की अहां कें कहियो अस्पष्ट रूप सं पेट मे गंभीर दर्द, मतली, आ कारी पेशाब भेल छै? कखनो काल एकर कारण एकटा एहन दुर्लभ स्थिति भ सकैत अछि जेकर बारे मे हमरा सब मे स कियो नहि सुनने छी। चूँकि ई एतेक दुर्लभ अछि, तेँ कतेको लोक केँ एकर जानकारी नहि छनि। आइ हम सभ एहने एकटा बीमारीक गप्प क' रहल छी, एक्यूट हेपेटिक पोर्फाइरिया (AHP) । चिंता जुनि करू, हम सब एहि पर सरलता स गप करब, एहन तरीका स जे सब बुझि सकए।
सीधा शब्द मे कहल जाय त एक्यूट हेपेटिक पोर्फाइरिया (AHP) की छै ?
एक्यूट हेपेटिक पोर्फाइरिया या संक्षेप में एएचपी एकटा एहन स्थिति अछि जे हमरा सबहक शरीर में, यकृत आ शरीर के अन्य भाग में उत्पादित एक प्रकार के रसायन पोर्फाइरिन के बेसी जमाव के कारण होइत अछि । ई वास्तव में एकटा बीमारी नै छै, बल्कि बीमारी के समूह छै। जखन पोर्फाइरिन अइ तरह सं जमा भ जायत छै तखन इ तंत्रिका तंत्र कें प्रभावित कयर सकय छै आ अन्य अनेक असहज लक्षण पैदा कयर सकय छै.
हालांकि एखन धरि एहि बीमारी के कोनो इलाज नहिं अछि, मुदा उचित इलाज सं लक्षण के नियंत्रित करय मे मदद मिल सकैत अछि आओर अहां के नीक जीवन जीबय मे मदद मिल सकैत अछि.
ई रोग किएक होइत अछि ? एक बेर गहन नजरि दी।
एकरा सही तरीका स॑ समझै लेली सबसें पहल॑ अपनऽ शरीर केरऽ बहुत जरूरी बात के बारे म॑ जानना जरूरी छै । जकरा ' हेमे ' कहल जाइत छैक |
हीम हमरऽ लाल रक्त कोशिका म॑ प्रोटीन हीमोग्लोबिन केरऽ एगो महत्वपूर्ण हिस्सा छै । जेना कि अपने सब के पता अछि जे हीमोग्लोबिन ओ अछि जे फेफड़ा स ऑक्सीजन उठा क पूरा शरीर में वितरित करैत अछि । तें ई हीम यकृत, मांसपेशी, आ अस्थि मज्जा सन स्थानक काज करबाक लेल आवश्यक अछि ।
आब देखू, जखन हमर शरीर एहि ‘हीम’ के बनबैत अछि त 8 तरहक एंजाइम ओहि प्रक्रिया के सही तरीका सं होबय में मदद करैत अछि. जेना कोनो व्यंजन बनेबा लेल 8 तरहक मसाला चाही। यदि कोनो कारणवश एहि 8 एंजाइम मे सँ कोनो एंजाइम मे कमी वा कमजोरी हो तऽ ‘हीम’ बनेबाक प्रक्रिया आधा रास्ता पर रुकि जाइत अछि । तखन की होइत छैक जे पहिने जे 'पोर्फाइरिन' केर गप्प केने रही, जे 'हीम' बनेबा में उपयोग होइछ, से शरीर में जमा होबय लगैत छैक .
एएचपी में ' पोर्फाइरिन ' नामक ई रसायन मुख्यतः यकृत में जमा होइत अछि . एहि संचय केरऽ प्रभाव ही लक्षण के रूप म॑ प्रकट होय छै ।
| सामान्यतः देखल गेल लक्षण | एहि पर कनि बेसी |
|---|---|
| पेट मे गंभीर दर्द | ई मुख्य आ सबसँ गंभीर लक्षण अछि । अहां कें बिना कोनों कारण कें अस्पष्ट, गंभीर पेट दर्द कें अनुभव भ सकएय छै. |
| मतली आ उल्टी | इ स्थिति पेट मे गंभीर दर्द कें साथ भ सकएयत छै. |
| अन्हार पेशाब | पेशाब कें रंग गहरे भूरा या लाल भ सकएय छै. |
| त्वचा संवेदनशीलता | किछु प्रकारक पोर्फाइरिया मे त्वचा सूर्यक रोशनी के प्रति अत्यंत संवेदनशील भ जाइत अछि । |
| तंत्रिका तंत्र के समस्या | सुन्न होना, दर्द, मांसपेशियों कें कमजोरी, आ दौरा जैना गंभीर स्थितियक भ सकएय छै. |
एएचपी कें "हमला" आमतौर पर पेट मे गंभीर दर्द सं शुरू होयत छै. ई दिन भरि चल सकैत अछि। एहन मे अस्पताल मे भर्ती अनिवार्य अछि . मतलब आपातकालीन विभाग (ईटीयू) मे जेबाक अछि।
ई बीमारी केकरा होइत छैक ? केकरा खतरा अछि?
प्रायः, ई रोग वंशानुगत होइत अछि . अर्थात अहां के माता-पिता सं ई बीमारी पैदा करय वाला जीन विरासत में भेटैत अछि.
मुदा एहि ठाम महत्वपूर्ण बात ई अछि जे जिनका मे एहि बीमारी के कारण बनय वाला जीन होएत हुनका मे लक्षण नहिं होएतन्हि . एएचपी जीन वाला अधिकांश लोग अपन जीवन भर बिना कोनों लक्षण कें स्वस्थ रह सकएयत छै.
ई सुतल सिंह जकाँ अछि। जीन भले ही मौजूद होय, लेकिन ओकरा जगाबै लेली, या ओकरा "जागै" लेली कोय ट्रिगर नै होय, त॑ ई बिना कोनो समस्या के रह॑ सकै छै ।
त एहि बीमारी के ट्रिगर की अछि?
ई एकटा बहुत महत्वपूर्ण हिस्सा अछि। यदि अहां या अहां कें जान-पहचान कें कोनों व्यक्ति कें एएचपी छै, त इ सब बातक कें प्रति जागरूक रहनाय बहुत जरूरी छै.
| उत्प्रेरक | महत्वपूर्ण बिन्दु |
|---|---|
| किछु दवाई | किच्छू दर्द निवारक, शामक, बार्बिटुरेट, ट्रांक्विलाइजर, आ जन्म नियंत्रण गोली प्रमुख ट्रिगर भ सकएय छै. यदि अहां कें एएचपी कें शंका छै या पता चलल छै, त बिना डॉक्टर सं सलाह लेने कोनों दवाई नहि लेबाक चाही. |
| शराब पीब आ सिगरेट पीब | इ सब आसानी सं बीमारी कें ट्रिगर कयर सकएयत छै, कियाकि इ लिवर पर बहुत दबाव डालएयत छै. |
| सख्त आहार या उपवास | अचानक वजन कम करय कें कोशिश मे भोजन कें सेवन पर रोक लगानाय या भोजन छोड़नाय अइ मरीजक कें लेल बहुत हानिकारक छै. शरीर कें जरूरत कें कैलोरी नहि मिलनाय एकटा मजबूत ट्रिगर छै. |
| मानसिक एवं शारीरिक तनाव | गंभीर तनाव, सर्जरी, आ संक्रमण जैना चीजक सेहो बीमारी कें ट्रिगर कयर सकएय छै. |
हमरा की करबाक चाही?
यदि अहां कें अइ लेख मे उल्लेखित कोनों लक्षण , विशेष रूप सं गंभीर, अस्पष्ट पेट दर्द, नियमित रूप सं भ रहल छै , त कृपया इ नहि मानूं कि इ सामान्य छै. तुरंत कोनो योग्य डॉक्टर स भेंट करू।
डॉक्टर अहां कें जांच करतय आ जरूरत पड़ला पर पेशाब, खून आ आनुवंशिक जांच कें आदेश देयत छै आ इ पता लगायत की अहां कें इ बीमारी छै या नहि.
एएचपी सं पीड़ित व्यक्ति कें लेल संतुलित आहार बहुत महत्वपूर्ण छै. यदि आवश्यक होय त अहां कें डॉक्टर अहां कें पोषण विशेषज्ञ कें पास रेफर कयर सकय छै.
टेक-होम मैसेज
- एक्यूट हेपेटिक पोर्फाइरिया (AHP) एकटा दुर्लभ, विरासत मे भेटय वाला बीमारी छै जे लिवर मे पोर्फाइरिन नामक रसायन कें जमाव कें कारण होयत छै.
- एकरऽ प्राथमिक कारण छै ‘हीम’ बनाबै के प्रक्रिया म॑ आवश्यक एंजाइम के कमी ।
- मुख्य लक्षण अछि पेट मे असहनीय दर्द। एकरा सं तंत्रिका तंत्र कें समस्या सेहो भ सकएयत छै.
- भले ही अहां कें पास इ बीमारी पैदा करएय वाला जीन होएयत छै, मुदा अगर अहां बीमारी पैदा करएय वाला ट्रिगर सं बचएयत छी त अहां कें लक्षणक कें अनुभव नहि भ सकएयत छै.
- किछ दवाई, शराब, धूम्रपान, सख्त आहार, आ तनाव प्रमुख ट्रिगर छै.
- यदि अहां कें अइ मे सं कोनों लक्षण छै या अहां कें एएचपी कें आशंका छै, त निश्चित रूप सं डॉक्टर सं बात करूं. कहियो बाहर जाउ आ अपनहि दवाइ नहि लिअ।
💬 Comments (0)
एखन धरि कोनो टिप्पणी नहि कएल गेल अछि। पहिल बेर अपन टिप्पणी एतय जोड़ू।
अपन टिप्पणी जोड़ू