Yu urine dɔn chenj in kɔlɔ? Yu de fil lɛk se yu taya? Lɛ wi lan bɔt dis rare blood disorder (PNH) .

Di blɔd we de pas na wi veins tan lɛk riva we de gi layf, nɔto so? Di rɛd blɔd sɛl dɛn we de na dis blɔd de kɛr di ɔksijɛn we ɔl di sɛl dɛn na wi bɔdi nid. So imajin wetin go apin if dɛn rili impɔtant rɛd blɔd sɛl dɛn ya brok wantɛm wantɛm ɛn pwɛl dɛn fɔ natin? I rili de mek pɔsin fred smɔl. Tide wi go tɔk bɔt wan blɔd sik we nɔ kin bɔku, bɔt we rili impɔtant, we wi ɔl nid fɔ no bɔt. Dɛn kɔl dis Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, ɔ PNH fɔ shɔt tɛm.

Fɔ tɔk am simpul wan, wetin na PNH?

PNH na wan sik we nɔ kin bɔku na blɔd. If na so i bi , di rɛd blɔd sɛl dɛn we de na wi blɔd kin pwɛl fɔ natin. Fɔ tɔk di kɔrɛkt tin, wi yon imyun sistɛm de pwɛl dɛn rɛd blɔd sɛl dɛn ya. Dis na bikɔs di rɛd blɔd sɛl dɛm fɔ pipul dɛm we gɛt dis sik nɔ gɛt spɛshal kayn prɔtin we de protɛkt dɛn. fכ dat, wi bכdi in imyun sistεm nכ kin no dεm as ‘wi כwn sεl dεm’. We rɛd blɔd sɛl dɛn pwɛl kwik kwik wan dis we, wi bon mɛro nɔ kin ebul fɔ mek nyu rɛd blɔd sɛl dɛn di sem spid. Dɔn di blɔd we de na di bɔdi kin go dɔŋ. Wi kin kɔl dis kɔndishɔn anemia . Dɔn bak, wan ɔda tin we de mek dis sik denja na dat i de mek di blɔd klɔt insay di blɔd vesel dɛn. PNH sik nɔ kin afɛkt ɔlman di sem we. Sɔm pipul dɛn kin gɛt sɔm kayn sik wae nɔr kin pasmak. Dɛn kin liv nɔmal layf. Bɔt fɔ sɔm pipul dɛn, di sik kin tranga smɔl. Sɔntɛm dɛn go nid fɔ kɔntinyu fɔ tek mɛrɛsin ɛn transfyushɔn blɔd.

Wetin kin mek pɔsin gɛt PNH sik?

Di tin we impɔtant pas ɔl na ya na dat PNH nɔto sik we dɛn bɔn wit. Dat min se i nɔ de pas frɔm mama to pikin. Ɛn i nɔto sik we pɔsin kin pas. Fɔ tru, na sik we nɔ kin apin so ɔltɛm. Imajin, na kɔntri lɛk Amɛrika, we dɛn kin no lɛk 1.8 milyɔn nyu wan dɛn we gɛt kansa ɛvri ia, na 400 to 500 pipul dɛn nɔmɔ kin gɛt PNH. dis sik de kכz fכ wan mכtεshכn insay wan jin we dεn kכl `PIGA` insay di stεm sεl dεm na wi bon mכro. Fɔ tɔk am simpul wan, smɔl mistek de pan di ‘instrɔkshɔn’ we di bon mɛro we na di faktri we de mek rɛd blɔd sɛl dɛn kin gɛt. biכs fכ dis mistek, di rεd blכd sεl dεm we dεn de fכm nכ de gεt da prכtektiv protin kכt de.

Yu gɛt dɛn sik ya bak?

We di rɛd blɔd sɛl dɛn brok, di rɛd kɔlɔ we dɛn kɔl ɛmoglobin we de insay dɛn kin kɔmɔt na di blɔd. Dɛn dɔti tin ya kin kɔmɔt na di bɔdi tru di kidni dɛn we de insay di urine. So di kɔlɔ we di urine gɛt kin tan lɛk rɛd, brawn, ɔ dak pas aw i kin bi . Bɔt nɔto ɔlman we gɛt PNH gɛt difrɛn kɔlɔ fɔ urine. Na af pan di sik pipul dɛn nɔmɔ kin gɛt dis sik. Ɛn i kin dak mɔ na di urine we dɛn kin pas na nɛt ɔ we dɛn fɔs grap na mɔnin. Apat frɔm dis men sayn, sɔm ɔda sayn dɛn kin de. Lɛ wi si wetin dɛn bi.

Udat kin gɛt dis sik pas ɔlman?

Dɔktɔ dɛn se di risk fɔ gɛt PNH kin bɔku smɔl fɔ sɔm pipul dɛn.

• fכ dεn wan dεm we wik bכn mכro : If fכ sכm rizin di wok we di bon mכro de du wik.
• Fɔ di wan dɛn we gɛt wan sik we dɛn kɔl Aplastic Anemia : Dis na sik bak we kin afɛkt di bon mɛrɔ. Pipul wae gɛt dis sik kin gɛt risk fɔ gɛt PNH leta.
• Fɔ pipul dɛm we kɔmɔt na Eshia: Dis sik kin bɔku pan pipul dɛm na Eshia pas ɔda etnik grup dɛm.

Dɛn kin no PNH pan big pipul dɛn we dɔn pas 30 ia , bɔt i kin apin bak pan yɔŋ pipul dɛn, lɛk yɔŋ pikin dɛn ɛn bebi dɛn.

Aw fɔ no di sik?

Bikɔs PNH na sik we nɔ kin bɔku ɛn in sayn dɛn kin tan lɛk ɔda sik dɛn, sɔntɛnde i kin tek sɔm tɛm fɔ no di sik. Ɛspɛshali pan pɔsin we in urine kɔlɔ nɔ de chenj, if dɔktɔ nɔ sɔprayz dis, di diagnosis kin delay. Fɔ no if yu gɛt dis sik, yu dɔktɔ go aks yu fɔs bɔt di sayn dɛm we yu gɛt ɛn di mɛrɛsin histri. Dɔn, i go ɔda fɔ mek dɛn du difrɛn blɔd tɛst dɛn. pan dεn wan ya, di bεst εn akכrd tεst fכ kכnfכm PNH na spεshal bכdi tεst we dεn kכl `Flow Cytometry`. Dis tɛst kin no ɔmɔs rɛd blɔd sɛl dɛn nɔ gɛt da prɔtin we de protɛkt yu na yu blɔd.

Wetin na di tritmɛnt dɛm fɔ PNH?

Laki, naw sɔm fayn tritmɛnt dɛn de fɔ mɛn PNH. Yu dɔktɔ go chɛk yu sik ɛn no di tritmɛnt we go fayn fɔ yu.

• Di tin dɛn we de stɔp di imyun sistɛm: Drug dɛn lɛk eculizumab (Soliris) ɛn ravulizumab ( Ultomiris ) de wok bay we dɛn de stɔp wi imyun sistɛm fɔ pwɛl di rɛd blɔd sɛl dɛn. Dɛn tin ya kin mek bak di blɔd kin klɔt.
• Stɛroyd: Sɔntɛnde dɛn kin yuz dɛn tin ya fɔ kɔntrol di pwɛl pwɛl we di rɛd blɔd sɛl dɛn de pwɛl.
• Di tin dɛn we de mek blɔd tan:Dɛn kin gi dɛn tin ya fɔ mek di blɔd nɔ bɔku.
• Blɔd transfyushɔn: We di bɔdi in blɔd nɔ bɔku, dɛn kin gi blɔd na do fɔ mek di rɛd blɔd sɛl dɛn bɔku.

Apat frɔm dat, tritmɛnt dɛn de we de ɛp di bɔdi fɔ mek mɔ rɛd blɔd sɛl dɛn insay.

• Vitamin dɛn lɛk fɔlik asid
• Di tin we de mek mɔtalman gro
• Androjen, we na di man ɔmon

If yu transplant bon mכro, i kin kכl PNH kכmplit wan. Bɔt bikɔs na ɔpreshɔn we rili risky ɛn kɔmpleks, dɔktɔ dɛn kin jɔs tɛl dɛn fɔ du am if ɔl di ɔda tritmɛnt dɛn nɔ wok. PNH Sinhala, Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, blɔd sik, rɛd blɔd sɛl we de brok, dak urine, bon mɛro sik, anemia