Кичинекей кесилген жерден да кан агууну токтотууда кыйналбайсызбы? Келгиле, фон Виллебранд оорусу жөнүндө сүйлөшөлү!

Кээде сизде кичинекей жараат болуп, ал кан агууну көпкө токтотпой калабы? Же мурундан тез-тез кан агуу болобу? Балким, үй-бүлөңүздө кимдир бирөөнүн ушул сыяктуу көйгөйлөрү бардыр? Эгер ошондой болсо, бул сиз үчүн маанилүү болушу мүмкүн. Бүгүн биз фон Виллебранд оорусу деп аталган сейрек кездешүүчү, бирок абдан кеңири таралган оору жөнүндө сөз кылабыз.

Фон Виллебранд оорусу деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, фон Виллебранд оорусу - бул каныбыз туура эмес уюган оору, башкача айтканда, кан агууну токтотууга жардам берүүчү процесс алсырайт. Бул көбүнчө тукум куучулук , башкача айтканда, ата-энелер ооруну балдарына өткөрүп бериши мүмкүн. Бирок кабатыр болбоңуз, муну дарылоо жолу бар. Дарыгерлер сизге кандын уюу процессине жардам берүүчү дары-дармектерди бере алышат.

Фон Виллебранд оорусу менен ооруган адамга эмне болот?

Бул оору менен ооруган адам кадимкиден көп кан кетиши мүмкүн. Ойлоп көрсөңүз, кичинекей кесилген жер же тишти жулуп алган жер да канды токтотуу үчүн көп убакытты талап кылат. Айрым адамдардын мурдунан көп кан кетет. Аялдарда этек кир учурунда же төрөттөн кийин көп кан кетиши мүмкүн.

Оорунун эң оор учурларында кээде эч кандай себепсиз муундарга же жумшак ткандарга кан агуу болушу мүмкүн. Бул шишикти жана катуу ооруну жаратышы мүмкүн. Башкаларында ал тургай аз кандуулукка , башкача айтканда, кандын жетишсиздигине алып келиши мүмкүн.

Бул абал канчалык кеңири таралган?

Бул чындыгында дүйнөдө эң көп кездешкен кан агуу оорусу. Айрым маалыматтарга караганда, ал Америка калкынын болжол менен 1% ын жабыркатат. Дүйнө жүзү боюнча, таралышы миллионго 23төн 110го чейин деп бааланат. Бирок, бул сандар ар кандай болушу мүмкүн, анткени кээ бир адамдарда кан агуу көйгөйлөрү болушу мүмкүн, бирок фон Виллебранд оорусу диагнозу коюлбайт. Айрым адамдарда бул көйгөйлөр көп жылдар бою болушу мүмкүн, бирок кеч болуп калганга чейин диагноз коюлбайт.

Фон Виллебранд оорусу жана гемофилия бир эле нерсеби?

Ооба, экөө тең кандын уюшу менен байланышкан көйгөйлөр болгону менен, фон Виллебранд оорусу - бул көбүнчө симптомдору азыраак жана гемофилияга караганда анча оор эмес оору. Бирок бул аны этибарга албоо керек дегенди билдирбейт.

Фон Виллебранд оорусунун белгилери кандай?

Бул оору менен ооруган көптөгөн адамдарда эч кандай симптомдор болбошу мүмкүн , же өтө жеңил симптомдор гана болушу мүмкүн. Бирок, оорусу оор адамдарда төмөнкүдөй симптомдор пайда болушу мүмкүн:

• Мурундан кан агуу : Бул жөн гана кадимки кан агуу эмес. Ал 10 мүнөттөн ашык убакытка созулушу же жылына беш жолудан ашык мурундан кан агуу болушу мүмкүн.
• Жарааттан кан агуу: Кичинекей кесилген жерден же башка жарааттан 10 мүнөттөн ашык убакытка кан агуу.
• Көгөрүүлөр: Бул оору менен ооруган адамдарда көгөрүүлөр абдан оңой пайда болот. Бул көгөрүүлөр териде жалпак гана болбостон, бир аз шишип, шишик сыяктуу көтөрүлүп кетиши мүмкүн. Бул көгөрүүлөр беш рупийлик тыйындан да чоң болушу мүмкүн.
• Темирдин жетишсиздигиТемирдин жетишсиздигинен келип чыккан анемия : Анемия - бул организмде эритроциттер жетишсиз болгон абал. Темирдин жетишсиздигинен келип чыккан анемия денебизде гемоглобинди өндүрүү үчүн жетиштүү темир болбогондо пайда болот. Гемоглобин деп аталган бул зат эритроциттерге кычкылтек ташууга жардам берет. Ошентип, биз өтө көп кан жоготкондо, темирди да жоготуп, бул ооруга чалдыгышыбыз мүмкүн.
• Операциядан кийин кан агуу: Бул оору менен ооруган адамдар тишти жулуп алуу сыяктуу жеңил операциялардан кийин да көп кан агуусу мүмкүн.
• Көп этек кир : Айрым аялдарда этек кирден кан агуу ушунчалык көп болгондуктан, алар прокладкасын же тампонун ар бир саат сайын алмаштырууга туура келсе же этек кир жети күндөн ашык созулса, бул ушул оорунун белгиси болушу мүмкүн.
• Төрөттөн кийин же бойдон түшкөндөн кийин көп кан кетүү.
• Заъда кан : Заъыңызда кан болсо да, же заң чыккандан кийин кан болсо да, бул башка медициналык оорунун белгиси болушу мүмкүн. Ошондуктан , сөзсүз түрдө дарыгерге кайрылышыңыз керек .
• Заарада кандын болушу (гематурия): Эгерде сиз заара кылганда канды байкасаңыз, айрыкча кан күтүүсүз заара кылуу каалоосу менен коштолгон болсо, дароо дарыгерге кайрылыңыз .

Эң негизгиси, эгерде сизде ушул белгилердин бири же бир нечеси байкалса, аларды этибарга албай койбоңуз жана кеңеш алуу үчүн дарыгерге кайрылыңыз.

Фон Виллебранд оорусунун себеби эмнеде?

Бул генетикалык оору . Бул оору биздин гендерибиздин өзгөрүшүнөн (мутациядан) келип чыгат дегенди билдирет. Бул генетикалык өзгөрүүлөрдөн улам, биздин денебиз фон Виллебранд фактору деп аталган белокту тийиштүү түрдө өндүрө албайт. Бул факторлор кандын уюшуна жардам берүүчү белоктор.

Бул фон Виллебранд фактору плазмада (каныбыздын суюк бөлүгү), тромбоциттерде (кандын уюшуна жардам берүүчү клеткалар) жана кан тамырлардын дубалдарында кездешет. Адатта, кан тамыр жабыркаганда, тромбоциттер жабыркаган жерге жабышып, кан уюп, кан агууну токтотот.Фон Виллебранд фактору бул тромбоциттердин бири-бирине туура жабышышына жардам берет. Демек, бул факторду жетиштүү деңгээлде жоготкондо же толугу менен жоготкондо, тромбоциттер бири-бирине туура жабышпай калат. Андан кийин кан уюп калышы көбүрөөк убакытты талап кылат.

Көпчүлүк адамдар бул ооруну ата-энесинин биринен мутацияланган генди мурастоо аркылуу жуктуруп алышат. Бул аутосомдук-доминантты мурастоо деп аталат. Башкалары мутацияланган генди ата-энесинин экөөнөн тең мурастай алышат. Бул аутосомдук-рецессивдүү мурастоо деп аталат жана бул оорунун эң оор түрү. Бул мутацияланган генди алып жүрүүчү адамдын мутацияны балдарына өткөрүп берүү мүмкүнчүлүгү 50% түзөт.

Ошондой эле, кээде фон Виллебранд оорусу рак , аутоиммундук бузулуулар , жүрөк оорулары жана кан тамыр оорулары сыяктуу башка медициналык абалдардын татаалдашуусунун натыйжасында пайда болушу мүмкүн.

Дарыгерлер фон Виллебранд оорусун кантип аныкташат?

Дарыгерге көрүнгөнүңүздө, алар алгач сизден симптомдоруңуз жөнүндө сурашат. Ошондой эле, алар сиздин үй-бүлөңүздө ушул сыяктуу симптомдор же кан агуу оорулары болгонбу деп сурашы мүмкүн. Андан кийин алар төмөнкү сыяктуу бир нече текшерүүлөрдү жасашы мүмкүн:

• Кандын жалпы анализи (ККК): Бул кандагы эритроциттердин, ар кандай типтеги лейкоциттердин жана тромбоциттердин санын өлчөйт. Ошондой эле, ал эритроциттердеги гемоглобиндин көлөмүн өлчөйт. Фон Виллебранд оорусу менен ооруган адамдардын көпчүлүгүндө ККК нормалдуу болот. Бирок, көп кан кеткен адамдардын гемоглобини төмөн жана эритроциттеринин саны аз болушу мүмкүн.
• Тромбоциттердин агрегациялык тесттери: Бул сиздин тромбоциттериңиздин кан уюган кандын пайда болушуна жардам берүү үчүн канчалык деңгээлде бири-бирине жабышып калганын текшерет.
• Активдештирилген жарым-жартылай тромбопластин убакыт тести (APTT): Бул тест фон Виллебранд факторун жана кандын уюшуна жардам берүүчү башка уюу факторлорун текшерет. Эгерде бул факторлордун деңгээли нормалдуудан төмөн болсо, кандын уюшу көбүрөөк убакытты талап кылат.
• Протромбиндик убакыт (ПТ) анализи: Бул тест кандын уюусунун башка факторлорун да өлчөйт.
• Фибриноген анализи:Фибриноген - кандын уюшуна жардам берүүчү дагы бир белок.
• Фон Виллебранд факторунун антиген тести: Бул сиздин каныңыздагы фон Виллебранд факторунун белогунун көлөмүн өлчөйт.
• Ристоцетин кофактор тести: Бул фон Виллебранд факторунун активдүүлүгүн баалайт.
• Фон Виллебранд фактордук мультимерлердин тести: Бул фактордун түзүлүшүн карайт.

Дарыгериңиз диагнозду ырастоо үчүн бир нече кан анализдерин жасашы керек болушу мүмкүн, анткени гормондордун деңгээли сыяктуу нерселер каныңыздагы фон Виллебранд факторунун деңгээлин өзгөртүшү мүмкүн.

Фон Виллебранд оорусунун бир нече түрү бар. Дарыгерлер сизде кайсы түрү бар экенин так билүү үчүн көбүрөөк текшерүүлөрдү жасашат. Бул түрлөрү:

• 1-тип: Бул эң кеңири таралган түрү. Бейтаптардын 60% дан 80% га чейин ушул түрү бар. Бул адамдардын канында фон Виллебранд факторунун деңгээли төмөн. Алардын симптомдору болбошу мүмкүн. Эгер байкалса, алар өтө жеңил.
• 2-тип: Бул типте фон Виллебранд фактору туура иштебейт. Бул адамдар жеңил жана орточо кан агууну баштан кечириши мүмкүн. Бейтаптардын 15% дан 30% га чейинкисинде бул тип бар.
• 3-тип: Бул эң оор түрү. Ошондой эле өтө сейрек кездешет. Ал бейтаптардын 5% дан 10% га чейин таасир этет. Бул адамдардын канында фон Виллебранд факторунун деңгээли өтө төмөн же такыр жок. Бул олуттуу кан агуу көйгөйлөрүн жаратышы мүмкүн.

Фон Виллебранд оорусун дарылоонун кандай жолдору бар?

Дарыгерлер бул ооруну ар кандай дары-дармектер менен дарылашат:

• (Десмопрессин): Бул гормон. Ал кандагы фон Виллебранд факторунун деңгээлин жогорулатат. Бул ооруну дарылоонун эң кеңири таралган ыкмасы.
• Фон Виллебранд факторунун инфузиялары: Айрым адамдарга кан агууну токтотуу үчүн бул фактор венага куюлат. Бул дарылоо операциядан мурун жүргүзүлүшү мүмкүн. Оор оорусу бар кээ бир адамдар канындагы фактордун деңгээлин туруктуу кармоо үчүн бул дарылоону үзгүлтүксүз алышы керек болушу мүмкүн.
• (Антифибринолитикалык каражаттар):Бул дары-дармектер кан уюп калышынын алдын алуу менен иштейт. Эгерде сиз тиш операциясын жасатып жатсаңыз же этек кир көп келсе, дарыгериңиз бул дарыларды жазып бериши мүмкүн.
• Бойго бүтүрбөөчү таблеткалар: Булар этек кир көп келгендерге жардам берет. Бул таблеткалардын курамындагы эстроген гормону кандагы фон Виллебранд факторунун деңгээлин жогорулатат.

Бул оорунун пайда болуу коркунучун азайта аламбы?

Бул көбүнчө тукум куучулук болот . Эгерде ата-энеңизде бул оору болсо, анда сиз аны алардын биринен же экөөнөн тең мураска ала аласыз. Андыктан, анын өнүгүшүнө жол бербөө үчүн эч нерсе кыла албайбыз.

Эгерде менде ушул оору болсо, эмнени күтүшүм керек?

Дарыгерлер фон Виллебранд оорусун дарылай алышат, бирок аны толугу менен айыктыра алышпайт . Көпчүлүк адамдарда 1 же 2-типтеги оору бар. Алар жаракат алган же операция жасоого муктаж болгон учурда гана дарыланууга муктаж. 3-типтеги оорулуулар кан агууну көзөмөлдөө үчүн үзгүлтүксүз медициналык жардамга муктаж болушу мүмкүн.

Менин фон Виллебранд оорусум бар. Өзүмө кантип кам көрүшүм керек?

Көпчүлүк адамдарда жеңил жана орточо симптомдор бар болгондуктан, бул оору менен жашоо бир нече нерсени эске алуу керек:

• Жаракат алууга алып келиши мүмкүн болгон иш-аракеттерден алыс болуңуз: Футбол, регби жана хоккей сыяктуу таасирдүү спорт түрлөрүнөн алыс болгонуңуз оң.
• Бардык дарыгерлериңизге, анын ичинде тиш доктуруңузга да, сизде ушул оору бар экенин айтыңыз: андан кийин алар операциядан кийин кан агууну кантип көзөмөлдөөнү пландаштыра алышат.
• Аспиринди же курамында аспирин бар дарыларды колдонбоңуз.
• Эгерде сизде фон Виллебранд оорусу бар экенин билген дарыгер жазып бербесе, ибупрофен сыяктуу стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дарыларды (NSAID) колдонбоңуз.
• Е витамини, балык майы жана куркума камтыган азыктык кошулмаларды колдонуудан алыс болуңуз.
• Медициналык эскертүүчү идентификацияны карап көрүңүз: Мындай билерик тагынуу же инсандыгын тастыктоочу документти алып жүрүү шашылыш учурда тийиштүү медициналык жардам алууга жардам берет.

Качан тез арада ооруканага барышым керек?

Кан агуу токтобой жатса, дароо ооруканага кайрылыңыз. Жеңил жаракат болсо да, эгерде кан агуу токтобосо, сөзсүз түрдө медициналык жардамга кайрылыңыз.

Дарыгерге кандай суроолорду беришим керек?

Эгер сизде фон Виллебранд оорусу болсо, анда оору сиздин жашооңузга кандай таасир этери жөнүндө суроолоруңуз болушу мүмкүн. Дарыгериңизге бере турган бир нече суроолор:

• Эмне үчүн мен бул ооруга чалдыктым?
• Балдарым бул ооруну тукум кууруп алабы?
• Бул ого бетер начарлайбы?
• Муну дарылоонун кандай жолдору бар?
• Дарылоонун кандай терс таасирлери бар?
• Бул оорунун айынан саякаттоо же спорт менен машыгуу сыяктуу айрым нерселерди жасай албай каламбы?

Кыскасы, биз эстен чыгарбашыбыз керек болгон нерселер

Фон Виллебранд оорусу – абдан кеңири таралган, генетикалык кан уюу бузулушу. Көпчүлүк адамдарда жеңил жана орточо симптомдор байкалат. Алардын мурдунан тез-тез кан агуусу, же ал тургай кичинекей кесилген жерлеринен кан агууну токтотуу көп убакытты талап кылышы мүмкүн. Башкаларында оор симптомдор байкалат. Мисалы, алардын муундарына кан агуу жана муун оорушу мүмкүн.

Айрым адамдар бул оору менен көп жылдар бою ооруп жүргөнүн билишпейт. Эгер сизде оору болсо, эмне үчүн кан агуу көйгөйлөрү бар экенин билүү сизге жеңилдик болушу мүмкүн. Ошондой эле, балдарыңызда да бул оору пайда болот деп тынчсызданышыңыз мүмкүн. Дарыгерлер бул ооруну айыктыра албаса да, аны дарылай алышат . Алар ошондой эле балдарыңызга бул оору тукум кууйт же жокпу деген суроолоруңузга жооп бере алышат. Алар ошондой эле сизге фон Виллебранд оорусу менен жашоо үчүн керектүү маалыматты бере алышат, ошондо ал сиздин активдүү, кадимки жашооңузга тоскоол болбойт. Андыктан, кабатыр болбоңуз, эгер сиз аны түшүнүп, туура башкарсаңыз, аны менен жакшы жашай аласыз.