Hutt Dir ze vill Eisen an Ärem Kierper? Loosst eis iwwer Hämochromatose schwätzen!

Fillt Dir Iech heiansdo ouni Grond ongewéinlech midd? Maachen Är Gelenker, besonnesch Är Knéien an Zéiwen, wéi, an Är Haut gesäit e bësse gro oder brong aus? Mir maachen dës Saachen dacks of als "einfach d'Aart a Weis wéi mir méi al ginn". Mee dëst kënne Zeeche vun enger Konditioun sinn, bei där den Eisenniveau an eisem Kierper geféierlech eropgeet. Dësen Zoustand gëtt medizinesch Hämochromatose genannt. Doriwwer schwätze mir haut.

Einfach ausgedréckt, wat ass Hämochromatose?

Hämochromatose ass eng Bedingung, bei där Äre Kierper ze vill Eisen accumuléiert . Verschidde Leit nennen et och " Eiseniwwerlaaschtung ".

Normalerweis absorbéiert eise Kierper nëmmen déi Quantitéit un Eisen, déi mir aus dem Iessen brauchen. Bei Leit mat Hämochromatose absorbéiert de Kierper awer méi Eisen, wéi e brauch. De Problem ass, datt et kee Wee gëtt, dëst iwwerschëssegt Eisen aus dem Kierper ze entfernen.

Wou späichert de Kierper also dëst iwwerschëssegt Eisen? Et gëtt an Äre Gelenker gespäichert, souwéi a vitalen Organer wéi Ärer Liewer , Ärem Häerz , Ärer Haut, Ärer Hypophyse an Ärer Bauchspaicheldrüs . Mat der Zäit fänkt dëst akkumuléiert Eisen un, dës Organer ze beschiedegen. Wann et net behandelt gëtt, kënnen dës Organer souguer ophalen ze funktionéieren.

Et ginn zwou Haaptzorten vun dëser Krankheet.

Dës Situatioun kann haaptsächlech an zwou Zorten opgedeelt ginn.

1. Primär Hämochromatose: Dëst ass déi heefegst Aart. Si ass ierflech. Einfach ausgedréckt, fir dës Krankheet z'entwéckelen, musst Dir dat defekt Gen souwuel vun Ärer Mamm wéi och vum Papp ierwen. Wann Dir et nëmmen vun engem Elterendeel ierft, entwéckelt Dir d'Krankheet net, awer Dir kënnt e Träger vum Gen sinn.

2. Sekundär Hämochromatose: Dëst geschitt aus anere Grënn. Zum Beispill kann dësen Zoustand bei engem optrieden, deen dacks Blutttransfusiounen brauch wéinst engem Zoustand wéi schwéierer Anämie.

Wat verursaacht dës Situatioun?

Kucke mer emol, wat d'Grënn dofir sinn.

Ierflech Ursaachen (primär Hämochromatose)

Eise Kierper huet e Gen mam Numm `HFE`. Dëst kontrolléiert, wéi vill Eisen mir aus dem Iessen ophuelen, dat mir iessen. Zwou Mutatiounen an dësem `HFE`-Gen, nämlech `C282Y` an `H63D`, sinn d'Ursaach vun de meeschte Patienten mat ierflecher Hämochromatose.

Zousätzlech kënne Mutatiounen an anere Genen, wéi `HJV` an `HAMP`, dës Krankheet och bei enger klenger Zuel vu Leit verursaachen (ongeféier 10%-15%). Leit, déi vun dëse Genen betraff sinn, entwéckelen normalerweis Symptomer a jonken Alter.

Verursaacht duerch aner medizinesch Zoustänn (Sekundär Hämochromatose)

Dës Zort gëtt normalerweis duerch heefeg Blutttransfusiounen verursaacht wéinst Zoustänn wéi schwéierer Anämie (wéi Sichelzellanämie) oder Knueweesmarkversoen. Déi rout Bluttzellen, déi gespent ginn, wann Dir Blutt spendet, enthalen vill Eisen. Well de Kierper kee Wee huet, dëst Eisen erauszehuelen, fänken se un, sech unzesammelen.

Och Liewerschued, zum Beispill wéinst Fettleberkrankheet ( Zirrhose ) oder chronescher Hepatitis B oder C, kënne verursaachen, datt sech Eisen am Kierper opstapelt.

Wien huet e méi héije Risiko fir dës Krankheet z'entwéckelen?

Och wann jidderee kann Hämochromatose entwéckele, sinn e puer Leit e méi héicht Risiko.

Hutt Dir och dës Symptomer?

Ongeféier d'Halschent vun de Leit mat Hämochromatose hunn keng Symptomer. Männer entwéckelen normalerweis Symptomer tëscht 30 a 50 Joer, während Fraen dacks Symptomer no dem Alter vu 50 oder no de Menopause entwéckelen.

Wéi fannt Dir dat, Dokter?

Well dës Symptomer och bei anere Krankheeten optrieden, kann et heiansdo schwéier sinn, se ze diagnostizéieren. Ären Dokter wäert Iech no Ärer Familljegeschicht froen an och eng kierperlech Untersuchung maachen.

Zousätzlech kënnen dës Tester duerchgefouert ginn:

• Bluttester: Hei ginn zwou Haapttester duerchgefouert.
• Transferrin-Sättigung: Dëst moosst, wéi vill Eisen un e Protein (Transferrin) gebonnen ass, dat Eisen am Blutt transportéiert.
• Serumferritin: Dëst moosst d'Quantitéit vun engem Protein (Ferritin), dat Eisen am Blutt späichert.

Wann dës Tester weisen, datt Ären Eisenniveau héich ass, kann Ären Dokter och en geneteschen Test maachen, fir erauszefannen, ob Dir dat Gen hutt, dat Hämochromatose verursaacht.

• Liewerbiopsie: Den Dokter hëlt e klengt Stéck Gewief aus der Liewer a kontrolléiert et ënner engem Mikroskop fir ze kucken, ob et Schued un der Liewer gëtt.

• MRI-Scan: Dëst kann kloer Biller vun Ären Organer maachen a kucken, ob se Eisenoflagerungen hunn.

Wat sinn d'Behandlungen?

Wann Dir primär Hämochromatose hutt, ass d'Behandlung ganz einfach. Et besteet doran, Blutt no engem spezifesche Plang aus Ärem Kierper ze entfernen. Dëst nennt een Phlebotomie.

Phlebotomie

Dëst ass ähnlech wéi Blutt spenden. En Dokter oder eng ausgebilte Infirmière setzt eng Nol an eng Ven an Ärem Aarm a zitt Blutt an e Bluttbeutel.

• Éischt Behandlung: Ufanks musst Dir eemol oder zweemol d'Woch an d'Spidol goen, fir Blutt ofzehuelen, bis Ären Eisenniveau sech erëm normaliséiert. Dëst kann e puer Méint oder e Joer daueren.
• Ënnerhaltstherapie: Soubal den Eisenniveau erëm normal ass, gëtt d'Frequenz vun de Blutttransfusioune reduzéiert, normalerweis op zwou bis véier Mol am Joer.

Behandlung mat Medikamenter (Chelatiounstherapie)

Wann Dir eng sekundär Hämochromatose hutt, oder wann Är Venen net staark genuch sinn, fir Blutt opzehuelen, kann Ären Dokter Iech eng Behandlung mam Numm "Chelatiounstherapie" verschreiwen. Dobäi kritt Dir e Medikament, dat Ärem Kierper hëlleft, iwwerschësseg Eisen duerch Ären Urin a Still ze eliminéieren.

Kann dësen Zoustand doheem behandelt ginn?

Eng Persoun, déi sech enger Phlebotomie behandelt, brauch normalerweis keng gréisser Ännerungen an hirer Ernährung ze maachen, well d'Behandlung selwer hiren Eisenniveau kontrolléiert. Wéi och ëmmer, kënnt Dir folgend maachen fir Äert Risiko vu Komplikatiounen ze reduzéieren:

• Vermeit Alkohol komplett. Alkohol beschiedegt d'Liewer, wat se bei dëser Krankheet ganz geféierlech mécht.
• Vermeit et, réie Fësch oder Muschelen ze iessen. D'Bakterien dran kënne bei Leit mat héijem Eisengehalt eescht Infektiounen verursaachen.
• Vermeit d'Einnahme vu Vitamin C-Ergänzungen. Et ass awer kee Problem, Uebst a Geméis ze iessen, déi Vitamin C enthalen.
• Vermeit et, Eisenpillen oder Multivitaminpräparater ze huelen, déi Eisen enthalen.
• Vermeit eisenberäichert Frühstückscerealien.