬಲವಾದ ನೋವು ನಿವಾರಕಗಳನ್ನು ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ.
• ವಾಕರಿಕೆ ಮತ್ತು ವಾಂತಿಯನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸಲು ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ.
• ದೇಹಕ್ಕೆ ಗ್ಲೂಕೋಸ್ (ಸಕ್ಕರೆ), ಅಂದರೆ, ರಕ್ತನಾಳದ ಮೂಲಕ ಲವಣಯುಕ್ತ ಗ್ಲೂಕೋಸ್ ಅನ್ನು ನೀಡುವ ಮೂಲಕ, ಯಕೃತ್ತಿನಲ್ಲಿ ವಿಷದ ಉತ್ಪಾದನೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಬಹುದು.
• ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಾಗಿ , `(ಹೇಮ್)` ಚುಚ್ಚುಮದ್ದನ್ನು `(ಹೆಮಿನ್ ಇನ್ಫ್ಯೂಷನ್‌ಗಳು)` ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇದನ್ನು ಬಾಹ್ಯವಾಗಿ `(ಹೇಮ್)` ನೀಡುವ ಮೂಲಕ, ಯಕೃತ್ತಿಗೆ "ನಿಮಗೆ `(ಹೇಮ್)` ಇದೆ, ನೀವು ಇನ್ನು ಮುಂದೆ ಮಾಡುವ ಅಗತ್ಯವಿಲ್ಲ" ಎಂದು ಹೇಳುವ ಸಂಕೇತವನ್ನು ಕಳುಹಿಸುವ ಮೂಲಕ ಮತ್ತು ವಿಷದ ಉತ್ಪಾದನೆಯನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸುವ ಮೂಲಕ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ.
• ಇದಲ್ಲದೆ, ಆಗಾಗ್ಗೆ ಉಲ್ಬಣಗೊಳ್ಳುವವರಿಗೆ ರೋಗವು ಮರುಕಳಿಸದಂತೆ ತಡೆಯಲು ಈಗ ಆನುವಂಶಿಕ ತಂತ್ರಜ್ಞಾನದ ಮೂಲಕ ಉತ್ಪಾದಿಸಲಾದ ಆಧುನಿಕ ಔಷಧಗಳಿವೆ.

ನಿಮ್ಮನ್ನು ಪರೀಕ್ಷಿಸುವ ವೈದ್ಯರು ನಿಮಗೆ ಹೆಚ್ಚು ಸೂಕ್ತವಾದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುತ್ತಾರೆ.

AHP, ತೀವ್ರವಾದ ಯಕೃತ್ತಿನ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ, ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ, ಹೊಟ್ಟೆ ನೋವು, ನರವೈಜ್ಞಾನಿಕ ಕಾಯಿಲೆಗಳು, ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾಯಿಲೆಗಳು, ಹೀಮ್, ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್, ಪೋರ್ಫೈರಿನ್, ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಗಳು