एहि बीमारीक नाम सुनने छी? आउ, माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस (MPA) की होइत छैक ताहि पर गप्प करी !

नमस्कार! आइ हम एकटा एहन स्थिति के बात करय जा रहल छी जेकर नाम बहुत कम सुनल जाइत अछि, मुदा बहुत महत्वपूर्ण भ सकैत अछि। एकरा माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस कहलऽ जाय छै, या अंग्रेजी में `(Microscopic Polyangiitis)`, या संक्षेप में `(MPA)` कहलऽ जाय छै । ओना त नाम कनि जटिल लागय मुदा एकरा सरलता स बुझबाक प्रयास करी। चिन्ता जुनि करू, हम एतय अहाँ केँ बुझेबाक लेल आयल छी।

ई एमपीए ठीक-ठीक की अछि?

सीधा-सीधा कहल जाय त एमपीए एकटा दुर्लभ बीमारी अछि जाहि में हमरा लोकनिक शरीरक बहुत छोट रक्त वाहिका सूजन भ जाइत अछि, वा जेना डॉक्टर कहैत छथि, सूजन भ जाइत अछि । रक्त वाहिकाक एहि सूजन कें सामान्यतः संवहनीशोथ कहल जाइत छैक . कल्पना करू, हमरा सबहक शरीर मे बहुत रास पातर नस अछि जे पानिक पाइप जकाँ खून ल' जाइत अछि। एहन नस जखन भीतर स फूलि जाइत अछि त ओहि मे स बहय वाला खून मे बाधा आबि जाइत अछि। तखन की होइत छैक? हमरऽ महत्वपूर्ण अंग प्रणाली यानी शरीर केरऽ वू अंग जेकरा वू रक्त वाहिका द्वारा पोषण करै के जरूरत छै, क्षतिग्रस्त होय सकै छै । एमपीए सं बेसि प्रभावित क्षेत्र छै:

• किडनी
• फेफड़ा सभ
• तंत्रिका तंत्र (हमर तंत्रिका जेहन चीज) २.
• चमड़ी
• जोड़ (जतय हमर हड्डी जुड़ैत अछि) २.

ई जानना नीक जे एकटा आओर प्रकारक संवहनीशोथ अछि जकर लक्षण एमपीए जकाँ होइत छैक, जकरा ग्रेनुलोमेटोसिस विद पोल्यांगाइटिस (GPA) कहल जाइत छैक । पहिने एकरा वेगेनर ग्रेनुलोमेटोसिस कहल जाइत छल । दुनू रोगक इलाज बहुत समान अछि ।

त, ई `वैस्कुलिटिस` ठीक-ठीक की थिक ?

संवहनीशोथ, जेना कि हम पहिने कहलहुँ, रक्त वाहिकाक सूजन थिक । जखन एहन होएत अछि तखन एहि रक्त वाहिकाक देबाल कमजोर भ सकैत अछि । कखनो काल ओ कमजोर भ सकैत अछि आ गुब्बारा जकाँ उभड़ि सकैत अछि – डाक्टर एकरा धमनीविस्फार कहैत छथि । अन्य समय मे इ रक्त वाहिकाक कें देबाल बहुत पातर भ सकएय छै आ फट सकएय छै. एहि सं आसपास के ऊतक मे खून रिसाव भ जाइत अछि. जेना पानिक पाइप थक्का सं बंद भ जायत छै, तहिना संवहनीशोथ सं रक्त वाहिका संकुचित भ जायत छै आ कखनों-कखनों पूरा तरह सं बंद भ जायत छै. चूँकि एहि मे खून नहि बहि सकैत अछि, ताहि लेल ओहि रक्त वाहिका सँ ऑक्सीजन आ अन्य पोषक तत्व प्राप्त करय बला अंग क्षतिग्रस्त भ' जाइत अछि । एमपीए मुख्य रूप सं छोट आ मध्यम आकारक रक्त वाहिका कें प्रभावित करएयत छै.

एहि एमपीए के विकास के केकर बेसि संभावना अछि?

ई वास्तव में बहुत दुर्लभ बीमारी अछि . आंकड़ा के अनुसार कहल जाइत अछि जे हर लाख में (दस लाख) में 13 सं 19 के बीच ई बीमारी भ जायत अछि. मतलब ई बहुत दुर्लभ अछि ने? ई बीमारी कोनो उम्र के केकरो में भ सकैत अछि , आ पुरुष आ पुरुष में कोनो अंतर नहिं , दुनू में एकरा बराबर भ सकैत अछि |

ई एमपीए किएक बनल?

डॉक्टर कए एखन धरि एमपीए क विकास क कोनो खास कारण नहि भेटल अछि ।. इ कैंसर नहि छै, इ कोनों संक्रामक बीमारी नहि छै, आ इ कोनों एहन बीमारी नहि छै जे आमतौर पर परिवारक मे चलएयत छै. लेकिन शोध में बहुत हद तक पता चललै छै कि एकरा लेली हमरऽ खुद के प्रतिरक्षा प्रणाली जिम्मेदार छै । सीधा शब्द में कहल जाय त प्रतिरक्षा प्रणाली जे कोनो सिपाही जकाँ अछि जकरा हमरा लोकनिक शरीर कें बीमारी सं बचाबय के चाही , गलती सं अपनहि रक्त वाहिका पर हमला करय लगैत अछि . तखनहि ई रक्त वाहिका सभ फूलि जाइत अछि, जाहि सँ अंग सभ केँ नुकसान होइत अछि । की ई दुर्भाग्यपूर्ण बात नहि अछि?

एमपीए के लक्षण की अछि ? एकरा कोना चिन्हब?

चूँकि एमपीए अनेक अंग प्रणाली कें प्रभावित कयर सकएयत छै, लक्षण बहुत विविध छै . सब मे एक समान लक्षण नहि होयत। किच्छू लोगक कें आम लक्षणक कें अनुभव भ सकएय छै जेना:

• हरदम थाकल महसूस करब, सुस्त महसूस करब
• बोखार
• भूख
• वजन घटाने के लिये

एकर अलावा, प्रभावित अंग कें आधार पर विशिष्ट लक्षण भ सकएयत छै. उदाहरण लेल:

• यदि फेफड़ा प्रभावित छै : सांस लेवा मे दिक्कत, या थोड़ी मात्रा मे खून खांसी.
• यदि तंत्रिका तंत्र प्रभावित होय छै: असामान्य संवेदना जेना अंगक मे सुन्न होना, बाद मे ओय क्षेत्रक मे भावना कें नुकसान, या अंगक मे ताकत मे कमी.
• यदि इ त्वचा कें प्रभावित करएयत छै : त्वचा पर दाना, यानी एक्जिमा जैना धब्बा.
• यदि मांसपेशी आ जोड़ प्रभावित छै: ओय क्षेत्रक मे दर्द.

महत्वपूर्ण बात ई अछि जे एमपीए भले किडनी के नुकसान पहुंचाबैत अछि मुदा शुरुआती दौर में कोनो लक्षण नै देखा सकैत अछि ! जा धरि किडनी कें कार्यक्षमता गंभीर रूप सं खराब नहि भ जायत छै, तखन तइक रोगी कें एकर अहसास नहि भ सकएयत छै. यही कारण छै कि ` संवहनीशोथ` केरऽ कोनो भी मामला म॑ डॉक्टरऽ लेली मूत्र केरऽ जांच करना एकदम जरूरी छै ।

एहि मे सं एकटा या एक सं बेसि लक्षण एक संग भ सकैत अछि.

डॉक्टर एमपीए के निदान कोना करैत छथि ?

एमपीए के निदान एकटा गुप्त जांच के तरह अछि. डॉक्टर अनेक अलग-अलग स्रोत सं जानकारी जुटाबैत छथि. जखन बीमारी कें आशंका होयत छै तखन ओ निम्नलिखित काज करएयत छै:

• ओ अहां कें मेडिकल हिस्ट्री कें बारे मे पूछएयत छै: अहां कें कोन लक्षण छै आ अहां कें इ कतेक दिन सं छै.
• शारीरिक जांच कैल जायत छै: इ जानय कें लेल की शरीर कें कोन अंग प्रभावित छै आ अन्य बीमारियक कें खारिज करय कें लेल जेकर लक्षण समान भ सकय छै.
• रक्त परीक्षण : इ देखय कें लेल की शरीर मे कोन अंग प्रभावित छै, खासकर `एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (ANCA)`खून मे एंटीबॉडी छै या नहि एकर जांच करय कें लेल. यदि इ `(ANCA)` परीक्षण `पॉजिटिव` छै, त इ शक करनाय नीक प्रमाण छै की `(MPA)` बीमारी मौजूद छै. मुदा, असगर एहि रक्त परीक्षण सं ई साबित नहिं भ सकैत अछि जे `(MPA)` मौजूद अछि, आ ने ई ठीक-ठीक कहि सकैत अछि जे ई बीमारी कतेक सक्रिय अछि.
• मूत्र परीक्षण : मूत्र मे अतिरिक्त प्रोटीन या लाल रक्त कोशिका कें जांच करूं (ई जाननाय बहुत जरूरी छै की गुर्दा प्रभावित छै या नहि)।
• इमेजिंग परीक्षण : फेफड़ा जैना क्षेत्रक मे असामान्यताक कें पता लगावय कें लेल एक्स-रे, कम्प्यूटर्ड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन या मैग्नेटिक रेजोनेंस (एमआर) स्कैन कैल जा सकएय छै.

एक बेर एमपीए कें शंका भ गेलाक कें बाद प्रभावित अंग सं ऊतक कें एकटा छोट टुकड़ा निकालल जायत छै आ ओकर जांच कैल जायत छै (बायोप्सी) . इ एकमात्र तरीका छै की अहां कें संवहनीशोथ छै या नहि एकर पुष्टि कैल जा सकएय छै. मुदा, बायोप्सी तखनहि कयल जाइत अछि जखन कोनो असामान्यता हो जे मेडिकल टेस्ट, स्कैन वा शारीरिक जांच सं देखाइत हो.

एमपीए के कोन-कोन इलाज छै? (बरताव)

एमपीए केरऽ इलाज केरऽ मुख्य लक्ष्य हमरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली क॑ नियंत्रित करना छै, जे खराब होय रहलऽ छै । एकरऽ उपयोग इम्यूनोसप्रेसिव दवाई मुख्य दवाई छै । एहि दवाई सभक कतेको प्रकार होइत छैक, मुदा प्रत्येक दवाईक दुष्प्रभाव होइत छैक, तेँ एकर प्रयोग केवल चिकित्सकीय सलाहक तहत करबाक चाही ।

• यदि एमपीए महत्वपूर्ण अंग प्रणाली कें गंभीर रूप सं प्रभावित करएयत छै , त कोर्टिकोस्टेरॉइड आमतौर पर एकटा अन्य प्रतिरक्षा दमनकारी दवा कें साथ देल जायत छै, जेना साइक्लोफॉस्फामाइड (Cytoxan®) या रिटक्सिमैब (Rituxan®) ।
• यदि ई बीमारी बहुत गंभीर नै छै , त `` मेथोट्रेक्सट '' नामक दवाई के प्रयोग पहिने ``कोर्टिकोस्टेरॉइड'' के संग कयल जा सकैत अछि |

इलाज के मुख्य लक्ष्य एमपीए के कारण होए वाला सभ नुकसान के रोकनाय आओर बीमारी के एहन बिंदु पर पहुंचाबय के अछि जतय ई पूर्ण रूप सं नियंत्रण मे आबि जाए. एकरा "क्षमा" कहल जाइत छैक | जखन बीमारी में सुधार होइत बुझाइत अछि त डॉक्टर धीरे-धीरे कोर्टिकोस्टेरॉइड के खुराक कम क दैत छथि आ अंततः एकरा एकदम बंद करबाक प्रयास करैत छथि । यदि साइक्लोफॉस्फामाइड कें उपयोग कैल जायत छै, त ओकरा तखन तइक देल जायत छै जखन तइक छूट नहि भ जायत छै (आमतौर पर तीन सं छह महीना)। तखन, छूट कें बनाए रखय कें लेल, एकटा आओर इम्यूनोसप्रेसेंट कें मेथोट्रेक्सट, एजाथियोप्रिन (Imuran®) या माइकोफेनोलेट मोफेटिल (Cellcept®) कें उपयोग कैल जायत छै. एहि रखरखाव उपचार कें लंबाई व्यक्ति सं दोसर व्यक्ति मे भिन्न भ सकएयत छै. बेसी काल त कम स कम एक-दू साल भ जाइत अछि।ई दवाई सब देल जाइत छैक, आ तखन डाक्टर सब एकर खुराक कम क के रोकय के कोशिश करैत छथि। सोचू, एहि इलाज के लेल जे किछु दवाई के प्रयोग होइत अछि ओकर उपयोग आन बीमारी के लेल सेहो होइत अछि. जेना कि अंग प्रत्यारोपण के बाद शरीर के अंग के अस्वीकार नै करय के लेल `(Azathioprine)` आ `(Mycophenolate mofetil)` नामक दवाई देल जाइत अछि | गठिया आ सोरायसिस सन रोगक लेल सेहो `(मेथोट्रेक्सट)` नामक दवाई देल जाइत अछि | किछु प्रकारक कैंसर लेल `(साइक्लोफॉस्फामाइड)` आ `(मेथोट्रेक्सट)` नामक दवाई सेहो बेसी खुराक मे देल जाइत अछि, आ ओहि समय एकरा `(कीमोथेरेपी)` सेहो कहल जाइत अछि | मुदा डरब नहि , `वैस्कुलिटिस` के लेल ई सब ओहि खुराक में देल जाइत अछि जे कैंसर के लेल देल गेल खुराक स 10 स 100 गुना कम होइत अछि | एतय एहि दवाई सब के मुख्य काज कैंसर के कोशिका के मारब नहिं, बल्कि प्रतिरक्षा प्रणाली के सक्रियता के नियंत्रित करब अछि. रिटक्सिमैब एकटा एहन दवाई अछि जे जैविक एजेंट कहल जाइत अछि । ई प्रतिरक्षा प्रणाली केरऽ एगो विशिष्ट हिस्सा क॑ लक्षित करी क॑ काम करै छै । हाल केरऽ शोध म॑ पता चललै छै कि गंभीर एमपीए के इलाज म॑ रिटक्सिमैब साइक्लोफोस्फामाइड के तरह प्रभावी छै ।

चूँकि इ दवाईयक प्रतिरक्षा प्रणाली कें कमजोर करएयत छै , गंभीर संक्रमण कें खतरा होयत छै. एकरऽ अलावा, हर इम्यूनोसप्रेसेंट दवाई म॑ निहित दुष्प्रभाव भी होय छै । अतः एहि दवाई सभक प्रयोग करबा काल दुष्प्रभावक लेल लगातार चिकित्सकीय निगरानी मे रहब अत्यंत आवश्यक अछि । भले ही शुरू मे दवा कें सहन कैल जै, मुदा समय कें साथ स्थिति मे बदलाव भ सकएय छै. अतः चिकित्सकीय सलाह के पालन करैत रहब आ आवश्यक जांच करब बहुत जरूरी अछि । कखनो काल दवाई बंद करला के बाद सेहो दीर्घकालिक दुष्प्रभाव सं सावधान रहय पड़ैत अछि.

एमपीए मरीजक कें ठीक होय कें संभावना की छै? (दृष्टिकोण) २.

चूँकि एमपीए एकटा दुर्लभ बीमारी अछि, तेँ ठीक होयबाक सटीक आंकड़ा देब कठिन अछि । मुदा औसतन एमपीए सं पीड़ित 80% सं बेसी लोक पांच सालक बाद एहि बीमारीक प्रभाव सं मुक्त भ जाइत छथि . ई परिणाम बीमारी के गंभीरता के आधार पर भिन्न-भिन्न होइत अछि । एमपीए धीरे-धीरे बढ़ि सकैत अछि, आ भले ई गंभीर बीमारी थिक, अधिकांश रोगी बहुत नीक सं ठीक भ जाइत छथि . इलाज जल्दी शुरू करएय आ चिकित्सकीय निगरानी मे रहला सं अंगक कें नुकसान कम सं कम भ सकएय छै. एमपीए कें सब सं गंभीर मामला वाला लोगक कें सेहो अगर ओ जल्दी इलाज शुरू करएयत छै आ ओकर डॉक्टरक कें कहएय कें काज करएयत छै त ओ छूट कें अवधि प्राप्त कयर सकएय छै. छूट केरऽ अवधि के बाद भी एमपीए वापस आबी सकै छै । एकरा "रिलैप्स" कहल जाइत अछि । एमपीए कें लगभग 50% लोगक कें संग इ होयत छै. इ पुनरावृत्ति ओय लक्षणक कें समान भ सकएयत छै जखन अहां कें पहिल बेर निदान भेल छल, या इ अलग भ सकएयत छै. गंभीर पुनरावृत्ति कें जोखिम कें कम करय कें लेल,यदि अहां कें कोनों नव लक्षण देखाय पड़एयत छै, त ओकरा तुरंत अपन डॉक्टर कें रिपोर्ट करनाय जरूरी छै. ब्लड टेस्ट आ इमेजिंग टेस्ट कें लेल नियमित रूप सं डॉक्टर सं मिलनाय सेहो जरूरी छै. रिलैप्स कें इलाज ओय तरह कें होयत छै जेना कि कोनों व्यक्ति कें लेल जेकरा इ बीमारी कें नव पता चलल छै. एमपीए वाला बहुत लोक फेर सं रिमिशन मे जा सकय छथिन्ह.

त, हम जे बात केलहुं अछि ओहि मे सं कोन-कोन बात याद राखय के चाही?

ठीक छै, आब एहि `(एमपीए)` पर बहुत गप्प भेल अछि। एहि सब सं अहां के सब सं जरूरी बात याद राखय के जरूरत अछि जे ई सब अछि:

• (MPA) एकटा दुर्लभ मुदा संभावित गंभीर बीमारी छै, जेकरा मे प्रतिरक्षा प्रणाली कें खराबी कें कारण शरीर कें छोट रक्त वाहिका फूल जायत छै.
• इ बेसितर गुर्दा, फेफड़ा, नस, त्वचा, आ जोड़क कें प्रभावित करएयत छै. ओना त किडनी विशेष रूप सं प्रभावित होइत अछि , मुदा पहिने कोनो लक्षण नहिं भ सकैत अछि .
• बीमारी कें निदान आ इलाज जल्दी शुरू करनाय अत्यंत आवश्यक छै.
• इलाज मे एहन दवाई शामिल अछि जे प्रतिरक्षा प्रणाली के दबा दैत अछि. एकर उपयोग करएय कें समय नियमित रूप सं चिकित्सा निगरानी आ जांच करनाय आवश्यक छै.
• भले ही बीमारी दूर भ जाय (रिमिशन), ओ फेर सं आबि सकएय छै (रिलैप्स) . तेँ नव-नव लक्षणक प्रति जागरूक रहू।
• हमेशा अपन डॉक्टर सं खुल क गप करू , सवाल पूछू, आ अपन भावना साझा करू. इएह सबसँ नीक काज अछि।

आशा अछि जे ई जानकारी अहाँ सभक लेल सहायक होयत। यदि अहां कें कोनों लक्षणक कें बारे मे कोनों चिंता छै, त कृपया चिकित्सकीय सलाह लेनाय नहि बिसरब.