Vai arī jums laiku pa laikam nieze visā ķermenī? Vai jūsu seja un kakls pēkšņi kļūst sarkani un jūtat karstuma viļņus? Vai jums ir sāpes vēderā, reibonis un paātrināta sirdsdarbība? Pat ja jūs domājat, ka šīs lietas ir tikai alerģijas, dažreiz aiz tā var būt cita slimība, par kuru mēs neesam daudz dzirdējuši. Šodien mēs runājam par vienu šādu retu slimību - sistēmisko mastocitozi. Neuztraucieties, sapratīsim to vienkārši.
Kas ir sistēmiska mastocitoze?
Vienkārši sakot, šī ir slimība, ko izraisa patoloģisks šūnu veida, ko sauc par
"mastiskajām šūnām", skaita pieaugums mūsu organismā. Mastās šūnas ir balto asinsķermenīšu veids. Uztveriet šīs mastās šūnas kā mūsu imūnsistēmas kareivjus. To galvenais uzdevums ir aizsargāt mūs no slimībām un palīdzēt mums dziedēt, kad esam
ievainoti . Taču šīs slimības gadījumā šīs mastās šūnas pārmērīgi un patoloģiski uzkrājas dažādos orgānos, piemēram, ādā,
kaulu smadzenēs , kaulos un zarnās. Kas notiek pēc tam? Kāda ierosinātāja ietekmē šīs liekās mastās šūnas pēkšņi kļūst aktīvas un izdala organismā lielu daudzumu ķīmisku vielu, piemēram
, "histamīnu" . Tieši tad parādās iepriekš minētie simptomi, piemēram, pietvīkums, nieze
un ekzēma .
Kas izraisa šo slimību?
Daudzi cilvēki prāto, vai šī ir iedzimta slimība. Taču parasti tā nav iedzimta slimība. Vairumā gadījumu tā rodas
gēnā, ko sauc par KIT, kas atrodas mūsu tuklajās šūnās.To izraisa nejaušas izmaiņas (mutācija). Šis gēns palīdz veidot olbaltumvielu, kas kontrolē šūnu augšanu. Tāpēc, kad tas mainās, tuklās šūnas sāk nekontrolējami augt. Lai gan šie simptomi var parādīties jebkurā vecumā, tie visbiežāk rodas gados vecākiem cilvēkiem, īpaši
vecumā no 40 līdz 50 gadiem .
Simptomu saasināšanas izraisītāji
Ne visiem ar šo slimību ir vienādi simptomi. Arī simptomu izraisītāji var atšķirties atkarībā no cilvēka. Tomēr daži no biežāk sastopamajiem izraisītājiem ir uzskaitīti tabulā zemāk. Ir svarīgi par tiem zināt.
| Simptomu saasināšanas izraisītāji | Apraksts |
|---|
| Alkohols | Īpaši tādas lietas kā sarkanvīns. |
| Pikants ēdiens | Ēdieni, kas satur čili piparus un papriku. |
| Temperatūras izmaiņas | Pēkšņa pakļaušana ārkārtējam aukstumam vai karstumam. |
| Kukaiņu kodumi | Tādas lietas kā bišu un lapseņu dzēlieni. |
| Stress vai trauksme | Fizisks vai garīgs stress. |
| Dažas zāles | Aspirīns, opioīdi un NPL ir pretsāpju līdzekļi. |
| Ķirurģija un vakcinācija | Stress pirms un pēc operācijas un dažu veidu injekcijām. |
Ir arī svarīgi atcerēties, ka dažreiz simptomi var parādīties bez īpaša iemesla.
Kādi ir šīs slimības galvenie veidi un simptomi?
Ir pieci galvenie sistēmiskās mastocitozes veidi. Ārsts jūs pārbaudīs un pateiks, kurš tips jums ir.
- Indolentā sistēmiskā mastocitoze (ISM): Šis ir visizplatītākais un mazāk smagais veids. Slimība progresē lēni un nerada būtiskus orgānu bojājumus.
- Gruzdoša sistēmiskā mastocitoze (SSM): Nedaudz smagāka nekā ISM. Simptomi ir smagāki un laika gaitā var ietekmēt orgānus.
- Sistēmiska mastocitoze ar saistītu hematoloģisku neoplazmu (SM-AHN): šajā gadījumā mastocitozi pavada cita ar asinīm saistīta slimība (piemēram, leikēmija ).
- Agresīva sistēmiska mastocitoze (ASM): Šis veids strauji aug un var bojāt tādus orgānus kā aknas, liesu un kaulus.
- Masto šūnu leikēmija (MCL): šī ir retākā un smagākā slimības forma. Kaulu smadzenēs un asinīs ir liels skaits masto šūnu.
Jūsu piedzīvotie simptomi ir atkarīgi no slimības veida un vietas, kur jūsu ķermenī visvairāk koncentrējas patoloģiskās tuklās šūnas. Šeit ir daži bieži sastopami simptomi:
- Nieze, izsitumi , pietvīkums
- Sāpes vēderā, vēdera uzpūšanās, caureja
- Slikta dūša vai vemšana
- Galvassāpes un nogurums
- Paātrināta sirdsdarbība
- Zems asinsspiediens, reibonis, samaņas zudums
- Aknu, liesas un limfmezglu pietūkums
- Anēmija un asiņošanas stāvokļi
- Kaulu vājināšanās (osteoporoze)
- Garīgi, tādi stāvokļi kā koncentrēšanās grūtības, bieža trauksme vai depresija.
Kā diagnosticēt slimību? (Diagnoze)
Ārsts vispirms jautās par jūsu simptomiem un veiks fizisku pārbaudi. Pēc tam viņš var ieteikt vairākus testus, lai apstiprinātu diagnozi:
- Ādas biopsija: neliels ādas gabaliņš tiek ņemts no skartās zonas un pārbaudīts mikroskopā, lai noskaidrotu, vai ir daudz tuklo šūnu.
- Kaulu smadzeņu biopsija: Hematologs izmanto plānu adatu, lai paņemtu nelielu kaulu smadzeņu paraugu un to pārbaudītu.
- Asins un urīna analīzes:Pilnu asins analīzi (CBC) var izmantot arī, lai pārbaudītu citus stāvokļus, piemēram, anēmiju.
- Ģenētiskais tests: tiek pārbaudīts asins vai audu paraugs, lai noskaidrotu, vai iepriekš minētajā KIT gēnā ir kādas izmaiņas.
- Attēlveidošanas testi: Rentgena stari, ultraskaņas un datortomogrāfijas skenēšana var palīdzēt noteikt kaulu vājumu un orgānu, piemēram, aknu un liesas, pietūkumu.
- Endoskopija vai kolonoskopija: Lai pārbaudītu kuņģa vai zarnu iekšpusi, tiek izmantota plāna caurule ar tai piestiprinātu kameru, lai pārbaudītu jebkādas novirzes, piemēram, čūlas.
Kādas ir ārstēšanas metodes?
Ārsts noteiks ārstēšanas plānu, pamatojoties uz jūsu simptomiem, skartajiem orgāniem un slimības veidu.
- Antihistamīni: Šīs zāles palīdz kontrolēt tādas lietas kā ādas nieze, apsārtums un kuņģa darbības traucējumi.
- Epinefrīns: hormons, ko lieto smagas alerģiskas reakcijas (anafilakses) gadījumā.
- Protonu sūkņa inhibitori: kontrolē kuņģa skābi un mazina tādas lietas kā kuņģa iekaisumu.
- Mastšūnu stabilizatori: Medikamenti, kas aptur histamīna izdalīšanos no mastšūnām.
- Steroīdi: Var palīdzēt ar ādas un elpošanas ceļu simptomiem.
- Mērķtiecīga terapija: Zāles, kas vērstas pret konkrētu slimības gēnu vai olbaltumvielu. Tās var būt nepieciešamas cilvēkiem ar smagiem simptomiem.
- Ķīmijterapija: šī ārstēšana var būt nepieciešama gadījumos, kad slimība strauji izplatās un izraisa smagus orgānu bojājumus.
- Cilmes šūnu transplantācija: ārstēšanas iespēja, kas tiek apsvērta ļoti retos gadījumos.
Vēstījums, ko ņemt līdzi mājās
- Sistēmiskā mastocitoze ir reta slimība, ko izraisa patoloģiska tuklo šūnu skaita palielināšanās.
- Simptomus var pastiprināt tādi faktori kā alkohols, pikanti ēdieni un stress. Nosakiet un izvairieties no izraisītājiem, kas pasliktina simptomus.
- Tā var nebūt tikai alerģija. Ja simptomi saglabājas, noteikti apmeklējiet ārstu un veiciet nepieciešamās pārbaudes.
- Pastāv smagas alerģiskas reakcijas (anafilakses) risks. Vienmēr nēsājiet līdzi epinefrīna automātisko injektoru, ja ārsts to ir ieteicis.
- Lai gan šo slimību nevar pilnībā izārstēt, ārstēšana var ievērojami kontrolēt simptomus un ļaut cilvēkiem dzīvot normālu dzīvi.
- Dzīvojot ar šādu ilgstošu slimību, ir svarīgi saglabāt garīgo spēku. Meklējiet atbalstu no ģimenes, draugiem vai atbalsta grupām.
Sistēmiska mastocitoze, tuklās šūnas, izsitumi uz ādas, anafilakse, anafilakse, KIT gēns, histamīns
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න