Em hemû her tim li ser kolesterolê diaxivin û em li ser vê yekê xemgîn dibin, ne wisa? Lê li ser bifikirin, gelo we qet li ser nexweşiyeke mîratî bihîstiye ku tê de asta kolesterolê ji zarokatiyê ve bi awayekî anormal bilind e, dibe ku di zarokatiyê de jî? Îro em ê li ser yek ji wan nexweşiyeke kêm lê pir girîng biaxivin. Ev jê re Hîperkolesterolemiya Malbatî ya Homozîgot (HoFH) tê gotin. Her çend nav hinekî tevlihev be jî, em ê bi hêsanî fêm bikin.
Hîperkolesterolemiya Malbatî ya Homozîgot çi ye?
Bi kurtasî, ev nexweşiyeke genetîkî ye ku ji bo laşê me zehmet dike ku kolesterolê "xirab", ango kolesterolê LDL (Low-Density Lipoprotein) ji xwîna me derxe. Em hemî dizanin ku kolesterol madeyek mûmî ye ku şaneyên me hewcedarê wê ne. Karê kolesterolê LDL ew e ku vê kolesterolê bi rêya xwînê li seranserê laş hilgire.
Lê gava asta LDL pir bilind dibe, ev kolesterolê zêde dest pê dike ku di damarên xwînê de ku xwînê didin dilê me, ango di damaran de, kom bibe. Bi demê re, ev depo dikarin damaran asteng bikin, xwîn û oksîjena dil qut bikin, û xetera krîza dil zêde bikin.
Ev nexweşî zikmakî ye. Ev tê vê wateyê ku hûn dikarin ji zarokatiyê ve kolesterolê bilind hebin. Ev rewşek cidî ye ku nayê dermankirin û divê di tevahiya jiyanê de were birêvebirin.
Eger neyê dermankirin, mêrên bi vê nexweşiyê dikarin di 40 saliya xwe de û jin jî di 50 saliya xwe de nexweşiya dil bigirin. Ji ber vê yekê, pir girîng e ku meriv ji vê yekê haydar be û dermankirina rast bigere.
Sedema vê çi ye?
Em vê yekê wekî nexweşiyeke genetîkî bi nav dikin. Bi rastî, hûn tenê bi vê nexweşiyê dikevin ger hûn du kopiyên genekê ku bi rêkûpêk kar nake mîras bigirin, yek ji diya we û yek jî ji bavê we .
Bi gelemperî, kezeba me kolesterolê LDL-ya zêde ji xwînê derdixe. Kezeb ji bo vê yekê 'wergirên LDL' ên taybetî hene. Ev mîna mîqnatîsan in ku kolesterolê digirin û ji xwînê derdixin. Lê di kesekî/ê bi vê nexweşiyê de, ji ber gena kêmas a mîratî, ev wergir bi rêkûpêk kar nakin. Encam ew e ku asta kolesterolê bi rengekî bêkontrol bilind dibe.
Dibe ku we behsa Hîperkolesterolemiya Malbatî ya 'Heterozîgot' jî bihîstibe. Ev rewş dema ku gena xelet tenê ji dêûbavekî tê mîrasgirtin e. Ev rewş ne bi qasî 'Homozîgot' giran e.
Nîşaneyên vê nexweşiyê çi ne?
Çend nîşanên sereke hene ku dikarin ji bo destnîşankirina vê nexweşiyê werin bikar anîn. Werin em wan di tabloyekê de binêrin.
| Taybetî | Terîf |
|---|---|
| Asta kolesterolê pir bilind | Asta kolesterolê ya giştî dikare 600 mg/dL an jî bilindtir be (asta tenduristiyê ji 200 kêmtir e). |
| Depoyên çerm (Xanthomas) | Girikên zer û mûmî di bin çerm de li ser enîşk, çok û qûnan. Ev depoyên kolesterolê ne. |
| Depoyên li ser çavan (Xanthelasmas) | Depoyên rûnê zer li ser çavan. |
| Guhertinên çav (Arcus cornealis) | Çembera gewr an spî li dora çavê reş. |
| Nîşaneyên dil | Nîşaneyên wekî êşa singê (anjîna), bêhna teng, û lêdana dil a bilez dikarin di temenê ciwaniyê de jî çêbibin. |
Çawa nexweşîyê teşhîs bikin?
Eger ev nîşan li cem we hebin, girîng e ku hûn biçin cem bijîşkê xwe. Bijîşk dê pêşî muayeneyek fîzîkî bike û çend pirsan ji we bipirse.
- Te tiştekî wek lekeyên zer li ser çermê xwe dîtiye?
- Singê te diêşe?
- Hêsa bêhna te teng dibe?
- Ma dê û bavê te jî xwedî kolesterolê bilind in?
Paşê, bijîşkê we dê testa xwînê bike da ku asta kolesterolê we kontrol bike. Dibe ku ew testa genetîkî jî bikin da ku bibînin ka gena xelet a ku dibe sedema nexweşiyê li cem we heye an na. Dibe ku bijîşkê we endamên malbata we yên nêzîk jî test bike.
Rêbazên dermankirin û rêvebirinê
Armanca sereke ya dermankirinê kêmkirina asta kolesterolê LDL û kêmkirina metirsiya nexweşiya dil e.Pir caran hûn ê ji bijîşkekî/ê pisporê nexweşiyên kolesterolê yên wekî vê (Lîpîdolog) re werin şandin.
Guhertinên di şêwaza jiyanê û parêzê de
Pêngava yekem ew e ku meriv parêzek ji bo dil saxlem bipejirîne ku kêm rûnên têrbûyî, kolesterol û şekir be. Her wiha girîng e ku meriv dev ji cixarekêşanê berde, alkolê kêm bike û rojane werzîşê bike.
Derman
Ji ber ku asta kolesterolê di laşê we de pir zêde ye, dibe ku hûn bi dozên bilind ên statînan dest pê bikin, ku bi rawestandina hilberîna kolesterolê ji hêla kezebê ve dixebitin.
Li gel vê, dermanên din jî dikarin lê zêde bikin ku mîqdara kolesterolê ya ji xwarinê tê vegirtin kêm dikin (mînak Ezetimibe , astengkerên PCSK9 , Lomitapide ).
Dermankirinên taybetî
Ger kontrolkirina kolesterolê bi tenê bi dermanan nikaribe were kirin, divê rêbazên din ên dermankirinê werin hesibandin.
- Aferez: Ev prosedurek dişibihe diyalîzê ji bo nexweşên gurçikan. Hûn bi makîneyekê ve di nexweşxaneyê de têne girêdan, xwîna we ji laşê we tê derxistin, kolesterolê LDL tê parzûnkirin, û xwîna paqijkirî vedigere laşê we. Ev dermankirinek e ku çend demjimêran digire û pêdivî ye ku bi rêkûpêk were kirin.
- Veguhestina kezebê: Ger yek ji dermankirinên jorîn bi ser nekeve, veguheztina kezebê dibe ku çareya dawîn be. Kezeba nû ya saxlem xwedî wergirên LDL ye, ku dikarin bibin alîkar ji bo kontrolkirina kolesterolê. Ev emeliyatek pir cidî ye, û başbûn dikare ji 6 mehan heta salekê bidome.
Dema ku hûn di bin dermankirineke ewqas cidî de ne, pir girîng e ku hûn ji malbat û hevalan piştgiriya hestyarî bixwazin. Bi eşkereyî li ser vê yekê bi bijîşkê xwe re biaxivin.
Peyama Birinê Malê
- Hîperkolesterolemiya Malbatî ya Homozîgot rewşek genetîkî ya cidî, lê kêm e ku dibe sedema asta kolesterolê pir bilind.
- Ji ber ku ew ji dayik û bavê xwe du genên xelet mîras digirin.
- Bi tespîtkirin û destpêkirina dermankirinê di temenê zû de, xetera nexweşiya dil di temenê ciwaniyê de dikare were kêmkirin.
- Dermankirin jiyanî ye û dibe ku derman, parêz, werzîş, û dibe ku dermankirina taybetî (apherez) jî di nav xwe de bigire.
- Ger kesek di malbata we de di temenê ciwaniyê de nexweşiya dil an kolesterolê bilind derbas kiribe, baş e ku hûn kolesterolê xwe li gorî şîreta bijîşkê xwe kontrol bikin.
- Tu di vê rêwîtiyê de ne bi tenê yî. Ji bo birêvebirina serkeftî ya vê rewşê bi bijîşk, malbat û komên piştgiriyê re bixebite.
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike