Kas ir šie veidojumi uz kakla un padusēm? Uzzināsim par Rozai-Dorfmana slimību!

Ir normāli justies nedaudz nobijušies, kad redzam izmaiņas savā ķermenī, vai ne? Īpaši, ja redzam mazus veidojumus uz kakla, padusēm vai cirkšņiem, mēs domājam: "Kas tas ir?" Šodien mēs runāsim par retu slimību, kas var izraisīt šādus veidojumus, bet ne daudzi cilvēki par to ir dzirdējuši. To sauc par Rozai-Dorfmana slimību.

Vai jūs zināt, kas ir Rosa-Dorfmana slimība (RDD)?

Vienkārši sakot, mūsu ķermenī ir balto asinsķermenīšu veids, ko sauc par histiocītiem . Tie ir kā policisti mūsu ķermenī, kas cīnās pret slimības izraisošiem mikrobiem, un tie ir svarīga mūsu imūnsistēmas sastāvdaļa. Tomēr, kad šie histiocīti pārāk daudz aug, to sauc par Rosa-Dorfmana slimību (RDD). Tā patiesībā nav vēzis (labdabīga slimība) , kas nozīmē, ka tā nav bīstama slimība, kas izplatās no vienas ķermeņa daļas uz citu. Tomēr, kad šīs šūnas uzkrājas pārmērīgi, mēs varam izjust diskomfortu un simptomus.

Vairumā gadījumu šie liekie histiocīti uzkrājas kakla limfmezglos. Pēc tam tie pietūkst kā kunkuļi kaklā. Ārsti to dažreiz sauc par limfmezglu pietūkumu (limfadenopātiju). Taču tas var skart ne tikai kaklu, bet arī limfmezglus citās ķermeņa daļās. Dažreiz papildus limfmezgliem šīs šūnas var uzkrāties arī citās ķermeņa daļās (ekstranodālās vietās).

Šo slimību sauc arī par "sinusa histiocitozi ar masīvu limfadenopātiju". Šī ir reta slimība, kas pieder pie "ne-Langerhansa šūnu histiocitozes" grupas.

Kādi ir galvenie Rosa-Dorfmana slimības (RDD) veidi?

Šī slimība neskar visus vienādi. Dažiem cilvēkiem pietūkums ir vienā vietā, bet citiem tas var būt vairākās vietās. Turklāt šie histiocīti var uzkrāties ne tikai veidojumos, bet arī citās ķermeņa daļās. Lūk, kā to klasificē.

• Klasiskā (nodālā) Rosa-Dorfmana slimība (klasiskā/nodālā RDD): šis ir visizplatītākais veids. Tā galvenokārt ietver kakla limfmezglu pietūkumu. Tomēr simptomi var atšķirties atkarībā no tā, cik limfmezglu ir skarti.
• Ekstranodāla RDD: Šāda veida gadījumā šie histiocīti uzkrājas audos, nevis limfmezglos. Visbiežāk tiek skarta āda . To sauc par ādas RDD (CRDD) . Turklāt šis stāvoklis var ietekmēt mūsu deguna blakusdobumus, acis un plakstiņus, kaulus un centrālo nervu sistēmu (CNS) – tas ir, smadzenes un muguras smadzenes. Dažreiz var tikt skarta arī elpošanas sistēma un kuņģa-zarnu trakta sistēma.

Aptuveni 40% cilvēku ar RDD var būt uzkrājušies šīs histiocītu šūnas citās ķermeņa daļās papildus kārpām, kā jūs minējāt.

Kam ir vislielākā iespēja saslimt ar šo slimību?

Rosa-Dorfmana slimība galvenokārt skar bērnus, pusaudžus un jaunus pieaugušos . To parasti diagnosticē cilvēkiem divdesmit gadu vecumā. Tomēr ir ziņots, ka šī slimība ir novērota arī cilvēkiem septiņdesmit gadu vecumā.

RDD, kas ietekmē sēkliniekus, biežāk sastopama afrikāņu izcelsmes vīriešiem. Taču iepriekš minētā ādas slimība “CRDD” biežāk sastopama Āzijas izcelsmes sievietēm. “CRDD” visbiežāk sastopama cilvēkiem 20, 30 un 40 gadu vecumā.

Cik reta ir Rosa-Dorfmana slimība?

Šī ir ļoti reta slimība . Tā skar aptuveni vienu no divsimt tūkstošiem cilvēku. Piemēram, Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu tiek ziņots par aptuveni 100 jauniem gadījumiem. Tas nozīmē, ka Šrilankā to ir vēl mazāk.

Kādi ir Rouzas-Dorfmanas slimības (RDD) simptomi?

Jūsu piedzīvotie simptomi būs atkarīgi no tā, kur jūsu ķermenī uzkrājas liekie histiocīti. Ja ir skarti tikai kakla limfmezgli, jūsu simptomi var būt viegli vai pat nebūt vispār. Tomēr, ja šīs šūnas uzkrājas un traucē kāda orgāna darbību, jūsu simptomi var būt smagāki.

Klasiskie (mezglu) simptomi

Histiocīti bieži uzkrājas kakla audos. Tāpēc visizplatītākais simptoms ir nesāpīgu, pietūkušu veidojumu parādīšanās abās kakla pusēs . Jūs droši vien atceraties, kā dažreiz saaukstēšanās vai gripas laikā kaklā parādās neliels veidojums, vai ne? Tieši tā, bet tas var nebūt sāpīgs. Tomēr atkarībā no tā, kur atrodas skartie audi, pietūkums var būt arī citās vietās.

Galvenās iekaisuma zonas, kas var rasties histiocītu palielināšanās dēļ, ir:

• Tavs kakls
• Cirkšņa zona
• Paduses
• Krūškurvja vidusdaļa (mediastīns)

Jums var nebūt citu simptomu, izņemot pietūkumu, vai arī jums var rasties šādi simptomi:

• Drudzis
• Bāla āda
• Ārkārtīgs nogurums
• Nakts svīšana
• Iesnas
• Neizskaidrojams svara zudums

Ekstranodāli simptomi

Rozes-Dorfmana slimība (CRDD) var skart ādu un parādīties jebkurā ķermeņa vietā. Šie veidojumi, kas veidojas no histiocītu šūnu kopuma, parasti aug lēni. Uz ādas novērojamie simptomi ir šādi:

• Plakanie vai paceltie izciļņi
• Ar strutas pildīti vai cieti kunkuļi
• Dzelteni, violeti, sarkani vai brūni izciļņi
• Tas var izplatīties pa visu ādu vai aprobežoties ar vienu zonu.

Kad šie histiocīti, kas lieki, ietekmē konkrētu orgānu vai ķermeņa sistēmu, var rasties dažādi simptomi. Piemēram, ja RDD ietekmē acis, tas var izraisīt dubulto redzi. Ja tas ietekmē centrālo nervu sistēmu, tas var izraisīt krampjus. Ja tas ietekmē plaušas, tas var izraisīt pastāvīgu klepu. Līdzīgi simptomi atšķiras atkarībā no skartās zonas.

Kas izraisa Rosa-Dorfmana slimību (RDD)?

Zinātnieki joprojām nezina precīzu šīs slimības cēloni . Tā kā RDD katru cilvēku ietekmē atšķirīgi, tam varētu būt vairāki cēloņi. Piemēram, jaunākie pētījumi liecina, ka ādas stāvokli "CRDD" izraisa kaut kas cits, nevis tie paši faktori, kas izraisa parasto RDD.

Pētnieki nesen ir atklājuši, ka noteiktas gēnu mutācijas ir atrodamas arī citos RDD veidos, ne tikai CRDD. Šīs mutācijas var izraisīt šūnu nekontrolējamu augšanu.

Daudziem cilvēkiem ar RDD ir šis stāvoklis līdztekus citiem veselības traucējumiem. Tātad, iespējams, pastāv saikne starp šiem stāvokļiem un RDD. Šajā jautājumā ir nepieciešami vairāk pētījumu.

Ir konstatēts, ka RDD ir saistīts ar šādiem stāvokļiem:

• Vīrusu infekcijas: Piemēri ir herpes, Epšteina-Barra vīruss, citomegalovīruss un HIV infekcija.
• Vēzis: Hodžkina limfoma, ne-Hodžkina limfoma un ādas vēzis, piemēram, ādas dzidršūnu sarkoma. (Tomēr atcerieties, ka RDD nav vēzis.)
• Autoimūnas slimības: vilkēde, juvenīls idiopātisks artrīts, autoimūna hemolītiskā anēmija.

Kā tiek diagnosticēta Rosa-Dorfmana slimība (RDD)?

Ārsts vispirms veiks fizisku pārbaudi un jautās par jūsu simptomiem. Viņš meklēs RDD pazīmes, piemēram, pietūkušus limfmezglus un ādas veidojumus. Viņš arī jautās par jūsu slimības vēsturi, lai noskaidrotu, vai jums ir vai ir bijušas kādas ar RDD saistītas slimības.

Turklāt ārsts var veikt arī šādas pārbaudes:

• Attēlveidošanas procedūras: Atkarībā no audu veida, par kuriem ir aizdomas, ka tie satur histiocītus, ārsts var nozīmēt rentgenu, ultraskaņu, MRI, datortomogrāfiju, PET, PET/DT vai kaulu skenēšanu. Tās var izmantot, lai redzētu, kas atrodas ķermeņa iekšpusē.
• Asins analīzes: Lai noskaidrotu, kādas izmaiņas notiek organismā, var veikt vairākas asins analīzes, piemēram, pilnīgu asins analīzi (CBC) un visaptverošu vielmaiņas paneli.
• Biopsija: šī ir ļoti svarīga pārbaude.Tas ietver neliela skarto audu parauga (piemēram, pietūkuša limfmezgla) ņemšanu un šūnu pārbaudi mikroskopā, lai noskaidrotu, vai tām piemīt RDD pazīmes. Šī biopsija var arī noteikt, vai patoloģisko šūnu augšanu izraisa cita slimība.

Kā ārstē Rosa-Dorfmana slimību (RDD)?

Dažreiz RDD var nonākt spontānā remisijā bez jebkādas ārstēšanas. Tas nozīmē, ka slimība uzlabosies pati no sevis. Tomēr laiku, kas tam nepieciešams, ir grūti paredzēt. Uzlabošanās var ilgt mēnešus vai pat gadus. Tomēr dažos gadījumos tā var neizzust pati no sevis vai atgriezties. Ja slimību neārstē, tā var pasliktināties.

Jūsu saņemtā ārstēšana būs atkarīga no tā, kā RDD jūs ir ietekmējusi.

• Novērojums: Ja Jums nav simptomu, kas būtiski ietekmē Jūsu dzīvi, ārsts var izlemt uzraudzīt Jūsu stāvokli. Tas ir līdzīgi kā "vērīgas gaidīšanas" pieeja.
• Ķirurģiska iejaukšanās: Izaugumus var ķirurģiski izņemt. Ja Jums ir ādas RDD (CRDD) vai ja izaugumi bloķē elpceļus vai ietekmē muguras smadzenes, var veikt operāciju.
• Staru terapija: Ja ķirurģiska iejaukšanās nevar noņemt histiocītus, var tikt nozīmēta staru terapija. Tas ietver iekārtas izmantošanu, lai mērķtiecīgi raidītu starus uz šūnām, tās iznīcinot.
• Ķīmijterapija: Ja slimība ir smaga vai ja citas ārstēšanas metodes, piemēram, ķirurģiska iejaukšanās, nav mazinājušas simptomus, var apsvērt ķīmijterapiju. Tā ietver zāļu lietošanu, kas iznīcina ātri augošas šūnas, piemēram, vēža šūnas.
• Kortikosteroīdi: Kortikosteroīdi, piemēram, prednizons, var mazināt locītavu pietūkumu un atvieglot simptomus. Tie ir medikamentu veids, kas mazina iekaisumu.
• Imunoterapija: Šīs ārstēšanas metodes palīdz jūsu imūnsistēmai efektīvāk atrast un iznīcināt liekās histiocītu šūnas.

Kāda ir nākotne cilvēkam ar Rosa-Dorfmana slimību (RDD)?

Jūsu prognoze ir atkarīga no vairākiem faktoriem. Skarto šūnu skaita, kur jūsu organismā atrodas liekie histiocīti un cik labi jūs reaģējat uz ārstēšanu. Vairumā gadījumu RDD izzūd pati no sevis. Tomēr dažos gadījumos ir nepieciešama ārstēšana, pretējā gadījumā var rasties nopietnas komplikācijas.

Vispārīgi runājot, jo mazāks ir skarto šūnu skaits, jo labāks ir rezultāts.Ja ir ekstranodāla RDD, kas skar ādu, krūtis vai augšējos elpceļus, iznākums, visticamāk, būs labs. Tomēr, ja histiocīti atrodas apakšējos elpceļos, nierēs vai aknās, situācija var būt nedaudz sliktāka.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot savam ārstam?

Neaizmirstiet par šīm lietām runāt ar savu ārstu, jo ir ļoti svarīgi, lai jūs labi izprastu savu stāvokli:

• "Dakter, kuras tieši manas ķermeņa daļas ir ietekmētas ar manu RDD stāvokli?"
• "Vai man būs jāveic vēl kādi attēldiagnostikas testi (piemēram, skenēšana) vai asins analīzes?"
• "Vai man ir nepieciešama ārstēšana, vai arī ir iespējams, ka mans RDD stāvoklis atrisināsies pats no sevis?"
• "Cik ļoti man vajadzētu uztraukties par šo RDD situāciju?"
• "Kāda ir labākā ārstēšana, ko ārsts man iesaka?"
• "Kādas blakusparādības var sagaidīt pēc ārstēšanas?"
• "Kāda ir iespējamība, ka mans RDD stāvoklis atkārtosies pēc ārstēšanas?"
• "Cik bieži man jāapmeklē pārbaudes, lai uzraudzītu savu stāvokli?"

Vai Rosa-Dorfmana slimība (RDD) ir vēzis?

Nē. Šo jautājumu uzdod daudzi cilvēki. Rouzas-Dorfmana slimība nav vēzis (labdabīgs audzējs) . Tas nozīmē, ka tā neizplatās no vienas ķermeņa daļas uz citu, tāpat kā vēzis (ļaundabīgs audzējs). Tomēr veidojumi, kas veidojas RDD dēļ, var ietekmēt orgānus, traucēt to darbību un izraisīt komplikācijas. Jūsu ārsts ir vislabākā persona, kas zina, kā jūsu RDD stāvoklis ietekmē jūsu ķermeni un vai jums par to vajadzētu uztraukties.

Kas atklāja Rosa-Dorfmana slimību (RDD)?

Ir labi zināt arī to. 1965. gadā zinātnieks vārdā Pjērs Pols Luijs Lisjēns Destombs atklāja RDD simptomus četriem pacientiem. Pēc tam, 1969. gadā, divi zinātnieki vārdā Huans Rozai un Ronalds Dorfmans pētīja citu pacientu grupu ar līdzīgiem simptomiem. Slimība tagad ir plaši pazīstama kā Rozai-Dorfmana slimība, apvienojot viņu vārdus. Retāk to sauc arī par Rozai-Dorfmana-Destombesa slimību par godu visiem trim zinātniekiem.

Visbeidzot, lietas, kas jāatceras (vēstījums līdzi ņemšanai)

Rosa-Dorfmana slimības (RDD) diagnoze var būt sarežģīta , jo tā ir tik reta un katru cilvēku ietekmē atšķirīgi . RDD ārstēšanai nav vienotas vadlīnijas. Tāpēc ir svarīgi atklāti runāt ar savu ārstu, izprast savu diagnozi un apzināties ārstēšanas iespējas.

Jums var būt viegla RDD, kas pāries pati no sevis. Vai arī jums var būt nepieciešama ārstēšanas metožu kombinācija. Jautājiet savam ārstam, kā ārstēšanas plāns un sagaidāmie rezultāti tiks pielāgoti jūsu stāvoklim.

Atcerieties, ka neesat viens . Saskaroties ar tik retu slimību, ir ļoti svarīgi ievērot medicīniskos ieteikumus un saglabāt garīgo stiprumu. Ja jums ir kādi jautājumi vai šaubas, pārrunājiet tos ar savu ārstu. Nebaidieties, jo informētība ir labākais ierocis cīņā pret šādām lietām.

Rozai -Dorfmana slimība, RDD, histiocīti, limfadenopātija, kakla veidojumi, ādas slimības, CRDD, retas slimības, imūnsistēma