ඔයාගේ දරුවාටත් එකපාරටම ඇඟ ඉදිමෙනවද? අපි Hereditary Angioedema (HAE) ගැන කතා කරමු!

ඔයාගේ පොඩි එක්කෙනාගේ ඇඟේ එක එක තැන්, සමහර වෙලාවට මූණ, අත්, කකුල් එහෙම එකපාරටම ඉදිමෙනවා දැකලා ඔයා කලබල වෙලා තියෙනවද? එහෙමත් නැත්නම් බඩේ අමාරුවක් එක්ක හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක් වගේ දේවල් දරුවා පෙන්නුම් කරනවද? සමහරවිට මේ දේවල් පිටිපස්සේ තියෙන්නේ හරිම දුර්ලභ, ඒත් දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන රෝග තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. අපි අද කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ තත්ත්වයක්, ඒ කියන්නේ Hereditary Angioedema (HAE) ගැන. බය වෙන්න එපා, මේ ගැන අපි සරලව, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු.

මේ කියන Hereditary Angioedema (HAE) කියන්නේ මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, Hereditary Angioedema (මේක කෙටියෙන් HAE කියලත් කියනවා) කියන්නේ ඉතාමත්ම දුර්ලභ, ජානමය ( ඒ කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන්න පුළුවන්) රෝග තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ ඔයාගේ දරුවාගේ ශරීරයේ විවිධ කොටස්වල ඉදිමීම් ඇතිවෙන එක. මේ ඉදිමීම අත්, කකුල්, මූණ වගේ පිටතින් පේන තැන්වල වෙන්න පුළුවන් වගේම, සමහර වෙලාවට අපිට පිටතට නොපෙනෙන තැන්වල, උදාහරණයක් විදිහට කිව්වොත් දරුවාගේ ශ්වසන මාර්ගයේ (හුස්ම ගන්නා පද්ධතියේ) හෝ ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ (බඩවැල් ආශ්‍රිතව) පටකවලත් වෙන්න පුළුවන්.

දැන් ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන් ඇයි මෙහෙම ඉදිමෙන්නේ කියලා. මේ ඉදිමීම ඇතිවෙන්නේ දරුවාගේ ශරීරයේ තියෙන ඉතා කුඩා රුධිර නාලිකා, අපි කියන්නේ කැපිලරි (Capillaries) කියලා, ඒවායින් දියරයක් පිටතට කාන්දු වෙලා අවට පටකවල එකතු වෙන නිසා. මෙහෙම දියර එකතු වුණාම, ඒ හරහා රුධිරය හෝ වසා තරලය (lymph) ගමන් කරන එකට බාධා වෙන්න පුළුවන්. මේ ඉදිමීම් සහ ඒ ආශ්‍රිත රෝග ලක්ෂණ (අපි මේවට HAE ඇටෑක් කියලත් කියනවා) එන වෙලාවක් හරියටම කියන්න අමාරුයි. ඒ වගේම තමයි, සමහර වෙලාවට මේක පොඩි ඉදිමීමකින් නවතින්න පුළුවන්, හැබැයි සමහර වෙලාවට ජීවිතයට පවා තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් තරමට දරුණු වෙන්නත් පුළුවන්.

වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී "ඇන්ජියෝ" (Angio-) කියන වචනයෙන් කියවෙන්නේ රුධිර නාලිකා ගැන. "ඉඩීමා" (-edema) කියන්නේ පටකවල දියර එකතු වීම නිසා ඇතිවෙන ඉදිමීම. ඇන්ජියෝඩීමා වර්ග ගොඩක් තියෙනවා, ඒ හැම එකකටම හේතුත් වෙනස්. HAE කියන්නේ මේ අතරින් දුර්ලභම වර්ගයක්. මේක congenital කියන වර්ගයට අයිති වෙනවා, ඒ කියන්නේ කෙනෙක් මේ රෝගයත් එක්කම තමයි උපදින්නේ.

ඔයාගේ දරුවාට HAE තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තොත්, ඉස්සරහට මොනවා වෙයිද කියලා ඔයාට ලොකු අවිනිශ්චිත බවක් දැනෙන්න පුළුවන්. ඒත් මේක දැනගත්තම ඔයාට ටිකක් හිත හදාගන්න පුළුවන් වෙයි: HAE තියෙන හැම වයසකම අයට, ඒ කියන්නේ දරුවන්ටත් ඇතුළුව, අලුත් ප්‍රතිකාර ක්‍රම ගැන පර්යේෂණ දිගටම සිද්ධ වෙනවා. ඔයාගේ දරුවාට ගැළපෙන ප්‍රතිකාර මොනවද, ඉස්සරහට මොන වගේ දේවල් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්ද කියන එක ගැන දොස්තර මහත්වරු ඔයාව දැනුවත් කරයි.

HAE වර්ග තියෙනවද?

ඔව්, HAE කියන්නේ ඇන්ජියෝඩීමා එක වර්ගයක් වුණත්, දොස්තර මහත්වරු HAE තවත් වර්ග කිහිපයකට බෙදනවා:

• HAE වර්ග I (Type I HAE): මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. මුළු HAE රෝගීන්ගෙන් 85%ක් විතරම මේ වර්ගයට තමයි අයිති වෙන්නේ. මේකෙදි වෙන්නේ දරුවාගේ ශරීරයේ C1-ඉන්හිබිටර් (C1-Inhibitor - මේක කෙටියෙන් C1-INH කියලත් කියනවා) කියලා විශේෂ ප්‍රෝටීනයක් අවශ්‍ය තරම් හැදෙන්නේ නැති එක. මේ C1-INH ප්‍රෝටීනය අඩු වුණාම, ශරීරයේ ප්‍රදාහය (inflammation) සහ ඒ නිසා ඉදිමීම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේකට C1-INH ඌනතාවය කියලත් කියනවා.
• HAE වර්ග II (Type II HAE): මේක දෙවැනියට බහුලවම දකින වර්ගය. මේකෙදි දරුවාගේ ශරීරයේ C1-INH ප්‍රෝටීනය හැදෙනවා, හැබැයි ඒක හරියට ක්‍රියාත්මක වෙන්නේ නෑ.
• සාමාන්‍ය C1-INH මට්ටමක් එක්ක එන HAE (HAE with normal C1-INH): මේක තමයි අඩුම සුලභ වර්ගය. දරුවාගේ ශරීරයේ C1-INH ප්‍රෝටීන මට්ටම සහ ක්‍රියාකාරීත්වය සාමාන්‍යයි, නමුත් වෙනත් හේතු නිසා ඉදිමීම ඇතිවෙනවා.

පළවෙනි වර්ග දෙක (Type I සහ Type II HAE) එකට ගත්තම, සාමාන්‍යයෙන් සෑම පුද්ගලයන් 50,000කටම එක්කෙනෙක්ට වගේ මේ තත්ත්වය බලපානවා. ඒ කියන්නේ ඇමරිකාව වගේ රටක නම් 6,000ක් විතර මේ වර්ගයේ HAE වලින් පෙළෙනවා. සාමාන්‍ය C1-INH මට්ටමක් එක්ක එන HAE තියෙන අය කොච්චර ඉන්නවද කියලා පර්යේෂකයන් හරියටම දන්නේ නෑ, ඒත් ඒක හරිම දුර්ලභයි කියලා තමයි කියන්නේ.

HAE වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

HAE රෝග ලක්ෂණ එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. සමහර පොදු ලක්ෂණ තමයි මේ:

• දරුවාගේ ශරීරයේ විවිධ තැන්වල, උදාහරණයක් විදිහට අත්, කකුල්, ඇස් පිහාටු, තොල් සහ ලිංගේන්ද්‍රිය ප්‍රදේශවල පිටතට පේන ඉදිමීම්.
• දරුවාගේ ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ (Gastrointestinal (GI) tract) ඉදිමීම නිසා ඇතිවෙන ලක්ෂණ. මේවට ඔක්කාරය, වමනය, බඩේ කැක්කුම සහ පාචනය වගේ දේවල් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්.
• දරුවාගේ කට, උගුර සහ ශ්වසන මාර්ගවල ඉදිමීම නිසා ඇතිවෙන ලක්ෂණ. මේ අතරට ගිලීමේ අපහසුව, දිව ඉදිමීම, හුස්ම ඇතුළට ගන්නකොට ගොර ගොර සද්දයක් එන එක සහ කටහඬ වෙනස් වීම වගේ දේවල් තියෙන්න පුළුවන්.

වැදගත්ම දෙයක්: ඔයාගේ දරුවාට හුස්ම ගන්න අමාරුයි නම්, එහෙමත් නැත්නම් මොනවාහරි ගිලින්න අමාරුයි නම්, වහාම ළඟම තියෙන හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට කතා කරන්න හෝ දරුවාව අරගෙන යන්න. ශ්වසන මාර්ගයේ ඉදිමීම කියන්නේ HAE වල ඉතාම භයානක, ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් සංකූලතාවයක්. ඉක්මන් ප්‍රතිකාර නොලැබුණොත් මාරාන්තික වෙන්නත් පුළුවන්.

HAE වලදී ඇඟේ පලු දැමීමක් (hives) වෙන්නේ නෑ. මේක තමයි HAE සහ අනිත් ඇන්ජියෝඩීමා වර්ග, උදාහරණයක් විදිහට කිව්වොත් cấp tính dị ứng phù mạch (acute allergic angioedema), අතර තියෙන ප්‍රධාන වෙනසක්. හැබැයි, HAE තියෙන සමහර අයට ඉදිමීම ඇතිවෙන්න කලින්, ඇඟ කසන්නේ නැති රතු පැහැති ලප (rash) වගේ දෙයක් මතු වෙන්න පුළුවන්, ඒක ඉස්සරහට එන ඇටෑක් එකක් ගැන ඉඟියක් වෙන්නත් පුළුවන්.

HAE ඇටෑක් එකක් සාමාන්‍යයෙන් දවස් තුනේ ඉඳන් පහක් විතර පවතිනවා. මේ ඇටෑක් එකපාරටම එනවා, යනවා, ඒ නිසා කවදා කොහොම වෙයිද කියලා හරියටම කියන්න අමාරුයි.

HAE රෝග ලක්ෂණ පටන් ගන්නේ කවදා වගේද?

HAE රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් ළමා කාලෙදි හරි, තරුණ වයසෙදි (adolescence) හරි පටන් ගන්නවා. වැඩිවියට පත්වෙනකොට (puberty) මේවා තවත් දරුණු වෙන්න පුළුවන්. සමහර දරුවන්ට වයස අවුරුදු 2ක් තරම් පොඩි කාලෙදිත් මේ ලක්ෂණ පටන් ගන්න පුළුවන්. HAE වර්ග I හෝ II තියෙන අයගෙන් 50%කට විතර වයස අවුරුදු 10 වෙද්දී රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවා. වැඩිවියට පත්වුණාට පස්සේ මේ ඇටෑක් එන වාර ගණන වැඩි වෙන්නත්, ඒවායේ දරුණුකම වැඩි වෙන්නත් පුළුවන්. HAE වර්ග I හෝ II තියෙන හැමෝටම වගේ වයස අවුරුදු 20 වෙද්දී රෝග ලක්ෂණ පෙන්වනවා.

සාමාන්‍ය C1-INH මට්ටමක් එක්ක එන HAE තියෙන අයට රෝග ලක්ෂණ පටන් ගන්නේ ටිකක් පරක්කු වෙලා – සාමාන්‍යයෙන් එයාලගේ තරුණ වයසේ අග භාගයේදී හරි, වැඩිහිටි වයසේ මුල් කාලයේදී හරි තමයි.

HAE ඇටෑක් එකක් එන්න බලපාන හේතු (Triggers) මොනවද?

HAE ඇටෑක් එකක් එන්න බලපාන නිශ්චිත හේතුව (trigger) මොකක්ද කියලා හැම වෙලේම පැහැදිලිව කියන්න අමාරුයි. ඒත්, දැනට හඳුනාගෙන තියෙන සමහර triggers තමයි මේ:

• ශාරීරික තුවාල වීමක් හෝ සුළු අනතුරක්: හිතන්නකෝ ඔයාගේ දරුවා දවසක් සෙල්ලම් කර කර ඉද්දි පොඩ්ඩක් වැටුණා කියලා.
• දත් සම්බන්ධ ප්‍රතිකාර: දතක් ගලවනවා, පුරවනවා වගේ දේවල්.
• ශල්‍යකර්ම (Surgery): පොඩි හරි ලොකු හරි ඔපරේෂන් එකක්.
• මානසික ආතතිය හෝ චිත්තවේගීය පීඩනය: ඉස්කෝලේ විභාගයක්, යාළුවෙක් එක්ක පොඩි රණ්ඩුවක් වුණත් බලපාන්න පුළුවන්.
• වෛරස් ආසාදන: උණ, හෙම්බිරිස්සාව වගේ දේවල්.
• සමහර ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම්: උදාහරණයක් විදිහට එක දිගට ටයිප් කරන එක, මිටියකින් ගහන එක, උදැල්ලකින් කොටන එක වගේ දේවල්.

ඔයාගේ දරුවාට ඇටෑක් එකක් එන්න බලපාන්නේ මොකක්ද කියලා ඔයාට එකපාරටම තේරුම් ගන්න බැරි වෙන්න පුළුවන්. ඒත්, ඇටෑක් එකක් ආපු වෙලාව, ඒ වෙලාවේ දරුවා කරමින් හිටපු දේවල් (උදාහරණයක් විදිහට, දරුවාට අසනීපයක් තිබුණද, එහෙමත් නැත්නම් මානසික පීඩනයකින් හිටියද වගේ දේවල්) පොතක ලියලා තියාගන්න එක ගොඩක් උදව් වෙයි.

HAE හැදෙන්න ඇත්තම හේතුව මොකක්ද?

HAE වර්ග I සහ II කියන දෙකටම හේතු වෙන්නේ SERPING1 කියන ජානයේ (gene) සිදුවෙන විකෘතියක් (mutation එහෙමත් නැත්නම් වෙනස් වීමක්). මේ ජානයෙන් තමයි දරුවාගේ ශරීරයට C1-INH කියන ප්‍රෝටීනය හදන විදිහ ගැන උපදෙස් දෙන්නේ. ඔයාගේ දරුවාට HAE වර්ග I තියෙනවා කියන්නේ, මේ ජාන විකෘතිය නිසා එයාගේ ශරීරයට අවශ්‍ය තරම් C1-INH හදාගන්න බැරි වෙනවා කියන එකයි. දරුවාට HAE වර්ග II තියෙනවා නම්, එයාගේ ශරීරයට C1-INH හදාගන්න පුළුවන් වුණත්, ජාන විකෘතිය නිසා ඒ ප්‍රෝටීනය හරියට වැඩ කරන්නේ නෑ.

සාමාන්‍ය C1-INH මට්ටමක් එක්ක එන HAE තත්ත්වයට හේතු මොනවද කියලා පර්යේෂකයෝ තවමත් හොයමින් ඉන්නවා. ඒත්, පහත සඳහන් ජානවල විකෘති වීම් මේකට හේතු වෙන්න පුළුවන් කියලා එයාලා දන්නවා:

• F12
• ANGPT1
• PLG
• KNG1

සමහර අවස්ථාවලදී, කිසිම හඳුනාගත්ත ජාන විකෘතියක් නැතුවත් HAE තියෙන්න පුළුවන්. දොස්තර මහත්වරු මේකට කියන්නේ HAE-unknown (හේතුව නොදන්නා HAE) කියලයි.

HAE ඇති කරන මේ ජාන විකෘති නිසා වෙන්නේ, දරුවාගේ ශරීරයේ තියෙන සමහර ප්‍රෝටීන හරියට වැඩ නොකරන එක. මේ ප්‍රෝටීන තමයි දරුවාගේ කුඩා රුධිර නාලිකා (කැපිලරි) හරහා දියර වර්ග සාමාන්‍ය විදිහට ගලාගෙන යන්න උදව් කරන්නේ. ඉතින්, මේ ප්‍රෝටීන හරියට වැඩ නොකරනකොට, දියර කාන්දු වෙලා දරුවාගේ රුධිර නාලිකා අවට පටකවල එකතු වෙනවා. HAE රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්නේ අන්න ඒ නිසයි.

HAE පරම්පරාවෙන් එනවද?

ඔව්, HAE ඇතිවෙන්නේ autosomal dominant කියන උරුම වීමේ රටාවකට අනුව. සරලවම කිව්වොත්, මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න එකම එක අසාමාන්‍ය ජානයක් තිබුණත් ඇති. දරුවෙකුට මේ අසාමාන්‍ය ජානය අම්මගෙන් හරි තාත්තගෙන් හරි උරුම වෙන්න පුළුවන්.

HAE තියෙන බොහෝ දෙනෙකුට මේ රෝගය එයාලගේ පවුලේ කාටහරි කලින් තිබිලා තියෙනවා (පවුල් ඉතිහාසයක් තියෙනවා). ඒත්, සමහර වෙලාවට කිසිම පවුල් ඉතිහාසයක් නැතුව, අහඹු විදිහට ජාන විකෘතියක් අලුතෙන්ම (de novo එහෙමත් නැත්නම් "අලුත්" විකෘතියක්) කෙනෙක් තුළ ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.

දොස්තර මහත්වරු මේක හොයාගන්නේ කොහොමද?

ඔයාගේ දරුවා HAE රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරනවා නම්, දොස්තර කෙනෙක් මේ දේවල් කරයි:

• ශාරීරික පරීක්ෂණයක් කරයි.
• ඔයාගෙන් දරුවාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන සහ එයාගේ වෛද්‍ය ඉතිහාසය ගැන විස්තර අහයි.
• දරුවාගේ C1-INH මට්ටම සහ ක්‍රියාකාරීත්වය පරීක්ෂා කරන්න ලේ පරීක්ෂණ කරයි.
• සමහර අවස්ථාවලදී, HAE ඇති කරන ජාන විකෘති තියෙනවද කියලා බලන්න ජාන පරීක්ෂණ (genetic testing) කරයි.

HAE වලට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

HAE තියෙන අයට ප්‍රධාන වශයෙන් බෙහෙත් වර්ග දෙකක් තියෙනවා:

• ඉක්මන් ප්‍රතිකාර (On-demand medications): මේවා තමයි HAE ඇටෑක් එකක් ආපු ගමන්ම දෙන බෙහෙත්. උදාහරණ විදිහට Berinert® හරි Kalbitor® හරි වගේ බෙහෙත් වර්ග. රෝග ලක්ෂණ පටන් ගත්ත ගමන්ම පුළුවන් තරම් ඉක්මනට මේ බෙහෙත් ගත්තම, ඇටෑක් එකේ දරුණුකම අඩු කරගන්නත්, ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන සංකූලතා වළක්වගන්නත් පුළුවන්.
• වළක්වාගැනීමේ ප්‍රතිකාර (Prophylactic medications): මේවා තමයි ඇටෑක් එකක් එන්න තියෙන අවදානම අඩු කරන බෙහෙත්. උදාහරණ විදිහට Cinryze®, Haegarda® හරි Takhzyro® හරි වගේ බෙහෙත්. දොස්තර කෙනෙක් මේ වගේ බෙහෙත් නියම කරන්න පුළුවන්, දන්නා trigger එකක් (උදා: දත් දොස්තර කෙනෙක් ගාවට යනවා වගේ) තියෙන වෙලාවකදී පාවිච්චි කරන්න, එහෙමත් නැත්නම් දරුවාගේ අවශ්‍යතාවය අනුව දිගු කාලීනව පාවිච්චි කරන්න.

විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන් කියන විදිහට, ඉක්මන් ප්‍රතිකාර (on-demand medications) කියන්නේ අත්‍යවශ්‍යම සහ ජීවිතාරක්ෂක දෙයක්. ඔයාගේ දරුවා වළක්වාගැනීමේ බෙහෙත් (prophylactic medications) ගන්නවා වුණත්, මේ ඉක්මන් ප්‍රතිකාර බෙහෙත් හැම වෙලේම, හැම තැනකම (ගෙදරදී වගේම ඉස්කෝලේදීත්) ළඟ තියාගන්න ඕන.

ඔයාගේ දරුවාට අවශ්‍ය මොන බෙහෙත්ද, ඒවා දෙන්න ඕන කොහොමද, කවදාද කියන එක ගැන දොස්තර මහත්මයා ඔයාට හරියටම කියයි. ඒ වගේම, දරුවාගේ වයස අනුව එයාට දෙන්න පුළුවන් බෙහෙත් මොනවද කියලත් පැහැදිලි කරයි. ඒ උපදෙස් හරියටම පිළිපදින්න වගබලාගන්න, මොනවාහරි අපැහැදිලි දෙයක් තියෙනවා නම් අනිවාර්යයෙන්ම අහලා දැනගන්න.

ප්‍රතිකාර කළාම කොච්චර ඉක්මනට සනීප වෙයිද?

HAE ඇටෑක් එකකට ප්‍රතිකාර කරන්න දෙන ඉක්මන් බෙහෙත් (on-demand medication) නිසා ඔයාගේ දරුවාට සාපේක්ෂව ඉක්මනින් සහනයක් දැනෙන්න පටන් ගනියි. ප්‍රතිකාර පටන් අරගෙන විනාඩි 30ක ඉඳන් පැය දෙකක් ඇතුළත එයාගේ රෝග ලක්ෂණ අඩුවෙන්න ඕන. ගෙදරදී ප්‍රතිකාර කළමනාකරණය කරගන්න ඕන කොහොමද, මොන වගේ දේවල් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්ද කියන එක ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයා තවත් විස්තර කියයි.

HAE තියෙන දරුවෙක්ව බලාගන්නේ කොහොමද?

ඔයාගේ දරුවා HAE ඇටෑක් එකකින් දුක් විඳිනවා දකිනකොට ඔයාට ලොකු අසරණකමක් දැනෙන්න පුළුවන්. ඒත්, ඇටෑක් එකකට කලින්, ඇටෑක් එකක් අතරතුරේදී සහ පස්සේ ඔයාට දරුවා වෙනුවෙන් කරන්න පුළුවන් දේවල් ගොඩක් තියෙනවා:

• ඉක්මන් ප්‍රතිකාර බෙහෙත් (On-demand medications) හැමවෙලේම ළඟ තියාගන්න: මේවා ජීවිතාරක්ෂක වෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ දරුවාට මේ බෙහෙත් අවශ්‍ය වෙන්නේ කවදාද කියලා හඳුනාගන්න පුළුවන් වෙන්න ඕන. ඒ වගේම, ඒවා දෙන විදිහ ගැනත් ඔයා දැනගෙන ඉන්න ඕන. දොස්තර මහත්මයා මේ ගැන ඔයාට තවත් විස්තර කියයි.
• HAE ඇටෑක් එකක් ඇලජි එකක් විදිහට සලකන්න එපා: ඇලජි වලට සාමාන්‍යයෙන් දෙන ඇන්ටිහිස්ටමින් (Antihistamines) සහ එපිනෙෆ්‍රීන් (Epinephrine) වගේ බෙහෙත් HAE ඇටෑක් එකකට උදව් වෙන්නේ නෑ. ඒ නිසා, මේ බෙහෙත් ඔයාගේ දරුවාට දෙන්න එපා.
• ඇටෑක් එකක් එන්න බලපාන triggers ගැන දැනුවත් වෙන්න: Triggers එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස්. ඔයාගේ දරුවාට ඇටෑක් එකක් එන්න බලපාන දේවල් ලැයිස්තුවක් හදාගෙන ඒක දොස්තර මහත්මයා එක්කත් බෙදාගන්න. පුළුවන් තරම් ඒ triggers වලින් දරුවාව ඈත් කරලා තියන්න උත්සාහ කරන්න. ඒවා වළක්වගන්න බැරි අවස්ථාවලදී, වළක්වාගැනීමේ බෙහෙත් (prophylactic medications) සුදුසුද කියලා දොස්තර මහත්මයාගෙන් අහන්න.

දොස්තර කෙනෙක් හමුවෙන්න ඕන වෙන්නේ කවදාද?

මේ වගේ අවස්ථාවකදී දොස්තර කෙනෙක් හමුවෙන්න:

• ඔයාගේ දරුවාට Hereditary Angioedema රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා කියලා ඔයාට හිතෙනවා නම්.
• HAE ඇටෑක් එකක් එක්ක සම්බන්ධ අලුත් රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවා නම්, එහෙමත් නැත්නම් තියෙන රෝග ලක්ෂණ වෙනස් වෙනවා නම්.
• දරුවාගේ බෙහෙත් බලාපොරොත්තු වෙන විදිහට වැඩ කරන්නේ නෑ වගේ නම්.

හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට යන්න ඕන වෙන්නේ කවදාද?

ඔයාගේ දරුවාට මේ වගේ දෙයක් වුණොත් වහාම හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයකට යන්න:

• ගිලින්න අමාරු නම්.
• හුස්ම ගන්න අමාරු නම්.
• දිවේ හෝ උගුරේ ඉදිමීමක කිසියම් ලකුණක් පේනවා නම් (ඇටෑක් එකේ මුල් ලක්ෂණ දැක්ක ගමන් බෙහෙත් දුන්නත්).

මේවා දරුවාගේ ශ්වසන මාර්ගයට බලපාන භයානක ඉදිමීමක ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්. ප්‍රතිකාර ගන්න පරක්කු කරන්න එපා. මේ ඉදිමීම ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන්.

දොස්තර මහත්මයාගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?

ඔයාට මේ වගේ ප්‍රශ්න දොස්තර මහත්මයාගෙන් අහන්න පුළුවන්:

• මගේ දරුවාට තියෙන්නේ මොන වර්ගයේ HAE ද?
• ඔබ නිර්දේශ කරන්නේ මොන ප්‍රතිකාරද?
• මගේ දරුවාට ඉක්මන් ප්‍රතිකාර බෙහෙත් (on-demand medication) අවශ්‍ය වෙන්නේ කවදාද කියලා මම දැනගන්නේ කොහොමද?
• මගේ දරුවාට වළක්වාගැනීමේ බෙහෙත් (preventive medication) අවශ්‍යද? එහෙමනම්, කවදාද?
• මගේ දරුවා වළක්වාගන්න ඕන ක්‍රියාකාරකම් හෝ අවස්ථා තියෙනවද?
• මගේ දරුවාගේ අනාගතය ගැන මොනවද කියන්න පුළුවන් (outlook)?

HAE තියෙන දරුවෙක් ගැන බලාපොරොත්තු තියාගන්න පුළුවන් කොහොමද?

HAE කියන්නේ ජීවිත කාලය පුරාම තියෙන තත්ත්වයක්. ඒත්, ප්‍රතිකාර මගින් මේ තත්ත්වය දරුවාගේ ජීවිතයට කරන බලපෑම අඩු කරගන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, දරුවාගේ ශ්වසන මාර්ගයේ ඉදිමීම වගේ ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන රෝග ලක්ෂණ ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කරගන්නත් පුළුවන්.

HAE වළක්වගන්න පුළුවන්ද?

HAE තත්ත්වය වළක්වාගන්න දැනට හඳුනාගත් ක්‍රමයක් නෑ. ඔයාට හරි ඔයාගේ සහකරුට/සහකාරියට හරි HAE තියෙනවා නම් සහ ඔයාලා දරුවෙක් හදන්න බලාපොරොත්තුවෙන් ඉන්නවා නම්, ජාන උපදේශකවරයෙක් (genetic counselor) එක්ක කතා කරන එක හොඳයි. එතකොට මේ තත්ත්වය දරුවාට උරුම වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ ගැන ඔයාලට තේරුම් ගන්න පුළුවන් වෙයි.

ඔයාලට වැදගත් පණිවිඩයක්

ඔයාගේ දරුවාට HAE වගේ පරම්පරාවෙන් එන රෝගයක් තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තම, ඔයාට එක එක විදිහේ හැඟීම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්: බය, කනස්සල්ල, ව්‍යාකූලත්වය, කලකිරීම වගේ දේවල්. ඔයා සමහරවිට ඔයාටම දොස් පවරාගන්නත් පුළුවන්. ඒත්, ඔයා දැනගන්න ඕන වැදගත්ම දෙයක් තමයි මේ රෝග විනිශ්චය ඔයාගේ වරදක් නෙවෙයි කියන එක.

ජාන විකෘති කියන දේවල් හැම වෙලේම, බොහෝ විට පැහැදිලි හේතුවක් නැතුව සිද්ධ වෙනවා. ඔයාගේ දරුවාට ලැබෙන ජාන පාලනය කරන්න ඔයාට බෑ. ඒත්, ඔයාට දරුවාගේ රැකවරණයට සක්‍රීයව දායක වෙන්න පුළුවන් – ඒකට සමහර වෙලාවට දරුවාට "ඔයා හොඳින් ඉඳියි" කියලා සහතික කරන එක විතරක් වුණත් ඇති.

ඒ වගේම, රෝගීන්ගේ ආධාරක කණ්ඩායම් (patient support groups) එක්ක සම්බන්ධ වෙන එකත් උදව්වක් වෙන්න පුළුවන්. HAE තියෙන දරුවන්ගේ දෙමව්පියන් එක්ක, ඒ වගේම මේ තත්ත්වය තියෙන වැඩිහිටියන් එක්ක කතා කරන එකෙන් ඔයාට උපදෙස් සහ අහන් ඉන්න කෙනෙක් ලැබෙයි. HAE දුර්ලභ වුණත්, ඔයාගේ පවුල තනිවෙලා නෑ කියන එකත් ඒකෙන් ඔයාට මතක් කර දෙයි.