ඔයාටත් සමහර වෙලාවට නිකරුණේ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක්, මහන්සියක්, නැත්නම් පපුවේ වේදනාවක් වගේ දෙයක් දැනෙනවද? අපි ගොඩක් වෙලාවට හිතන්නේ මේවා ඇදුම (asthma) වගේ සාමාන්ය ලෙඩක රෝග ලක්ෂණ වෙන්න ඇති කියලා. ඒත්, මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ ඇති කරන, විශේෂයෙන්ම කාන්තාවන්ට වැඩිපුරම බලපාන, හරිම දුර්ලභ පෙනහළු රෝගයක් තියෙනවා. මේකට කියන්නේ Lymphangioleiomyomatosis කියලා. නම ටිකක් දිග නිසා අපි මේකට කෙටියෙන් "LAM" කියමු. මේ නම උච්චාරණය කරන්න අමාරුයි වගේ නම්, මෙහෙම හිතන්න: "ලිම්ෆ්-ඇන්-ජී-ඕ-ලයි-ඕ-මයෝ-මැ-ටෝ-සිස්". මේක ටිකක් සංකීර්ණ වුණත්, මේ රෝගය ගැන සරලව තේරුම් ගන්න එක ඔයාට ගොඩක් වැදගත් වෙන්න පුළුවන්.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ LAM කියන්නේ?
LAM කියන්නේ ඔයාගේ පෙනහළු ඇතුළේ අසාමාන්ය විදිහට සෛල වර්ධනය වෙලා, පුංචි පුංචි ගෙඩි වගේ දේවල් (cysts) හැදෙන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. මේක වෙන්නේ ජානමය වෙනස්කම් (genetic mutations) නිසා, ශරීරයේ තියෙන සිනිඳු පේශි සෛල (smooth muscle cells) පාලනයකින් තොරව වර්ධනය වෙන්න පටන් ගන්නවා. මේ නිසා පෙනහළු වලට හානි වෙන්න පුළුවන්. පෙනහළු වලට විතරක් නෙවෙයි, සමහර වෙලාවට වකුගඩු සහ වසා පද්ධතියෙත් (lymphatic system) මේ වගේ වර්ධනයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
මේ රෝගය ගොඩක් වෙලාවට හඳුනාගන්නේ අවුරුදු 20ත් 40ත් අතර කාන්තාවන් අතරේ. ඒ කියන්නේ වැඩිවියට පත්වුණාට පස්සේ සහ ආර්තවහරණයට (menopause) කලින් කාලයේදී. මේ නිසා, වෛද්යවරු විශ්වාස කරනවා කාන්තා හෝමෝනයක් වන ඊස්ට්රජන් (estrogen) හෝමෝනය මේ රෝගය වර්ධනය වෙන්න යම් කිසි කාර්යභාරයක් කරනවා කියලා.
LAM රෝගයේ ප්රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා
LAM රෝගය ප්රධාන වශයෙන් වර්ග දෙකකට බෙදන්න පුළුවන්. මේ දෙක අතර පොඩි පොඩි වෙනස්කම් තියෙනවා.
| LAM වර්ගය | සරල පැහැදිලි කිරීමක් |
|---|---|
| TSC-LAM | මේක ජානමය රෝගී තත්ත්වයක් වෙන Tuberous Sclerosis එක්ක සම්බන්ධයි. Tuberous Sclerosis රෝගය තියෙන සමහර කාන්තාවන්ට LAM රෝගයත් හැදෙනවා. මේක පරම්පරාවෙන් එන්න පුළුවන්. |
| Sporadic LAM | මේක වෙන්නේ ඔයාගේ ජීවිත කාලය තුළදී අහඹු ලෙස සිදුවන ජානමය වෙනස්කමක් (mutation) නිසා. මේක පරම්පරාවෙන් එන දෙයක් නෙවෙයි. ඒ නිසා ඔයාට මේ වර්ගයේ LAM තියෙනවා නම්, ඒක ඔයාගේ දරුවන්ට යන්නේ නැහැ. |
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ රෝගය හරිම දුර්ලභයි. සංඛ්යාලේඛන අනුව, කාන්තාවන් 140,000 කට එක්කෙනෙක්ට විතර තමයි මේ රෝගය බලපාන්නේ. ඒත් Tuberous Sclerosis රෝගය තියෙන කාන්තාවන්ගෙන් 30% ත් 80% ත් අතර ප්රමාණයකට LAM රෝගයත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
LAM රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
LAM රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ, ඇදුම, බ්රොන්කයිටිස් (bronchitis) වගේ වෙනත් පෙනහළු රෝග වල ලක්ෂණ වලට ගොඩක් සමානයි. මේ නිසා සමහර වෙලාවට රෝගය හරියටම හඳුනාගන්න ටිකක් කල් යනවා. ඔයා මේ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (dyspnea): මේක තමයි ප්රධානම සහ බහුලවම දකින රෝග ලක්ෂණය. මුලදී පොඩි මහන්සියකදී විතරක් දැනුණත්, කාලයත් එක්ක මේ තත්ත්වය වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
- හුස්ම ගන්නකොට 'වීස්' ගාන ශබ්දයක් ඒම (wheezing): හරියට ඇදුම තියෙන කෙනෙක් වගේ හුස්ම ගන්නකොට සද්දයක් ඇහෙන එක.
- පපුවේ වේදනාව: විශේෂයෙන්ම ගැඹුරු හුස්මක් ගන්නකොට මේ වේදනාව දැනෙන්න පුළුවන්.
- කැස්ස: දිගටම පවතින වියළි කැස්සක් වෙන්න පුළුවන්.
- කැස්සත් එක්ක ලේ හෝ 'කයිල්' (chyle) පිටවීම: කයිල් කියන්නේ අපේ ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ ඉඳන් එන වසා තරලයක්. මේක කිරි පාටට හුරුයි. මේ වගේ දෙයක් වුණොත් නම් කිසිසේත්ම පරක්කු වෙන්න හොඳ නැහැ.
ඇයි මේ LAM හැදෙන්නේ? හේතුව මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, අපේ ශරීරයේ තියෙන TSC1 සහ TSC2 කියන ජාන දෙකේ සිදුවන වෙනස්කම් (mutations) තමයි මේකට මූලිකම හේතුව. මේ ජාන දෙක හරියට අපේ ශරීරයේ ආරක්ෂකයෝ වගේ. එයාලගේ ප්රධානම රාජකාරිය තමයි, සමහර සෛල පාලනයකින් තොරව අනවශ්ය විදිහට බෙදිලා ගුණනය වෙන එක නවත්වන එක. මේවට අපි කියනවා ගෙඩි මර්දන ජාන (tumor suppressor genes) කියලා.
හිතන්නකෝ මේ ආරක්ෂක ජාන දෙකෙන් එකක යම් දෝෂයක් ඇතිවුණා කියලා. එතකොට වෙන්නේ, අර සිනිඳු පේශි සෛල (smooth muscle cells) වලට "හරි දැන් ඇති, බෙදෙන එක නවත්වන්න" කියන සංඥාව ලැබෙන්නේ නැහැ. ඉතින් ඒ සෛල පාලනයකින් තොරව දිගටම බෙදෙන්න පටන් ගන්නවා. මෙහි ප්රතිඵලයක් විදිහට තමයි:
- පෙනහළු වල ගෙඩි (cysts) හැදෙන්නේ.
- වකුගඩු වල ගෙඩි (angiomyolipomas) හැදෙන්නේ.
- වසා පද්ධතියේ ගෙඩි හැදෙන්නේ.
ඔයාට මේ දෝෂ සහිත ජානය දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙන්නත් පුළුවන් (මේක Tuberous Sclerosis තත්ත්වයට හේතු වෙනවා), එහෙමත් නැත්නම් කිසිම හේතුවක් නැතුව, අහඹු ලෙස ඔයාගේ ජීවිත කාලය තුළදී මේ ජාන වල වෙනසක් වෙන්නත් පුළුවන් (මේක Sporadic LAM තත්ත්වයට හේතු වෙනවා).
LAM රෝගයේ සංකූලතා සහ අවදානම්
LAM රෝගය එක්ක එන ප්රධානම සහ බහුලම සංකූලතාව තමයි පෙනහළු පිපිරීම (collapsed lung). වෛද්ය විද්යාත්මකව මේකට කියන්නේ pneumothorax කියලා. LAM රෝගය තියෙන කාන්තාවන්ගෙන් භාගයකට වඩා වැඩි දෙනෙක්ට ජීවිතේ එක වතාවක් හරි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙනවා. සමහර වෙලාවට මේක නැවත නැවතත් වෙන්න පුළුවන්. ඇත්තටම, ගොඩක් කාන්තාවන්ට LAM රෝගය තියෙනවා කියලා මුලින්ම හඳුනාගන්නේ මේ විදිහට පෙනහළු පිපිරීමක් වෙලා රෝහල් ගත වුණාට පස්සේ.
මීට අමතරව තවත් සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
| සංකූලතාවය | සරල පැහැදිලි කිරීම |
|---|---|
| පෙනහළු පිපිරීම (Pneumothorax) | පෙනහළු වල හැදෙන ගෙඩි (cysts) පුපුරලා, පෙනහළු සහ පපුවේ බිත්තිය අතර වාතය එකතු වීම. මේ නිසා එකපාරටම හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක් සහ තද පපුවේ වේදනාවක් ඇතිවෙනවා. |
| කයිල් තරලය පෙනහළු වටා එකතු වීම (Chylothorax) | වසා පද්ධතියෙන් එන කිරි වැනි තරලයක් (chyle) පෙනහළු වටා එකතු වීම. මේකෙනුත් හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව ඇතිවෙනවා. |
| වෙනත් දියර පෙනහළු වටා එකතු වීම (Pleural Effusion) | කයිල් තරලය නොවන වෙනත් දියර වර්ග පෙනහළු ආවරණය කරන පටල අතර එකතු වීම. |
LAM රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන අහලා දැනගත්තට පස්සේ, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මේ රෝගය ගැන සැක කරනවා නම්, ඒක තහවුරු කරගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න නියම කරයි.
දොස්තර මහත්තයා කරන පරීක්ෂණ
- පෙනහළු ක්රියාකාරීත්ව පරීක්ෂණ (Lung Function Tests): මේකෙදි ඔයාට යන්ත්රයකට සම්බන්ධ කරපු බටයක් හරහා හුස්ම ගන්න සහ හුස්ම පිට කරන්න කියනවා. මේකෙන් ඔයාගේ පෙනහළු කොච්චර හොඳින් වැඩ කරනවද, කොච්චර වාතය ප්රමාණයක් රඳවගන්න පුළුවන්ද කියලා මැනගන්න පුළුවන්.
- රුධිරයේ ඔක්සිජන් මට්ටම බැලීම (Pulse Oximetry): ඔයාගේ ඇඟිල්ලට ක්ලිප් එකක් වගේ පුංචි උපකරණයක් සම්බන්ධ කරලා, රුධිරයේ තියෙන ඔක්සිජන් ප්රතිශතය මනිනවා. මේක හරිම සරල, වේදනාවක් නැති පරීක්ෂණයක්.
- ඉමේජින් ස්කෑන් (Imaging Scans):
- CT ස්කෑන් (Computed Tomography): මේකෙන් ඔයාගේ පෙනහළු වල සවිස්තරාත්මක ත්රිමාණ රූප ලබාගන්න පුළුවන්. LAM රෝගයට විශේෂිත ගෙඩි (cysts) තියෙනවද කියලා පැහැදිලිවම බලාගන්න මේක උදව් වෙනවා.
- HRCT ස්කෑන් (High-Resolution Computed Tomography): මේක CT ස්කෑන් එකේම තවත් දියුණු අවස්ථාවක්. පෙනහළු වල ඉතාම කුඩා කොටසක, ඉතාම පැහැදිලි රූප ලබාගන්න මේකෙන් පුළුවන්. LAM රෝගය හඳුනාගන්න මේක ගොඩක්ම වැදගත්.
- VEGF-D රුධිර පරීක්ෂණය: VEGF-D කියන්නේ අපේ රුධිරයේ තියෙන ප්රෝටීනයක්. LAM රෝගය තියෙන ගොඩක් අයගේ රුධිරයේ මේ ප්රෝටීන මට්ටම සාමාන්ය මට්ටමට වඩා ගොඩක් ඉහළ අගයක් ගන්නවා. ඉතින් මේ රුධිර පරීක්ෂණය රෝගය හඳුනාගන්න ලොකු සහයෝගයක් දෙනවා.
- පෙනහළු බයොප්සි (Lung Biopsy): සමහර වෙලාවට, අනිත් පරීක්ෂණ වලින් රෝගය 100%ක් තහවුරු කරගන්න බැරි වුණොත්, දොස්තර මහත්තයා පෙනහළුවලින් ඉතාම කුඩා පටක කැබැල්ලක් අරගෙන පරීක්ෂා කරන්න තීරණය කරන්න පුළුවන්. මේක bronchoscopy (කැමරාවක් සහිත සිහින් බටයක් ශ්වසන මාර්ගයට ඇතුළු කරලා) හෝ VATS (video-assisted thoracic surgery) කියන ක්රම වලින් කරන්න පුළුවන්.
LAM රෝගයට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
මුලින්ම කියන්න ඕන, LAM රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ප්රතිකාරයක් තවම හොයාගෙන නැහැ. ඒත්, කලබල වෙන්න එපා. රෝගය පාලනය කරන්න, රෝග ලක්ෂණ අඩු කරන්න සහ රෝගය වර්ධනය වෙන වේගය අඩු කරන්න පුළුවන් ඉතාම සාර්ථක ප්රතිකාර දැන් තියෙනවා.
ප්රධානම ප්රතිකාරය තමයි sirolimus (සයිරොලිමස්) කියන ඖෂධය. මේකට rapamycin කියලත් කියනවා. මේ බෙහෙතෙන් කරන්නේ අර පාලනයකින් තොරව වර්ධනය වෙන සෛල වර්ධනය වීම නවත්වන එක. මේ නිසා, රෝගය තවදුරටත් නරක අතට හැරෙන එක ගොඩක් දුරට පාලනය කරගන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, වකුගඩු වල සහ වසා පද්ධතියේ තියෙන ගෙඩි කුඩා කරගන්නත්, රෝග ලක්ෂණ අඩු කරගන්නත් මේ ඖෂධය උදව් වෙනවා.
වැදගත්: Sirolimus කියන ඖෂධය පාවිච්චි කරනකොට සමහර අතුරු ආබාධ, විශේෂයෙන්ම වකුගඩු වලට බලපෑම් සහ ආසාදන වලට ගොදුරු වීමේ හැකියාව වැඩිවීම වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, මේ බෙහෙත පටන් ගන්න කලින්, මීටඅදාල වාසි සහ අවාසි ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක හොඳින් කතා කරලා තේරුම් ගන්න එක අත්යවශ්යයි.
මීට අමතරව, ඔයාගේ තත්ත්වය අනුව දොස්තර මහත්තයා වෙනත් ප්රතිකාරත් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
- ඔක්සිජන් ප්රතිකාරය (Oxygen Therapy): රුධිරයේ ඔක්සිජන් මට්ටම අඩු නම්, ගෙදරදී පාවිච්චි කරන්න පුළුවන් ඔක්සිජන් ටැංකි ලබා දෙනවා.
- ශ්වසන මාර්ගය විවෘත කරන ඖෂධ (Inhaled Bronchodilators): ඉන්හේලර් මාර්ගයෙන් ලබා දෙන මේ ඖෂධ වලින් හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව අඩු කරගන්න පුළුවන්.
- පෙනහළු පුනරුත්ථාපනය (Pulmonary Rehabilitation): මේක හරියට පෙනහළු වලටම විශේෂ වුණු ව්යායාම වැඩසටහනක් වගේ. හුස්ම ගැනීමේ ව්යායාම, ශරීරයට ගැළපෙන ව්යායාම වගේ දේවල් හරහා ඔයාගේ ජීවන තත්ත්වය උසස් කරගන්න මේක උදව් වෙනවා.
- පෙනහළු බද්ධ කිරීම (Lung Transplant): රෝගය ගොඩක්ම උත්සන්න වෙලා, වෙනත් කිසිම ප්රතිකාරයකින් පාලනය කරගන්න බැරි අවස්ථාවකදී, අවසාන විකල්පය විදිහට පෙනහළු බද්ධ කිරීමකට යොමු වෙන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
රෝගය කොච්චර ඉක්මනට වර්ධනය වෙයිද?
මේක එක එක්කෙනාට වෙනස් වෙනවා. LAM රෝගය වර්ධනය වෙන වේගය කරුණු කිහිපයක් මත රඳා පවතිනවා.
- ඔයාට තියෙන LAM වර්ගය: සාමාන්යයෙන් TSC-LAM තියෙන අයට වඩා Sporadic LAM තියෙන අයගේ පෙනහළු ක්රියාකාරීත්වය ටිකක් අඩු වෙන්න පුළුවන්.
- ඔයාගේ වයස: සමහර කාන්තාවන්ට ආර්තවහරණය (menopause) වුණාට පස්සේ, ශරීරයේ ඊස්ට්රජන් මට්ටම අඩු වෙන නිසා, රෝගය වර්ධනය වෙන එක නතර වෙනවා හෝ වේගය අඩාල වෙනවා.
- ප්රතිකාර වලට ඔයා දක්වන ප්රතිචාරය: Sirolimus වගේ ඖෂධ වලින් ගොඩක් දෙනෙක්ට රෝගය හොඳින් පාලනය කරගන්න පුළුවන් වෙනවා.
අතීතයට වඩා දැන් තත්ත්වය ගොඩක් යහපත්. නවීන ප්රතිකාර නිසා, LAM රෝගය හඳුනාගත්තට පස්සේ අවුරුදු 10ක් යනකොට 90%කට වඩා වැඩි දෙනෙක් ජීවත් වෙනවා. ගොඩක් දෙනෙක්ට (64% ක් විතර) පෙනහළු බද්ධ කිරීමක් අවශ්ය වෙන්නේ නැතුව අවුරුදු 20ක් හෝ ඊට වැඩි කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.
ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා හමුවිය යුතු සහ ETU එකට යා යුතු අවස්ථා
LAM එක්ක ජීවත් වෙනකොට, මොන වගේ අවස්ථාවකදීද වෛද්ය උපදෙස් පතන්න ඕන, මොන වගේ අවස්ථාවකදීද හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න ඕන කියලා දැනගෙන ඉන්න එක හරිම වැදගත්.
| අවස්ථාව | කළ යුතු දේ |
|---|---|
| ඔබේ දොස්තර මහත්තයාව හමුවන්න... | |
| සාමාන්ය රෝග ලක්ෂණ | හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, කැස්ස වගේ රෝග ලක්ෂණ පහව යන්නේ නැතුව දිගටම තියෙනවා නම් හෝ ටික ටික වැඩි වෙනවා වගේ දැනෙනවා නම්. |
| ප්රතිකාර ගැන ප්රශ්න | ඔයා ගන්න බෙහෙත් ගැන යම් ගැටළුවක් තියෙනවා නම් හෝ අතුරු ආබාධ ගැන කනස්සල්ලක් තියෙනවා නම්. |
| වහාම හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න... | |
| පෙනහළු පිපිරීමක ලක්ෂණ |
|
LAM කියන්නේ පිළිකාවක්ද කියලා සමහරු අහනවා. සාමාන්යයෙන් LAM පිළිකාවක් විදිහට සලකන්නේ නැහැ. ඒත්, සමහර පැති වලින්, ඒ කියන්නේ සෛල වෙනත් තැනක ඉඳන් පෙනහළු වලට එන විදිහ, පිළිකාවක ලක්ෂණ වලට සමානකම් තියෙනවා. ඒත් අන්වීක්ෂයකින් බැලුවම මේ සෛල පිළිකා සෛල වගේ පේන්නේ නැහැ.
මේ වගේ ජීවිත කාලයටම බලපාන රෝගයක් තියෙනවා කියලා දැනගත්තම, ඔයාගේ හිතට ලොකු කම්පනයක්, බයක් දැනෙන එක සාමාන්ය දෙයක්. ඒත් මතක තියාගන්න, ඔයා තනිවෙලා නැහැ. ඔයාට ප්රතිකාර කරන දොස්තර මහත්වරු, ඔයාගේ පවුලේ අය, යාළුවෝ හැමෝගෙම සහයෝගයත් එක්ක මේ අභියෝගයට මුහුණ දෙන්න ඔයාට ශක්තිය ලැබෙනවා.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- LAM (Lymphangioleiomyomatosis) කියන්නේ ප්රධාන වශයෙන්ම කාන්තාවන්ට බලපාන දුර්ලභ පෙනහළු රෝගයක්.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, පපුවේ වේදනාව සහ දිගටම පවතින කැස්ස මීටඅදාල ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ.
- පෙනහළු පිපිරීම (pneumothorax) කියන්නේ මීටඅදාල බහුලවම දකින සංකූලතාවයක්. එකපාරටම දරුණු පපුවේ වේදනාවක් සහ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක් ආවොත් වහාම ETU එකට යන්න.
- මේ රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි වුණත්, sirolimus වගේ ඖෂධ වලින් රෝගය ඉතා හොඳින් පාලනය කරගෙන, සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
- ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ, ප්රතිකාර හෝ ඕනෑම ගැටළුවක් ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක විවෘතව කතා කරන්න කවදාවත් බය වෙන්න එපා.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න