Ar esate girdėję apie retą ligą, dėl kurios smegenyse susiaurėja kraujagyslės? (Moyamoya liga). Pakalbėkime apie tai!

Ar kada nors patyrėte staigų, stiprų galvos skausmą arba tirpimo jausmą vienoje kūno pusėje? Kartais tam gali būti priežasčių, kurių net negalite įsivaizduoti. Šiandien kalbėsime apie retą, bet labai svarbią medicininę būklę. Ji vadinama Moyamoya liga . Pavadinimas skamba kiek keistai, ar ne? Pažiūrėkime, kas tai yra.

Kas yra Moyamoya liga?

Paprastai tariant, Moyamoya liga yra būklė, pažeidžianti smegenų kraujagysles. Tiksliau sakant, tai yra smegenų kraujagyslių liga . Pagrindinės kraujagyslės, tiekiančios kraują į smegenis, yra miego arterijos , kurios eina nuo kaklo šonų iki smegenų. Sergant šia liga, viena arba abi šios arterijos palaipsniui susiaurėja arba visiškai užsikemša. Ji taip pat gali paveikti smegenų arterijas , kurios tiekia kraują į priekinę ir vidurinę smegenų dalis.

Pagalvokite, maždaug du trečdalius mūsų smegenų priekinės dalies krauju ir deguonimi aprūpina šios pagrindinės kraujagyslės. Taigi, kas nutinka, kai šios kraujagyslės susiaurėja? Sumažėja smegenims reikalingas kraujo ir deguonies kiekis. Tai panašu į tai, lyg užsikimšus vandens vamzdžiui, sumažėja vandens tėkmė.

Mūsų kūnai yra nuostabūs. Kai pagrindinė kraujagyslė taip užsikemša, smegenys bando kompensuoti trūkumą formuodamos naujas, mažesnes kraujagysles. Tačiau šios naujos kraujagyslės nėra tokios stiprios kaip pagrindinės kraujagyslės. Jos dažnai būna silpnos ir mažos . Tai tarsi užblokuotas pagrindinis kelias, o transporto priemonės nukreipiamos per mažus šalutinius kelius. Šios mažos kraujagyslės gali nepajėgti aprūpinti smegenų pakankamai kraujo. Be to, šios silpnos kraujagyslės kartais gali plyšti. Tai gali sukelti kraujavimą į smegenis ir insultus .

Ką reiškia pavardė „Moyamoya“?

„Moyamoya“ yra japoniškas žodis. Jis reiškia „dūmų stulpas“ arba „kaip dūmų kamuolys“. Japonijos gydytojai pirmieji atrado šią ligą. Atlikę specialų kraujagyslių skenavimą, vadinamą angiograma , jie pamatė, kad naujai susiformavusios mažos kraujagyslės buvo išlenktos kaip dūmų kamuoliai arba dūmų kamuoliai. Štai kodėl ši liga buvo pavadinta „Moyamoya liga“. Argi ne nuostabus pavadinimas?

Kiek reta yra Moyamoya liga?

Tai iš tiesų labai reta liga. Ji dažniausiai pasitaiko Japonijoje. Teigiama, kad šia liga suserga vidutiniškai penki žmonės iš šimto tūkstančių. Net tokioje šalyje kaip Amerika šia liga serga mažiau nei 5000 žmonių. Taigi galima manyti, kad tai labai reta liga ir Šri Lankoje. Tačiau retkarčiais apie tokius pacientus pranešama.

Kokie yra Moyamoya ligos simptomai?

Šios ligos simptomus sukelia sumažėjęs kraujo tiekimas į smegenis. Dažnai pirmą kartą ligą atpažįstate...Kai ištinka insultas arba kai ištinka keletas praeinančiųjų smegenų išemijos priepuolių (PSIP) . Gydytojai šiuos TIP kartais vadina „mini insultais“. Tai reiškia, kad kraujotaka į smegenis laikinai nutrūksta, o vėliau atsinaujina. Tačiau tai yra įspėjimas.

Kiti simptomai gali būti:

• Smegenų kraujavimas: tai gali sukelti anksčiau minėtų silpnų mažų kraujagyslių plyšimas.
• Galvos skausmas: gali pasireikšti dažni, kartais stiprūs galvos skausmai.
• Vystymosi vėlavimai: ypač jei šia liga serga maži vaikai, jų vystymasis gali būti lėtesnis nei kitų vaikų.
• Aneurizma: baliono formos iškilimas kraujagyslės dalyje. Jis gali sprogti.
• Nevalingi judesiai: nekontroliuojamas daiktų, tokių kaip galūnės, drebėjimas.
• Problemos, susijusios su kognityviniais gebėjimais: Pavyzdžiui, sunkumai mokantis, įsimenant ir susikaupiant.
• Jutimo sutrikimai: gali pakisti regėjimas, klausa, kvapas, lytėjimas ir skonis.
• Traukuliai: į traukulius panašios būklės.

Jums gali pasireikšti vienas ar keli iš šių simptomų. Ne visi šie simptomai pasireiškia vienodai.

Kas sukelia Moyamoya ligą?

Iš tiesų, tyrėjai dar negalėjo tiksliai išsiaiškinti, kas sukelia šią ligą. Tačiau nustatyta, kad ji turi genetinę įtaką, o kartais tai gali būti įgyta būklė dėl kitų priežasčių. Vis dar atliekami tyrimai dėl genų, kurie gali perduoti šią ligą iš tėvų vaikams. Taip pat įtariama, kad tam tikri dalykai, pavyzdžiui, uždegimas ar infekcija organizme, gali ją sukelti.

Kartais šie Moyamoya simptomai gali pasireikšti kartu su kitomis ligomis. Tai vadinama Moyamoya sindromu arba Moyamoya fenomenu. Pavyzdžiui:

• Dauno sindromas
• Graveso liga ( su skydliauke susijusi liga)
• 1 tipo neurofibromatozė (genetinė liga)
• Pjautuvinė anemija ( kraujo liga)
• Aterosklerozė (riebalų sankaupos kraujagyslėse)

Žmonės, sergantys kitomis tokiomis ligomis, labiau linkę į Moyamoya simptomus.

Ar Moyamoya liga yra genetinė?

Taip, tyrėjai rado RNF213Kai kuriuos fibromialgijos atvejus gali sukelti geno, vadinamo RNF213, mutacijos arba pokyčiai . Manoma, kad šio geno gaminamas baltymas RNF213 dalyvauja kraujagyslių vystymesi.

Apie 15 % japonų, sergančių Moyamoya liga, turi šeimos narį, sergantį šia liga, o tai rodo genetinį ryšį. Tačiau tikslus paveldėjimo modelis vis dar nėra aiškus.

Kas labiau linkęs susirgti Moyamoya liga?

Kaip jau minėjome anksčiau, tai reta liga. Nors moyamoya liga, kurią sukelia genetiniai veiksniai, dažniau pasitaiko tarp japonų, dabar ji užregistruojama ir tarp kitų etninių grupių.

Nors mokslininkai vis dar nesupranta tikslios ligos priežasties, moterys serga maždaug dvigubai dažniau nei vyrai.

Moyamoya liga gali išsivystyti bet kuriame amžiuje. Tačiau labiausiai tikėtina, kad ja susirgs 5–10 metų vaikai ir 30–50 metų suaugusieji.

Kokios galimos šios ligos komplikacijos?

Jei moyamoya liga netinkamai gydoma, gali kilti įvairių komplikacijų. Tai apima:

• Paralyžius
• Regėjimo problemos
• Kalbos problemos
• Judėjimo sutrikimai
• Nuolatinis smegenų pažeidimas

Štai kodėl svarbu greitai atpažinti ligą ir pradėti gydymą.

Kaip sužinoti, ar sergate Moyamoya liga?

Jei jaučiate moyamoya ligos simptomus, gydytojas jus apžiūrės ir paklaus apie jūsų simptomus. Tada, jei įtariama moyamoya liga, jis gali paskirti tokius tyrimus:

• Smegenų arteriografija: šio tyrimo metu į rankos ar kojos arteriją įkišamas mažas vamzdelis, vadinamas kateteriu . Per kateterį į kraują suleidžiamas specialus skystis, kuriame yra jodo (kontrastinės medžiagos). Tada atliekama rentgeno nuotrauka, siekiant pamatyti, kaip skystis juda kraujagyslėmis. Tai leidžia pamatyti, kiek susiaurėjusios kraujagyslės ir kaip teka kraujas.
• Magnetinio rezonanso angiografija (MRA): tai neskausmingas tyrimas, kurio metu naudojamas magnetinis laukas, radijo bangos ir kompiuteris, kad būtų galima ištirti jūsų kraujagysles.
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT): tai panaši technika į MRT. Jos metu fotografuojamas jūsų kūno vidus ir galima įvertinti ligos poveikį jūsų smegenims.

Šie tyrimai leidžia gydytojams tiksliai pasakyti, ar sergate Moyamoya liga, ar ne.

Kokie yra Moyamoya ligos etapai?

Moyamoya liga yra progresuojanti liga.Liga. Tai yra, jei negydoma, liga palaipsniui progresuos. Gydytojai ligos sunkumui apibūdinti naudoja klasifikaciją, vadinamą „Suzuki stadijomis“. Jie naudoja MRA skenavimo informaciją, kad nustatytų, kurioje ligos stadijoje esate. Šios Suzuki stadijos, paprastai tariant, yra tokios:

• 1 etapas: susiaurėjimas arba užsikimšimas yra tik vidinėje miego arterijos dalyje.
• 2 etapas: Visos miego arterijos viršūninės šakos pradeda retėti. Tos „dūminės“ kraujagyslės (mažos, dūminės išvaizdos) angiogramoje vos matomos.
• 3 etapas: angiogramoje aiškiai matomos kraujagyslės. Aiškiai matomas „dūmų stulpas“.
• 4 etapas: Smegenų kraujagyslės pamažu pradeda mažėti. Jų vietoje pradeda formuotis alternatyvios kraujagyslės (transduralinės kolateralinės kraujagyslės).
• 5 etapas: kraujagyslių skaičius toliau mažėja, atsiranda daugiau alternatyvių kraujagyslių.
• 6 etapas: Smegenų kraujagyslės beveik visiškai išnykusios. Miego arterija visiškai susiaurėjusi arba užsikimšusi.

Tikslus šių etapų supratimas padeda gydytojams planuoti gydymą.

Kokie yra Moyamoya ligos gydymo būdai?

Gydant moyamoya ligą, pagrindinis tikslas yra kontroliuoti simptomus ir stengtis užkirsti kelią būklės blogėjimui. Dėl to gydytojas gali skirti jums tam tikrų vaistų:

• Aspirinas: Aspirinas padeda išvengti arba sumažinti kraujo krešulių susidarymą naujai susiformavusiose mažose, silpnose kraujagyslėse.
• Vaistai nuo traukulių: jie skiriami siekiant išvengti epilepsijos priepuolių (traukulių), kuriuos sukelia epilepsija.
• Antikoaguliantai: tai kraują skystinantys vaistai. Jie padeda išvengti kraujo krešėjimo. Tačiau šie vaistai kelia riziką, nes kraujavimą gali būti sunku sustabdyti. Todėl gydytojai šiuos vaistus skiria atsargiai, tik ypatingais atvejais.
• Kalcio kanalų blokatoriai: jie gali padėti sumažinti migrenos sukeltus galvos skausmus. Tačiau šie vaistai taip pat gali sumažinti kraujospūdį, o tai gali padidinti insulto riziką. Todėl jie vartojami tik ypatingais atvejais.

Tačiau atminkite, kad šie vaistai negali sustabdyti kraujagyslių susiaurėjimo. Todėl liga gali palaipsniui blogėti. Jei taip atsitiktų, gydytojas gali pasiūlyti atlikti širdies šuntavimo operaciją . Ši operacija:

• Naujo kraujotakos kelio sukūrimas naudojant sveikas galvos odos arterijas, apeinant užsikimšusią arteriją.
• Kraujo tekėjimo nukreipimas į paveiktas smegenų dalis.
• Atveria susiaurėjusias kraujagysles.

Gydytojas išsamiai paaiškins, kuri chirurginė procedūra geriausiai tinka jūsų atveju, kokios gali būti pasekmės ir komplikacijos.

Ar galima išvengti Moyamoya ligos?

Nėra įrodyto būdo išvengti Moyamoya sindromo, kurį sukelia genetiniai veiksniai. Tačiau Moyamoya sindromo išsivystymo riziką galima sumažinti kontroliuojant su kraujagyslėmis susijusius rizikos veiksnius ir mažinant aterosklerozės riziką.

Be to, jei sergate Moyamoya liga, tiksliai ir kaip nurodyta vartojant gydytojo paskirtus vaistus, galima kontroliuoti simptomus ir išvengti komplikacijų.

Ko gali tikėtis žmogus, sergantis šia liga?

Daugeliui žmonių Moyamoya liga laikui bėgant palaipsniui progresuoja. Susiaurėjus kraujagyslėms, jie netgi gali patirti insultą . Negydoma Moyamoya liga gali sukelti sunkius neurologinius pažeidimus, insultą ir net mirtį.

Vis dėlto kai kurie žmonės gali išlikti stabilūs metų metus be jokių simptomų. Kai pradeda pasireikšti simptomai, gydytojas gali pasiūlyti operaciją.

Kokia yra Moyamoya liga sergančio žmogaus gyvenimo trukmė?

Jei liga diagnozuojama anksti ir gydymas pradedamas greitai, sergantys Moyamoya liga gali gyventi normalų gyvenimą.

Tačiau negydoma ši liga gali būti mirtina. Štai kodėl ankstyva diagnozė ir gydymas yra tokie svarbūs.

Kada asmuo, sergantis Moyamoya liga, turėtų kreiptis skubios medicininės pagalbos?

Jei pajutote kokių nors insulto požymių, nedelsdami kreipkitės į skubią medicininę pagalbą . Laikas čia labai svarbus.

Amerikos insulto asociacija naudoja akronimą FAST , kad žmonėms būtų lengviau jį prisiminti. Pažiūrėkime, ką jis reiškia sinhalų kalba:

• F – Veido nukarimas: Ar jaučiate, kad viena jūsų veido pusė nutirpusi? Jei bandote šypsotis, ar viena jūsų veido pusė nukarsta?
• A – Rankų silpnumas: Ar galite pakelti abi rankas? Ar viena ranka nuleidžiama žemyn?
• S – Kalbos sunkumai: Ar jūsų kalba nerišli? Ar ji lėta? Ar galite pakartoti paprastą sakinį?
• T – Laikas kviesti greitąją pagalbą: jei pastebite bet kurį iš šių insulto požymių, nedelsdami skambinkite 911 ir kvieskite greitąją pagalbą arba nedelsdami vykite į ligoninę. Laikas yra labai svarbus!

Kiti insulto simptomai gali būti staigus atsiradimas:

• Sumišimas
• Vienos kūno pusės tirpimas
• Regėjimo problemos
• Sunkumas vaikščioti
• Labai stiprus galvos skausmas

Moyamoya liga yra reta liga, galinti sukelti insultus ir smegenų kraujavimą. Nors tyrėjai dar nenustatė tikslios priežasties, ji dažniau pasitaiko japonams. Jei jaučiate bet kurį iš Moyamoya simptomų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Ankstyva Moyamoya ligos diagnozė ir gydymas gali lemti gyvybę arba mirtį. Taip pat svarbu žinoti insulto simptomus ir nedelsiant imtis veiksmų, jei jis ištiktų.

Santrauka (pranešimas apie darbą)

Taigi, tikiuosi, kad dabar jau šiek tiek supratote apie šiandien aptartą Moyamoya ligą . Štai keli svarbūs dalykai, kuriuos reikia atsiminti:

• Tai reta liga, dėl kurios susiaurėja smegenų kraujagyslės.
• Gali pasireikšti tokie simptomai kaip insultas , galvos skausmas ir traukuliai .
• Labai svarbu greitai atpažinti ir gydyti ligą.
• Gydymas apima vaistus ir, jei reikia , šuntavimo operaciją .
• Žinojimas apie insulto simptomus (FAST) gali išgelbėti gyvybę.

Jei jūs arba jūsų pažįstamas asmuo patiria šiuos simptomus, kreipkitės medicininės pagalbos. Nesijaudinkite, viskam yra sprendimų. Svarbiausia – veikti greitai.

Moyamoya , smegenų ligos, insultas, kraujagyslės, neurologinės ligos, genetinės ligos, galvos skausmai