Osilá kozala na mpasi ya kozika oyo okoki kokanga motema te to kozoka na loposo na yo ntango obimi na moi? To osilá koyoka mpasi makasi na libumu na kozoka mpe kosanza kozanga ntina? Bilembeteli yango ekeseni na bamaladi oyo emonanaka mingi . Mbala mosusu nsima ya likambo yango ezali na maladi moko oyo emonanaka mingi te, oyo bato mingi bayoká kutu te. Yango ezali moko ya maladi yango oyo babengaka Porphyria . Kobanga te tango oyoki kombo oyo. Lelo, toko lobela likambo oyo na pete mpenza mpe na ndenge oyo bokoki kososola.
Na mokuse, Porphyria ezali nini?
Mpo na kososola likambo yango, tókanisa liboso mwa izini moko oyo ezali na nzoto na biso. Ezali na proteini moko ya ntina mingi oyo epesaka ba globules rouges na biso langi ya motane mpe ememaka oxygène longwa na mimpululu kino na nzoto mobimba. Babengaka yango 'heme'. Héme yango ebimaka na nzoto na biso na molɔngɔ ya matambe, lokola nsinga ya kosangisa biloko. Kaka ndenge moko na kosangisa motuka. Na litambe mokomoko, baproteini ya sipesiale oyo babengaka enzymes esalaka.
Sikawa kanisá, nini ekosalema soki litambe moko na monyololo oyo ya kobimisa biloko ekangami, to soki mosali moko (enzyme) azali kosala malamu te? Litambe oyo elandi ekoki kosalema te, mpe biloko ya liboso etondanaka, boye te? Ndenge moko mpe, ntango mbeba moko esalemi na litambe moko ya kobimisa héme, biloko ya chimique oyo esalemi na etape oyo eleki, oyo babengaka ‘porphyrines’ mpe ‘ba précurseurs ya porphyrine’, ebandi koyangana na nzoto. Ezali koyanganisa biloko yango na nzoto nde epesaka bilembo ya porphyrie. Makambo yango ekoki kobebisa système nerveux to loposo.
Mbala mingi, yango ezalaka maladi ya ba gènes oyo esalemaka na mabota. Kasi komitungisa te, ezalaka mingi te. Mpe ezali sikawa na ba traitements ya gestion ya malamu mpo na yango.
Mitindo nini ya minene ya porphyrie?
Porphyrie ekoki kokabolama na biteni mibale ya minene, na kotalela lolenge bilembo bimonanaka. Kososola classification oyo ekosalisa yo oyeba malamu bokono.
| Lolenge | Mingimingi esimbami na | Bilembeteli oyo emonanaka mingi |
|---|---|---|
| Porphyrie aiguë ya nzoto | Na système nerveux | Tango mosusu kolɛmba makasi ya libumu, kozoka, kosanza, mpasi na ntolo, motema oyo ebɛtaka mingi, mobulungano ya makanisi, kobɛla ba crises. |
| Porphyrie ya loposo | Na loposo | Kozala na boyokani na pole ya moi, kobima ya loposo oyo ezali na moi (maboko, elongi, nkingo), kokatakata loposo na pɛtɛɛ nyonso, mpe mbongwana ya langi ya loposo. |
Ezali na ba sous-types mosusu ebele na se ya ba types mibale oyo ya minene. Ndakisa, lolenge oyo babengi `Porphyrie intermittent aiguë (AIP)`, oyo ekweyi na se ya porphyrie aiguë, mpe lolenge oyo babengi `Porphyria Cutanea Tarda (PCT)`, oyo ekweyaka na se ya porphyrie cutanée, ezali mingi te.
Nini ezali makambo oyo esalaka ete bilembo bimonana?
Atako porphyrie eutaka na ba gènes, bilembo bimonanaka ntango nyonso te. Ezali na makambo mosusu oyo ekoki kobimisa bilembo, to "attaque". Yango babengaka yango ‘ba déclencheur’. Kokima makambo yango ezali lolenge malamu ya kosilisa maladi yango.
- Nkisi mosusu: Nkisi mosusu oyo ekitisaka mpasi , bankisi ya kopekisa kobota, bankisi ya anesthésie, mpe bankisi mosusu ya kokangama ekoki kobimisa yango. Soki ozali na porphyrie, osengeli mpenza kosolola na monganga na yo liboso ya komɛla nkisi nyonso.
- Masanga mpe komɛla likaya : Komɛla masanga mingi mpe komɛla likaya, mingimingi na ntango moko, ezali makambo minene oyo ebimisaka yango.
- Kolya bilei mpe kokila bilei: Makambo lokola bilei oyo ezali na mafuta mingi te , kolya makasi mpo na kokita kilo, mpe kokila bilei ekoki kobimisa bilembo.
- Mitungisi ya makanisi mpe ya nzoto: Makambo lokola kosala mosala mingi, mitungisi ya makanisi, mpe lipaso ekoki kozala na bopusi likoló na yango.
- Ba infections : Bilembeteli ekoki kobima mpo na mitungisi oyo bokono to bokono mosusu nyonso etie na nzoto.
- Pole ya moi: Pole ya moi ezali déclencheur principal mpo na batu oyo bazali na Porphyrie Cutanée.
Ntango nini osengeli kokende epai ya monganga? Ndenge nini diagnostic yango esalemaka?
Lokola maladi yango emonanaka mingi te mpe bilembo na yango ekokani na bamaladi mosusu oyo emonanaka mingi, ntango mosusu ekoki kozwa mwa ntango mpo na koyeba yango. Ezali na ntina kokende epai ya monganga soki ozali na bilembo oyo elandi, mingimingi soki emonanaka mbala na mbala.
Na porphyrie aiguë
Soki ozali koyoka mpasi makasi na libumu elongo na bilembo lokola kozoka, kosanza, kokangamakangama, komata ya motema, tansiɔ́ makasi, bolembu ya misisa, mobulungano, to kokangama, ezali na ntina mingi kokende nokinoki na lopitalo, mingimingi na Unité de traitement d’urgence (ETU), mpamba te maladi yango ekoki ntango mosusu kotya bomoi na likama.
Na Porphyrie Cutanée
Soki loposo na yo ekómi na bampota, bampota, kovimba, motane to koswama na pɛtɛɛ nyonso nsima ya kozala na moi, kende epai ya monganga ya mposo.
Processus ya diagnostic:
1. Ekzamɛ ya monganga: Ya liboso, monganga akotala yo, akoyoka malamu bilembo na yo mpe lisolo ya monganga ya libota na yo.
2. Ba tests na laboratoire: Soki ba suspecter porphyrie, ba échantillons ya urine, makila, mpe mbala mosusu ya ba feces na yo mpo na niveau ya porphyrines. Na makambo ya makasi, makila ekoki kokóma na langi ya motane makasi to ya violet.
3. Ba tests génétiques : Soki maladi yango endimami na ba tests ya laboratoire, ba tests génétiques ekoki kosalama mpo na koyeba mutation génétique spécifique oyo esalaki yango.
Ba options ya traitement ezali nini?
Ba traitements ya porphyrie ekeseni engebene lolenge ya bokono mpe makasi ya bilembo. Atako nkisi ezali te, bilembo bikoki kopekisa mpe kozala na bomoi ya malamu.
Traitement ya Porphyrie aiguë
Ntango bilembo ekómi makasi (attaque aigu), esengeli kokɔta lopitalo mpe kozwa lisalisi.
- Kopesa saline ( fluides IV): Kosala ete mungwa mpe mai ya nzoto ezala na bokatikati.
- Injection ya héme: Kopekisa bozangi ya héme na nzoto mpe kokitisa motango ya porphyrine oyo eyanganaka.
- Kopesa glucose: Kopesa sukali lokola dextrose na misisa to na monoko epesaka elembo na foie mpo na kokitisa kobimisa porphyrine.
- Nkisi mosusu: Nkisi ya kosilisa mpasi mpo na mpasi makasi, mpe bankisi mpo na kozoka mpe kosanza.
- Nkisi ya sika lokola Givosiran (Givlaari): Mpo na bato oyo bazalaka na bilembo mbala na mbala, nkisi oyo epesami sanza na sanza mpo na kokitisa mbala na yango mpe makasi na yango.
Traitement ya Porphyrie Cutanée
- Bobateli ya moi:Oyo ezali likambo oyo eleki ntina. Kolata manzaka milai, ba chapeaux, mpe kopakola ba crèmes solaire na niveau ya protection ya likolo, lokola SPF 50+, ezali na ntina mingi.
- Phlébotomie: Yango esɛngaka kolongola mwa makila (pene na unité moko) na nzoto nsima ya mwa bapɔsɔ. Yango esalisaka mpo na kokitisa motángo ya fer oyo ebakisami na nzoto mpe esalisaka mpo na kolongola ba porphyrines oyo eyanganaki na foie.
- Nkisi: Nkisi ya moke lokola chloroquine to hydroxychloroquine ekoki kolongolama nokinoki ba porphyrines na foie.
Likambo ya ntina mingi ezali ya kozala na boyokani na monganga na yo mpe kolanda malako na ye na bosikisiki. Soki minganga na yo bayebi ete ozali na porphyrie, ekozala lisungi monene mpo na kopesa yo lisalisi ya malamu na ntango ya mbalakaka.
Message ya Komema na Ndako
- Porphyrie ezali etuluku ya bamaladi oyo emonanaka mingi te oyo eutaka na mbeba ya ba gènes oyo etali kobimisama ya héme na nzoto.
- Ezali na mitindo mibale ya minene: lolenge ya aigu, oyo esimbaka système nerveux, mpe lolenge ya loposo, oyo esimbaka loposo.
- Koyeba mpe koboya makambo oyo ekoki kobimisa bilembo ezali na ntina mingi mpo na kosilisa maladi yango. Masanga, komɛla likaya, bankisi mosusu mpe kokila bilei ezali makambo minene oyo esalaka ete moto azala na likambo yango.
- Luka nokinoki lisalisi ya monganga soki ozali na bilembo ya makasi lokola mpasi makasi na libumu mpe kosanza. Tala monganga ya loposo soki ozali na ba blisters ya loposo mpe ozali sensibilisation na pole ya moi.
- Atako oyo ezali maladi ya bomoi mobimba, ekoki kokambama malamu mpe kozala na bomoi ya malamu na lisalisi ya malamu mpe mbongwana ya lolenge ya bomoi. Landa ntango nyonso malako ya monganga na yo.
👩🏽 ⚕️ Mituna ya kobakisa (FAQs)
💬 Porphyrie ezali maladi ya ndenge nini?
Porphyrie ezali bokono ya ba gènes (héréditaires) oyo ba produits chimiques ndenge na ndenge esanganaka na nzoto mpo na kozanga kobimisama malamu ya eteni ya nzoto na biso oyo babengaka ‘héme’ oyo esengeli mpo na kosala makila.
💬 Ba symptômes ya porphyrie ezalaka nini?
Yango ezali na mitindo mibale. Moko na yango ezali mpasi makasi na libumu, kosanza mpe kizunguzungu. Lolenge mosusu ezali kozika na moi, oyo esalaka ete loposo ekóma motane mpe ekóma na bampota.
💬 Bokono oyo ekoki kobikisama mobimba?
Likambo ya mawa, oyo ezali maladi oyo euti na ba gènes mpe ekoki kobikisama mobimba te. Kasi, soki okimi kozala na moi mpe omɛli bankisi oyo monganga akomeli yo, okoki mingimingi kopekisa bilembo ya maladi yango mpe kozala na bomoi ya malamu.
💬 Comments (0)
Ba commentaires moko te etiemaki nanu. Bakisa commentaire na yo awa pona mbala ya liboso.
Bakisa commentaire na yo