Kas ir šīs motoro neironu slimības? Izpratīsim tās vienkārši.

Vai esat kādreiz domājuši, cik viegli ir izdarīt šīs lietas, ejot, runājot ar draugu vai košļājot ēdienu? Aiz katras kustības, katras darbības mūsu ķermenī ir ļoti svarīgu vēstnešu grupa. Tos mēs saucam par motorajiem neironiem. Tie ir kā mūsu smadzeņu kalpu grupa, kas liek mūsu muskuļiem "izdarīt to".

Taču, tāpat kā citas mūsu ķermeņa daļas, arī šie kurjeri var tikt bojāti. Tieši tad mums attīstās stāvokļi, ko sauc par "motoro neironu slimībām". Jūs droši vien esat dzirdējuši par ALS. Tā ir viena no galvenajām slimībām šajā kategorijā. Taču ir arī vairāki citi motoro neironu slimību veidi, par kuriem mēs daudz nedzirdam. Tāpēc šodien parunāsim par tiem vienkāršā veidā.

Kas ir šie "motoriskie neironi"?

Vienkārši sakot, motorie neironi ir nervu šūnu veids. To galvenais uzdevums ir pārraidīt signālus, kas mūsu ķermenim nepieciešami pārvietošanai. Ir divi galvenie to veidi.

1. Augšējie motorie neironi: tie atrodas jūsu smadzenēs . Tie sūta signālus no jūsu smadzenēm uz muguras smadzenēm. Tāpat kā priekšnieks lielā birojā.

2. Apakšējie motorie neironi: tie atrodas muguras smadzenēs . Tie saņem signālus no smadzenēm un saka mūsu muskuļiem: "Labi, sāciet strādāt tagad." Tas ir līdzīgi kā filiāles vadītājam.

Tagad padomājiet par to, kas notiek, kad attīstās motoro neironu slimība. Šīs nervu šūnas pakāpeniski sāk iet bojā. Tad elektriskie signāli no smadzenēm nevar pareizi nokļūt muskuļos. Signālu pārraide apstājas pusceļā. Laika gaitā muskuļi kļūst vāji un sāk sarukt, jo tiem nav nekāda pielietojuma. Ārsti to sauc par "atrofiju" jeb muskuļu masas zudumu.

Kad tas notiek, mēs zaudējam kontroli pār savām kustībām. Kļūst arvien grūtāk staigāt, runāt, norīt un galu galā pat elpot.

Kādi ir galvenie motoro neironu slimību veidi?

Tagad aplūkosim dažas no šīs kategorijas labi zināmajām un mazāk zināmajām slimībām.

Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS)

Šī ir visizplatītākā motoro neironu slimība, kas novērota pieaugušajiem.ALS ietekmē gan augšējos, gan apakšējos motoros neironus. Tas izraisa pakāpenisku muskuļu, kas kontrolē staigāšanu, runāšanu, košļāšanu, rīšanu un elpošanu, vājināšanos un atrofiju. Var rasties arī muskuļu stīvums un raustīšanās.

Vairumā gadījumu ALS nav iespējams atrast konkrētu cēloni. Ārsti to sauc par "sporādisku". Tas nozīmē, ka tā var attīstīties ikvienam. Tomēr no 5% līdz 10% gadījumu ir iedzimti . Simptomi parasti parādās vecumā no 40 līdz 60 gadiem.

Primārā laterālā skleroze (PLS)

PLS ir līdzīga ALS, bet tā skar tikai augšējos motoros neironus . Tas padara slimību daudz lēnāku nekā ALS. Simptomi ir roku un kāju vājums un stīvums, lēna iešana, kā arī līdzsvara un koordinācijas zudums. Runa var būt lēna un neskaidra. Tā nav tik smaga kā ALS, un tā neizraisa nāvi.

Progresējošā bulbārā paralīze (PBP)

Šī patiesībā ir ALS forma. Daudziem cilvēkiem ar PBP galu galā attīstās ALS, kas ietekmē motoros neironus smadzeņu stumbrā, kas atrodas smadzeņu pamatnē.

Šie smadzeņu stumbrā esošie neironi palīdz mums košļāt, norīt un runāt. Tāpēc, attīstoties PBP, vārdi kļūst neskaidri, ēdienu kļūst grūti norīt un kļūst grūti kontrolēt emocijas . Jūs varat pēkšņi sākt smieties vai raudāt bez iemesla.

Progresējoša muskuļu atrofija

Šis veids nav tik izplatīts kā ALS vai PBP. Tas galvenokārt skar apakšējos motoros neironus . Vājums parasti sākas rokās. Pēc tam tas izplatās uz citām ķermeņa daļām. Muskuļi kļūst vāji un var rasties krampji. Šī slimība dažreiz var attīstīties arī par ALS.

Mugurkaula muskuļu atrofija (SMA)

Šī ir ģenētiska slimība . SMA izraisa defekts gēnā, ko sauc par `SMN1`. Šis gēns ražo olbaltumvielu, kas aizsargā motoros neironus. Kad šī olbaltumviela trūkst, motorie neironi iet bojā. Tas ietekmē apakšējos motoros neironus. SMA tiek iedalīta vairākos veidos atkarībā no vecuma, kurā parādās simptomi .

Kenedija slimība

Arī šī ir iedzimta slimība. Taču šīs slimības īpatnība ir tā, ka tā skar tikai vīriešus . Pat ja sievietēm ir gēns, kas veicina šo slimību (nēsātājas), viņām nerodas simptomi. Tomēr pastāv 50% iespējamība, ka šīs mātes vīriešu dzimuma bērns mantos šo slimību.

Vīriešiem ar šo stāvokli var rasties roku trīce, muskuļu raustīšanās un spazmas, vājums sejā, rokās un kājās. Viņiem var būt arī apgrūtināta rīšana un runāšana.

Kā jūs varat dzīvot ar šādu slimību?

Cilvēka ar motoro neironu slimību nākotne ir atkarīga no slimības veida. Kā jau redzējām, daži veidi progresē lēnāk un ir mazāk smagi nekā citi.

Pašreizējās zāles un dažādas ārstēšanas metodes (piemēram, fizioterapija, logopēdija) var kontrolēt simptomus un ievērojami uzlabot dzīves kvalitāti . Tādēļ, ja jums vai kādam jūsu pazīstamam cilvēkam rodas šie simptomi, vislabāk ir pēc iespējas ātrāk apmeklēt kvalificētu ārstu , lai iegūtu precīzu diagnozi un izstrādātu ārstēšanas plānu.