ඔයාගේ හදවතේ විදුලි පද්ධතියේ පොඩි ගැටලුවක්ද? අපි කතා කරමු දිගු QT සහලක්ෂණය (Long QT Syndrome - LQTS) ගැන

ඔයා කවදාහරි අහලා තියෙනවද හදවතේ විද්‍යුත් පද්ධතිය ගැන? අපේ හදවත හරියට පොඩි මැෂින් එකක් වගේ තමයි වැඩ කරන්නේ. ඒකේ තියෙනවා විදුලි පද්ධතියක්, ඒකෙන් තමයි හදවතේ ගැස්ම පාලනය කරන්නේ. සමහර වෙලාවට මේ විද්‍යුත් පද්ධතියේ පොඩි පොඩි වෙනස්කම් වෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ එක වෙනස්කමක් තමයි මේ දිගු QT සහලක්ෂණය, නැත්නම් `(Long QT Syndrome - LQTS)` කියන්නේ. බය වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන සරලව කතා කරමු.

මොකක්ද මේ දිගු QT සහලක්ෂණය (Long QT Syndrome) කියන්නේ? හරිම සරලව කිව්වොත්...

හිතන්නකෝ ඔයාගේ හදවත එක පාරක් ගැහුණට පස්සේ, ආයෙත් ගැහෙන්න පොඩ්ඩක් "රෙස්ට්" එකක් ගන්නවා, හරියට බැටරියක් ආයෙත් චාර්ජ් වෙනවා වගේ. මේ "රෙස්ට්" එක ගන්න, නැත්නම් නැවත ආරෝපණය වෙන්න යන කාලය සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා ටිකක් වැඩි වෙන එකට තමයි අපි දිගු QT සහලක්ෂණය කියලා කියන්නේ.

ඔයා `(ECG)` එකක්, ඒ කියන්නේ හදවතේ විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වය බලන පරීක්ෂණයක් කරලා තියෙනවා නම්, ඒකේ `QT interval` (QT අන්තරය) කියලා කොටසක් තියෙනවා. මේකෙන් තමයි පෙන්නන්නේ ඔයාගේ හදවතේ පහළ කුටීර, අපි කියනවා `ventricles` (කෝෂිකා) කියලා, ඒවා හැකිළිලා ආයෙත් යථා තත්ත්වයට පත් වෙන්න, ඒ කියන්නේ අර මම කිව්ව විදියට "රිචාර්ජ්" වෙන්න කොච්චර වෙලාවක් යනවද කියන එක.

අපේ හදවතේ විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වයට උදව් වෙන්නේ `ions` (අයන) කියන පොඩි විද්‍යුත් ආරෝපිත අංශු. සෝඩියම්, කැල්සියම්, පොටෑසියම්, ක්ලෝරයිඩ් වගේ අයන තමයි මේකට දායක වෙන්නේ. මේ අයන හදවතේ සෛල ඇතුළටයි එළියටයි යන්නේ `ion channels` (අයන නාලිකා) කියන විශේෂ මාර්ග හරහා. දැන් මේ `(Long QT Syndrome)` එකේදී වෙන්නේ, එක්කෝ මේ අයන නාලිකාවල මොකක්හරි ප්‍රශ්නයක්, නැත්නම් ඒවා ප්‍රමාණවත් තරම් නැති වෙන එක. එතකොට අර හදවත "රිචාර්ජ්" වෙන එක පරක්කු වෙනවා. QT අන්තරය දිගු උනාම, හදවතේ භයානක විදියට වේගයෙන් ගැහෙන තත්ත්වයක්, ඒ කියන්නේ `Torsades de Pointes` (ටෝසාඩ්ස් ඩි පොයින්ට්ස්) කියන ජීවිතයටත් තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් හෘද ස්පන්දන අක්‍රමිකතාවක් ඇතිවෙන්න තියෙන අවදානම වැඩියි.

දිගු QT සහලක්ෂණයේ (Long QT Syndrome) වර්ග තියෙනවද?

ඔව්, ප්‍රධාන වශයෙන් වර්ග දෙකක් තියෙනවා. එකක් තමයි උපතින්ම එන (inherited), ඒ කියන්නේ පරම්පරාවෙන් ජාන හරහා එන එක. අනික තමයි පසුව ඇතිවෙන (acquired) එක. ඒ කියන්නේ වෙනත් හේතු, සමහර බෙහෙත් වර්ග වගේ දේවල් නිසා ඇතිවෙන එක.

උපතින් එන (Congenital) වර්ග:

මේවා ප්‍රධාන වශයෙන් අර මම කිව්ව `ion channels` (අයන නාලිකා) වල ජානමය දෝෂ නිසා තමයි ඇතිවෙන්නේ.

• අයන නාලිකා අසාමාන්‍යතා (Ion channel abnormalities): මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ. `LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5` වගේ වර්ග කිහිපයක් තියෙනවා. මේවා වර්ග කරන්නේ ප්‍රශ්නේ තියෙන අයන නාලිකාවේ වර්ගය අනුව. එක එක වර්ගයට අනුව අනාගතයේ හෘද රෝග ඇතිවීමේ අවදානම වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.
• ජර්වෙල් සහ ලැන්ග්-නීල්සන් සහලක්ෂණය (Jervell and Lange-Nielsen Syndrome): මේකෙදි දෙමව්පියන් දෙන්නම මේ අසාමාන්‍ය ජානය දරන්න පුළුවන්, හැබැයි එයාලට රෝග ලක්ෂණ නොතිබෙන්නත් පුළුවන්. මේක ඉතාම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. මොකද දෙමව්පියන් දෙන්නම මේ ජානය දරන්න තියෙන ඉඩකඩ අඩුයි. හැම දරුවෙකුටම මේක උරුම වෙන්න 25%ක අවස්ථාවක් තියෙනවා. මේ සහලක්ෂණය තියෙන අය උපතින්ම බිහිරි වෙන්නත් පුළුවන්.
• රොමානෝ-වෝඩ් සහලක්ෂණය (Romano-Ward Syndrome): මේකෙදි සාමාන්‍යයෙන් එක් දෙමව්පියෙක්ට `(Long QT Syndrome)` එක තියෙනවා, අනිත් කෙනාට නැහැ. හැම දරුවෙකුටම මේ අසාමාන්‍ය ජානය උරුම වෙන්න 50%ක අවස්ථාවක් තියෙනවා. මේකෙදි ශ්‍රවණ හැකියාව සාමාන්‍ය විදියට තියෙනවා.
• ටිමති සහලක්ෂණය (Timothy Syndrome): මේකත් හරිම දුර්ලභ වර්ගයක්. හදවතට විතරක් නෙවෙයි, ශරීරයේ වෙනත් කොටස් වලටත් බලපාන්න පුළුවන්.

මේ තත්ත්වය කොච්චර සුලභද?

ඇත්තටම `(Long QT Syndrome)` කියන්නේ දුර්ලභ තත්ත්වයක්. උදාහරණයක් විදියට ඇමරිකාවේ නම්, දළ වශයෙන් මිනිසුන් 2000කට එක්කෙනෙක්ට වගේ තමයි මේ තත්ත්වය තියෙන්නේ කියලා කියන්නේ.

මොනවද දිගු QT සහලක්ෂණයේ (Long QT Syndrome) රෝග ලක්ෂණ?

ගොඩක් වෙලාවට දකින්න ලැබෙන රෝග ලක්ෂණ තමයි මේවා:

• ක්ලාන්තය (Syncope): එකපාරට සිහිය නැතිවෙලා වැටෙන එක.
• වලිප්පුව (Seizures): සමහරුන්ට වලිප්පුව වගේ එන්නත් පුළුවන්.
• හෘදයේ ක්‍රියාකාරිත්වය නැවතීම (Cardiac arrest): මේක නම් හරිම භයානකයි.
• හදිසි මරණය (Sudden death):

මේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ අර මම කලින් කිව්ව `Torsades de Pointes` කියන භයානක හෘද ස්පන්දන අක්‍රමිකතාව ඇතිවුණාම. මේ වෙලාවේදී හදවතට හරියට ලේ පොම්ප කරන්න බැරි වෙනවා. මොළයට ප්‍රමාණවත් තරම් ලේ සැපයුම නොලැබුණොත් තමයි ක්ලාන්තය, වලිප්පුව වගේ දේවල් වෙන්නේ. මේ අක්‍රමිකතාව දිගටම පැවතුනොත් හදිසි මරණයක් වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි හදවතේ ගැස්ම ආයෙත් යථා තත්ත්වයට පත්වුණොත් රෝග ලක්ෂණ නතර වෙනවා.

රෝග ලක්ෂණ බහුලවම මතුවෙන්න පුළුවන් අවස්ථා:

• ව්‍යායාම කරනකොට (නැත්නම් ව්‍යායාම කරලා විනාඩි කිහිපයකට පස්සේ).
• දැඩි චිත්තවේගීය උත්තේජනයකදී, විශේෂයෙන්ම එකපාරට බය උනාම, තිගැස්සුනාම.
• නින්දේදී හෝ එකපාරට නින්දෙන් ඇහැරෙනකොට.

වැදගත්ම දෙයක් තමයි, `(Long QT Syndrome)` තියෙන අයගෙන් 50%කට විතර කවදාවත් රෝග ලක්ෂණ මතු නොවෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, දහ දෙනෙක්ගෙන් එක්කෙනෙක්ට විතර, හෘදයේ ක්‍රියාකාරිත්වය නැවතීම (cardiac arrest) තමයි මේ ලෙඩේ තියෙනවා කියලා දැනගන්න පළවෙනි ලකුණ වෙන්නේ. ඉක්මන් ප්‍රතිකාර නොලැබුණොත් මේක මාරාන්තිකයි.

රෝග ලක්ෂණ තියෙන අයට සාමාන්‍යයෙන් ඒවා මතු වෙන්න පටන් ගන්නේ තරුණ අවධියේ මුල් කාලයේදී. ඔයාට රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඒවා ආයෙත් මතු වෙන්න ඉඩ තියෙනවා. අවුරුදු 30ට කලින් තමයි රෝග ලක්ෂණ ඇතිවීමේ අවදානම වැඩියෙන්ම තියෙන්නේ. හැබැයි, අවුරුදු 50 ගණන්වලදී සහ ඊට පස්සෙත් සමහරුන්ට රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්.

මොනවද දිගු QT සහලක්ෂණයට (Long QT Syndrome) හේතු වෙන්නේ?

මම කලිනුත් කිව්වා වගේ, මේක ඔයාට දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙන්නත් පුළුවන් (congenital), එහෙම නැත්නම් සමහර බෙහෙත් වර්ග නිසා පසුව ඇතිවෙන්නත් පුළුවන් (acquired). උපතින් එන `(Long QT Syndrome)` එකේදී, ඔයාගේ අර අයන නාලිකා `(ion channels)` වලට අදාළ ජාන කේතයේ `(gene code)` යම් අසාමාන්‍යතාවයක් තියෙනවා. මේ අසාමාන්‍ය අයන නාලිකා නිසා හදවතේ ගැස්ම යථා තත්ත්වයට පත්වෙන එක (recovery phase) පරක්කු වෙනවා. මේකෙන් ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන අරිත්මියාවක් `(arrhythmia)` ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

සමහර බෙහෙත් වර්ග නිසා `(Long QT Syndrome)` ඇතිවෙන්නේ, ඒ අයගේ අයන නාලිකාවල යම් නැඹුරුතාවයක් තියෙන අයට. සමහරවිට ඒ අය ඒ ගැන දන්නෙවත් නැතුව ඇති, ඒත් ඒ බෙහෙත් ගත්තම තමයි `(Long QT)` එක මතු වෙන්නේ.

පසුව ඇතිවෙන (Acquired) දිගු QT සහලක්ෂණයට හේතු විය හැකි ඖෂධ වර්ග:

• සමහර `Antiarrhythmics` (හෘද ස්පන්දන අක්‍රමිකතා වලට දෙන බෙහෙත්)
• සමහර `Antidepressants` (මානසික අවපීඩනයට දෙන බෙහෙත්)
• සමහර `Diuretics` (මුත්‍රා වැඩියෙන් යන්න දෙන බෙහෙත්)
• සමහර `Antibiotics` (ප්‍රතිජීවක)
• සෙරටොනින් ප්‍රතිග්‍රාහක නිෂේධක හෝ ප්‍රතිවිරෝධක (`Serotonin receptor inhibitors or antagonists`)
• හිස්ටමින් ප්‍රතිග්‍රාහක ප්‍රතිවිරෝධක (`Histamine receptor antagonists`)

පසුව ඇතිවෙන (Acquired) දිගු QT සහලක්ෂණයට වෙනත් හේතු:

• සමහර විෂ වර්ග `(Poisons)`
• ඇනරෙක්සියා නර්වෝසා `(Anorexia nervosa)` (කෑම අරුචිය හා සම්බන්ධ මානසික රෝගයක්)
• සමහර `bradyarrhythmias` (හද ගැස්ම අසාමාන්‍ය ලෙස අඩු වීම)
• ශරීරයේ කැල්සියම්, මැග්නීසියම් හෝ පොටෑසියම් මට්ටම අඩු වීම
• ස්නායු පද්ධතියට වන හානි `(Injury to your nervous system)`

කාටද මේ තත්ත්වය ඇතිවීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙන්නේ?

`(Long QT Syndrome)` ඇතිවීමේ අවදානම වැඩිපුර තියෙන්නේ මේ අයට:

• උපතින්ම බිහිරි දරුවන්ට.
• පවුලේ පැහැදිලි කළ නොහැකි හදිසි මරණ හෝ ක්ලාන්තය `(syncope)` පිළිබඳ ඉතිහාසයක් ඇති දරුවන්ට සහ තරුණ අයට.
• `(Long QT Syndrome)` තියෙන පවුලේ ලේ ඥාතීන්ට.
• `Cardiomyopathy` (හෘත් පේශී රෝග) හෝ උපතින්ම එන හෘද රෝග තියෙන අයට.
• වෙනත් රෝගී තත්ත්වයක් නිසා ශරීරයේ සමහර `electrolyte` (විද්‍යුත් විච්ඡේද්‍ය) සංඝටක මට්ටම අඩු අයට.
• හදවතේ අයන නාලිකා `(ion channels)` වලට බලපාන බෙහෙත් ගන්න අයට.

මටත් දිගු QT සහලක්ෂණය (Long QT Syndrome) සඳහා පරීක්ෂණයක් කරගන්න ඕනෙද?

`(Long QT Syndrome)` කියන්නේ පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන්න පුළුවන් රෝගී තත්ත්වයක්. ඔයාගේ පළමු පෙළේ ඥාතියෙකුට (දෙමව්පියන්, සහෝදර සහෝදරියන්, දරුවන්) `(Long QT Syndrome)` තියෙනවා නම්, ඔයා ජානමය පරීක්ෂණයක් (genetic screening) කරගන්න එක හොඳයි.

සියලුම පළමු පෙළේ ඥාතීන් (සහෝදර සහෝදරියන්, දෙමව්පියන් සහ දරුවන්) `(ECG)` පරීක්ෂණයක් කරගත යුතුයි. ඒ වගේම, පවුලේ වලිප්පුව `(seizures)` හෝ ක්ලාන්තය `(fainting)` පිළිබඳ ඉතිහාසයක් ඇති වෙනත් ඕනෑම කෙනෙක් මේ පරීක්ෂණය කරගන්න එක වැදගත්.

පළවෙනි පියවර තමයි, ඔයාගේ පවුලේ මේ තත්ත්වය තියෙනවා කියලා ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට දැනුම් දෙන එක. එතකොට එයා ඔයාගේ හදවත පරීක්ෂා කරන්න අවශ්‍ය පරීක්ෂණ කරන්න ඉඩ තියෙනවා. ඒ පරීක්ෂණ වලින් මේ තත්ත්වය තියෙනවා කියලා තහවුරු වුනොත්, ඔයා `(Long QT Syndrome)` ගැන හොඳින් දන්න හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් (`Cardiologist`) හමුවෙන්න ඕනේ.

දිගු QT සහලක්ෂණයේ (Long QT Syndrome) සංකූලතා මොනවද?

`(Long QT Syndrome)` නිසා අර මම කිව්ව `Torsades de Pointes` කියන ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන අරිත්මියාව ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේකෙන් හදිසි මරණයක් වෙන්නත් පුළුවන්.

කොහොමද දිගු QT සහලක්ෂණය (Long QT Syndrome) හඳුනාගන්නේ?

වෛද්‍යවරුන්ට සාමාන්‍ය `(ECG)` පරීක්ෂණයකින් වුණත් `(Long QT Syndrome)` හඳුනාගන්න පුළුවන්. රෝග විනිශ්චය කරන්න, එයාලා `(ECG)` එකේ QT අන්තරය මනිනවා. ඔයාගේ QT අන්තරය මිලි තත්පර 450කට වඩා වැඩියි නම්, ඔයාට `(Long QT Syndrome)` තියෙන්න පුළුවන්.

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාගෙන් මේ දේවල් ගැන අහයි:

• පවුලේ `(Long QT Syndrome)` පිළිබඳ ඉතිහාසයක් තියෙනවද?
• පවුලේ පැහැදිලි කළ නොහැකි ක්ලාන්තය, වලිප්පුව හෝ හෘදයේ ක්‍රියාකාරිත්වය නැවතීම `(cardiac arrest)` පිළිබඳ ඉතිහාසයක් තියෙනවද?
• ඔයාට ක්ලාන්තය, වලිප්පුව හෝ හෘදයේ ක්‍රියාකාරිත්වය නැවතීම, විශේෂයෙන්ම ව්‍යායාම කරනකොට, වෙලා තියෙනවද?

දිගු QT සහලක්ෂණය (Long QT Syndrome) හඳුනාගන්න කරන පරීක්ෂණ මොනවද?

`(ECG)` එකට අමතරව, මේ පරීක්ෂණත් කරන්න ඉඩ තියෙනවා:

• ලේ පරීක්ෂණ (Blood tests).
• ජානමය පරීක්ෂණ (Genetic testing).
• ව්‍යායාම ආතති පරීක්ෂණය (Exercise stress test).
• ඇම්බියුලේටරි මොනිටරය (Ambulatory monitor): මේකෙන් දවස් කිහිපයක් යනකල් ඔයාගේ හදවතේ ක්‍රියාකාරීත්වය නිරීක්ෂණය කරනවා.

කොහොමද දිගු QT සහලක්ෂණයට (Long QT Syndrome) ප්‍රතිකාර කරන්නේ?

`(Long QT Syndrome)` සඳහා ප්‍රතිකාර විදියට රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න සහ හදිසි මරණ වළක්වාගන්න උදව් වෙන බෙහෙත්, උපාංග හෝ සැත්කම් තියෙනවා. මේ ප්‍රතිකාර වලින් රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි වුණත්, අසාමාන්‍ය හෘද ස්පන්දන රටා වලින් ඔයාව ආරක්ෂා කරගන්න පුළුවන්.

ඖෂධ (Medications)

`(Long QT Syndrome)` තියෙන ගොඩක් දෙනෙක් (රෝග ලක්ෂණ නැති අය පවා) `nadolol` වගේ බීටා-බ්ලෝකර් (beta-blocker) වර්ගයේ බෙහෙතක් ගන්නවා. වෙනත් ඖෂධ වලින් ඔයාගේ QT අන්තරය කෙටි කරන්න හෝ ඔයාගේ `electrolyte` මට්ටම (විද්‍යුත් විච්ඡේද්‍ය මට්ටම) යහපත් කරන්න පුළුවන්. ඔයාට වඩාත්ම ගැළපෙන ඖෂධ මොනවද කියලා ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාට කියයි.

උපාංග (Devices)

සමහර `(Long QT Syndrome)` රෝගීන්ට මේ වගේ උපාංගත් අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්:

• සවි කළ හැකි හෘද කම්පන උපාංගය (Implantable Cardioverter Defibrillator - ICD): හෘදයේ ක්‍රියාකාරිත්වය නැවතුණු (cardiac arrest) ඉතිහාසයක් තියෙන, එහෙම නැත්නම් බීටා-බ්ලෝකර් ප්‍රතිකාර ගත්තත් රෝග ලක්ෂණ තියෙන අයට `(ICD)` එකක් සවි කරන්න පුළුවන්. මේ උපාංගයෙන් ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන අරිත්මියා හඳුනාගෙන, හදිසි මරණ වළක්වාගන්න ස්වයංක්‍රීයවම හදවතට කම්පනයක් ලබා දෙනවා.
• පේස්මේකර් (Pacemaker): හද ගැස්ම අසාමාන්‍ය ලෙස අඩු අයට මේ උපාංගය උදව් වෙනවා.

සැත්කම් (Surgery)

සමහර `(Long QT Syndrome)` රෝගීන්ට වම් හෘද සානුකම්පික ස්නායු ඉවත් කිරීමේ සැත්කම (Left Cardiac Sympathetic Denervation - LCSD) හෝ `sympathectomy` සැත්කමක් කරන්න අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. මේක අවම ආක්‍රමණශීලී (minimally invasive) සැත්කමක්. මෙහි ඔයාගේ සානුකම්පික ස්නායු පද්ධතියේ `(sympathetic nervous system)` නිශ්චිත ස්නායු කිහිපයක් ඉවත් කරනවා.

ප්‍රතිකාර වල සංකූලතා/අතුරු ආබාධ මොනවද?

විය හැකි අතුරු ආබාධ හෝ සංකූලතා රඳා පවතින්නේ ඔයාට ලැබෙන ප්‍රතිකාර වර්ගය අනුව.

• බීටා-බ්ලෝකර් (Beta-blocker):
• අඩු රුධිර පීඩනය.
• කරකැවිල්ල.
• හිසරදය.
• තෙහෙට්ටුව.
• ICD (සවි කළ හැකි හෘද කම්පන උපාංගය):
• උපාංගයේ දෝෂ.
• පෙනහළු හැකිළීම `(Collapsed lung)`.
• ලේ ගැලීම.
• ආසාදන.
• පේස්මේකර් (Pacemaker):
• පෙනහළු හැකිළීම `(Collapsed lung)`.
• ලේ ගැලීම.
• ආසාදන.
• උපාංගයේ දෝෂ.
• LCSD (වම් හෘද සානුකම්පික ස්නායු ඉවත් කිරීමේ සැත්කම):
• හෝනර් සහලක්ෂණය `(Horner syndrome)`.
• පෙනහළු හැකිළීම `(Collapsed lung)`.
• මුහුණ රතු වීම හෝ දහඩිය දැමීම.

දිගු QT සහලක්ෂණය (Long QT Syndrome) වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?

ඔයාට මේක දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙලා නම් වළක්වාගන්න බැහැ. හැබැයි, උරුමයෙන් නොලැබුණු අයට, පසුව ඇතිවෙන (acquired) වර්ගයේ `(Long QT Syndrome)` එකට හේතු වෙන තත්ත්වයන් මඟහරවා ගන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදියට, සමහර බෙහෙත් වර්ග ගැන සැලකිලිමත් වෙන එක.

මට දිගු QT සහලක්ෂණය (Long QT Syndrome) තිබුණොත් මොකද වෙන්නේ?

නිවැරදි ප්‍රතිකාර එක්ක, `(Long QT Syndrome)` තියෙන අයගේ මරණ අනුපාතය 1%ක් විතර වෙනවා. ප්‍රතිකාර නොමැතිව නම්, තත්ත්වය දරුණුයි. රෝග ලක්ෂණ තියෙන, ප්‍රතිකාර නොගන්න අයගෙන් 21%ක් විතර ක්ලාන්තය හැදෙන්න පටන් අරන් අවුරුද්දක් ඇතුළත මියයනවා.

ඒත් මතක තියාගන්න, `(Long QT Syndrome)` තියෙන අයට පූර්ණ ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. එයාලට දරුවන් හදන්නත්, බිහි කරන්නත් පුළුවන්.

දිගු QT සහලක්ෂණය (Long QT Syndrome) කොච්චර කල් පවතිනවද?

උපතින් එන (inherited) වර්ගයේ `(Long QT Syndrome)` එක ජීවිත කාලය පුරාම තියෙන තත්ත්වයක්. හැබැයි, කාලයත් එක්ක රෝග ලක්ෂණ සහ සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානම අඩු වෙන්න පුළුවන්.

මම කොහොමද මාවම බලාගන්නේ?

`(Long QT Syndrome)` එක ඔයාගේ එදිනෙදා ජීවිතයේ විවිධ පැතිවලට බලපාන්න පුළුවන්. සමහර දේවල් කරන්න කලින් ඔයා වෛද්‍යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න ඕනේ.

ශබ්දය සහ ආතතිය (Noise and stress)

සමහර `(Long QT Syndrome)` වර්ග තියෙන අයට එකපාරට ඇහෙන ලොකු ශබ්ද හෝ චිත්තවේගීය පීඩනය බලපාන්න පුළුවන්. ඔයා වටේ තියෙන හැම ශබ්දයක්ම, හැම ආතතියක්ම පාලනය කරන්න බැරි වුණත්, ඒවා සීමා කරගන්න උත්සාහ කරන්න පුළුවන්.

• ඔයාව එකපාරට තිගස්සන එක ආරක්ෂිත නැහැ කියලා ඔයාගේ යාළුවන්ට, පවුලේ අයට කියන්න.
• එකපාරට ලොකු සද්දෙන් වදින ඇලර්ම් එකක් වෙනුවට, හිතට ප්‍රසන්න සද්දයක් තියෙන ඇලර්ම් එකක් පාවිච්චි කරන්න.
• ලොකු සද්දෙන් වදින, ඔයාව තිගස්සවන්න පුළුවන් දේවල් වල සද්දේ අඩු කරන්න.

ව්‍යායාම (Exercise)

සමහර `(Long QT Syndrome)` වර්ග වලදී ව්‍යායාම කරනකොට ප්‍රශ්න ඇතිවෙන්න වැඩි ඉඩක් තියෙනවා. ඔයාගේ තියෙන අසාමාන්‍ය ජානයේ වර්ගය අනුව ඔයාට ගැළපෙන ක්‍රියාකාරකම් මොනවද කියලා වෛද්‍යවරයා ඔයාට කියයි. ව්‍යායාම කරනකොට මාරාන්තික අරිත්මියා ඇතිවෙන්න පුළුවන් නිසා, තරඟකාරී ක්‍රීඩා කරන්න තීරණය කරනකොට ඔයා වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න ඕනේ. ඔයා ක්‍රීඩා කරන්න තීරණය කළොත්, සමහර ආරක්ෂිත පියවර ගන්න අවශ්‍ය වෙයි.

සමහර `(Long QT Syndrome)` රෝගීන්ට පීනන එක භයානක වෙන්න පුළුවන්. පීනනකොට ක්ලාන්තය හැදුනොත්, දියේ ගිලෙන්න පුළුවන්.

ඖෂධ (Medicines)

ගොඩක් ඖෂධ වලින් QT අන්තරය දිගු කරන්න පුළුවන්. මේ බෙහෙත් `(Long QT Syndrome)` තියෙන අයට, නැති අයට වඩා වැඩියෙන් බලපාන්න පුළුවන්. ඔයාට `(Long QT Syndrome)` තියෙනවා නම්, ඔයා මේ දේවල් කරන්න ඕනේ:

• ඔයාගේ හැම වෛද්‍යවරයෙකුටම ඔයාට `(Long QT Syndrome)` තියෙනවා කියලා කියන්න.
• වෙනත් රෝගී තත්ත්වයන්ට නියම කරන ඕනෑම බෙහෙතක් ගන්න කලින් ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
• වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා නොකර, ෆාමසියෙන් ගන්න පුළුවන් (OTC) බෙහෙත් (සරල ඇස්ප්‍රීන් හෝ පැරසිටමෝල් හැර) ගැනීමෙන් වළකින්න.

ඔයාට `(Long QT Syndrome)` තියෙනවා නම්, මේ වර්ගයේ ඖෂධ ඔයාට බලපාන්න පුළුවන්:

• `Antihistamines` (අසාත්මිකතා වලට දෙන බෙහෙත්)
• `Antidepressants` (මානසික අවපීඩනයට දෙන බෙහෙත්)
• මානසික සෞඛ්‍ය ගැටලු සඳහා ඖෂධ
• හෘද රෝග සඳහා ඖෂධ
• `Antibiotics` (ප්‍රතිජීවක)
• `Antifungals` (දිලීර නාශක)
• `Antivirals` (වෛරස් නාශක)
• ආන්ත්‍රික රෝග සඳහා ඖෂධ
• `Anticonvulsants` (වලිප්පුවට දෙන බෙහෙත්)
• `Diuretics` (මුත්‍රා වැඩියෙන් යන්න දෙන බෙහෙත්)
• අධි රුධිර පීඩනය සඳහා ඖෂධ
• ඉරුවාරදය සඳහා ඖෂධ
• කොලෙස්ටරෝල් අඩු කරන ඖෂධ

මම කවදද මගේ වෛද්‍යවරයාව හමුවෙන්න ඕනේ?

ඔයාට රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගත්තම සහ ඊට පස්සේ අවුරුද්දකට සැරයක්වත් වෛද්‍යවරයාව හමුවෙන්න ඕනේ. හෘද ස්පන්දන අක්‍රමිකතා පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් (`electrophysiologist`) තමයි හොඳම විකල්පය.

ඔයාගේ දරුවාට `(Long QT Syndrome)` තියෙනවා නම්, එයාගේ වර්තමාන බරට ගැළපෙන නිවැරදි බෙහෙත් මාත්‍රාව ලැබෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්න අවුරුද්දකට සැරයකට වඩා වෛද්‍යවරයාව හමුවෙන්න ඕනේ.

ඔයාට උපාංගයක් `(device)` සවි කරලා තියෙනවා නම්, ඒක හරියට වැඩ කරනවද කියලා බලන්න අවුරුද්දකට සැරයක් වෛද්‍යවරයාව හමුවෙන්න ඕනේ.

මම කවදද හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න ඕනේ?

හෘදයේ ක්‍රියාකාරිත්වය නැවතුණු `(cardiac arrest)` කෙනෙක්ට ක්ෂණික වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර අවශ්‍යයි. ඒ වෙලාවේ ළඟ ඉන්න කෙනෙක් `CPR` (හෘත් පේශි පුනර්ජීවන ක්‍රියාවලිය) පටන් අරන් 911 (හෝ ඔයාගේ ප්‍රදේශයේ හදිසි ඇමතුම් අංකය) අමතන්න ඕනේ.

මම මගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන්න පුළුවන් ප්‍රශ්න කිහිපයක්:

• මට තියෙන්නේ මොන වර්ගයේ `(Long QT Syndrome)` එකක්ද?
• ඔබ මට නිර්දේශ කරන්නේ මොන විශේෂිත ප්‍රතිකාරද?
• මම කොච්චර වාර ගණනක් ඔබව හමුවෙන්න ඕනෙද?
• මගේ විශේෂිත `(Long QT Syndrome)` වර්ගයත් එක්ක මම වළක්වාගන්න ඕන බෙහෙත් සහ ක්‍රියාකාරකම් මොනවද?

අවසාන වශයෙන්, හිතට ගන්න දෙයක් (Take-Home Message)

ඔයාට හෘද රෝගයක් තියෙනවා කියලා දැනගත්තම හිතට කනස්සල්ලක් ඇතිවෙන එක සාමාන්‍ය දෙයක්. ඒත් වෛද්‍යවරයාගෙන් ප්‍රශ්න අහන එකෙනුත්, අවශ්‍ය නම් උපදේශකවරයෙක් එක්ක කතා කරන එකෙනුත් ඔයාට සහනයක් ලැබෙන්න පුළුවන්. වෛද්‍ය උපදෙස් පිළිපදින එක, නියමිත වෙලාවට බෙහෙත් ගන්න එක, වෛද්‍ය හමුවීම් මඟ නොහරින එක හරිම වැදගත්.

ඔයාට `(Long QT Syndrome)` තියෙනවා කියලා ඔයාගේ පවුලේ අයට, යාළුවන්ට දැනුම් දීලා තියෙන එකත් ඔයාට යම් සහනයක් ගෙන දෙයි. එයාලා ඔයා එක්ක ඉන්නකොට ඔයාට රෝග ලක්ෂණ මතු වුනොත්, එයාලට හදිසි උදව් ඉල්ලන්න පුළුවන්. ඊටත් වඩා හොඳයි, එයාලා `CPR` කරන්න දන්නවා නම්, ඒකෙන් ඔයාගේ ජීවිතය බේරගන්නත් පුළුවන්. බය වෙන්න එපා, නිවැරදි කළමනාකරණයත් එක්ක ඔයාටත් සුවදායී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.

` Long QT Syndrome, LQTS, හෘද රෝග, QT අන්තරය, හෘද ස්පන්දනය, අරිත්මියාව, ජානමය රෝග