Įsivaizduokite, kad esate geros sveikatos, o staiga viena jūsų ranka ar koja nutirpsta ir jūs netenkate sąmonės. Arba visas jūsų kūnas taip nusilpsta, kad negalite pajudėti. Kai nutinka kažkas panašaus, normalu jausti didelį išsigandimą. Daugelis žmonių mano, kad tai dėl nuovargio ar kažko kito. Tačiau kartais tai gali būti medicininė priežastis, kurią reikia aptarti išsamiau. Šiandien kalbame apie tokią retą, bet labai svarbią medicininę būklę, apie kurią reikia žinoti.
Paprastai tariant, kas yra pirminis periodinis paralyžius (PPP)?
Pirminis periodinis paralyžius, arba trumpai PPP, yra retų būklių grupė, kuri staiga paveikia mūsų raumenis. Nutinka taip, kad be jokio įspėjimo jūsų raumenys staiga susilpnėja, sustingsta arba visiškai paralyžiuojami. Kai kuriems žmonėms ši būklė gali trukti kelias minutes, o kitiems – kelias dienas.
Pagrindinė to priežastis slypi mūsų raumenų ląstelėse. Įsivaizduokite, kad mūsų raumenų ląstelės turi mažus kanalus. Per šiuos kanalus patenka ir iš ląstelių išeina būtini mineralai, tokie kaip kalis, natris ir kalcis . Kad raumuo tinkamai funkcionuotų, šių mineralų kiekis ląstelės viduje ir išorėje turi būti idealiai subalansuotas. Sergant PPP, ši pusiausvyra prarandama dėl šių kanalų defekto. Tuomet raumenys negali tinkamai funkcionuoti.
Dažniausiai šie simptomai prasideda vaikystėje ar paauglystėje, tačiau kai kuriems žmonėms jų gali nerodyti iki 60 ar 70 metų amžiaus.
Kokios yra pagrindinės šios ligos rūšys?
PPP skirstoma į kelis pagrindinius tipus. Šiai klasifikacijai daugiausia įtakos turi tai, kuris mineralinių kanalų defektas yra jūsų raumenų ląstelėse.
| Medicininės būklės tipas | Kas vyksta (paprastai tariant) |
|---|---|
| Hipokaleminis periodinis paralyžius (hypoKPP) | Taip nutinka taip, kad kalio kiekis kraujyje staiga gerokai sumažėja. |
| Hiperkaleminis periodinis paralyžius (hiperKPP) | Taip nutinka taip, kad kalio kiekis kraujyje staiga ir žymiai padidėja. |
| Įgimta paramiotonija | Čia sutrinka natrio ir kalio pusiausvyra raumenų ląstelėse. |
| Anderseno-Tawilo sindromas (ATS) | Esant šiai būklei, kalio patekimas į ląsteles ir iš jų nevyksta tinkamai. Kalio kiekis kraujyje gali būti didelis, mažas arba normalus. |
Kartais raumenų silpnumą gali sukelti kitos būklės. Pavyzdys yra tireotoksinis periodinis paralyžius (TPP) . Tai būklė, kai skydliaukė gamina per daug skydliaukės hormonų. Tai lydi mažas kalio kiekis kraujyje, kuris gali sukelti panašius simptomus kaip hipo-KPP.
Kokios yra šios situacijos priežastys ir „provokuojantys“ veiksniai?
PPP sukelia genetinis defektas . Paprastai tariant, ją sukelia genų, kontroliuojančių anksčiau aptartus raumenų ląstelių kanalus, defektas. Dažniausiai vaikas šį defektinį geną paveldi iš vieno iš savo tėvų. Tačiau labai retai vaikas gali susirgti šia liga, net jei tėvai šio geno neturi.
Dabar pažiūrėkime, kas gali „sukelti“ šį raumenų silpnumą. Tai gali skirtis kiekvienam žmogui.
- Mityba: per didelis kalio turtingo maisto (hiper-KPP) arba kalio neturinčio maisto (hipo-KPP) vartojimas. Taip pat maisto, kuriame gausu angliavandenių (krakmolo/cukraus), valgymas.
- Pratimai : ilsintis po sunkaus fizinio krūvio.
- Poilsis: ilgas sėdėjimas toje pačioje padėtyje, ryte pabudus arba po miego.
- Kitos priežastys: stresas, didelis šaltis, alkoholio vartojimas ir tam tikri vaistai (pvz., raumenis atpalaiduojantys vaistai, kai kurie vaistai nuo astmos, skausmą malšinantys vaistai).
Kokie yra pagrindiniai simptomai?
Pagrindinis simptomas yra staigus raumenų silpnumas arba visiškas paralyžius. Tai gali paveikti tik vieną ranką ar koją vienu metu arba visą kūną kitu metu.
Be šio pagrindinio simptomo, kai kuriems žmonėms, patyrusiems šį silpnumą, gali pasireikšti ir kiti simptomai:
- Veido raumenų silpnumas
- Raumenų skausmas ir sustingimas
- Nereguliarus širdies plakimas
- Sunku kvėpuoti ar ryti
HypoKPP (mažas kalio kiekis)
Simptomai gali pasireikšti dažnai – kartą per dieną arba retai – kartą per metus. Jie gali trukti valandą ar dvi arba dvi ar tris dienas. Laikui bėgant, raumenys gali tapti nuolat silpni.
HiperKPP (padidėjusio kalio kiekis kraujyje)
Silpnumas gali būti trumpalaikis, tačiau gali kartotis dažnai. Simptomai gali atsirasti staiga ir kartais trukti net kelias minutes. Net kai silpnumo nėra, galite jausti raumenų spazmus ar sustingimą.
Anderseno-Tawilo sindromas (ATS)
Be raumenų silpnumo, pastebimi ir kiti fiziniai simptomai.
- Greitas arba nereguliarus širdies plakimas
- Skoliozė
- Tinkliniai pirštai
- Mažesnės nei vidutinės rankos ir kojos
- Tam tikri veido pokyčiai (pvz., plati kakta, žemai įsitaisiusios ausys)
Kaip tiksliai diagnozuoti šią ligą?
Kadangi PPP yra reta liga, o jos simptomai panašūs į kitų dažnų ligų, tiksli diagnozė gali užtrukti. Todėl, jei jaučiate šiuos simptomus, geriausia kreiptis į gydytoją, kuris specializuojasi nervų sistemos ligų srityje (neurologą) .
Gydytojas gali užduoti tokius klausimus, kad diagnozuotų ligą:
- Kada šie simptomai prasidėjo?
- Ar kas nors kitas šeimoje turi panašią būklę?
- Kas nutinka, kai atsiranda silpnumas?
- Ar kada nors jautėte, kad tam tikras maistas ar veiksmas tai sukėlė?
Be to, norint patvirtinti ligą, atliekami keli tyrimai:
- Kraujo tyrimai: patikrinkite kalio, skydliaukės hormonų ir kitų dalykų kiekį.
- Elektromiografija (EMG): raumenų ir nervų funkcijai patikrinti.
- Elektrokardiograma (EKG): Širdies ritmo reguliarumui patikrinti.
- Raumenų biopsija: paimamas nedidelis raumens gabalėlis ir atliekamas jo tyrimas.
Kaip gydyti ir valdyti?
Pagrindinis šios ligos gydymo būdas – nustatyti ir vengti sukeliančių veiksnių . Tai reiškia, kad reikia pakeisti mitybą ir mankštos režimą.
Be to, yra vaistų, skirtų kalio kiekiui organizme kontroliuoti.
- Vaistas dichlorfenamidas (Keveyis) yra patvirtintas gydyti tiek hipo-, tiek hiper-KPP.
- Gydytojai kartais taip pat rekomenduoja vaistą, vadinamą acetazolamidu (Diamox) .
- Kalio papildai skiriami tiems, kurie serga HypoKPP.
- Asmuo, sergantis HyperKPP, kartais gali kontroliuoti silpnumą išgerdamas saldaus gėrimo (pvz., gazuoto gėrimo), kai tik jis prasideda.
Svarbiausia – niekada nenustokite vartoti ar nutraukti vaistų vartojimo savarankiškai. Viską darykite tik pasitarę su gydytoju. Jei staiga pajutote stiprų silpnumą, pasunkėjote kvėpavimas ar skauda krūtinę, nedelsdami vykite į artimiausios ligoninės skubios pagalbos skyrių.
Šią būklę galite labai kontroliuoti atlikdami nedidelius gyvenimo būdo pakeitimus.
- Maistas: Jei sergate hiper-KPP (dideliu kalio kiekiu), turėsite apriboti kalio turtingų maisto produktų, tokių kaip bananai, datulės, brokoliai ir žemės riešutai, vartojimą. Jei sergate hipo-KPP (mažu kalio kiekiu), turėsite apriboti angliavandenių turtingų maisto produktų, tokių kaip duona, makaronai, ryžiai ir saldumynai, vartojimą. Dėl to gaukite tinkamą gydytojo patarimą.
- Pratimai: kaip ir per didelis fizinis krūvis, fizinio krūvio nebuvimas taip pat yra blogai. Pasitarkite su gydytoju apie jums tinkamą fizinio krūvio lygį.
Žinutė namo
- Pirminis periodinis paralyžius (PPP) yra ne tik fizinė negalia, bet ir genetinis defektas, atsirandantis raumenų ląstelių jonų kanaluose.
- Yra veiksnių, kurie gali sukelti šią būklę. Atkreipkite dėmesį į tokius dalykus kaip mityba, mankšta ir stresas, taip pat nustatykite ir venkite jus veikiančių veiksnių.
- Jei atsiranda simptomų, labai svarbu kreiptis į specialistą, kad jis galėtų teisingai diagnozuoti ligą.
- Daugelis žmonių gali sėkmingai kontroliuoti šią būklę ir gyventi aktyvų gyvenimą keisdami gyvenimo būdą ir vartodami gydytojo paskirtus vaistus.
- Visada laikykitės gydytojo patarimų. Nepriimkite savarankiškų sprendimų, pavyzdžiui, nevartokite vaistų ar nekeiskite mitybos.











💬 Comments (0)
Komentarų dar nepaskelbta. Pirmą kartą pridėkite savo komentarą čia.
Pridėkite savo komentarą