Ar jūsų sąnariai per daug linksta? Ar jūsų oda tempiasi? Pakalbėkime apie Ehlerso-Danloso sindromą (EDS)!

Ar kada nors jautėte, kad jūsų sąnariai yra lankstesni nei kitų? Galbūt galite neįprastai atlenkti pirštus arba jūsų oda jaučiasi labiau ištempta nei įprastai. Nors tai gali atrodyti kaip normalūs dalykai, kartais juos gali sukelti genetinė būklė, vadinama Ehlerso-Danloso sindromu (EDS). Nesijaudinkite, apie tai daugelis žmonių nėra girdėję, todėl šiandien apie tai pakalbėsime paprastai, kad galėtumėte suprasti.

Paprastai tariant, kas yra Ehlerso-Danloso sindromas (EDS)?

Įsivaizduokite savo kūną kaip pastatą, pastatytą iš plytų. Šias plytas (tai yra mūsų kūno organus, kaulus ir odą) laiko skiedinys. Panašiai „skiedinys“, kuris laiko mūsų kūno dalis kartu ir jas stiprina, vadinamas jungiamaisiais audiniais . Jų yra visur mūsų kauluose, kremzlėse, odoje ir kraujagyslėse.

Ehlerso-Danloso sindromas (EDS) yra genetinis sutrikimas, dėl kurio susilpnėja jungiamasis audinys. Pagrindinė priežastis – kolageno, baltymo, būtino jungiamojo audinio stiprumui, trūkumas. Tai tarsi skiedinio mišinys, kuriame trūksta cemento. Dėl to atsilaisvina sąnariai, oda tampa pernelyg tampri, lengvai atsiranda mėlynių, o kartais net susilpnėja kraujagyslės ir vidaus organai.

Tai genetinė liga, paveldima šeimose. Tačiau kol kas nėra specifinio vaisto nuo jos. Geriausia yra mokėti kontroliuoti ir valdyti simptomus bei gyventi normalų gyvenimą.

Kokie yra pagrindiniai EDS tipai?

EDS pavadintas dviejų gydytojų, kurie pirmieji ją aprašė, vardu. Šiuo metu yra 13 pagrindinių jos tipų. Nors kiekvienas tipas šiek tiek skiriasi, juos visus lemia bendra priežastis: sąnarių ir odos struktūrų silpnėjimas. Pažvelkime į dažniausiai pasitaikančius tipus.

Kokie yra dažni EDS simptomai?

Simptomai gali skirtis priklausomai nuo EDS tipo, tačiau tai yra dažniausiai pasitaikantys simptomai, kuriuos patiria dauguma žmonių.

• Pernelyg lankstūs sąnariai: Pavyzdžiui, galite sulenkti nykštį ir patrinti jį į rankos nugarėlę arba atlenkti kelius. Kai kurie žmonės tai vadina „dvigubu sąnariu“.
• Tampri oda: Jūsų oda gali būti atitraukta nuo kūno, o kai ją paleisite, ji stumsis į savo vietą. Ji taip pat gali būti labai lygi, tarsi aksomas.
• Trapi oda: oda pamėlynuoja ir atsiranda mėlynių net po nedidelio smūgio. Jei susižeidžiate, gyjimas užtrunka ilgiau. Lengvai susidaro randai.

Tai taip pat įprasta:

• Dantų problemos (dantų ištraukimas, dantenų kraujavimas)
• Sąnarių skausmas
• Jaučiamas didelis nuovargis net ir gerai išsimiegojus
• Sunku susikaupti
• Galvos skausmas
• Plokščiapėdystė
• Raumenų silpnumas, ypač šaltu oru
• Sunkumas kontroliuoti šlapimą
• Galvos svaigimas
• Virškinimo sistemos problemos, tokios kaip pilvo pūtimas

Jei vaikai serga EDS, gali būti paveikti tokie motoriniai įgūdžiai kaip vaikščiojimas ir sėdėjimas.Tai gali būti atidėta ir jūsų ūgis gali būti netinkamas jūsų amžiui.

Kaip diagnozuoti ligą?

Kai pranešate apie tokius simptomus, gydytojas pirmiausia atidžiai jus apžiūrės.

• Jie pamatys, kiek galite sulenkti kelius, alkūnes ir kojų pirštus.
• Jie patikrins, kiek jūsų oda ištempta ir ar yra randų ar mėlynių.
• Paklauskite, ar kas nors jūsų šeimoje turi šių simptomų.

Dažniausiai tokius tipus kaip hEDS galima nustatyti vien tik atlikus šį fizinį tyrimą. Tačiau kartais diagnozei patvirtinti ir tiksliam tipui nustatyti reikia atlikti papildomus tyrimus.

• Genetiniai tyrimai: galima paimti kraujo mėginį, siekiant nustatyti, ar yra genų mutacijų, sukeliančių EDS.
• Echokardiograma: garso bangų tyrimas, skirtas širdies ir kraujagyslių problemoms patikrinti.
• KT arba MRT: šie tyrimai padeda pamatyti stuburo ar vidaus organų būklę.
• Odos biopsija: paimamas nedidelis odos gabalėlis ir tiriamas mikroskopu, siekiant patikrinti, ar nėra kolageno sutrikimų.

Gydymas ir valdymas

Kai nustatysite, kokio tipo EDS sergate, galite pasikalbėti su gydytoju, kaip valdyti simptomus. Jums taip pat gali tekti apsilankyti pas kitus specialistus.

• Ortopedas
• Dermatologas
• Reumatologas

Štai keletas pagrindinių gydymo metodų:

• Kineziterapija: tai labai svarbu norint sustiprinti raumenis ir išvengti sąnarių sustingimo. Gerai tinka mažo intensyvumo pratimai, tokie kaip vaikščiojimas ir plaukimas.
• Ergoterapija: galite sužinoti apie metodus ir prietaisus, kurie palengvina kasdienes užduotis. Gausite patarimų, kaip sumažinti sąnarių apkrovą.
• Pagalbiniai įrenginiai: Jums gali prireikti įtvarų , kad būtų išvengta sąnarių judėjimo, arba neįgaliojo vežimėlio, kuris padėtų jums judėti.
• Skausmą malšinantys vaistai: Sąnarių skausmui malšinti galite vartoti įprastus skausmą malšinančius vaistus arba, jei reikia, stipresnius vaistus, kuriuos paskyrė gydytojas.
• Chirurgija: chirurgija naudojama dažnai pažeidžiamiems sąnariams, kurių negalima kontroliuoti kitais gydymo būdais, taisyti. Tačiau kadangi žmonėms, sergantiems EDS, žaizdų gijimas dažnai būna lėtas, tai laikoma paskutine išeitimi.

Į ką reikia atsižvelgti gyvenant su EDS

Gyvenimas su EDS reiškia, kad turite šiek tiek daugiau rūpintis savo kūnu. Šie dalykai gali padėti išvengti nelaimingų atsitikimų.

• Venkite sunkių sporto šakų:Venkite kontaktinių sporto šakų ir pratimų, kurie daro didelį spaudimą sąnariams, pavyzdžiui, bėgimo.
• Nekelkite svarmenų: svarmenų kilnojimas padidina sąnarių patempimo ir traumų riziką.
• Apsaugokite savo odą: naudokite švelnų muilą. Kasdien tepkite apsaugos nuo saulės priemones . Mūvėkite apsauginius įklotus ant tokių vietų kaip keliai ir alkūnės.
• Rūpinkitės savo dantimis: naudokite dantų šepetėlį su minkštais šereliais.
• Psichikos sveikata: Gyvenimas su ilgalaike tokia būkle gali būti emociškai sekinantis. Pokalbis su konsultantu arba prisijungimas prie paramos grupės su bendraminčiais gali būti labai naudingas.

Jei galvojate apie šeimos kūrimą, galite pasikalbėti su genetikos konsultantu , kad suprastumėte šios ligos perdavimo savo vaikams riziką.