ලෆෝරා රෝගය (Lafora Disease) ගැන දැනගමුද? ඔයාගේ දරුවාටත් මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවද?

ඔයාගේ දරුවාට නිතරම ඇඟ ගැස්සෙනව වගේ වෙනවද? එහෙම නැත්නම් ඉස්කෝලේ වැඩවලට හිත යොමු කරන්න අමාරුද? සමහරවිට කතා කරන විදිහේ, හැසිරීමේ වෙනසක් දැනිලා තියෙනවද? මේවා සමහර වෙලාවට අපි එච්චර ගණන් නොගන්න දේවල් වුණත්, කලාතුරකින් දකින ලෆෝරා රෝගය (Lafora Disease) වගේ තත්ත්වයක ලක්ෂණ වෙන්නත් පුළුවන්. ඉතින් අපි අද මේ ගැන ටිකක් කතා කරමු, හරිද?

ලෆෝරා රෝගය (Lafora Disease) කියන්නේ මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, ලෆෝරා රෝගය කියන්නේ මීමැස්මොර රෝග වර්ගයක්. මේකෙදි වෙන්නේ නිතර නිතර ෆිට් එක එන එක (seizures) සහ දරුවාගේ හිතන, මතක තියාගන්න, දේවල් තේරුම්ගන්න තියෙන හැකියාව (සංජානන ක්‍රියාකාරිත්වය – cognitive function) ටිකෙන් ටික අඩු වෙලා යන එකයි. ඔයාට සමහරවිට දොස්තර මහත්තයෙක් මේකට ‘ලෆෝරා ප්‍රොග්‍රෙසිව් මයොක්ලොනික් එපිලෙප්සි’ (Lafora progressive myoclonus epilepsy) කියනවත් අහන්න ලැබෙයි. ඒක තමයි මේකේ සම්පූර්ණ වෛද්‍ය නාමය.

මේ රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් පටන් ගන්නේ දරුවාගේ පරක්කු ළමා කාලෙදි, ඒ කියන්නේ අවුරුදු අටෙන් පස්සේ වගේ, එහෙම නැත්නම් තරුණ කාලෙදි. දුක හිතෙන කාරණාව තමයි, මේ ලක්ෂණ කාලයත් එක්ක ටිකෙන් ටික වැඩි වෙන එක. ප්‍රතිකාර කළත්, ලෆෝරා රෝගය නිසා අවුරුදු 10ක් ඇතුළත ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒත්, අළුත් පර්යේෂණ සහ ප්‍රතිකාර ක්‍රම දියුණු වෙන නිසා, සමහර දරුවෝ එයාලගේ බලාපොරොත්තු වුණාටත් වඩා වැඩි කාලයක් ජීවත් වෙනවා. ඒ නිසා බලාපොරොත්තු අතහරින්න එපා.

මේ ලෆෝරා රෝගය (Lafora Disease) කියන එක ගොඩක් අයට හැදෙනවද?

ඔව්, මේක ඇත්තටම හරිම දුර්ලභ රෝගයක්. ලෝකය පුරාම කරපු අධ්‍යයනවලින් කියවෙන්නේ මිලියනයකට හතර දෙනෙක්ට වගේ තමයි මේ රෝගය වාර්ෂිකව හැදෙන්නේ කියලයි. හැබැයි, සමහරවිට මේ ගාණ මීට වඩා වැඩි වෙන්නත් පුළුවන්. මොකද, සමහර අය හරියට රෝග විනිශ්චය කරගන්නේ නැති නිසා හරි, එහෙමත් නැත්නම් රෝගය ගැන වාර්තා වෙන්නේ නැති නිසා හරි මේ ගණන් අඩු වෙලා පේන්න පුළුවන්.

මොනවද මේ ලෆෝරා රෝගයේ (Lafora Disease) රෝග ලක්ෂණ?

ලෆෝරා රෝගය තියෙන දරුවෙක්ට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ එකක් හරි කීපයක් හරි දකින්න පුළුවන්:

• ෆිට් එක එන එක (Seizures): මේක තමයි ප්‍රධානම ලක්ෂණයක්.
• ඉගෙනගන්න, හිතන්න, දේවල් තේරුම් ගන්න තියෙන හැකියාව ටිකෙන් ටික අඩු වෙන එක (cognitive decline): හරියට ඉස්සර වගේ නෙවෙයි, දරුවට පාඩම් තේරෙන්නේ නැතුව යනවා, අලුත් දෙයක් ඉගෙනගන්න අමාරු වෙනවා වගේ දැනෙන්න පුළුවන්.
• කතා කරන්න අමාරු වෙන එක: වචන පැටලෙනවා, කතා කරන වේගය අඩු වෙනවා වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්.
• ඇඟේ බැලන්ස් එක නැති වෙන එක, ඇවිදිනකොට වැනෙන එක වගේ (balance and coordination challenges): හරියටම කිව්වොත්, ඇවිදිනකොට එක එල්ලේ යන්න අමාරු වෙනවා, දේවල් අතින් අල්ලගන්නකොට වරදිනවා වගේ.
• මාංශ පේශී තද වෙන එක (spasticity): අතපය නමන්න දිග අරින්න අමාරු වෙනවා, ඇඟ තද වෙලා වගේ දැනෙනවා.
• හැසිරීමේ වෙනස්කම්: කලින් හිටියට වඩා හිතුවක්කාර වෙන්න පුළුවන්, නැත්නම් නිකන්ම තරහා යන්න පුළුවන්.
• හිතේ ස්වභාවයේ වෙනස්කම්: සමහර වෙලාවට විෂාදය (depression) වගේ තත්ත්වයන්, ඒ කියන්නේ කිසිම දේකට උනන්දුවක් නැතිව, හැමතිස්සෙම දුකෙන් ඉන්න ගතියක් එන්න පුළුවන්. එහෙම නැත්නම් කිසිම දේකට හැඟීමක් නැති ගතියක් (apathy) එන්නත් පුළුවන්.
• මතකය අඩු වෙලා යන එක සහ ඩිමෙන්ෂියාව (dementia) වගේ තත්ත්වයන්: පොඩි පොඩි දේවල් පවා අමතක වෙනවා, කාලයක් යද්දී තමන් කවුද, ඉන්නේ කොහෙද කියලවත් මතක නැතිවෙන්න පුළුවන්.

ලෆෝරා රෝගයේදී දකින්න පුළුවන් ෆිට් වර්ග (Types of Lafora disease seizures)

ඔයාගේ දරුවාට ලෆෝරා රෝගයත් එක්ක විවිධ වර්ගයේ ෆිට් එන්න පුළුවන්. අපි බලමු ඒ මොනවද කියලා:

• මයොක්ලොනික් ෆිට් (Myoclonic seizures): මේකෙදි වෙන්නේ හරිම ඉක්මනට, එකපාරටම ඇඟේ මස්පිඬු නොදැනුවත්වම ගැස්සෙන එක. හරියට විදුලියක් වැදුණා වගේ පොඩි ගැස්මක් එන්න පුළුවන්. ලෆෝරා රෝගයේදී ගොඩක් වෙලාවට දකින්න ලැබෙන්නේ මේ වර්ගයේ ෆිට් එක තමයි.
• ඔක්සිපිටල් ෆිට් (Occipital seizures): මේකෙදි එකපාරටම පේන එක නැතිවෙලා යනවා, එහෙම නැත්නම් ඇත්තටම නැති දේවල් පේනවා වගේ (hallucinations) වෙන්න පුළුවන්.
• ටොනික්-ක්ලොනික් ෆිට් (Tonic-clonic seizures): මේක තමයි ගොඩක් අය “වලිප්පුව” කියල හඳුන්වන්නේ. ඇඟේ මස්පිඬු තද වෙලා, ගැස්සෙන ස්වභාවයක් ගන්නවා.
• ඇබ්සන්ස් ෆිට් (Absence seizures): මේකෙදි දරුවා එකපාරටම කරන දෙයක් නතර කරලා, නිකන් හිස්තැනක් දිහා බලාගෙන ඉන්නවා වගේ වෙනවා. තත්පර කීපයකින් ආයෙත් සිහිය එනවා.
• කොම්ප්ලෙක්ස් පාර්ෂල් ෆිට් (Complex partial seizures): මේකෙදිත් හිස් බැල්මක් එක්ක, අතපය නිකන් අරමුණක් නැතුව හොලවනවා, නැත්නම් එකම දේ ආයෙ ආයෙ කරනවා වගේ වෙන්න පුළුවන්.
• ඇටොනික් ෆිට් (Atonic seizures): මේකෙදි වෙන්නේ එකපාරටම ඇඟේ මස්පිඬු වල ශක්තිය නැතිවෙලා, දරුවා බිම ඇදගෙන වැටෙන්න පුළුවන්.

මේ ෆිට් වර්ග රෝගය වැඩිවෙද්දී තව තවත් දරුණු වෙන්නත්, නිතර නිතර එන්නත් පටන් ගන්නවා. මුල් කාලෙදී වෛද්‍යවරුන්ට මේවා පාලනය කරන්න පුළුවන් වුණත්, කාලයත් එක්ක ඒක ටිකක් අමාරු වෙනවා.

ලෆෝරා රෝග ලක්ෂණ ටිකෙන් ටික වැඩි වෙන හැටි

ලෆෝරා රෝගයේ ලක්ෂණ කාලයත් එක්ක නරක අතට හැරෙනවා. මේක මාස කීපයක ඉඳන් අවුරුදු කීපයක් දක්වා වෙන්න පුළුවන්. මුලදී පොඩි බාධාවක් විදිහට පටන් ගන්න මේ ලක්ෂණ, ටිකෙන් ටික දරුවාට එදිනෙදා වැඩ කරගන්න, අනිත් අයත් එක්ක සම්බන්ධ වෙන්න තියෙන හැකියාව සීමා කරනවා.

හිතන්නකෝ, ලෆෝරා රෝගය හඳුනාගත්තට පස්සේ අවුරුදු හයක් විතර යද්දී, රෝගීන්ගෙන් භාගයකටම වගේ තමන්ගේ චලනයන් පාලනය කරගන්න බැරිව යනවා. ඔයාගේ දරුවාට ඇවිදින්න, කතා කරන්න, නැත්නම් තනියම වාඩි වෙලා ඉන්න බැරි තත්ත්වයක් එන්න පුළුවන්. යම් අවස්ථාවකදී, දරුවාව පහසුවෙන් තියන්න දවසේ පැය විසිහතරෙම රැකවරණය අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. මේක අහන්නත් දුකයි තමයි, ඒත් මේ දේවල් දැනගෙන ඉන්න එක වැදගත්.

ලෆෝරා රෝග ලක්ෂණ පටන් ගන්නේ කවදා වගේද?

සාමාන්‍යයෙන් ලෆෝරා රෝග ලක්ෂණ පටන් ගන්නේ අවුරුදු 8ත් 19ත් අතර කාලෙදී. වැඩියෙන්ම දකින්න ලැබෙන්නේ අවුරුදු 14ත් 16ත් අතර කාලයේදී. හැබැයි, සමහර වෙලාවට අවුරුදු 5ක් වගේ පොඩි දරුවෙක්ට වුණත් මේ රෝගය බලපාන්න පුළුවන්.

මොකක්ද මේ ලෆෝරා රෝගයට හේතුව?

ලෆෝරා රෝගය හැදෙන්න ප්‍රධානම හේතුව තමයි ජානවල වෙනස්කමක් (mutation). හරියටම කිව්වොත්, `EPM2A` හරි `EPM2B (NHLRC1)` කියන ජානවල සිද්ධවෙන වෙනස්කමක් නිසා තමයි මේ රෝගය ඇතිවෙන්නේ. මේක වෙන්නේ මෙහෙමයි: දරුවෙක් පිළිසිඳ ගන්නකොට, අම්මගෙනුයි තාත්තගෙනුයි දෙන්නගෙන්ම මේ වෙනස්වුණු ජාන පිටපත බැගින් දරුවාට ලැබෙන්න ඕන. වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී මේකට කියන්නේ ‘ඔටෝසෝමල් රිසෙසිව්’ (autosomal recessive) උරුම වීමක් කියලයි.

මේ `EPM2A` හරි `EPM2B` කියන ජානවලින් කරන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන ග්ලයිකොජන් (glycogen) කියන ශක්තිය ගබඩා කරගන්නා ද්‍රව්‍යයක් හරියට පිරිසැකසුම් කරන එක. දැන් මේ ජානවල වෙනසක් වුණාම, ග්ලයිකොජන් හරියට පිරිසැකසුම් කරන්න ලැබෙන උපදෙස් අවුල් වෙනවා. එතකොට වෙන්නේ, මේ ග්ලයිකොජන් හරියට පාවිච්චි නොවී, එකතු වෙලා පොඩි ගුලි වගේ දේවල් (මේවට කියන්නේ ලෆෝරා බොඩීස් (Lafora bodies) කියලා) හැදෙන එකයි. මේ ලෆෝරා බොඩීස් අපේ ස්නායු පද්ධතියේ සෛලවල, මාංශ පේශීවල, අභ්‍යන්තර ඉන්ද්‍රියන්වල සහ පටකවල තැන්පත් වෙනවා. එතකොට අපේ ස්නායු පද්ධතියටයි, මේ ලෆෝරා බොඩීස් තැන්පත් වුණු අනිත් ඉන්ද්‍රියන්ටයි හරියට වැඩ කරන්න බැරිව යනවා. අන්න ඒක තමයි ලෆෝරා රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න හේතුව. තේරුණාද?

ලෆෝරා රෝගය හැදෙන්න වැඩි අවදානමක් තියෙන්නේ කාටද?

ලෆෝරා රෝගය ඕනම කෙනෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන්. ඒත්, විශේෂයෙන්ම මධ්‍යධරණී කලාපයේ රටවල් (උදාහරණ විදිහට ස්පාඤ්ඤය, ප්‍රංශය, ඉතාලිය), උතුරු අප්‍රිකානු රටවල්, ඉන්දියාව සහ පාකිස්තානය වගේ රටවල මිනිස්සු අතරේ මේ රෝගය ටිකක් බහුලව දකින්න ලැබෙනවා.

ලෆෝරා රෝගය නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?

ලෆෝරා රෝගය නිසා දිගටම, එක දිගට ෆිට් එක එන තත්ත්වයක් වන ‘ස්ටේටස් එපිලෙප්ටිකස්’ (status epilepticus) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේකෙදි වෙන්නේ ෆිට් එක එක දිගට විනාඩි 15කට වඩා වැඩි කාලයක් තියෙන එක, එහෙම නැත්නම් එක ෆිට් එකක් ඉවරවෙලා, සිහිය එන්නත් කලින් ආයෙත් ෆිට් එකක් එන එක. මේක ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් හදිසි වෛද්‍ය තත්ත්වයක්.

ලෆෝරා රෝගය දරුණු වෙද්දී, අර මම කලින් කිව්ව ලෆෝරා බොඩීස් (Lafora bodies) ඇඟේ එකතු වෙලා, දරුවාගේ ශරීර කොටස් හරියට වැඩ කරන්නේ නැති තත්ත්වයකට පත් කරනවා, සමහර වෙලාවට සම්පූර්ණයෙන්ම වැඩ නවත්තනවා. මේක තමයි මේ රෝගයෙන් ඉක්මනින් මරණයට පත්වෙන්න හේතුව වෙන්නේ.

ලෆෝරා රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

සාමාන්‍යයෙන් දරුවෙක්ට ෆිට් එක එන්න පටන් ගත්තම තමයි දෙමව්පියෝ හරි භාරකරුවෝ හරි දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න යන්නේ. දොස්තර මහත්තයා දරුවාව පරීක්ෂා කරලා (physical exam), ස්නායු පද්ධතිය සම්බන්ධ පරීක්ෂාවක් (neurological exam) කරලා, දරුවාගේ රෝග ලක්ෂණ සහ වෛද්‍ය ඉතිහාසය ගැන ඔයාගෙන් අහලා දැනගනියි.

ඊට පස්සේ, මේ රෝග ලක්ෂණවලට ඇත්තම හේතුව මොකක්ද කියලා හොයාගන්න පරීක්ෂණ කීපයක් කරන්න කියයි. ඒ පරීක්ෂණ අතරට මේවා ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:

• ඊ.ඊ.ජී. පරීක්ෂණයක් (Electroencephalogram – EEG): මේකෙන් මොළේ විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වය බලනවා.
• එම්.ආර්.අයි. පරීක්ෂණයක් (Magnetic Resonance Imaging – MRI): මේකෙන් මොළේ සවිස්තරාත්මක පින්තූරයක් ගන්නවා.
• සමෙහි බයොප්සි පරීක්ෂණයක් (Skin biopsy): සමහර වෙලාවට සමේ පොඩි කෑල්ලක් අරගෙන, අර ලෆෝරා බොඩීස් (Lafora bodies) තියෙනවද කියලා බලනවා.
• ජාන පරීක්ෂණයක් (Genetic test): මේකෙන් අර මම කලින් කිව්ව ජානවල වෙනස්කම් තියෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්නවා.

මේ විදිහට දරුවාගේ රෝගය හරියටම හොයාගන්න ඔයාට දොස්තර මහත්වරු කීප දෙනෙක් හම්බවෙන්න, පරීක්ෂණ කීපයක්ම කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. ඒත් මතක තියාගන්න, හැම පරීක්ෂණයකින්ම කරන්නේ මේ වගේම ලක්ෂණ තියෙන අනිත් ලෙඩ බැහැර කරලා, ඔයාගේ දරුවාටම හරියන ප්‍රතිකාර හොයාගන්න උදව් කරන එකයි.

ලෆෝරා රෝගයට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

ඇත්තටම කිව්වොත්, ලෆෝරා රෝගයට සම්පූර්ණ සුවයක් දෙන ප්‍රතිකාරයක් තවම නෑ. දැනට තියෙන ප්‍රතිකාරවලින් කරන්නේ ප්‍රධාන වශයෙන්ම රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන එකයි. ඒවට මේ දේවල් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:

• ෆිට් එක එන එක පාලනය කරන්න බෙහෙත් (Antiseizure medications).
• විශේෂයෙන්ම අර මයොක්ලොනික් ෆිට් (myoclonic seizures) එකට වල්ප්‍රොයික් ඇසිඩ් (Valproic acid), පෙරම්පැනල් (Perampanel) හරි බෙන්සොඩයසපීන (benzodiazepines) වගේ බෙහෙත් වර්ග දෙන්න පුළුවන්.
• භෞත චිකිත්සාව (Physical therapy) හරි වෘත්තීය චිකිත්සාව (occupational therapy) මාංශ පේශීවල ශක්තිය පුළුවන් තරම් කාලයක් තියාගන්න උදව් වෙනවා.

රෝග ලක්ෂණ වැඩිවෙන්න වැඩිවෙන්න, ඒවා පාලනය කරන එකත් ටිකක් අමාරු වෙනවා. ඒත් ඔයාගේ දරුවාට ප්‍රතිකාර කරන වෛද්‍ය කණ්ඩායම, දරුවාව පුළුවන් තරම් පහසුවෙන් තියන්න එයාලට කරන්න පුළුවන් හැමදේම කරයි.

ලෆෝරා රෝගයේ ඉදිරි දැක්ම කොහොමද?

ඇත්තම කිව්වොත්, ලෆෝරා රෝගයේ ඉදිරි දැක්ම එච්චර හොඳ නෑ. ඒ කියන්නේ, මේ රෝගය නිසා දරුවා ඉක්මනින් මිය යන්න පුළුවන්. කලින් කිව්වා වගේ, මේකට තවම සම්පූර්ණ සුවයක් දෙන ප්‍රතිකාරයක් හොයාගෙනත් නෑ.

ඔයාගේ දරුවාට ලෆෝරා රෝගය තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තට පස්සේ, ජාන උපදේශකවරයෙක් (genetic counselor) හමුවෙන්න පුළුවන් නම් ගොඩක් හොඳයි. එයා ඔයාට මේ රෝගය ගැන, ඒක දරුවාට බලපාන විදිහ ගැන තව විස්තර කියල දෙයි. ඒ වගේම, දරුවාව බලාගන්න ඕන විදිහ ගැන, ඔයාගේ පවුලට ගැළපෙන උදව් උපකාර ලබාගන්න පුළුවන් තැන් ගැනත් උපදෙස් දෙයි.

ගොඩක් පවුල්වලට මානසික සෞඛ්‍ය උපදේශනය (mental health counseling) ලබාගන්න එකත් ලොකු හයියක් වෙනවා. මොකද, ලෆෝරා රෝගය හරි ඉක්මනට දරුණු අතට හැරෙන්න පුළුවන්. තමන්ගේ දරුවා රෝග ලක්ෂණ වලින් දුක් විඳිනවා දකින එක, කලින් හොඳට කරපු දේවල් ටිකෙන් ටික බැරිවෙලා යනවා දකින එක, දෙමව්පියන්ට දරාගන්න හරිම අමාරුයි. මේක ඔයාගේ මානසික සෞඛ්‍යයට ලොකු බලපෑමක් කරන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, මේ අමාරු කාලෙදී ඔයාගේ පවුල ගැන වගේම, ඔයා ගැනත් බලාගන්න එක හරිම වැදගත්.

ලෆෝරා රෝගය තියෙන කෙනෙක්ගේ ආයු කාලය කොහොමද?

සාමාන්‍යයෙන් ලෆෝරා රෝගය හඳුනාගත්තට පස්සේ, රෝග ලක්ෂණ පටන් අරගෙන අවුරුදු 10ක් විතර තමයි දරුවෙක් ජීවත් වෙන්නේ. ගොඩක් දරුවෝ තරුණ වැඩිහිටි විය දක්වා ජීවත් වෙනවා.

ලෆෝරා රෝගය වළක්වගන්න පුළුවන්ද?

ඇත්තටම, ලෆෝරා රෝගය වළක්වාගන්න පුළුවන් විදිහක් තවම හොයාගෙන නෑ. හැබැයි, ඔයා පවුලක් පටන් ගන්න අදහසක් තියෙනවා නම්, ඔයාට උරුම වෙන රෝගයක් තියෙන දරුවෙක් ලැබෙන්න තියෙන අවදානම ගැන දැනගන්න ජාන පරීක්ෂණයක් (genetic testing) ගැන වෛද්‍යවරයෙක් එක්ක කතා කරන්න පුළුවන්.

මගේ දරුවාව දොස්තර කෙනෙක්ට පෙන්නන්න ඕන කවදාද?

ඔයාගේ දරුවාට ජීවිතේ පළවෙනි වතාවට ෆිට් එකක් ආවොත්, ඒ වෙලාවෙම හදිසි ප්‍රතිකාර සේවාවකට කතා කරන්න. ඒක හරිම වැදගත්.

ඒ වගේම, ඔයාගේ දරුවාට මේ වගේ දේවල් තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්තයට කියන්න:

• හැසිරීමේ හරි හිතේ ස්වභාවයේ හරි වෙනස්කම් තියෙනවා නම්.
• ඇඟේ බැලන්ස් එකේ, ඇවිදිනකොට සම්බන්ධීකරණයේ ප්‍රශ්න තියෙනවා නම්.
• කතා කරන්න අමාරුයි වගේ නම්.
• නිතරම හිත කලබල වෙලා වගේ, ඉස්කෝලේ වැඩ තේරුම් ගන්න අමාරුයි වගේ නම්.

මම මගේ දරුවාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?

ඔයාට මේ වගේ ප්‍රශ්න අහන්න පුළුවන්:

• ‘ඩොක්ටර්, මට මගේ දරුවාට උදව් කරන්න පුළුවන් කොහොමද?’
• ‘ඔබතුමා/ඔබතුමිය නිර්දේශ කරන්නේ මොන වගේ ප්‍රතිකාරයක්ද?’
• ‘මම තව මොන වගේ රෝග ලක්ෂණ ගැනද අවධානයෙන් ඉන්න ඕන?’
• ‘මගේ දරුවාගේ ආයු කාලය කොහොම වෙයිද?’
• ‘මේ රෝගයට අලුතින් හොයාගත්ත සායනික පරීක්ෂණ (clinical trials) වගේ දේවල් තියෙනවද?’

ඔයාගේ දරුවාට පළවෙනි වතාවට ෆිට් එක එනවා දකින එක, ඊට පස්සේ හැම වතාවකම ඒක දකින එක ඇත්තටම හරිම බය හිතෙන අත්දැකීමක්. ඔයාට සමහරවිට හිතෙන්න පුළුවන් ඔයා අසරණයි කියලා, නැත්නම් ලෆෝරා රෝග ලක්ෂණ දරුවාව සම්පූර්ණයෙන්ම අල්ලගන්නකල් ඔරලෝසුවක් දිහා බලාගෙන ඉන්නවා වගේ හැඟීමක් එන්න පුළුවන්. ලෆෝරා රෝගය කියන්නේ ඇත්තටම හරිම කණගාටුදායක තත්ත්වයක් තමයි. ඒත්, ඔයා මේ ගමන තනියම යන්න ඕන නෑ. ඔයාගේ දරුවාට ප්‍රතිකාර කරන වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයාට උදව්වට ඉඳියි. එයාලා උත්සාහ කරන්නේ ඔයාගේ දරුවාට අවශ්‍ය හැමදේම දීලා, එයාව පහසුවෙන් තියන්නයි.

ඒ වගේම, ඔයාගේ දරුවාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායමට පුළුවන් මේ අමාරු කාලෙදී ඔයාටයි, ඔයාගේ පවුලේ අනිත් අයටයි උදව් කරන්න. ඔයාට මානසික සෞඛ්‍ය උපදේශකයෙක් එක්ක කතා කරන එක, එහෙම නැත්නම් මේ වගේ අත්දැකීම් තියෙන අනිත් අය ඉන්න සහායක කණ්ඩායමකට (support group) එකතු වෙන එක ලොකු උදව්වක් වෙන්න පුළුවන්. මතක තියාගන්න, ගොඩක් වෙලාවට අලුතින් එන, දියුණු ප්‍රතිකාර ක්‍රම නිසා සමහර දරුවෝ එයාලගේ බලාපොරොත්තු වුණාටත් වඩා වැඩි කාලයක් ජීවත් වෙනවා. ඒ නිසා, කවදාවත් බලාපොරොත්තු අතහරින්න එපා.

අවසාන වශයෙන් මතක තියාගන්න ඕන දේවල් (Take-Home Message)

ලෆෝරා රෝගය (Lafora Disease) කියන්නේ ඇත්තටම හරිම අභියෝගාත්මක, දුර්ලභ තත්ත්වයක්. මේ වගේ දෙයක් අහද්දී හිතට ලොකු බරක්, දුකක් දැනෙන එක සාමාන්‍ය දෙයක්. ඒත්, වැදගත්ම දේ තමයි ඔයා තනිවෙලා නෑ කියන එක තේරුම් ගන්න එක. ඔයාගේ දරුවාට හොඳම වෛද්‍ය රැකවරණය ලබාදෙන්න, ඔයාටයි පවුලේ අයටයි මේ අමාරු කාලෙට මුහුණ දෙන්න උදව් කරන්න පුළුවන් අය ඉන්නවා. අලුත් පර්යේෂණ ගැන, අලුත් ප්‍රතිකාර ගැන නිතරම අවධානයෙන් ඉන්න. සෑම විටම බලාපොරොත්තුවක් තියාගන්න. ඒ වගේම, මේ ගමනේදී ඔයාගේ මානසික සෞඛ්‍ය ගැනත් සැලකිලිමත් වෙන්න අමතක කරන්න එපා. ඔයා ශක්තිමත්ව හිටියොත් තමයි දරුවාටත් හොඳම දේ කරන්න පුළුවන් වෙන්නේ.

` ලෆෝරා රෝගය, Lafora Disease, මීමැස්මොරය, ෆිට් එක, වලිප්පුව, ජානමය රෝග, දරුවන්ගේ රෝග, ස්නායු රෝග, EPM2A, EPM2B, ලෆෝරා බොඩීස්, Lafora bodies