Gelo ev pirsgirêk bi pişikên te re hene? Werin em li ser LAM (Lîmfanjîoleîomîomatoz) biaxivin.

Gelo we qet navê vê nexweşiya bi navekî dirêj bihîstiye ku jê re LAM (lîmfangîoleîomîomatoz) tê gotin? Dibe ku ev nav ji we re xerîb bê. Lê ew nexweşiyeke kêm e ku bandorê li pişikê dike. Îro, em ê bi awayekî hêsan, bi awayekî ku hûn fêm bikin, li ser vê yekê biaxivin. Xem meke, em ê her tiştî rave bikin.

LAM (Lîmfanjîoleîomîomatoza) bi rastî çi ye?

Bi kurtasî, LAM nexweşiyeke nadir e ku dibe sedema çêbûna kîstên tijî şilav di nav pişikên we de. Ev dikare zirarê bide pişikên we. Her wiha carinan dikare bibe sedema çêbûna kîstan di gurçik û pergala lîmfatîk a we de. Xeyal bikin ka dê çi bibe ger şaneyên masûlkeyên nerm ên di laşê we de ji nişkê ve dest bi mezinbûnê bikin ji kontrolê. Ev e ya ku li vir diqewime. Ew ji ber mutasyonên genetîkî çêdibe.

Ev rewşa ku jê re LAM tê gotin (bilêvkirina "limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis") , bi piranî bandorê li jinan dike . Bi gelemperî bandorê li jinên di navbera 20 û 40 salî de dike, an jî jinên ku di baliqbûnê re derbas bûne û nêzîkî menopozê ne. Ji ber vê yekê, bijîşk difikirin ku hormona estrogen an hebûna malzarokê dibe ku bi pêşveçûna van tumoran re têkildar be.

Cureyên sereke yên LAM çi ne?

Du celebên sereke yên LAM hene:

1. TSC-LAM: Hin jin nexweşiyeke genetîkî ya bi navê "Tuberous Sclerosis Complex - TSC" hene. Ger LAM li wan çêbibe, jê re TSC-LAM tê gotin.

2. LAM-a Sporadîk: Ev bi awayekî tesadufî çêdibe, ango mutasyonek di genekê de di dema jiyanê de bi awayekî tesadufî çêdibe. Ya girîng ew e ku ev cureya LAM-a Sporadîk ji zarokên we re neyê veguhestin.

Ev nexweşiya bi navê LAM çiqas belav e?

LAM bi rastî nexweşiyeke pir nadir e. Tê texmînkirin ku ji 140,000 jinan yek dibe ku bi vê nexweşiyê bikeve. Lêbelê, di navbera 30% û 80% ji jinên bi "Skleroza Tuberoz" de dibe ku LAM hebe.

Nîşaneyên nexweşiya LAM çi ne?

Kesek bi LAM dikare nîşanên wekî van bibîne:

• Zehmetiya nefesgirtinê (dispnea) : Carinan ev dikare hêdî hêdî zêde bibe.
• Qirçîn dengekî fîtikînê ye ku ji singê tê .
• Êşa singê .
• Kuxik .
• Carinan xwîn an jî kîl (`(kîl)` - şileya lîmfê ya ji pergala dehandinê) bi mukusê re derdikeve .

Tenê ji ber ku ev nîşan hene, texmîn nekin ku we LAM heye, ji ber ku ew dikarin nîşanên nexweşiyên din ên pişikê jî bin. Ji ber vê yekê, girîng e ku hûn şîreta bijîşkî bigirin.

Ev LAM çima çêdibe? Sedema wê çi ye?

Sedema sereke ya LAM mutasyonên di du genên di laşê me de ne ku jê re `(TSC1)` û `(TSC2)` tê gotin. Ev her du gen mîna genên tepeserkirina tumorê ne ku pêşî li mezinbûna tiştên mîna şaneyên penceşêrê di laşê me de digirin. Ji ber vê yekê, heke di yek ji van her du genan de kêmasiyek hebe, ew şaneyên masûlkeyên nerm ên ku min berê behs kir dest bi mezinbûna bêkontrol dikin. Di encamê de, ev e:

• Tumorên pişikê (lîmfangîoleîomîomatoza pişikê) pêş dikevin.
• Tumor (anjîomîolîpom) di gurçikan de çêdibin.
• Kîst di sîstema lîmfê de çêdibin.

Kesek çawa LAM digire?

Du away hene ku mirov dikare LAM pêş bixe. Yek ji wan ew e ku gena xelet ji dêûbavê ku di gena `(TSC1)` an `(TSC2)` de xeletiyek heye, mîras bigire. Ev mîras dibe sedema rewşa `(Skleroza Tuberoz)`, û bi wê re xetera pêşxistina LAM jî heye. Zêdetirî 30% jinên bi `(Skleroza Tuberoz)` LAM hene.

Rêya din jî ew e ku mutasyonek di gena `(TSC2)` de bi awayekî xweber, bêyî girêdanek mîratî çêdibe. Sedema rastîn a vê yekê nayê zanîn. LAM-a ku bi vî rengî pêş dikeve jê re LAM-a Sporadîk tê gotin. Di vê rewşê de, nîşanên din ên `(Skleroza Tuberoz)` xuya nabin.

Kî di xetereya mezintir a pêşxistina LAM de ye?

Her çend ev ecêb be jî, LAM pir caran di jinan de çêdibe . Heta niha tenê çend mêr bi LAM hatine teşhîskirin. Tenê yek mêr bi LAM-ê car caran hatiye ragihandin.

Her wiha, LAM dikare di dema ducaniyê de û dema ku dermanên ku estrogen tê de hene têne bikar anîn girantir be.

Komplîkasyonên gengaz ên LAM çi ne?

Komplîkasyona herî gelemper a LAMê pnumotoraks e . Mîna teqîna balonekê, hewa ji pişikê derdikeve û dibe sedema hilweşîna pişikê. Zêdetirî nîvê jinên bi LAMê di jiyana xwe de herî kêm carekê pnumotoraksê dijîn. Carinan ev dikare dîsa û dîsa çêbibe. LAM pir caran piştî vê beşê tê teşhîskirin.

Komplîkasyonên din jî ev in:

• Kombûna şileya bi navê şîl li dora pişikê (şîlotoraks).
• Kombûna şilavê li dora pişikê (derziya plevral).
• Astengkirina pergala lîmfatîk.

Nexweşiya LAM çawa tê teşhîskirin?

Ji bo teşhîskirina LAM, bijîşk dê pêşî we muayene bike û li ser nîşanên we bipirse. Piştre ew ê test û testên wênekêşiyê ferman bike da ku yên jêrîn diyar bike:

• Binêre ka pişikên te çiqas baş dixebitin.
• Asta oksîjenê di xwînê de kontrol bikin.
• Guhertinên di pişikê de kontrol bikin.
• Kontrol bike ka gelo di xwînê de ji mîqdara normal zêdetir ji hin "proteînan" hene.

Ji ber ku nîşanên LAM dişibin yên nexweşiyên din ên hevpar ên pişikê, carinan ji bo bijîşkan dikare teşhîskirina wê dijwar be.

Ji bo teşhîskirina LAM çi test têne bikar anîn?

Dibe ku hûn hewce bikin ku testên weha bikin:

• Testên fonksiyona pişikê : Ev test kontrol dikin ka pişikên we çiqas baş alîkariya we dikin ku hûn nefes bigirin û derxin.
• Kontrolkirina asta oksîjenê di xwînê de (`(oksimetriya pulsê)`) : Ceribandineke hêsan e ku tiştekî mîna klîpekê bi tiliya we ve girêdide.
• Testên wênekêşiyê : Ev skanên CT (tomografiya kompûterî), MRI (Wêneya Rezonansa Magnetîk), an skanên HRCT (tomografiya kompûterî ya çareseriya bilind) dihewîne. Skaneke HRCT dikare wêneyekî zelal ê heta deverek pir piçûk a pişikê jî çêbike, û teşhîskirina hin nexweşiyên pişikê hêsantir dike.
• Testa VEGF-D : Dibe ku bijîşkê we testa xwînê bike da ku enfeksiyonan, xebata organên we yên din û asta proteînek bi navê VEGF-D (Faktora Mezinbûna Endotelî ya Damarî-D) kontrol bike. Gelek kesên bi LAM xwedî asta bilind a vê proteînê ne, lê ne her kes xwedî wê ye.
• Biyopsiya pişikê : Ev tê wateya wergirtina perçeyek piçûk ji tevnê ji pişikê û ceribandina wê di laboratuwarê de. Ev nimûne dikare bi bronkoskopiyê (prosedurek ku tê de lûleyek bi kamerayek têxin nav pişikê) an jî bi emeliyata toraksê ya bi alîkariya vîdyoyê (VATS) were girtin.

Nexweşiya LAM çawa tê dermankirin?

Mixabin, niha ji bo LAM dermanek tune . Lêbelê, dermanê sirolimus (ku wekî rapamycin jî tê zanîn, navê bazirganî Rapamune®) dikare bibe alîkar ku nexweşî aram bibe û pêşî li xirabtirbûna wê bigire. Sirolimus dikare bibe alîkar ku tumorên gurçikê (angiomyolipoma) piçûk bibin, tumor û kombûna şilavê di pergala lîmfatîk de kêm bikin, û bibin alîkar ku nîşanên we kêm bibin.

Wekî dermankirinên din:

• Terapiya oksîjenê : Ji bo kesên ku di nefesgirtinê de zehmetiyê dikişînin.
• Bronkodîlatatorên bêhnkirinê : Ev mîna bêhnkeran in. Ew rêyên hewayê yên di pişikê de vedikin û bêhnvedanê hêsantir dikin.
• Rehabîlîtasyona pişikê : Ev bernameyek e ku werzîş, perwerde û şêwirmendiyê li hev dicivîne.
• Veguhestina pişikê : Wek çareya dawîn ji bo kesên ku nexweşiya wan gihîştiye qonaxek pir pêşketî.

Werin em di derbarê bandorên alî û tevliheviyên dermankirinê de jî fêr bibin.

Sirolimus carinan dikare bibe sedema zirara giran a gurçikan û metirsiya enfeksiyonên giran zêde bike . Ji ber vê yekê, pir girîng e ku hûn berî ku biryarek bidin, erênî û neyînîyên karanîna vê dermanê bi bijîşkê xwe re nîqaş bikin.

Kesek bi LAM dikare çi pêşerojek hêvî bike?

LAM dikare bi demê re xirabtir bibe. Plana dermankirina we dikare li gorî dermankirina ku ji bo we guncaw e biguhere. Hûn ê bi pişiknasê xwe (pulmonolog) re bixebitin da ku rêbaza çêtirîn a şopandina rewşa xwe diyar bikin. Ew ê bi rêkûpêk fonksiyona pişikên we kontrol bike. Plana dermankirina we dê li ser bingeha van be:

• temenê te.
• Rewşa menopozê ya we (gelo hûn di menopozê re derbas bûne an na).
• Çiqas zû fonksiyona pişikê kêm dibe.
• Ka gurçik an pergala lîmfatîk a we bandor bûye an na.

LAM çiqas zû belav dibe?

Leza belavbûna LAM dikare ji kesekî bo kesekî diguhere . Çend faktor hene ku dikarin bandorê li vê bikin:

• Cureyê LAM-a we : Her çend kesên bi `(TSC-LAM)` fonksiyona pişikê wan nisbeten çêtir e ji yên bi `(Sporadic LAM)` jî, rêjeya kêmbûna fonksiyona pişikê di herduyan de bi piranî wekhev e.
• Temenê te : Ji bo hin kesan, LAM piştî menopozê, dema ku asta estrogenê di laş de kêm dibe, belavbûna wê radiweste.
• Çawa hûn bersiva dermankirinê didin : Dermanê Sirolimus dikare nexweşiyê di gelek kesan de stabîl bike.

Kengê veguhestina pişikê pêwîst e?

Gelek kesên bi LAM (nêzîkî 64%) dikarin piştî teşhîsê 20 sal an jî zêdetir bijîn bêyî ku hewcedariya wan bi veguheztina pişikê hebe. Lêbelê, ji ber ku hucreyên LAM di pişikê de dest pê nakin, kîst hîn jî dikarin piştî veguheztina pişikê pêşve bibin .

Hêviya Jiyanê bi LAM re çi ye? (Hêviya Jiyanê)

Çiqas hûn dikarin bi LAM re bijîn, bi giraniya nexweşiyê û leza belavbûna wê ve girêdayî ye. Lê bi giştî, rewş niha ji berê pir çêtir e . Zêdetirî 90% ji mirovên bi LAM re 10 sal piştî teşhîsê sax in.

Ez çawa xwe xwedî dikim?

Bi pişiknasê xwe (pulmonolog) re bipeyivin ka hûn çi hêvî dikin û çawa planek ji bo jiyana bi LAM re çêbikin. Di wextê xwe de biçin cem bijîşkê xwe, dermanên xwe wekî ku ji we re hatiye nivîsandin bigirin, û heke nîşanên nû li we hebin, heke nîşanên we xirabtir bibin, an jî heke bandorên alî ji dermankirina we hebin, tavilê ji bijîşkê xwe re bêjin.

Kengî divê hûn biçin cem bijîşk? Kengî divê hûn biçin lênêrîna acîl?

Eger di nefesgirtinê de zehmetî, kuxik, an nîşanên din ên nîgeranker hebin, çi ew berdewam bikin an xirabtir bibin, bê guman biçin cem bijîşk.

Kengê biçin Yekîneya Dermankirina Lezgîn (ETU) :

Heke nîşanên hilweşîna pişikê (pneumothorax) an nîşanên din ên cidî li we hebin, tavilê biçin nexweşxaneyê:

• Heke hûn di nefesgirtinê de zehmetiyê dikişînin.
• Eger êşa singê we ya giran hebe .
• Eger hûn xwînê bikuxin .
• Eger çerm, lêv û neynûk şîn bibin (`(siyanoz)`) .

Pirsên girîng ên ku divê ji bijîşk bipirsin çi ne?

Dibe ku bi kêr bê heke hûn ji bijîşkê xwe pirsên wekî van bipirsin:

• `(Sporadic LAM)` an `(TSC-LAM)` li cem min heye?
• Çi bijarteyên min ên dermankirinê hene?
• Divê ez dermanê xwe çawa bi kar bînim?
• Divê ez li kîjan nîşanên nû an yên ku xerabtir dibin haydar bim?
• Ma ez ê hewceyê veguheztina pişikê bim?

Ma LAM penceşêr e?

LAM bi gelemperî wekî kanser nayê hesibandin . Lêbelê, bi hin awayan ew mîna kanserekê tevdigere ku ji cihekî di laş de ber bi cihekî din ve belav dibe (kansera metastatîk). Ev tê vê wateyê ku hucre li cihekî dest pê dikin û bi rêya damarên xwînê û pergala lîmfatîk ber bi pişik û gurçikan ve diçin. Ev celeb mezinbûn carinan wekî metastaza hucreya benîgn tê binavkirin.

Lê zanyar hîn jî nizanin ev şane ji ku dest pê dikin. Her wiha, xuya ye ku ev tumor mîna penceşêrê li organên din, wek kezeb an mejî, belav nabin. Dema ku di bin mîkroskopê de têne dîtin, ev şane ji şaneyên penceşêrê bêtir dişibin şaneyên normal.

Bi saya dermankirinên nû û têgihîştina zêdetir a LAM, mirov êdî bêyî veguheztina pişikê dirêjtir dijîn. Lê belê, ji bo ku hûn xwe bi vê şêwaza jiyanê ya nû ve guncan bikin, dem lazim e. Fêrbûna li ser nexweşiyeke ku jiyanî berdewam dike dikare wekî ku erd ji bin lingên we hatibe rakirin hîs bike. Lê tîma we ya bijîşkî - û tîma piştgiriya we ya kesane - dikare ji we re bibe alîkar ku hûn dîsa li ser piyan bin.

Di dawiyê de, tiştên ku divê werin bîranîn

LAM dikare nexweşiyeke dijwar be, lê hûn ne bi tenê ne. Bi pêşketinên di zanista bijîşkî de, gelek rê hene ku meriv vê nexweşiyê birêve bibe. Ya herî girîng ew e ku hûn erênî bimînin, şîretên bijîşkê xwe bişopînin û hêviya xwe winda nekin. Bi bijîşk û hezkiriyên xwe re li ser fikar û tirsên xwe bipeyivin. Ji bîr mekin, gelek kes hene ku dikarin di vê rêwîtiyê de alîkariya we bikin.

LAM , nexweşiya pişikê, nexweşiya nadir, zehmetiya nefesgirtinê, sirolimus, veguheztina pişikê, mutasyonên genetîkî