हम सब जनैत छी जे हमर शरीर मे श्वेत रक्त कोशिका सैनिक जकाँ होइत अछि जे हमरा सभ केँ बीमारी सँ बचाबैत अछि । मुदा कल्पना करू, जँ ई सुरक्षात्मक कोशिका, जकरा हिस्टियोसाइट्स कहल जाइत अछि, हमरा सभक शरीर मे बेसी बढ़ि जायत तऽ की होयत ? तखने समस्या शुरू भ' जाइत अछि। ई कोशिका शरीर केरऽ विभिन्न भागऽ म॑ जमा होय क॑ ट्यूमर आरू घाव बनाबै सकै छै । आइ हम सब एकटा दुर्लभ बीमारी के बात क रहल छी जे एहि तरहे विकसित होइत अछि।
एलसीएच (लैंगरहंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस) की अछि ?
सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ एलसीएच (Langerhans Cell Histiocytosis) एगो दुर्लभ स्थिति छै जे कुछ प्रकार के कैंसर स॑ मिलै छै । एहि स्थिति मे लैंगरहंस नामक एक प्रकारक प्रतिरक्षा कोशिका अनियंत्रित रूप सँ बढ़ैत अछि आ शरीरक विभिन्न भाग मे जमा भ' जाइत अछि ।
इ बीमारी छोट बच्चाक आ शिशुअक मे बेसि देखल जायत छै , मुदा इ वयस्कक मे सेहो भ सकएयत छै. ओना कखनो काल एकरा कैंसर मानल जाइत अछि, मुदा वास्तव मे ई कैंसर नहि अछि । ओना एकर इलाज ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा कयल जाइत अछि । तेँ चिन्ता जुनि करू। एहि पर आगू देखू।
एहि रोगक की लक्षण अछि ?
एलसीएच शरीर के कोनो अंग के प्रभावित क सकैत अछि। जेना, इ फेफड़ा, यकृत, मस्तिष्क, प्लीहा या लिम्फ नोड्स कें प्रभावित कयर सकएय छै. मुदा, सबसँ बेसी लक्षण त्वचा आ हड्डी मे देखबा मे अबैत अछि ।
किच्छू लोगक कें बहुत हल्का लक्षणक कें अनुभव भ सकएय छै आ बिना कोनों इलाज कें अपने आप ठीक भ सकएय छै. मुदा, दोसर कें लेल इ एकटा दीर्घकालिक स्थिति भ सकएयत छै जे शरीर कें कईटा अंगक कें प्रभावित करएयत छै.
नीचा देल गेल तालिका देखू जे जखन एलसीएच शरीर के विभिन्न अंग के प्रभावित करैत अछि तखन कोन-कोन लक्षण प्रस्तुत करैत अछि ।
| प्रभावित शरीर के अंग | लक्षण जे देखल जा सकैत अछि |
|---|---|
| हड्डी | प्रायः खोपड़ी आ अन्य हड्डी मे दर्दनाक सूजन या गांठ (ग्रेनुलोमा) बनएयत छै. अइ सं हड्डी मे दर्द, सूजन, आ कखनों-कखनों अंगक मे फ्रैक्चर सेहो भ सकएय छै. |
| चमड़ी | त्वचा के सिलवट (जैसे बगल, ग्रोइन) में लाल, पपड़ीदार धक्का | शिशुअक कें माथ पर लाल, पपड़ीदार धब्बा भ सकएय छै. एकरा कखनों-कखनों गलती सं पालना कें टोपी मानल जा सकएय छै, जे एकटा आम स्थिति छै. |
| कजेला | प्रायः एहि रोगक गंभीर मामिला मे यकृत प्रभावित होइत अछि । लक्षण मे त्वचा पीलापन (पीलिया) आ खून कें थक्का बनय मे देरी शामिल छै. |
| लिम्फ नोड्स | कान के पाछू, गर्दन में, आ अन्यत्र ग्रंथि के सूजन। एकर अतिरिक्त साँस लेबा मे दिक्कत आ खाँसी सेहो भ सकैत अछि । |
रोगक सही निदान कोना कयल जाय ?
यदि अहां कें डॉक्टर कें अइ बीमारी कें शंका छै, त ओकरा निदान कें पुष्टि करय कें लेल बायोप्सी करय कें जरूरत होयत. एहि मे संदिग्ध क्षेत्र सं ऊतक के बहुत छोट टुकड़ा ल क ओकर सूक्ष्मदर्शी सं पैथोलॉजिस्ट सं जांच कराओल जाइत अछि. एहि सं विशिष्ट प्रोटीन आ अन्य मार्कर के खोज होयत जे एहि बीमारी के लेल विशिष्ट अछि.
एकर अलावा, अहां कें डॉक्टर अहां कें लक्षणक कें आधार पर आगू कें जांच कें आदेश द सकय छै.
- एक्स-रे परीक्षण : अपन फेफड़ा आ हड्डी कें स्थिति कें जांच करूं.
- अस्थि मज्जा बायोप्सी : अस्थि मज्जा मे एलसीएच कोशिका के जांच करैत अछि |
- रक्त रसायन परीक्षण : गुर्दा, यकृत, थाइरॉइड ग्रंथि, आ प्रतिरक्षा प्रणाली कें कार्यक्षमता कें जांच करूं.
- एमआरआई, पीईटी, आ सीटी स्कैन : शरीरक भीतरक विस्तृत छवि प्राप्त करू ।
- मूत्र विश्लेषण : मूत्र मे लाल आ श्वेत कोशिका, प्रोटीन, आ चीनी के स्तर के जांच करू।
एलसीएच के कारण की होइत अछि ?
हमरा सभ के एखन धरि ठीक सं नहिं पता अछि जे किछ लोक के एलसीएच किएक भ जाएत छनि. लेकिन ई पता चललै छै कि ई बीमारी स॑ पीड़ित लगभग आधा लोगऽ के जीन खराब होय छै जेकरा चलतें लैंगरहंस के कोशिका बेकाबू होय जाय छै । महत्वपूर्ण बात ई छै कि ई आनुवंशिक परिवर्तन (उत्परिवर्तन) जन्म के बाद होय छै । मतलब जे ई कोनो एहन बीमारी नहिं अछि जे माता-पिता सं विरासत में भेटैत अछि .
एकरऽ अलावा शोधकर्ता सिनी क॑ आशंका छै कि एकरा प॑ कईएक आरू कारक प्रभाव डाल॑ सकै छै : १.
- धूम्रपान।
- माता-पिता कें पर्यावरणीय विषाक्त पदार्थक जैना बेंजीन या लकड़ी कें धूल कें संपर्क मे आनाय.
- नवजात काल में संक्रमण।
- थाइरॉइड रोग के पारिवारिक इतिहास होना।
एकर की-की इलाज छै?
कीमोथेरेपी कें उपयोग कखनो-कखनो एलसीएच कें इलाज मे कैल जायत छै, कियाकि एकर उपयोग किच्छू प्रकार कें कैंसर कें इलाज मे कैल जायत छै. अतः एहि बीमारी सं पीड़ित बहुतो लोकक देखभाल ऑन्कोलॉजिस्ट आ हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा कयल जाइत छनि ।
मुदा मोन राखू, कैंसर कें विपरीत, एलसीएच कें सीमित रूप कखनों-कखनों बिना कोनों इलाज कें अपने आप ठीक भ जायत छै.
देखू जे नीचा देल गेल तालिका मे इलाज के विकल्प की अछि.
| उपचार विधि | एकटा सरल व्याख्या |
|---|---|
| कीमोथेरेपी | रोगग्रस्त कोशिका के नष्ट करने के लिये दवा देना। |
| विकिरण चिकित्सा | कम खुराक कें विकिरण केवल शरीर कें ओ भाग मे पहुंचाएल जायत छै जे बीमारी सं प्रभावित होयत छै. |
| शल्य-चिकित्सा | एलसीएच के कारण ट्यूमर या घाव के शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना | |
| स्टेरॉयड | स्टेरॉयड या अन्य एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाइयक जेना प्रेडनिसोन कें प्रशासित करनाय. |
| यूवी लाइट थेरेपी | एकटा विशेष प्रकाश के प्रयोग स त्वचा के स्थिति के लेल एकटा इलाज। |
| स्टेम सेल प्रत्यारोपण | बहुत गंभीर मामला मे विचार कैल गेल एकटा उपचार पद्धति। |
एलसीएच कें विशाल बहुमत कें लोग इलाज कें बाद ठीक भ जायत छै. यदि इ बीमारी अहां कें प्लीहा, यकृत, या अस्थि मज्जा कें प्रभावित करएयत छै, त ओकरा 'हाई-रिस्क एलसीएच' कहल जायत छै. एहि मामला मे सेहो लगभग 80% लोक पूरा रिकवरी भ जाइत छथि . तेँ आशावादी रहब जरूरी अछि।
टेक-होम मैसेज
- एलसीएच एकटा दुर्लभ बीमारी अछि। ई अपने आप कैंसर नै छै, लेकिन एकरऽ इलाज कैंसर के तरह ही करलऽ जाय छै ।
- हालांकि इ छोट बच्चाक मे बेसि देखल जायत छै, मुदा इ कोनों उम्र कें कोनों व्यक्ति मे भ सकएय छै.
- यदि अहां कें त्वचा कें घाव, हड्डी मे दर्द, या सूजन जैना लक्षण छै, त ओकरा नजरअंदाज नहि करूं.
- यदि अहां या अहां कें बच्चा कें अइ लक्षणक कें बारे मे कोनों संदेह छै, त निश्चित रूप सं अपन डॉक्टर सं भेंट करूं . घबराउ नहि आ ऑनलाइन अपन निदान करबाक प्रयास करू।
- उचित इलाज सं एलसीएच कें अधिकांश मरीज पूरा तरह सं ठीक भ जायत छै. अतः सही चिकित्सा सलाह के पालन करब बहुत जरूरी अछि ।
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