ທ່ານມີແອມໂມເນຍຫຼາຍເກີນໄປໃນເລືອດບໍ? ໃຫ້ພວກເຮົາຮຽນຮູ້ກ່ຽວກັບສະພາບອັນຕະລາຍຂອງภาวะແອມໂມເນຍສູງ!

ມີຫຼາຍສິ່ງຫຼາຍຢ່າງເກີດຂຶ້ນພາຍໃນຮ່າງກາຍຂອງເຮົາ, ແມ່ນບໍ? ບາງຄັ້ງ, ເມື່ອຂະບວນການເຫຼົ່ານີ້ຜິດປົກກະຕິ, ບັນຫາໃຫຍ່ໆກໍສາມາດເກີດຂຶ້ນໄດ້. ຕົວຢ່າງ, ภาวะແອມໂມເນຍສູງ ເປັນພາວະທີ່ຮ້າຍແຮງທີ່ເກີດຂຶ້ນເມື່ອສິ່ງເສດເຫຼືອທີ່ເອີ້ນວ່າ ແອມໂມເນຍເພີ່ມຂຶ້ນໃນເລືອດຂອງເຮົາ. ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນຫຼາຍທີ່ຈະຕ້ອງຮູ້ເຖິງເລື່ອງນີ້ ເພາະມັນສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຢ່າງໃຫຍ່ຫຼວງຕໍ່ຊີວິດຂອງເຈົ້າຖ້າບໍ່ໄດ້ຮັບການດູແລຢ່າງຖືກຕ້ອງ.

ภาวะແອມໂມເນຍສູງແມ່ນຫຍັງ?

ເວົ້າງ່າຍໆ, ภาวะแอมโมเนียสูงเกินขนาด ແມ່ນເວລາທີ່ລະດັບແອມໂມເນຍໃນເລືອດຂອງທ່ານສູງຜິດປົກກະຕິ. ແອມໂມເນຍ, ຫຼື NH3, ແມ່ນສິ່ງເສດເຫຼືອທີ່ຜະລິດຢູ່ໃນລຳໄສ້ຂອງພວກເຮົາເມື່ອພວກເຮົາຍ່ອຍໂປຣຕີນທີ່ພວກເຮົາກິນ. ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວ, ແອມໂມເນຍນີ້ຈະໄປທີ່ຕັບຂອງພວກເຮົາ ແລະ ຖືກປຸງແຕ່ງຢູ່ທີ່ນັ້ນ. ພວກເຮົາເອີ້ນຂະບວນການນີ້ ວ່າວົງຈອນຢູເຣຍ . ຜ່ານວົງຈອນນີ້, ແອມໂມເນຍຈະຖືກປ່ຽນເປັນສານທີ່ເປັນອັນຕະລາຍໜ້ອຍກວ່າທີ່ເອີ້ນວ່າຢູເຣຍ ແລະ ຖືກຂັບຖ່າຍອອກມາໃນປັດສະວະ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຖ້າມີບາງຢ່າງຜິດປົກກະຕິກັບວົງຈອນຢູເຣຍນີ້, ຫຼື ຖ້າຕັບບໍ່ສາມາດປຸງແຕ່ງແອມໂມເນຍນີ້ໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງ, ແອມໂມເນຍຈະເລີ່ມສະສົມຢູ່ໃນເລືອດ. ການເພີ່ມຂຶ້ນຂອງແອມໂມເນຍໃນເລືອດນີ້ແມ່ນເປັນພິດຫຼາຍຕໍ່ ລະບົບປະສາດສ່ວນກາງ (CNS) ຂອງພວກເຮົາ, ເຊິ່ງແມ່ນສະໝອງ ແລະ ກະດູກສັນຫຼັງ. ນັ້ນແມ່ນເຫດຜົນທີ່ภาวะແອມໂມເນຍສູງເກີນຂະໜາດ ເປັນສະພາບ ທີ່ຕ້ອງການການເບິ່ງແຍງທາງການແພດທັນທີ ແລະ ອາດເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດໄດ້ .

ໃຜສາມາດພັດທະນາສິ່ງນີ້ໄດ້ຫຼາຍທີ່ສຸດ?

ສະພາບການນີ້, ເອີ້ນວ່າ hyperammonemia, ສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ເດັກເກີດໃໝ່, ເດັກນ້ອຍ ແລະ ຜູ້ໃຫຍ່.

• ໃນບັນດາຜູ້ໃຫຍ່, ປະມານ 90% ຂອງ ຜູ້ທີ່ທຸກທໍລະມານຈາກສະພາບນີ້ແມ່ນຜູ້ທີ່ເປັນ ພະຍາດຕັບ ແຂງ .
• ເດັກເກີດໃໝ່ສາມາດເປັນພະຍາດນີ້ໄດ້ເພາະວ່າເຂົາເຈົ້າເກີດມາ ມີຄວາມຜິດປົກກະຕິໃນວົງຈອນຢູເຣຍ (ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງວົງຈອນຢູເຣຍແຕ່ກຳເນີດ) . ເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນພາວະທາງພັນທຸກຳ.
• ນອກຈາກນັ້ນ, ພະຍາດ ຕັບວາຍຮ້າຍແຮງ ແລະ ພະຍາດກ່ຽວກັບການເຜົາຜານອາຫານທີ່ສືບທອດມາສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດພາວະແອມໂມເນຍສູງໃນເດັກນ້ອຍໄດ້.

ມັນຍາກທີ່ຈະບອກໄດ້ຢ່າງແນ່ນອນວ່າເລື່ອງນີ້ພົບເລື້ອຍປານໃດ, ເພາະມັນສາມາດເກີດຈາກຫຼາຍປັດໃຈ. ແຕ່ນັກຄົ້ນຄວ້າຄາດຄະເນວ່າຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງວົງຈອນຢູເຣຍ, ໜຶ່ງໃນສາເຫດ, ມີຜົນກະທົບຕໍ່ເດັກໜຶ່ງໃນ 250,000 ຄົນທີ່ເກີດໃນສະຫະລັດ ແລະ ໜຶ່ງໃນ 440,000 ຄົນທີ່ເກີດໃນຕ່າງປະເທດ.

ສາເຫດຂອງພະຍາດແອມໂມເນຍສູງແມ່ນຫຍັງ?

ອາດມີຫຼາຍສາເຫດສຳລັບສິ່ງນີ້. ເຫດຜົນເຫຼົ່ານີ້ສາມາດປ່ຽນແປງໄດ້ຕາມອາຍຸ. ແຕ່ໂດຍທົ່ວໄປ, ສອງສາເຫດຫຼັກແມ່ນ ບັນຫາຕັບ ແລະ ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງວົງຈອນຢູເຣຍ (UCDs) .

ເນື່ອງຈາກບັນຫາກ່ຽວກັບຕັບ

ຕັບຂອງພວກເຮົາແມ່ນອະໄວຍະວະຫຼັກທີ່ປ່ຽນແອມໂມເນຍໄປເປັນຢູເຣຍ. ສະນັ້ນ, ຖ້າຕັບເສຍຫາຍ ຫຼື ມີພະຍາດ, ມັນຈະບໍ່ສາມາດປະມວນຜົນແອມໂມເນຍໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງ. ນີ້ແມ່ນເວລາທີ່ແອມໂມເນຍສະສົມຢູ່ໃນເລືອດ. ນີ້ແມ່ນບາງສະພາບທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບຕັບທີ່ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດອາການແອມໂມເນຍສູງ:

• ພະຍາດຕັບ : ເມື່ອ ຕັບໄດ້ຮັບຄວາມເສຍຫາຍ , ຄວາມສາມາດໃນການປະມວນຜົນແອມໂມເນຍຈະມີຈຳກັດ. ສິ່ງນີ້ມັກພົບຫຼາຍໃນພະຍາດຕັບຮຸນແຮງ, ແຕ່ເຖິງແມ່ນວ່າໃນຄົນທີ່ມີພະຍາດຕັບທີ່ໝັ້ນຄົງ, ລະດັບແອມໂມເນຍບາງຄັ້ງກໍ່ສາມາດເພີ່ມຂຶ້ນຢ່າງກະທັນຫັນ, ຕົວຢ່າງ, ຖ້າມີບາງຢ່າງເກີດຂຶ້ນໃນກະເພາະອາຫານ ຫຼື ລຳໄສ້ ( ເລືອດອອກ ໃນກະເພາະອາຫານ) ຫຼື ຖ້າມີ ຄວາມບໍ່ສົມດຸນ ຂອງເອເລັກໂຕຣໄລ . ນີ້ແມ່ນສາເຫດຫຼັກຂອງລະດັບແອມໂມເນຍສູງໃນຜູ້ໃຫຍ່ ແລະ ເດັກນ້ອຍ.
• ພະຍາດສະ ໝອງອັກເສບຈາກຕັບ: ສິ່ງນີ້ເກີດຂຶ້ນເມື່ອຕັບໄດ້ຮັບຄວາມເສຍຫາຍ ແລະ ບໍ່ສາມາດປະມວນຜົນແອມໂມເນຍໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງ. ແອມໂມເນຍຈະສະສົມຢູ່ໃນເລືອດ ແລະ ເດີນທາງໄປສູ່ສະໝອງ. ສິ່ງນີ້ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມສັບສົນ, ສັບສົນ , ແລະ ແມ່ນແຕ່ໝົດສະຕິ. ບາງຄັ້ງມັນອາດເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດໄດ້.
• ພະຍາດຕັບແຂງ: ພະຍາດຕັບແຂງແມ່ນການທົດແທນເນື້ອເຍື່ອຕັບທີ່ມີສຸຂະພາບດີດ້ວຍເນື້ອເຍື່ອແປ. ສິ່ງນີ້ສາມາດເຮັດໃຫ້ຕັບເຮັດວຽກບໍ່ຖືກຕ້ອງ ແລະ ສາມາດນຳໄປສູ່ພະຍາດແອມໂມເນຍສູງ. ພະຍາດຕັບແຂງແມ່ນພະຍາດຕັບຊຳເຮື້ອ.
• ພະຍາດຕັບວາຍเฉียบพลัน: ນີ້ແມ່ນເວລາທີ່ຕັບຢຸດເຮັດວຽກຢ່າງກະທັນຫັນ. ມັນສາມາດເກີດຈາກພະຍາດ ແລະ ສະພາບການຕ່າງໆ. ຕົວຢ່າງ, ການບາດເຈັບຕັບທີ່ເກີດຈາກຢາທີ່ເກີດຈາກຢາບາງຊະນິດ, ເຊັ່ນ: ຢາ acetaminophen , ກວມເອົາ 50% ຂອງກໍລະນີພະຍາດຕັບວາຍเฉียบพลันທັງໝົດໃນສະຫະລັດ. ມັນກວມເອົາ 64% ຂອງກໍລະນີຂອງภาวะແອມໂມເນຍສູງໃນເດັກ.
• ການໄຫຼວຽນຂອງເລືອດໄປຫາຕັບຫຼຸດລົງ: ຖ້າເລືອດບໍ່ໄຫຼວຽນໄປຫາຕັບຢ່າງຖືກຕ້ອງ, ຮ່າງກາຍຈະບໍ່ສາມາດສົ່ງແອມໂມເນຍໄປຫາຕັບເພື່ອປຸງແຕ່ງໄດ້. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ແອມໂມເນຍຍັງສະສົມຢູ່ໃນເລືອດ.
• ໂຣກເຣ:ນີ້ແມ່ນອາການທີ່ຫາຍາກຫຼາຍ. ມັນມີຜົນກະທົບຕໍ່ເລືອດ, ສະໝອງ, ແລະຕັບ. ມັນມັກຈະເຮັດໃຫ້ລະດັບແອມໂມເນຍໃນເລືອດສູງ ແລະ ລະດັບນໍ້າຕານໃນເລືອດຕໍ່າ. ມັນມັກຈະມີຜົນກະທົບຕໍ່ເດັກນ້ອຍ ແລະ ໄວລຸ້ນທີ່ກຳລັງຟື້ນຕົວຈາກການຕິດເຊື້ອໄວຣັດເຊັ່ນ: ໄຂ້ອີສຸກອີໄສ ຫຼື ໄຂ້ຫວັດໃຫຍ່ ແລະ ຜູ້ທີ່ໄດ້ກິນຢາແອດສະໄພລິນສຳລັບອາການເຫຼົ່ານັ້ນ. ສາເຫດທີ່ແນ່ນອນຂອງໂຣກເຣເຢຍັງບໍ່ທັນຮູ້ເທື່ອ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ເນື່ອງຈາກຄວາມສ່ຽງນີ້, ບໍ່ຄວນໃຫ້ຢາແອດສະໄພລິນແກ່ເດັກນ້ອຍ ແລະ ໄວລຸ້ນ ເວັ້ນເສຍແຕ່ວ່າໄດ້ຮັບຄຳແນະນຳໂດຍສະເພາະຈາກທ່ານໝໍ.

ເນື່ອງຈາກຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງວົງຈອນຢູເຣຍ (UCDs)

ດັ່ງທີ່ພວກເຮົາໄດ້ສົນທະນາກັນມາກ່ອນ, ວົງຈອນຢູເຣຍແມ່ນຂະບວນການທີ່ແອມໂມເນຍທີ່ເປັນພິດຖືກປ່ຽນເປັນຢູເຣຍ ແລະ ຂັບອອກທາງປັດສະວະ. ວົງຈອນນີ້ມີຫຼາຍຂັ້ນຕອນ, ເຊິ່ງແຕ່ລະຂັ້ນຕອນຕ້ອງການເອນໄຊທີ່ແຕກຕ່າງກັນ. ເອນໄຊເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນ:

• ເອັນ-ອາເຊທິລ-ກລູຕາເມດ ຊິນເທສ (NAGS)
• ຄາບາໂມອິລ ຟອສເຟດ ຊິນທີເຕສ (CPS)
• Ornithine transcarbamylase (OTC)
• ອາຈິນໂນຊັກຊິເນດ ຊິນທີເຕສ (AS)
• ກົດອາກິນິໂນຊັກຊິນິກ ໄລເອສ (ASL)
• ອາຈິນເນສ (ARG1)

ຖ້າໜຶ່ງໃນເອນໄຊເຫຼົ່ານີ້ຂາດ, ວົງຈອນຢູເຣຍຈະບໍ່ເຮັດວຽກຢ່າງຖືກຕ້ອງ. ແອມໂມເນຍສະສົມຢູ່ໃນເລືອດ. ການຂາດເອນໄຊປະເພດນີ້ເອີ້ນວ່າຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງວົງຈອນຢູເຣຍ (UCD). UCD ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດภาวะແອມໂມເນຍສູງ, ເຊິ່ງສາມາດເປັນແບບສ້ວຍແຫຼມ ຫຼື ຊໍາເຮື້ອ. UCD ແມ່ນສະພາບທີ່ເກີດມາແຕ່ກຳເນີດ. ເດັກເກີດໃໝ່ທີ່ມີການຂາດເອນໄຊວົງຈອນຢູເຣຍຢ່າງສົມບູນມັກຈະເປັນภาวะແອມໂມເນຍສູງສ້ວຍແຫຼມພາຍໃນ 24 ຫາ 72 ຊົ່ວໂມງຫຼັງເກີດ. ບໍ່ວ່າການຂາດເອນໄຊຈະບໍ່ຮຸນແຮງ ຫຼື ບາງສ່ວນ, ການສະສົມຂອງແອມໂມເນຍສາມາດເກີດຂຶ້ນໄດ້ທຸກເວລາໃນຊີວິດ, ໃນລະຫວ່າງການເຈັບປ່ວຍ, ຄວາມเครียด, ຫຼື ເຫດການທີ່ມີຄວາມเครียดອື່ນໆ. UCD ເຫຼົ່ານີ້ກວມເອົາ 23% ຂອງກໍລະນີຂອງภาวะແອມໂມເນຍສູງສ້ວຍແຫຼມໃນເດັກນ້ອຍທີ່ມີອາການສາຫັດ.

ເຫດຜົນອື່ນໆ

ນອກເໜືອໄປຈາກນີ້, ອາດມີເຫດຜົນອື່ນໆອີກຫຼາຍຢ່າງ:

• ພະຍາດໝາກໄຂ່ຫຼັງ (ໝາກໄຂ່ຫຼັງ): ຖ້າໝາກໄຂ່ຫຼັງບໍ່ສາມາດຂັບຖ່າຍຢູເຣຍໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງຍ້ອນພະຍາດໝາກໄຂ່ຫຼັງລົ້ມເຫຼວ, ມັນສາມາດເຮັດໃຫ້ແອມໂມເນຍສະສົມຢູ່ໃນເລືອດໄດ້.
• ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງເລືອດບາງຢ່າງ: ภาวะแอมโมเนียในเลือดสูงຍັງສາມາດເກີດຈາກຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງເລືອດເຊັ່ນ: ພະຍາດມະເລັງເລືອດຫຼາຍຊະນິດ ແລະ ມະເຮັງເລືອດຂາວສ້ວຍແຫຼມ.
• ການຕິດເຊື້ອບາງຊະນິດ: ສິ່ງມີຊີວິດທີ່ຜະລິດ urease ເຊັ່ນ Proteus mirabilis , Escherichia coli (E. coli) ແລະ Klebsiellaການຕິດເຊື້ອແບັກທີເຣຍເຊັ່ນ: ເຊື້ອແບັກທີເຣຍ streptococci, ໂດຍສະເພາະໃນເດັກທີ່ມີຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງເດີນປັດສະວະມາແຕ່ກຳເນີດ ແລະ ໃນຜູ້ສູງອາຍຸທີ່ມີອາການກັກເກັບປັດສະວະຍ້ອນການຕິດເຊື້ອທາງເດີນປັດສະວະ (UTIs), ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດພາວະແອມໂມເນຍໃນເລືອດສູງຮຸນແຮງ.

ອາການຂອງພາວະແອມໂມເນຍສູງແມ່ນຫຍັງ?

ອາການຕ່າງໆສາມາດແຕກຕ່າງກັນຫຼາຍຂຶ້ນຢູ່ກັບວ່າອາການບໍ່ຮຸນແຮງຫຼືຮຸນແຮງເທົ່າໃດ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບອາຍຸທີ່ມັນພັດທະນາ.

ອາການເບົາບາງທີ່ພົບເລື້ອຍໃນເດັກນ້ອຍ ແລະ ຜູ້ໃຫຍ່

• ປວດຮາກ ແລະ ຮາກ
• ອາການເຈັບທ້ອງ
• ຄວາມລະຄາຍເຄືອງເລື້ອຍໆ
• ເຈັບຫົວ (ເຈັບຫົວ)
• ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການດຸ່ນດ່ຽງ, ການປະສານງານ, ແລະ ການເວົ້າ (ataxia)
• ການປ່ຽນແປງພຶດຕິກຳ

ອາການເບົາບາງເພີ່ມເຕີມທີ່ມີຜົນກະທົບຕໍ່ເດັກນ້ອຍເທົ່ານັ້ນ

• ຄວາມລົ້ມເຫຼວໃນການຈະເລີນເຕີບໂຕ
• ກ້າມເນື້ອອ່ອນເພຍ (hypotonia)
• ຄວາມຊັກຊ້າຂອງການພັດທະນາລະບົບປະສາດ

ອາການຮຸນແຮງໃນເດັກນ້ອຍ ແລະ ຜູ້ໃຫຍ່

ອາການເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນອັນຕະລາຍຫຼາຍ. ຖ້າທ່ານມີອາການເຫຼົ່ານີ້, ທ່ານຄວນໄປພົບແພດທັນທີ.

• ຄວາມສັບສົນ ແລະ ການຫຼົງທາງ
• ອາລົມປ່ຽນແປງ
• ງ້ວງນອນຫຼາຍເກີນໄປ
• ການປ່ຽນແປງໃນສະຕິ
• ອາການຊັກ
• ການຫາຍໃຈໄວ (ຫາຍໃຈໄວເກີນໄປ)
• ໂຄມາ

ຄຳເຕືອນ: ຖ້າທ່ານ ຫຼື ຜູ້ໃດຜູ້ໜຶ່ງທີ່ໃກ້ຊິດກັບທ່ານມີອາການເຫຼົ່ານີ້, ກະລຸນາ ໂທຫາ 911 ທັນທີ, ຫຼື ໄປຫ້ອງສຸກເສີນຂອງໂຮງໝໍທີ່ໃກ້ທີ່ສຸດຂອງທ່ານ. ລະດັບແອມໂມເນຍໃນເລືອດທີ່ສູງຂຶ້ນແມ່ນເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດ ແລະ ຕ້ອງການການເບິ່ງແຍງທາງການແພດທັນທີ!

ອາການຕ່າງໆໃນເດັກເກີດໃໝ່

ຖ້າເດັກເກີດໃໝ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຈາກภาวะແອມໂມເນຍສູງ, ອາການຕໍ່ໄປນີ້ມັກຈະປາກົດພາຍໃນ 24 ຫາ 72 ຊົ່ວໂມງຫຼັງເກີດ:

• ຄວາມລະຄາຍເຄືອງເລື້ອຍໆ, ຮ້ອງໄຫ້ເລື້ອຍໆ
• ຮາກ
• ອາການງ້ວງຊຶມ
• ອາການຊັກ
• ມີສຽງຄຶກຄຶກເມື່ອຫາຍໃຈ
• ການຫາຍໃຈໄວ (ຫາຍໃຈໄວເກີນໄປ)

ສຳຄັນ: ຖ້າລູກຂອງທ່ານສະແດງອາການເຫຼົ່ານີ້, ໃຫ້ໂທຫາທ່ານໝໍທັນທີຖ້າທ່ານຍັງຢູ່ໃນໂຮງໝໍ. ຖ້າທ່ານຢູ່ເຮືອນ, ໃຫ້ໂທຫາ 911 ທັນທີ, ຫຼື ພາພວກເຂົາໄປໂຮງໝໍທີ່ໃກ້ທີ່ສຸດ. ນີ້ບໍ່ແມ່ນສິ່ງທີ່ຄວນຊັກຊ້າ.

ທ່ານໝໍກວດຫາພະຍາດນີ້ ແນວໃດ ?

ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວ ທ່ານໝໍມັກຈະສົງໃສວ່າມີລະດັບແອມໂມເນຍສູງໂດຍການກວດລະດັບແອມໂມເນຍໃນເລືອດ.

• ສຳລັບເດັກນ້ອຍອາຍຸຈົນຮອດໜຶ່ງເດືອນ, ຖ້າລະດັບແອມໂມເນຍໃນເລືອດສູງກວ່າ 80 ໄມໂຄຣໂມລ/ລິດ (80 micromol/L).
• ສຳລັບເດັກທີ່ໃຫຍ່ກວ່າ, ຖ້າມັນຫຼາຍກວ່າ 55 ໄມໂຄຣໂມລ/ລິດ (55 micromol/L).
• ໃນຜູ້ໃຫຍ່, ຖ້າມັນຫຼາຍກວ່າ 30 ໄມໂຄຣໂມລ/ລິດ (30 micromol/L).

ຫົວໜ່ວຍວັດແທກນີ້ (ໄມໂຄຣໂມລ/ລິດ) ແມ່ນວິທີການວັດແທກປະລິມານແອມໂມເນຍໃນເລືອດ.

ມີການກວດຫຍັງແດ່ເພື່ອກວດຫາສິ່ງນີ້?

ການກວດຫຼັກແມ່ນ ການກວດເລືອດ ທີ່ວັດແທກລະດັບແອມໂມເນຍໃນເລືອດຂອງທ່ານ. ຖ້າລະດັບແອມໂມເນຍຂອງທ່ານສູງ, ທ່ານໝໍຂອງທ່ານອາດຈະເຮັດການກວດອື່ນໆເພື່ອຊອກຫາສາເຫດ. ຕົວຢ່າງ, ການກວດເລືອດເພື່ອກວດສອບການເຮັດ ວຽກຂອງຕັບ ແລະ ໝາກໄຂ່ຫຼັງ ຂອງທ່ານ , ເຊັ່ນດຽວກັນກັບ ການກວດປັດສະວະ . ເນື່ອງຈາກລະດັບແອມໂມເນຍໃນເລືອດສູງສາມາດທຳລາຍລະບົບປະສາດສ່ວນກາງ ແລະ ເປັນໄພຂົ່ມຂູ່ຕໍ່ຊີວິດ, ທ່ານໝໍຂອງທ່ານອາດຈະເຮັດການກວດຮູບພາບ, ເຊັ່ນ: ການສະແກນ CT (computed tomography) ຫຼື ການສະແກນ MRI (magnetic resonance imaging), ເພື່ອກວດສອບອາການແຊກຊ້ອນທີ່ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ສະໝອງ.

ມີວິທີການປິ່ນປົວຫຍັງແດ່ສຳລັບພະຍາດແອມໂມເນຍສູງ?

ການປິ່ນປົວແມ່ນຂຶ້ນກັບສາເຫດ. ຕົວຢ່າງ, ໃນຜູ້ໃຫຍ່, ມັນເກີດຈາກພະຍາດຕັບ ຫຼື ພະຍາດຕັບອັກເສບ, ຫຼື ໃນເດັກເກີດໃໝ່, ມັນເກີດຈາກຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງວົງຈອນຢູເຣຍ (UCD). ໃນພາວະມີແອມໂມເນຍສູງສ້ວຍແຫຼມ, ເປົ້າໝາຍຫຼັກແມ່ນເພື່ອຫຼຸດລະດັບແອມໂມເນຍໃນເລືອດ ແລະ ຄວບຄຸມອາການແຊກຊ້ອນສະເພາະເຊັ່ນ: ອາການບວມນ້ຳໃນສະໝອງ ແລະ ຄວາມດັນທີ່ເພີ່ມຂຶ້ນອ້ອມຮອບສະໝອງ (ຄວາມດັນເລືອດສູງໃນກະໂຫຼກຫົວ).

• ຖ້າເດັກເກີດໃໝ່ມີພາວະແອມໂມເນຍສູງ, ທ່ານໝໍ ຈະຢຸດໃຫ້ໂປຣຕີນແກ່ເຂົາເຈົ້າ (ເພາະວ່າແອມໂມເນຍຖືກຜະລິດເມື່ອໂປຣຕີນຖືກຍ່ອຍ) ແລະໃຫ້ນ້ຳຕານກລູໂຄສ, ເຊິ່ງເປັນສານລະລາຍນ້ຳຕານ, ເພື່ອໃຫ້ພະລັງງານ. ເຂົາເຈົ້າຍັງຈະໃຊ້ຂັ້ນຕອນທີ່ເອີ້ນວ່າ ການຟອກເລືອດ . ນີ້ກ່ຽວຂ້ອງກັບການເຮັດຄວາມສະອາດເລືອດຂອງເດັກ ແລະ ກຳຈັດແອມໂມເນຍຜ່ານເຄື່ອງຟອກເລືອດ ແລະ ຕົວກອງພິເສດ (ເຊັ່ນ: ໝາກໄຂ່ຫຼັງທຽມ).
• ຜູ້ທີ່ມີການຂາດເອນໄຊມ໌ຢູເຣຍວົງຈອນບາງສ່ວນ (UCD) ຜູ້ທີ່ເປັນພະຍາດແອມໂມເນຍສູງຍ້ອນຄວາມเครียด, ເຊັ່ນ: ພະຍາດແອມໂມເນຍສູງທີ່ເກີດຈາກຄວາມเครียด, ກໍ່ໄດ້ຮັບການຖອນໂປຣຕີນ ແລະ ນ້ຳຕານກລູໂຄສເປັນແຄລໍຣີ. ການຟອກເລືອດຈະຖືກປະຕິບັດພຽງແຕ່ຖ້າລະດັບແອມໂມເນຍຂອງເຂົາເຈົ້າບໍ່ຫຼຸດລົງພາຍໃນສອງສາມຊົ່ວໂມງຫຼັງຈາກການປິ່ນປົວເບື້ອງຕົ້ນ.
• ການປິ່ນປົວພະຍາດຕັບອັກເສບແມ່ນການຫຼຸດຜ່ອນການຜະລິດແອມໂມເນຍໃນລຳໄສ້. ການປິ່ນປົວແຖວທຳອິດແມ່ນຢາທາງປາກທີ່ມີສ່ວນປະກອບຂອງ lactulose ແລະ lactitol . ນ້ຳຕານເຫຼົ່ານີ້ຊ່ວຍຫຼຸດຜ່ອນການຜະລິດ ແລະ ການດູດຊຶມແອມໂມເນຍໃນລຳໄສ້.

ທ່ານໝໍອາດແນະນຳອາຫານເສີມເຊັ່ນ:

• L-carnitine
• L-ornithine-L-aspartate
• ອາຈິນີນ

ມີວິທີໃດແດ່ທີ່ຈະຫຼີກລ່ຽງສະຖານະການນີ້?

ເນື່ອງຈາກມີຫຼາຍສາເຫດຂອງພາວະແອມໂມເນຍສູງ, ຈຶ່ງບໍ່ສາມາດປ້ອງກັນພະຍາດທຸກຢ່າງໄດ້. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ທ່ານສາມາດປະຕິບັດຂັ້ນຕອນເພື່ອປ້ອງກັນພະຍາດຕັບບາງຊະນິດ, ໂດຍສະເພາະແມ່ນພະຍາດທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບອາຫານການກິນ ແລະ ວິຖີຊີວິດຂອງທ່ານ. ຖ້າທ່ານມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເປັນພະຍາດຕັບ, ທ່ານໝໍຂອງທ່ານອາດແນະນຳໃຫ້ປ່ຽນແປງວິຖີຊີວິດເຫຼົ່ານີ້:

• ມັນບໍ່ເປັນຫຍັງທີ່ຈະຫຼີກລ່ຽງ ຫຼື ຈຳກັດການດື່ມເຫຼົ້າ.
• ຫຼີກລ່ຽງອາຫານ ແລະ ເຄື່ອງດື່ມທີ່ມີໄຂມັນທຣານສ໌ ຫຼື ນ້ຳເຊື່ອມສາລີທີ່ມີຟຣຸກໂຕສສູງ.
• ເພື່ອຫຼີກເວັ້ນການເສຍຫາຍຂອງຕັບ, ຄວນລະມັດລະວັງໃຫ້ຫຼາຍເມື່ອໃຊ້ຢາຕາມໃບສັ່ງແພດ ແລະ ຢາທີ່ຊື້ໄດ້ໂດຍບໍ່ຕ້ອງມີໃບສັ່ງແພດ.
• ອອກກຳລັງກາຍເປັນປະຈຳ .
• ການຈຳກັດການບໍລິໂພກຊີ້ນແດງ.

ເພື່ອປ້ອງກັນໂຣກ Reye, ເຊິ່ງເປັນພາວະທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດພາວະແອມໂມເນຍໃນເລືອດສູງໃນເດັກນ້ອຍ ແລະ ໄວໜຸ່ມ, ຢ່າໃຫ້ຢາແອດສະໄພລິນແກ່ເດັກນ້ອຍ ສຳລັບອາການຂອງການຕິດເຊື້ອໄວຣັດ (ເຊັ່ນ: ໄຂ້ຫວັດໃຫຍ່ ຫຼື ໄຂ້ອີສຸກອີໄສ) ເວັ້ນເສຍແຕ່ຈະໄດ້ຮັບຄຳແນະນຳໂດຍສະເພາະຈາກທ່ານໝໍ. ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງວົງຈອນຢູເຣຍ (UCDs) ແມ່ນຫາຍາກ, ແຕ່ມີການກວດທາງພັນທຸກໍາເພື່ອເບິ່ງວ່າທ່ານມີພັນທຸກໍາທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດອາການເຫຼົ່ານັ້ນຫຼືບໍ່. ໃຫ້ປຶກສາກັບທ່ານໝໍຂອງທ່ານກ່ຽວກັບເລື່ອງນີ້.

ການຄາດຄະເນສຳລັບສະພາບການນີ້ແມ່ນຫຍັງ?

ທັດສະນະຄະຕິຂອງ hyperammonemia, ນັ້ນຄືຄວາມສາມາດໃນການຟື້ນຕົວ, ແມ່ນຂຶ້ນກັບຫຼາຍປັດໃຈ:

• ລະດັບແອມໂມເນຍຂອງເຈົ້າສູງເທົ່າໃດ.
• ລະດັບແອມໂມເນຍໄດ້ເພີ່ມຂຶ້ນດົນປານໃດແລ້ວ.
• ສາເຫດຂອງພະຍາດແອມໂມເນຍສູງແມ່ນຫຍັງ?

ໂດຍທົ່ວໄປ, ການຄາດຄະເນສຳລັບພະຍາດແອມໂມເນຍສູງແມ່ນບໍ່ດີ. ຖ້າບໍ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວ ຫຼື ປິ່ນປົວຊ້າ, ອາການໃຄ່ບວມໃນສະໝອງທີ່ບໍ່ສາມາດປິ່ນປົວໄດ້ແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບອັດຕາການຕາຍທີ່ສູງ. ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ບໍ່ວ່າເດັກເກີດໃໝ່ຈະໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍພະຍາດແອມໂມເນຍສູງຮຸນແຮງໄວ ຫຼື ຮຸນແຮງປານໃດກໍຕາມ, ບໍ່ມີການຮັບປະກັນວ່າຜົນໄດ້ຮັບຈະດີ. ໃນສະຫະລັດອາເມລິກາ, ອັດຕາການລອດຊີວິດ 11 ປີສຳລັບຜູ້ທີ່ມີຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງວົງຈອນຢູເຣຍ (UCDs) ທີ່ພັດທະນາພະຍາດແອມໂມເນຍສູງໃນໄວເດັກແມ່ນປະມານ 35%. ສຳລັບຜູ້ທີ່ພັດທະນາພະຍາດແອມໂມເນຍສູງໃນພາຍຫຼັງ, ອັດຕາການລອດຊີວິດແມ່ນປະມານ 87%. ອັດຕາການລອດຊີວິດໜຶ່ງປີ ແລະ ສາມປີຂອງຄົນເຈັບທີ່ມີພະຍາດຕັບອັກເສບຮຸນແຮງຍ້ອນພະຍາດແອມໂມເນຍສູງໄດ້ຖືກລາຍງານວ່າເປັນ 42% ແລະ 23% ຕາມລຳດັບ.

ອາການແຊກຊ້ອນທີ່ອາດເກີດຂຶ້ນຈາກພາວະແອມໂມເນຍສູງແມ່ນຫຍັງ?

ຖ້າອາການນີ້ບໍ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວຢ່າງທັນການ, ລະດັບແອມໂມເນຍທີ່ເພີ່ມຂຶ້ນສາມາດທຳລາຍລະບົບປະສາດສ່ວນກາງ ແລະ ນຳໄປສູ່ອາການແຊກຊ້ອນທີ່ເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດ. ອາການແຊກຊ້ອນດັ່ງກ່າວລວມມີ:

• ອາການບວມນ້ຳໃນສະໝອງ
• ຄວາມດັນເພີ່ມຂຶ້ນອ້ອມຮອບສະໝອງ (ຄວາມດັນເລືອດສູງໃນກະໂຫຼກຫົວ)
• ພະຍາດໄສ້ເລື່ອນໃນສະໝອງ - ສ່ວນຫຼາຍແລ້ວມັນເກີດຈາກການໃຄ່ບວມຂອງສະໝອງ ແລະ ຄວາມດັນທີ່ເພີ່ມຂຶ້ນອ້ອມຮອບສະໝອງ.
• ໂຄມາ
• ຄວາມຕາຍ

ຖ້າຜູ້ໃດຜູ້ໜຶ່ງມີພາວະແອມໂມເນຍສູງຊໍາເຮື້ອເປັນເວລາດົນນານ, ເຂົາເຈົ້າອາດຈະພັດທະນາຄວາມພິການທາງດ້ານສະຕິປັນຍາ ແລະ ບັນຫາທາງດ້ານພຶດຕິກໍາ ແລະ ຈິດໃຈແບບຖາວອນ.

ພວກເຮົາຄວນໄປພົບແພດເວລາໃດ?

ຖ້າທ່ານ ຫຼື ຜູ້ໃດຜູ້ໜຶ່ງທີ່ທ່ານເປັນຫ່ວງມີອາການຂອງພາວະແອມໂມເນຍສູງ, ໃຫ້ໂທຫາ 911 ທັນທີ ຫຼື ໄປໂຮງໝໍທີ່ໃກ້ທີ່ສຸດ. ນີ້ບໍ່ແມ່ນສິ່ງທີ່ຄວນຊັກຊ້າ. ຖ້າທ່ານເປັນພະຍາດຕັບ ຫຼື ຂາດເອນໄຊມ໌ຢູເຣຍບາງສ່ວນ, ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນຫຼາຍທີ່ຈະຕ້ອງໄປພົບແພດເປັນປະຈຳເພື່ອຈັດການອາການຂອງທ່ານ ແລະ ຕິດຕາມລະດັບແອມໂມເນຍຂອງທ່ານ.

ພາວະແອມໂມເນຍສູງເປັນພາວະທີ່ຮ້າຍແຮງທີ່ສາມາດເກີດຈາກຫຼາຍສາເຫດ. ຖ້າທ່ານ, ລູກຂອງທ່ານ, ຫຼື ລູກນ້ອຍຂອງທ່ານມີອາການເຫຼົ່ານີ້, ໃຫ້ຊອກຫາຄວາມຊ່ວຍເຫຼືອທັນທີ. ຖ້າທ່ານເປັນພະຍາດຕັບ, ຫຼື ຖ້າມີຄົນໃນຄອບຄົວຂອງທ່ານມີຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງວົງຈອນຢູເຣຍ (UCDs), ໃຫ້ປຶກສາກັບທ່ານໝໍຂອງທ່ານກ່ຽວກັບຄວາມສ່ຽງຂອງທ່ານໃນການເປັນພາວະແອມໂມເນຍສູງ. ພວກເຂົາພ້ອມແລ້ວທີ່ຈະຊ່ວຍທ່ານ.

ສຸດທ້າຍ, ຈົ່ງຈື່ໄວ້ວ່າສິ່ງນີ້.

ໂດຍ, ນີ້ແມ່ນບາງສິ່ງທີ່ສຳຄັນທີ່ສຸດທີ່ທ່ານຕ້ອງຈື່ໄວ້ຈາກສິ່ງທີ່ພວກເຮົາໄດ້ເວົ້າເຖິງ:

• ภาวะแอมโมเนียสูง (hyperammonemia) ແມ່ນລະດັບທີ່ເປັນອັນຕະລາຍຂອງແອມໂມເນຍໃນເລືອດສູງ. ສິ່ງນີ້ເປັນອັນຕະລາຍຫຼາຍຕໍ່ສະໝອງ ແລະ ລະບົບປະສາດຂອງພວກເຮົາ.
• ສິ່ງນີ້ອາດມີຫຼາຍສາເຫດ. ບັນຫາຕັບ ແລະ ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງວົງຈອນຢູເຣຍ (UCDs) ແມ່ນສາເຫດຫຼັກ.
• ອາການຕ່າງໆ ຈະແຕກຕ່າງກັນໄປຕາມຄວາມຮຸນແຮງຂອງອາການ ແລະ ອາຍຸ. ອາການເຫຼົ່ານີ້ອາດມີຕັ້ງແຕ່ອາການເບົາບາງເຊັ່ນ: ປວດຮາກ, ຮາກ, ແລະ ເຈັບຫົວ ຈົນເຖິງອາການທີ່ຮ້າຍແຮງກວ່າເຊັ່ນ: ສັບສົນ, ຊັກ, ແລະ ໝົດສະຕິ. ເດັກເກີດໃໝ່ກໍ່ຄວນມີຄວາມກັງວົນເປັນພິເສດກ່ຽວກັບອາການຂອງເຂົາເຈົ້າ.
• ຖ້າທ່ານມີອາການຮຸນແຮງ, ທ່ານຄວນໄປພົບແພດໂດຍດ່ວນ. ນີ້ອາດເປັນສະຖານະການທີ່ອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດໄດ້.
• ການປິ່ນປົວແມ່ນຂຶ້ນກັບສາເຫດ. ການປິ່ນປົວຢ່າງທັນການສາມາດຫຼຸດຜ່ອນລະດັບແອມໂມເນຍ ແລະ ຄວບຄຸມອາການແຊກຊ້ອນໄດ້.
• ໃນຂະນະທີ່ບາງສາເຫດບໍ່ສາມາດປ້ອງກັນໄດ້, ແຕ່ຄວາມສ່ຽງບາງຢ່າງສາມາດຫຼຸດຜ່ອນໄດ້ ໂດຍການຮັກສາວິຖີຊີວິດທີ່ມີສຸຂະພາບດີ ແລະ ການດູແລຕັບຂອງທ່ານ .
• ບໍ່ວ່າທ່ານຈະເປັນພະຍາດຕັບ ຫຼື ມີຄົນໃນຄອບຄົວຂອງທ່ານເປັນພະຍາດຕັບອັກເສບຊະນິດ UCD ກໍຕາມ, ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນທີ່ຈະຕ້ອງໄດ້ຮັບການກວດສຸຂະພາບເປັນປະຈຳ.

ຢ່າລືມວ່າເຈົ້າຮູ້ສຸຂະພາບຂອງເຈົ້າດີທີ່ສຸດ. ຖ້າເຈົ້າຮູ້ສຶກວ່າມີຫຍັງແຕກຕ່າງ ຫຼື ຜິດປົກກະຕິ, ຢ່າຢ້ານທີ່ຈະປຶກສາກັບໝໍ. ປະລິມານແອມໂມເນຍໃນເລືອດສູງ, ແອມໂມເນຍ, ຕັບ, ວົງຈອນຢູເຣຍ, ສະໝອງ, ອາການ, ການປິ່ນປົວ