Vai esat dzirdējuši par retu slimību, kas izraisa asinsvadu sašaurināšanos smadzenēs? (Mojamojas slimība). Parunāsim par to!

Vai jums kādreiz ir bijušas pēkšņas, stipras galvassāpes vai nejutīguma sajūta vienā ķermeņa pusē? Dažreiz šīm lietām var būt iemesli, kurus jūs pat nevarat iedomāties. Šodien mēs runāsim par retu, bet ļoti nopietnu medicīnisku stāvokli. To sauc par Moyamoya slimību . Nosaukums izklausās mazliet dīvaini, vai ne? Apskatīsim, kas tas ir.

Kas ir Moyamoya slimība?

Vienkārši sakot, Mojamojas slimība ir stāvoklis, kas ietekmē smadzeņu asinsvadus. Precīzāk sakot, tā ir cerebrovaskulāra slimība . Galvenie asinsvadi, kas apgādā smadzenes ar asinīm, ir miega artērijas , kas stiepjas no kakla sāniem uz smadzenēm. Šīs slimības gadījumā viena vai abas šīs artērijas pakāpeniski sašaurinās vai pilnībā aizsprostojas. Tā var ietekmēt arī smadzeņu artērijas , kas apgādā smadzeņu priekšējo un vidējo daļu ar asinīm.

Padomājiet par to, apmēram divas trešdaļas no mūsu smadzeņu priekšējās daļas tiek apgādātas ar asinīm un skābekli caur šiem galvenajiem asinsvadiem. Kas notiek, kad tie sašaurinās? Smadzenēm nepieciešamais asins un skābekļa daudzums samazinās. Tas ir līdzīgi kā tad, kad aizsērē ūdensvads, samazinās ūdens plūsma.

Tagad mūsu ķermeņi ir apbrīnojami. Kad galvenais asinsvads tiek šādi bloķēts, smadzenes cenšas kompensēt deficītu, veidojot jaunus, mazākus asinsvadus. Taču šie jaunie asinsvadi nav tik spēcīgi kā galvenie asinsvadi. Tie bieži vien ir vāji un mazi . Tas ir kā bloķēt galveno ceļu un transportlīdzekļus novirzīt pa maziem blakusceļiem. Šie mazie asinsvadi, iespējams, nespēj apgādāt smadzenes ar pietiekamu daudzumu asiņu. Turklāt šie vājie asinsvadi dažreiz var pārsprāgt. Tas var izraisīt smadzeņu asiņošanu un insultus .

Ko nozīmē vārds "Moyamoya"?

"Moyamoya" ir japāņu vārds. Tas nozīmē "dūmu mutuļlis" vai "kā dūmu mutuļš". Japāņu ārsti bija pirmie, kas atklāja šo slimību. Veicot īpašu asinsvadu skenēšanu, ko sauc par angiogrammu , viņi redzēja, ka jaunizveidotie mazie asinsvadi ir izliekti kā dūmu mutuļi vai dūmu mutuļi. Tāpēc šo slimību nosauca par "Moyamoya slimību". Vai tas nav brīnišķīgs nosaukums?

Cik reta ir Moyamoya slimība?

Šī patiesībā ir ļoti reta slimība. Visbiežāk tā ir novērojama Japānā. Tiek ziņots, ka vidēji pieciem cilvēkiem uz simts tūkstošiem attīstās šī slimība. Pat tādā valstī kā Amerika ir mazāk nekā 5000 cilvēku ar šo slimību. Tāpēc var pieņemt, ka arī Šrilankā tā ir ļoti reta. Taču laiku pa laikam šādi pacienti tiek ziņoti.

Kādi ir Moyamoya slimības simptomi?

Šīs slimības simptomus izraisa asins piegādes samazināšanās smadzenēs. Bieži vien pirmo reizi slimību atpazīstKad notiek insults vai ja notiek virkne pārejošu išēmisku lēkmju (TIA) . Ārsti šīs TIA dažreiz sauc par "mini insultiem". Tas nozīmē, ka asins plūsma uz smadzenēm tiek īslaicīgi pārtraukta un pēc tam atjaunota. Taču tas ir brīdinājums.

Citi simptomi var būt:

• Smadzeņu asiņošana: To var izraisīt iepriekš minēto vājo mazo asinsvadu plīsums.
• Galvassāpes: var rasties biežas, dažreiz stipras galvassāpes.
• Attīstības kavēšanās: Īpaši, ja šī slimība attīstās maziem bērniem, viņu attīstība var būt lēnāka nekā citiem bērniem.
• Aneirisma: balonam līdzīgs izliekums asinsvada daļā. Tas var pārsprāgt.
• Nevēlamas kustības: nekontrolējama lietu, piemēram, ekstremitāšu, trīcēšana.
• Problēmas ar kognitīvajām spējām: Piemēram, grūtības mācīties, atcerēties un koncentrēties.
• Sensoriskas problēmas: var rasties izmaiņas redzē, dzirdē, ožā, taustē un garšā.
• Krampji: Krampjiem līdzīgi stāvokļi.

Jums var būt viens vai vairāki no šiem simptomiem. Ne visiem šie simptomi izjutīs vienādi.

Kas izraisa Moyamoya slimību?

Patiesībā pētnieki vēl nav spējuši precīzi noskaidrot, kas izraisa šo slimību. Tomēr ir atklāts, ka tai ir ģenētiska ietekme, un dažreiz tā var būt iegūta slimība citu iemeslu dēļ. Joprojām tiek veikti pētījumi par gēniem, kas var nodot šo slimību no vecākiem bērniem. Pastāv arī aizdomas, ka to var izraisīt noteiktas lietas, piemēram, iekaisums vai infekcija organismā.

Dažreiz šie Moyamoya simptomi var rasties arī citu veselības stāvokļu gadījumā. To sauc par Moyamoya sindromu vai Moyamoya fenomenu. Piemēram:

• Dauna sindroms
• Greivsa slimība ( slimība, kas saistīta ar vairogdziedzeri)
• 1. tipa neirofibromatoze (ģenētiska slimība)
• Sirpjveida šūnu anēmija ( asins slimība)
• Ateroskleroze (tauku nogulsnēšanās asinsvados)

Cilvēkiem ar citām slimībām, piemēram, šīm, ir lielāka iespēja attīstīt Moyamoya simptomus.

Vai Moyamoya slimība ir ģenētiska?

Jā, pētnieki ir atraduši RNF213Dažus fibromialģijas gadījumus var izraisīt mutācijas jeb izmaiņas gēnā, ko sauc par RNF213 . Tiek uzskatīts, ka šī gēna ražotais proteīns RNF213 ir iesaistīts asinsvadu attīstībā.

Aptuveni 15 % japāņu iedzīvotāju ar Moyamoya slimību ir ģimenes loceklis, kam ir šī slimība, kas liecina par ģenētisku saikni. Tomēr precīzs iedzimtības modelis joprojām nav skaidrs.

Kam ir lielāka iespēja saslimt ar Moyamoya slimību?

Kā jau minējām iepriekš, šī ir reta slimība. Lai gan mojamojas slimība, ko izraisa ģenētiski faktori, biežāk sastopama japāņu vidū, tagad par to tiek ziņots arī citu etnisko grupu vidū.

Lai gan zinātnieki joprojām nesaprot precīzu slimības cēloni, sievietes saslimst aptuveni divas reizes biežāk nekā vīrieši.

Moyamoya slimība var attīstīties jebkurā vecumā. Tomēr bērniem vecumā no 5 līdz 10 gadiem un pieaugušajiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem ir vislielākā iespēja saslimt ar šo slimību.

Kādas ir iespējamās šīs slimības komplikācijas?

Ja moyamoya slimība netiek pareizi ārstēta, var rasties dažādas komplikācijas. Tās ietver:

• Paralīze
• Redzes problēmas
• Runas problēmas
• Kustību traucējumi
• Pastāvīgs smadzeņu bojājums

Tāpēc ir svarīgi slimību ātri atpazīt un ārstēt.

Kā jūs zināt, vai jums ir Moyamoya slimība?

Ja Jums ir mojamojas slimības simptomi, ārsts Jūs pārbaudīs un jautās par Jūsu simptomiem. Pēc tam, ja ir aizdomas par mojamojas slimību, viņš var nozīmēt tādus testus kā:

• Cerebrālā arteriogrāfija: Šajā izmeklējumā rokas vai kājas artērijā tiek ievietota neliela caurulīte, ko sauc par katetru . Pēc tam caur katetru asinsritē tiek ievadīts īpašs šķidrums, kas satur jodu (kontrasta krāsviela). Pēc tam tiek veikta rentgena izmeklēšana, lai redzētu, kā šķidrums pārvietojas pa asinsvadiem. Tas ļauj redzēt, cik sašaurināti ir asinsvadi un kā plūst asinis.
• Magnētiskās rezonanses angiogrāfija (MRA): šī ir nesāpīga pārbaude, kurā asinsvadu izpētei tiek izmantots magnētiskais lauks, radioviļņi un dators.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI): šī ir līdzīga metode MRA. Tā uzņem ķermeņa iekšpuses attēlus un var novērtēt slimības ietekmi uz smadzenēm.

Šie testi ļauj ārstiem precīzi pateikt, vai Jums ir Moyamoya slimība vai nē.

Kādi ir Moyamoya slimības posmi?

Moyamoya slimība ir progresējoša slimība.Slimība. Tas ir, ja slimība netiek ārstēta, tā pakāpeniski pasliktināsies. Ārsti izmanto klasifikāciju, ko sauc par "Suzuki stadijām", lai aprakstītu slimības smagumu. Viņi izmanto informāciju no MRA skenēšanas, lai noteiktu, kurā slimības stadijā jūs atrodaties. Šīs Suzuki stadijas, vienkārši sakot, ir šādas:

• 1. posms: sašaurināšanās vai aizsprostojums ir tikai miega artērijas iekšējā daļā.
• 2. posms: visi miega artērijas apikālie zari ir sākuši kļūt plānāki. Šie "dūmakainie" asinsvadi (mazie, dūmakainajiem) angiogrammā ir tik tikko redzami.
• 3. posms: angiogrammā ir skaidri redzami asinsvadi. Var skaidri redzēt "dūmu strūklas" izskatu.
• 4. posms: Smadzeņu asinsvadi pakāpeniski sāk sarukt. To vietā sāk veidoties alternatīvi asinsvadi (transdurālie kolaterāļi).
• 5. posms: asinsvadu skaits vēl vairāk samazinās, un attīstās vairāk alternatīvu asinsvadu.
• 6. stadija: smadzeņu asinsvadi ir gandrīz pilnībā izzuduši. Miega artērija ir pilnībā sašaurināta vai bloķēta.

Precīza šo posmu izpratne palīdz ārstiem plānot ārstēšanu.

Kādas ir Moyamoya slimības ārstēšanas metodes?

Ārstējot moyamoya slimību, galvenais mērķis ir kontrolēt simptomus un mēģināt novērst stāvokļa pasliktināšanos. Šim nolūkam ārsts var izrakstīt dažas zāles:

• Aspirīns: Aspirīns palīdz novērst vai samazināt asins recekļu veidošanos jaunizveidotajos mazos, vājos asinsvados.
• Pretkrampju līdzekļi: Tie tiek lietoti, lai novērstu epilepsijas lēkmes (konvulsijas), ko izraisa epilepsija.
• Antikoagulanti: Tie ir asins šķidrinātāji. Tie palīdz novērst asins recēšanu. Tomēr šīm zālēm ir risks, proti, ja rodas asiņošana, to var būt grūti apturēt. Tāpēc ārsti šīs zāles lieto piesardzīgi, tikai īpašos gadījumos.
• Kalcija kanālu blokatori: Tie var palīdzēt mazināt migrēnas izraisītas galvassāpes. Tomēr šīs zāles var arī pazemināt asinsspiedienu, kas var palielināt insulta risku. Tāpēc tās lieto tikai īpašos gadījumos.

Taču atcerieties, ka šīs zāles nevar apturēt asinsvadu sašaurināšanos. Tādēļ slimība var pakāpeniski pasliktināties. Ja tas notiek, ārsts var ieteikt jums veikt šuntēšanas operāciju . Šī operācija:

• Jauna asinsrites ceļa izveide, izmantojot veselas artērijas galvas ādā, apejot bloķēto artēriju.
• Asins plūsmas novirzīšana uz skartajām smadzeņu daļām.
• Atverot sašaurinātus asinsvadus.

Ārsts jums detalizēti paskaidros, kura ķirurģiskā procedūra vislabāk atbilst jūsu situācijai, tās blakusparādības un iespējamās komplikācijas.

Vai Moyamoya slimību var novērst?

Nav pierādīta veida, kā novērst Moyamoya sindromu, ko izraisa ģenētiski faktori. Tomēr Moyamoya sindroma attīstības risku var samazināt, kontrolējot ar asinsvadiem saistītos riska faktorus un samazinot aterosklerozes risku.

Tāpat, ja Jums ir Moyamoya slimība, ārsta izrakstīto zāļu lietošana precīzi un saskaņā ar norādījumiem var palīdzēt kontrolēt simptomus un novērst komplikācijas.

Ko var sagaidīt cilvēks ar šo slimību?

Daudziem cilvēkiem Moyamoya slimība laika gaitā pakāpeniski pasliktinās. Asinsvadiem sašaurinoties, var rasties pat insults . Ja Moyamoya slimību neārstē, tā var izraisīt smagus neiroloģiskus bojājumus, insultu un pat nāvi.

Tomēr daži cilvēki var palikt stabili gadiem ilgi bez jebkādiem simptomiem. Kad sāk parādīties simptomi, ārsts var ieteikt operāciju.

Kāds ir paredzamais dzīves ilgums cilvēkam ar Moyamoya slimību?

Ja slimība tiek diagnosticēta agri un ārstēšana sākas ātri, cilvēki ar Moyamoya slimību var dzīvot normālu dzīvi.

Tomēr, ja šo slimību neārstē, tā var būt letāla. Tāpēc agrīna diagnostika un ārstēšana ir tik svarīga.

Kad kādam ar Moyamoya slimību jāmeklē neatliekamā medicīniskā palīdzība?

Ja rodas jebkādas insulta pazīmes, nekavējoties jāmeklē neatliekamā medicīniskā palīdzība . Laiks šeit ir ļoti svarīgs.

Amerikas Insulta asociācija izmanto akronīmu FAST , lai cilvēkiem būtu vieglāk to atcerēties. Apskatīsim, ko tas nozīmē singāļu valodā:

• F - Sejas noslīdējums: Vai viena sejas puse jūtas nejūtīga? Ja mēģināt smaidīt, vai viena sejas puse noslīd?
• A - Rokas vājums: Vai varat pacelt abas rokas? Vai viena roka nolaižas?
• S - Runas grūtības: Vai jūsu runa ir neskaidra? Vai tā ir lēna? Vai varat atkārtot vienkāršu teikumu?
• T — Laiks izsaukt neatliekamo medicīnisko palīdzību: Ja redzat kādu no šīm insulta pazīmēm, nekavējoties zvaniet 911 un izsauciet neatliekamo medicīnisko palīdzību vai nekavējoties dodieties uz slimnīcu. Laiks ir ļoti svarīgs!

Citi insulta simptomi var būt pēkšņa parādīšanās:

• Apjukums
• Nejutīgums vienā ķermeņa pusē
• Redzes problēmas
• Grūtības staigāt
• Ļoti stipras galvassāpes

Mojamojas slimība ir reta slimība, kas var izraisīt insultus un smadzeņu asiņošanu. Lai gan pētnieki vēl nav noskaidrojuši precīzu cēloni, tā biežāk sastopama japāņiem. Ja Jums rodas kāds no mojamojas simptomiem, nekavējoties apmeklējiet ārstu. Mojamojas slimības agrīna diagnostika un ārstēšana var būt dzīvības vai nāves jautājums. Ir svarīgi arī zināt insulta simptomus un nekavējoties rīkoties, ja tāds rodas.

Kopsavilkums (vēstījums sākumam)

Tātad, ceru, ka tagad jums ir kaut neliela izpratne par Moyamoya slimību, par kuru mēs šodien runājām. Šeit ir dažas svarīgas lietas, kas jāatceras:

• Šī ir reta slimība, kuras dēļ sašaurinās asinsvadi smadzenēs.
• Var rasties tādi simptomi kā insults , galvassāpes un krampji .
• Ir ļoti svarīgi slimību ātri atpazīt un ārstēt.
• Ārstēšana ietver medikamentu lietošanu un, ja nepieciešams , šuntēšanas operāciju .
• Apzinoties insulta simptomus (FAST), var glābt dzīvību.

Ja jums vai kādam jūsu paziņam ir šie simptomi, lūdzu, meklējiet medicīnisko palīdzību. Neuztraucieties, visam ir risinājumi. Vissvarīgākais ir rīkoties ātri.

` Mojamoja, smadzeņu slimības, insults, asinsvadi, neiroloģiskas slimības, ģenētiskas slimības, galvassāpes