Vai jūsu mazajam ir šādas elpošanas grūtības? Parunāsim par "dubulto aortas arku"!

Vai jūsu mazajam dažreiz šķiet, ka viņam vai viņai ir apgrūtināta elpošana? Vai viņš vai viņa aizrās, ēdot vai zīžot bērnu? Vai arī viņš vai viņa elpojot rada dīvainas skaņas? Lai gan šīs var būt izplatītas bērnu slimības, aiz tām var būt nopietnāka, bet ārstējama slimība. Viens no šādiem retiem, bet svarīgiem stāvokļiem, kas jāzina, ir "dubultā aortas arka". Parunāsim par to šodien sīkāk.

Vienkārši sakot, galvenais asinsvads, kas pārnes asinis no mazuļa sirds uz pārējo viņa ķermeni, ir aorta . Parasti tas ir viens liels asinsvads. Šī asinsvada izliekto daļu virs sirds sauc par aortas arku .

Tomēr mazulim ar "dubulto aortas arku" šī "aortas arka" ir veidota divās daļās. Tas ir, ar šo galveno "aortas arku" ir savienots papildu asinsvads, veidojot otro arku. Šie divi arkas savienojas, veidojot gredzenu ap mazuļa traheju un barības vadu . Iedomājieties, kas notiek, ja šis gredzens tiek aizsprostots? Tad mazulim sāk parādīties smagi simptomi, piemēram, apgrūtināta elpošana, trokšņi elpošanas laikā un grūtības norīt ēdienu.

Šī "aortas arka" veidojas pašā grūtniecības sākumposmā, no divām līdz septiņām nedēļām. Šajā periodā sirds un asinsvadi attīstās ļoti sarežģītā veidā. Dažas daļas veidojas, un pēc kāda laika tās vairs nav nepieciešamas un izzūd. "Dubultā aortas arka" veidojas kaut kā šāda iemesla dēļ. Ap piekto grūtniecības nedēļu asinsvads, kuram nezināmu iemeslu dēļ vajadzēja izzust, nepazūd, un izveidojas šī "dubultā aortas arka". Tā ir iedzimta sirds defekta forma , kas nozīmē, ka bērns piedzimst ar to.

Šo stāvokli sauc par "dubulto aortas arku", un tas pieder pie iedzimtu sirds defektu grupas, ko sauc par "asinsvadu gredzeniem". Tie izraisa bērna trahejas un barības vada saspiešanu.

Kas ir šie "asinsvadu gredzeni"?

Labi, "asinsvadu gredzeni", kā jau minēju iepriekš, ir stāvokļi, kad "aortas arka" attīstās patoloģiski, kas var izraisīt bērna trahejas, barības vada vai abu saspiešanu. Tie ir ļoti reti iedzimti sirds defekti . Padomājiet par to, aptuveni viens no 100 bērniem piedzimst ar kādu iedzimtu sirds defektu. Bet "asinsvadu gredzens" skar tikai vienu no 10 000 bērniem. Tas ir tik reti.

Kādi ir galvenie "asinsvadu gredzenu" veidi?

Ir vairāki galvenie šo "asinsvadu gredzenu" veidi. Apskatīsim, kas tie ir:

• Dubultā aortas arka: Šajā gadījumā divas "aortas arkas" (kreisā un labā) ieskauj traheju un barības vadu. Šī ir galvenā tēma, par kuru mēs runājam.
• Labā aortas arka ar novirzītu kreiso zematslēgas kaulu artēriju un kreiso saišu saiti: šeit ir viena aortas arka, bet tā atrodas trahejas labajā pusē (parasti kreisajā pusē). Šajā gadījumā kreisā zematslēgas kaula artērija, kas apgādā bērna rokas ar asinīm, sākas pie aortas un iet aiz trahejas un barības vada. Šis asinsvadu gredzens tiek pabeigts, savienojoties ar kreiso arteriālo saišu saiti — asinsvada palieku, kas bija augļa dzīves laikā un pēc tam izzūd.
• Kreisā aortas arka ar novirzītu labo subklāvijas artēriju: šeit labā subklāvijas artērija iet aiz trahejas un barības vada, saspiežot tos.
• Nenominālās artērijas saspiešana: Nenominālā (brahiocefālā) artērija ir aortas atzars. Šajā gadījumā tā sākas trahejas kreisajā pusē, pēc tam iet trahejas priekšā pa labi. Tas rada spiedienu uz traheju.
• Plaušu artērijas cilpa: Kreisā plaušu artērija sākas no labās plaušu artērijas un iet starp traheju un barības vadu.

Visos šajos gadījumos notiek tas, ka kaut kādā veidā tiek ietekmēti elpceļi vai barības vads.

Vai pastāv "dubultās aortas arkas" veidi?

Jā, pastāv trīs galvenie "dubultās aortas arkas" veidi. Tos atšķir pēc tā, kura arka ir lielāka un vai šī lielākā arka atrodas trahejas labajā vai kreisajā pusē.

• Dominējošā labā arka ar nelielu kreiso arku: Šis ir visizplatītākais veids, kas sastopams aptuveni 80 procentos gadījumu.
• Dominējošā kreisā arka ar nelielu labo arku: Tas novērojams aptuveni 10 procentos gadījumu.
• Līdzsvarotas arkas: Tas ir novērojams arī aptuveni 10 procentos gadījumu.

Kāda veida "asinsvadu gredzens" ir visbiežāk novērojams?

Ārsti mēdza domāt, ka visizplatītākais "asinsvadu gredzena" veids ir "dubultā aortas arka". Taču jauni pētījumi ir atklājuši, ka "labā aortas arka" patiesībā ir biežāk sastopama.

Bet ir vēl kas. Zīdaiņiem ar "labo aortas arku" ir lielāka iespējamība, ka viņiem būs citi iedzimti sirds defekti nekā zīdaiņiem ar "dubultu aortas arku". Tomēr tie, visticamāk, tiks diagnosticēti dzimšanas brīdī. Tas ir tāpēc, ka "labā aortas arka" agrīnās stadijās var neizraisīt simptomus. Tāpēc šīs problēmas operācija var būt nepieciešama vecumā no 6 līdz 18 mēnešiem.

Stāvoklis, ko sauc par "dubulto aortas arku", ir visizplatītākais asinsvadu gredzenu veids . Tādēļ jūsu bērna ārsts var diagnosticēt problēmu agrīnā stadijā. Salīdzinot ar zīdaiņiem ar cita veida asinsvadu gredzeniem, zīdaiņiem ar "dubulto aortas arku" var būt nepieciešama operācija neilgi pēc dzimšanas.

Kādi ir "dubultās aortas arkas" simptomi?

"Dubultās aortas arkas" simptomi parasti rodas, ja tiek saspiesta bērna traheja, barības vads vai abi. Šī saspiešana var ietekmēt bērna elpošanu, barošanos vai sirds darbību.

Visbiežāk šie simptomi parādās agrā bērnībā (īpaši, ja stāvoklis ir smags), bet dažreiz tie var parādīties jau trīs gadu vecumā vai pat pusaudža gados.

Dažiem bērniem astma var tikt diagnosticēta nepareizi līdzīgu simptomu dēļ. Stāvoklis tiek diagnosticēts tikai tad, ja astmas ārstēšana neizdodas un tiek veiktas papildu pārbaudes.

Elpošanas ceļu simptomi

Aptuveni 91 procentam zīdaiņu un bērnu ar "dubultu aortas arku" rodas šie ar elpošanu saistītie simptomi. Tie ir:

• Dīvaina skaņa elpošanas laikā (augsta skaņa, ko sauc par "stridoru", vai sēkšanas skaņa, ko sauc par "sēkšanu") .
• Klepus, kas izklausās pēc "roņu riešanas". Tas ir līdzīgs klepus, kas rodas stāvokļa , ko sauc par "krupu", laikā.
• Biežas apakšējo elpceļu infekcijas .

Kuņģa-zarnu trakta simptomi

Aptuveni 40 procentiem zīdaiņu un bērnu ar "dubulto aortas arku" rodas šie gremošanas simptomi. Tie ietver:

• Aizrīšanās zīdīšanas vai barošanas laikā ar krūti.
• Rīšanas grūtības (disfāgija) . Tas bieži kļūst redzams pēc tam, kad mazulis sāk ēst cietu pārtiku.
• Grūtības pieņemties svarā .
• Ēdiena atgriešanās rīklē (regurgitācija/reflukss) .

Sirds simptomi

Apmēram 30 procentiem zīdaiņu un bērnu ar "dubultu aortas arku" rodas ar sirdi saistīti simptomi. Tie ietver:

• Sāpes krūtīs .
• Patoloģiska sirds skaņa ("sirds trokšņi") .
• Zila āda (cianoze) .

Kas izraisa "dubulto aortas arku"?

Precīzs "dubultās auss loka" cēlonis vēl nav atklāts . Lai gan šis stāvoklis bieži tiek novērots bērniem, kas ieņemti ar "in vitro apaugļošanas" (IVF) palīdzību, precīzs cēlonis nav zināms.

Dubultā aortas arka var būt saistīta arī ar citām medicīniskām saslimšanām. Apmēram 12 procentiem zīdaiņu ar dubultu aortas arku ir vēl viens iedzimts sirds defekts, piemēram, kambaru starpsienas defekts (VSD) un Fallo tetrāde . Turklāt aptuveni 20 procentiem zīdaiņu ar dubultu aortas arku ir ģenētiskas saslimšanas, piemēram, 22q11 hromosomas delēcija un 21. trisomija (Dauna sindroms) .

Kā atpazīt "dubulto aortas arku"?

Dubultā aortas arka tiek diagnosticēta vai nu nejauši, vai simptomu sākumā. Dažreiz tā tiek atklāta nejauši grūtniecības laikā, pēc dzemdībām vai attēldiagnostikas izmeklējumu laikā, kas veikti cita iemesla dēļ. Kopš 2004. gada ir pieaudzis to cilvēku skaits, kuriem grūtniecības laikā tiek diagnosticēta šī slimība, veicot skenēšanu. Tas ir ļoti noderīgi, jo ārstēšanu var plānot, tiklīdz bērns piedzimst.

Vai arī to var diagnosticēt, kad simptomi parādās pēc bērna piedzimšanas. Jūsu bērna ārsts ar jums pārrunās simptomus un pēc tam veiks dažas pārbaudes.

Testi "dubultās aortas arkas" diagnosticēšanai

Galvenie testi, ko izmanto šī stāvokļa diagnosticēšanai, ir šādi:

• Krūškurvja rentgenogramma: šī bieži vien ir pirmā veiktā pārbaude .
• Datortomogrāfijas skenēšana.
• Ehokardiogrammas (atbalss) tests: tas ir visnoderīgākais, lai noskaidrotu, vai ir citi sirds defekti.
• MRI (MRI) tests.

Dažreiz var veikt bronhoskopiju , lai pārbaudītu bērna traheju. To var veikt, reaģējot uz elpošanas grūtībām, pirms tiek diagnosticēta dubulta aortas arka. Vai arī to var veikt pirms operācijas, lai palīdzētu ķirurgam noteikt problēmas cēloni.

Ģenētiskā testēšana palīdz identificēt ģenētiskas slimības.

Kā izārstēt "dubulto aortas arku"?

Lai labotu "dubultās aortas arkas" stāvokli, nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Pat zīdaiņiem, kuriem nav simptomu, ķirurģiska iejaukšanās vislabāk ir jāveic vecumā no 6 līdz 9 mēnešiem. Zīdaiņiem, kuriem ir simptomi, īpaši, ja simptomi ir smagi, ķirurģiska iejaukšanās var būt nepieciešama vēl agrāk.

Tikai padomājiet, stāvoklis "dubultā aortas arka" pirmo reizi tika identificēts 1737. gadā. Pirmā operācija tās dēļ tika veikta 1947. gadā. Cik tālu esam tikuši kopš tā laika! Zīdaiņi ar šo iedzimto defektu ir spējuši nodzīvot ilgu un veselīgu dzīvi, pateicoties ķirurģiskai ārstēšanai.

"Divkāršās aortas arkas" operācija

"Dubultās aortas arkas" operācija ir ļoti droša, un rezultāti ir ļoti veiksmīgi . Jūsu mazulim nebūs jābūt pieslēgtam "kardiopulmonālajai apvedceļam" (sirds-plaušu aparātam) .

Operācija tiek veikta, izmantojot metodi, ko sauc par "laterālo torakotomiju". Tas nozīmē, ka ķirurgs veic iegriezumu vienā bērna krūšu pusē, starp divām ribām. To bieži veic kreisajā pusē, jo tieši tur lielākajai daļai bērnu ir šī "papildus" mazā ribu karkasa. Pirms operācijas veiktie attēldiagnostikas testi ļauj ķirurgam labi aplūkot bērna ķermeņa iekšpusi un attiecīgi plānot operāciju.

Ķirurgs izmanto "ligācijas un dalīšanas" tehniku . Tas nozīmē, ka mazā arka tiek sasieta, lai apturētu asiņošanu caur to. Pēc tam tā tiek pārgriezta un sašūta. Šo procesu atkārto, līdz arka ir pilnībā atdalīta un spiediens uz traheju un barības vadu ir novērsts.

Jūsu mazulis slimnīcā pavadīs apmēram nedēļu, pēc tam atveseļosies un atgriezīsies mājās.

"Kommerell diverticulum" ("Kommerell diverticulum - KD") ārstēšana

Reti dažiem zīdaiņiem ar "dubultu aortas arku" var būt arī kaut kas tāds, ko sauc par "Kommerell divertikulu (KD)". Tas biežāk sastopams zīdaiņiem ar "labo aortas arku", bet ļoti reti sastopams arī ar "dubultu aortas arku".

Šī “KD” ir “aneirisma” – asinsvads , kas attīstās lejupejošajā “aortā” netālu no “aortas arkas”. Šis izspiedums var aizņemt vietu un nospiest uz bērna traheju un barības vadu. Tas var neradīt nekādas tūlītējas problēmas. Tomēr ķirurgi, veidojot “dubulto aortas arku”, vēlas to noņemt arī, lai novērstu problēmas vēlāk.

Citu sirds defektu ārstēšana

Ja Jūsu mazulim ir citi sirds defekti, kuriem nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, tos var ārstēt vienlaikus ar dubultās aortas arkas operāciju. Tam var būt nepieciešama procedūra, ko sauc par "vidējo sternotomiju" , kuras laikā tiek veikts iegriezums krūškurvja vidū. Jūsu mazuļa ķirurgs apspriedīs jums labāko risinājumu atkarībā no ārstējamajām problēmām.

Kādas ir iespējamās operācijas komplikācijas?

Komplikāciju risks pēc dubultās aortas arkas operācijas ir ļoti zems . Reti bērnam var būt apgrūtināta barošanās vai pastāvīgas elpošanas problēmas. Ja ir kādas pastāvīgas elpošanas problēmas, tās parasti izzūd gada laikā pēc operācijas.

Divkāršās aortas arkas un citu sirds defektu korekcijas operāciju komplikācijas var atšķirties. Pārrunājiet visus šos riskus un komplikācijas ar sava bērna ķirurgu.

Vai var novērst "dubultās aortas arkas" veidošanos?

Nē, stāvokli, ko sauc par "dubulto aortas arku" , nevar novērst . Tā ir slimība, kas attīstās grūtniecības sākumā un ir klātesoša jau dzimšanas brīdī.

Kāda ir cilvēku ar "dubulto aortas arku" nākotne?

Zīdaiņiem un bērniem, kuriem veikta "dubultās aortas arkas" operācija, ir ļoti gaiša nākotne . Viņi var dzīvot un iesaistīties ierastās aktivitātēs bez jebkādiem ierobežojumiem.

Pēc operācijas Jūsu mazulim var būt trokšņaina elpošana līdz pat gadam. Tas ir tāpēc, ka mazuļa traheja nav pilnībā attīstījusies "dubultās aortas arkas" dēļ. Tāpēc būs nepieciešams zināms laiks, līdz tā nostiprināsies.

Ļoti reti zīdaiņiem un bērniem elpošanas simptomi var būt vairāk nekā gadu pēc operācijas.

Vissvarīgākais ir regulāri vest mazuli uz pārbaudēm un pastāstīt ārstam, ja Jums ir kādi pastāvīgi simptomi. Ilgstoša aprūpe ir ļoti svarīga katram bērnam, kuram veikta sirds operācija.

Kad man vajadzētu piezvanīt sava bērna ārstam?

Ja pamanāt jaunus simptomus vai esošie simptomi, šķiet, pasliktinās, nekavējoties konsultējieties ar bērna ārstu. Zīdaiņi un mazi bērni mainās tik ļoti, ka dažreiz var būt grūti pateikt, kas ir normāli un kas ir neparasti. Bet, ja Jūsu mazulim ir "roņam līdzīgs" klepus vai sēkšanas skaņa , nekavējoties pastāstiet savam ārstam. Tā varētu būt parasta bērnības slimība. Bet retos gadījumos tā varētu būt sirds problēmas pazīme, kas ietekmē Jūsu bērna spēju elpot.

Kad jāzvana uz 911 (ārkārtas dienestu)?

"Dubultā aortas arka" var radīt dzīvībai bīstamu spiedienu uz Jūsu mazuļa traheju. Ja Jūsu mazuļa āda izskatās zila (cianoze) vai ja Jūsu mazulim ir stipras apgrūtināta elpošana , nekavējoties zvaniet 911.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot sava bērna ārstam?

Ja jūsu mazulim tiek diagnosticēta "dubultā aortas arka", ir normāli, ja jums ir daudz jautājumu. Ir svarīgi zināt jūsu mazuļa stāvokli, tostarp to, kad nepieciešama operācija un vai jūsu mazulim ir kādas citas veselības problēmas. Jūs varētu vēlēties uzdot šādus jautājumus:

• Kad manam bērnam jāveic operācija?
• Kur tiek veikta operācija? Kas to veic?
• Kādiem simptomiem man jāpievērš uzmanība mājās?
• Ko es varu darīt, lai manam mazulim būtu vieglāk palikt mājās?
• Vai manam bērnam ir citi sirds defekti?
• Vai man vajadzētu veikt ģenētisko testēšanu savam bērnam vai pārējai ģimenei?
• Kāda būs mana bērna nākotne?

Kas ir "aortas arkas sindroms"? Vai tas atšķiras no "dubultās aortas arkas"?

Jā, nejauciet šos divus. "Aortas arkas sindroms" ir ļoti rets "vaskulīta" veids. To sauc arī par "Takajasu arterītu" .

"Vaskulīts" ir asinsvadu sieniņu iekaisums. Tas var rasties jebkurā asinsvadā, pat vismazākajos asinsvados – kapilāros. "Takajasu arterīts" ir vidēja un liela izmēra asinsvadu iekaisums. Tas visbiežāk rodas "aortas arkā" un tās galvenajos zaros. Tāpēc to sauc arī par "aortas arkas sindromu".

Takajasu arterīts (pazīstams arī kā "aortas arkas sindroms") rodas jauniem pieaugušajiem un gados jauniem pieaugušajiem . Šī ir pavisam cita problēma nekā iedzimtā "dubultā aortas arka", par kuru mēs runājām iepriekš, un nepieciešamā ārstēšana ir atšķirīga.

Bērna piedzimšana parasti ir prieka un svinību laiks. Tomēr, kad grūtniecības laikā vai pēc dzemdībām uzzini, ka tavam mazulim ir sirds slimība, šo prieku nomaina trauksme un nenoteiktība. Ja tikko esi uzzinājusi, ka tavam mazulim ir "dubulta aortas arka", tu droši vien domā, kas notiks tālāk.

Neuztraucieties. Jūsu medicīnas komanda jums soli pa solim palīdzēs šajā procesā. Jūs jau esat spēruši pirmo soli – uzzināt vairāk par sava mazuļa stāvokli. Labā ziņa ir tā, ka dubultās aortas arkas operācija ir ļoti droša un veiksmīga. Ja jūsu mazulim ir citi sirds defekti vai ģenētiskas slimības, ārstēšana var būt nedaudz sarežģītāka. Tomēr, pateicoties jaundzimušo aprūpes attīstībai, jūs varat palīdzēt savam mazulim saņemt nepieciešamo aprūpi, atveseļoties un piedzīvot laimīgu bērnību.

Tātad, kādas ir vissvarīgākās lietas, kas jāatceras no tā, par ko mēs runājām? (Vēstījums līdzi ņemšanai)

Labi, apkoposim dažas lietas, kas jāpatur prātā, ņemot vērā to, ko mēs runājām par šo "dubulto aortas arku":

• "Dubultā aortas arka" ir iedzimts sirds defekts . Bērna aorta ir sadalīta divās arkās, izraisot trahejas un barības vada saspiešanu.
• Galvenie simptomi ir apgrūtināta elpošana, sēkšana, apgrūtināta rīšana un biežas elpceļu infekcijas .
• Šo stāvokli diagnosticē, izmantojot tādus testus kā datortomogrāfija, magnētiskās rezonanses attēlveidošana un ehokardiogramma . Dažreiz to var diagnosticēt pat grūtniecības laikā.
• Ārstēšana ir ķirurģiska . Šī operācija ir ļoti droša un veiksmīga.
• Bērnam pēc operācijasJūs varat dzīvot normālu, veselīgu dzīvi.
• Ja Jūsu mazulim ir tādi simptomi kā apgrūtināta elpošana vai aizrīšanās, nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību .
• Neuztraucieties . Pateicoties mūsdienu medicīnas attīstībai, šo stāvokli var veiksmīgi ārstēt. Jūsu medicīnas komanda sniegs jums nepieciešamo atbalstu.

Dubultā aortas arka, iedzimta sirds slimība, asinsvadu gredzeni, zīdaiņu asfiksija, zīdaiņu veselība, sirds ķirurģija