आउ, हृदय मे जमा होबय वाला अजीब प्रोटीन के बारे मे जानय छी? (हृदय एमिलोइडोसिस) २.

की अहां कें कखनों-कखनों थकान महसूस होयत छै या सांस लेवा मे कनिक परेशानी होयत छै? भ सकैत अछि जे अहाँ एहि सब बात पर बेसी ध्यान नहि देब। मुदा कखनो काल इ सब हृदय संबंधी समस्या कें संकेत भ सकएयत छै. आइ हम सब एकटा एहन स्थिति के बात करय जा रहल छी जे हृदय के प्रभावित करैत अछि, जेकर बारे में अहाँ सब नै सुनने होयब , मुदा बहुत जानय योग्य अछि | चिंता जुनि करू, हम सब एहि पर सरल आ एहन तरीका स गप करब जे अहां सब बुझि सकब।

ई की अछि (कार्डियक एमिलोइडोसिस) ?

सीधा-सीधा कहल जाय त (Cardiac Amyloidosis) एकटा एहन बीमारी अछि जे हमरा सबहक शरीर में गलत आकार के प्रोटीन के कारण होइत अछि, जे हृदय में आ ओकर आसपास जमा भ जाइत अछि | एकरा पानिक पाइप मे रुकावट जकाँ बुझू। प्रोटीन केरऽ ई जमाव आपकऽ दिल केरऽ खून पंप करै के क्षमता क॑ कम करी दै छै । हृदय के तखन आओर मेहनत करय पड़ैत छैक। अंततः ई अतिरिक्त प्रयास हृदय के कमजोर आ नुकसान पहुँचा सकैत अछि, जाहि स (Hart Failure) भ सकैत अछि |

एकर बहुत रास कारण भ सकैत अछि। किछु लोक के ई अपन माता-पिता सं विरासत में भेटैत छनि, मतलब ई आनुवंशिक अछि . दोसर मे बिना कोनों आनुवंशिक संबंध कें इ स्थिति भ सकएय छै. एकर कारण अन्य बीमारी, जेना कैंसर सेहो भ सकैत अछि । यद्यपि ई स्थिति, जकरा एमिलोइडोसिस कहल जाइत अछि, पूर्णतः ठीक नहि भ' सकैत अछि, मुदा किछु प्रकारक नीक इलाज सेहो अछि ।

कार्डियक एमिलोइडोसिस के प्रकार की होइत अछि ?

हमरऽ शरीर म॑ मौजूद प्रोटीन अणु केरऽ लम्बा श्रृंखला छै । ई प्रोटीन हमरा सब क॑ बहुत काम करै म॑ मदद करै छै, जेकरा म॑ ऊर्जा प्रदान करना, हमरऽ शरीर म॑ रासायनिक प्रतिक्रिया करना, आरू अलग-अलग सिस्टम के बीच संदेश संचार करना शामिल छै । मुदा एकटा समस्या अछि। हमरऽ कोशिका ई प्रोटीन श्रृंखला के उपयोग तखनी करी सकै छै जब॑ ई सही आकार म॑ होय । प्रोटीन कें गलत तह विकार, जेना कि एमिलोइडोसिस, कें कारण इ प्रोटीन मुड़ल, गलत तह आ सही ढंग सं काज करय मे असमर्थ भ जायत छै.

जखन प्रोटीन बेसी अव्यवस्थित भ जायत अछि त ओ एक दोसरा सं ओझरा जाइत अछि आ शरीर एकर उपयोग नहि क सकैत अछि. जखन ओकरा सभ के कतहु जाय के मौका नहिं रहैत छैक तखन ई ओझराएल प्रोटीन सभ एक दोसरा सं झुंड बना लैत अछि, एक दोसरा सं चिपकल रहैत अछि आ शरीर के विभिन्न भाग में फंस जाइत अछि.

एमिलोइडोसिस शरीर केरऽ बहुत सारा सिस्टम खास करी क॑ दिल क॑ प्रभावित करी सकै छै । एमिलोइडोसिस के तीन मुख्य प्रकार छै जे हृदय के प्रभावित करै छै (अन्य प्रकार हृदय के सेहो प्रभावित क सकै छै, मुदा ई बहुत दुर्लभ छै) ।

ए एल (हल्का श्रृंखला) एमिलोइडोसिस

हमरऽ शरीर अपनऽ प्रतिरक्षा प्रणाली के हिस्सा के रूप म॑ लाइट चेन नाम केरऽ चीजऽ के उपयोग करै छै । इ हमरा वायरस आ बैक्टीरिया जैना कीटाणु सं बचाव करएयत छै. एएल एमिलोइडोसिस तखन होइत अछि जखन हमर अस्थि मज्जा मे कोशिका खराब भ जाइत अछि आ एहि मे सँ बहुत रास हल्का श्रृंखला'' उत्पन्न करैत अछि ।ई अपने आप भ सकैत अछि, वा ई किछु प्रकारक रक्त कैंसर वा प्रतिरक्षा प्रणालीक कैंसर सँ भ' सकैत अछि । एहि प्रकारक निदान आमतौर पर 50 वर्षक उम्रक बाद होइत अछि ।

एटीटीआर एमाइलोइडोसिस

ट्रांसथायरेटिन (TTR) एकटा एहन प्रोटीन छै जे हमरऽ शरीर म॑ कुछ खास रसायन क॑ इधर-उधर ले जाय म॑ मदद करै छै । एकरऽ नाम ई लेली पड़लऽ छै कि ई थाइरॉइड हार्मोन आरू विटामिन ए (रेटिनोल) के परिवहन करै छै । पहिने एकरा थाइरोक्सिन-बाइंडिंग प्रीएलबुमिन (TBPA) कहल जाइत छल, मुदा आब ओहि नामक प्रयोग नहि होइत अछि ।

ATTR Amyloidosis के लक्षण बहुत परिवर्तनशील होइत अछि | इ 20 साल कें उम्र तइक या 70 साल कें उम्र कें देर सं दिखाई द सकएय छै. दू टा मुख्य उपप्रकार अछि : १.

• वंशानुगत एटीटीआर : ई एकटा आनुवंशिक स्थिति अछि । मतलब जे अहाँकेँ ई अपन माय, पिता वा दुनूसँ विरासतमे भेटैत अछि ।
• जंगली प्रकार के एटीटीआर : ई तखन होइत अछि जखन टीटीआर प्रोटीन बस खराबी होबय लगैत अछि, बिना कोनो आनुवंशिक उत्परिवर्तन के । ई प्रायः 60 वर्षक उम्रक बाद होइत अछि ।पहिने एकरा सेनाइल सिस्टमिक एमिलोइडोसिस वा सेनाइल कार्डियक एमिलोइडोसिस कहल जाइत छल , मुदा आब एहि नामक प्रयोग आमतौर पर नहि होइत अछि ।

डायलिसिस से संबंधित एमिलोइडोसिस

जे लोग किडनी कें बीमारी कें कारण सालक सं डायलिसिस करएयत छै, ओकरा एमिलोइडोसिस कें खतरा बढ़एयत छै. एकरऽ कारण छै कि डायलिसिस प्रक्रिया के दौरान बीटा-२ माइक्रोग्लोबुलिन (बीटा-२ माइक्रोग्लोबुलिन) नाम केरऽ प्रोटीन सामान्य रूप स॑ छानलऽ नै जाय छै । बीटा-2Ms के नाम सँ जानल जाय वाला ई प्रोटीन हृदय आ शरीर के अन्य भाग में जमा भ जायत अछि |

दुर्लभ (हृदय एमिलोइडोसिस) प्रकार

एकरऽ अलावा कार्डियक एमिलोइडोसिस'' केरऽ कई अन्य उपप्रकार छै, लेकिन ई बहुत दुर्लभ छै ।

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एकर विकास केकर बेसी संभावना अछि?

ई बीमारी केकरा मे होइत छैक से प्रभावित करय बला मुख्य कारक कतेको अछि : १.

• उम्र : यद्यपि किछु लोक मे 20 के दशक मे एमाइलोइडोसिस भ सकैत अछि, मुदा आमतौर पर 40 साल सं कम उम्र के लोक मे ई दुर्लभ अछि.ई बीमारी बेसी काल 50 साल के उम्र के बाद पता चलैत अछि, खास क जंगली प्रकार के एटीटीआर एमिलोइडोसिस के रूप मे.
• लिंग : महिलाक अपेक्षा पुरुष मे कार्डियक एमाइलोइडोसिस केर संभावना बेसी रहैत अछि । खासकर जंगली प्रकार कें एटीटीआर एमाइलोइडोसिस कें साथ, हर महिला कें लेल 25 सं 50 बेसि पुरु ष प्रभावित होयत छै.
• जन्म देश : एकटा आनुवंशिक उत्परिवर्तन जे पारिवारिक एटीटीआर एमाइलोइडोसिस कें कारण बनएयत छै, किच्छू देशक मे बहुत आम छै. जेना, पुर्तगाल, जापान, स्वीडन, फिनलैंड, आ यूरोपक कतेको अन्य देश सन देश.
• जाति/नस्ल : एकटा आओर आनुवंशिक उत्परिवर्तन जे पारिवारिक एटीटीआर एमाइलोइडोसिस के कारण बनैत अछि, पश्चिम अफ्रीकी मूल के लगभग 4% अश्वेत लोक मे पाओल जाइत अछि । एहि मे अफ्रीकी अमेरिकी के संग-संग लैटिन अमेरिका आ कैरेबियन के अश्वेत लोक सेहो शामिल छथिन्ह.
• सालक सं लगातार डायलिसिस करनाय : अहां जतेक बेसि दिन डायलिसिस पर रहब, अहां कें इ लक्षणक कें संभावना ओतवे बेसि होयत छै.

ई बीमारी कतेक आम अछि ?

सामान्यतया (एमिलोइडोसिस) एकटा दुर्लभ रोग अछि | तथापि किछु प्रकारक (एमिलोइडोसिस) अन्य सँ बेसी प्रचलित अछि |

• एएल एमिलोइडोसिस : असगर अमेरिका मे हर साल लगभग 4,000 एएल एमिलोइडोसिस केर नव मामला सामने अबैत अछि । जे लगभग 64,500 वयस्क मे स एक अछि।
• वंशानुगत एटीटीआर एमिलोइडोसिस : ई स्थिति पश्चिम अफ्रीकी मूल के 4% तक के अश्वेत लोक में देखल जा सकैत अछि | यूरोपीय मूलक लोक मे ई लगभग एक लाख मे एक मे देखल जाइत अछि । मुदा उपरोक्त देश मे ई संख्या बहुत बेसी अछि । जेना कि पुर्तगाल मे लगभग 538 मे सं एक लोक के ई स्थिति अछि.
• जंगली प्रकार के एटीटीआर एमिलोइडोसिस : विशेषज्ञऽ के मानना ​​छै कि ई एगो कम निदान करलऽ गेलऽ स्थिति छै, जेकरऽ अनुमान छै कि ई ८० साल स॑ अधिक उम्र के २०% पुरुषऽ म॑ प्रभावित करी सकै छै ।
• डायलिसिस सं संबंधित एमाइलोइडोसिस : ई दू सं चारि साल धरि डायलिसिस पर लगभग 20% लोक मे होइत अछि । इ 13 साल या ओय सं बेसि समय त डायलिसिस करएय वाला लगभग सब लोगक मे होयत छै.

ई बीमारी शरीर पर कोना प्रभावित करैत अछि ?

कार्डियक एमिलोइडोसिस एकटा एहन बीमारी अछि जे अहाँक हृदयक संरचना बदलैत अछि आ ओकर पंप करबाक क्षमता मे बाधा उत्पन्न करैत अछि । ई निम्नलिखित तरीका सँ होइत अछि : १.

• हृदय के दीवार के मोटाई : जब (Amyloid) प्रोटीन हृदय के मांसपेशी में जमा हो जाय छै त हृदय के दीवार मोट होय जाय छै आरू हृदय बढ़ी जाय छै । जखन एहन होइत छैक तखन हृदय केँ पूरा शरीर मे खून पंप करबाक लेल बेसी मेहनत करय पड़ैत छैक । एहि अतिरिक्त प्रयास सँ अंततः (हृदय विफलता) भ' जाइत छैक |
• कार्डियक एमाइलोइडोसिस के कारण हृदय के लय अनियमित (अतालता), या हृदय में कमजोर विद्युत संकेत भ सकैत अछि । अलिंद फिब्रिलेशन एकटा आम प्रकार के अतालता छै जे एमिलोइडोसिस सं जुड़ल छै.
• एमिलोइड जमा : एमिलोइड प्रोटीन मोमी, चिपचिपा प्रोटीन छै जे आसानी सं एक दोसरा सं झुंड बना क पैघ झुरमुट बनाबै छै. यदि इ झुरमुट कोनों हृदय वाल्व मे फंस जायत छै, त वाल्व आंशिक रूप सं अवरुद्ध भ सकएयत छै, जेकरा सं रक्त कें प्रवाह सीमित भ सकएयत छै.

लक्षण की अछि ?

जे कियो आनुवंशिक उत्परिवर्तन छै जे एमिलोइडोसिस पैदा कयर सकय छै, ओकरा इ बीमारी नहि होयत. किछु लोक एकर विकास कहियो नहि करैत छथि। दोसरो करै छै, मुदा ओतेक गंभीर नै छै।

कार्डियक एमिलोइडोसिस कें लक्षणक मे आमतौर पर हृदय शामिल छै, मुदा अन्य महत्वपूर्ण अंग जेना कि यकृत आ गुर्दा सेहो शामिल भ सकएयत छै. कार्डियक एमिलोइडोसिस के अंतिम चरण में गंभीर हृदय विफलता के लक्षण (नीचा सूचीबद्ध) भ सकैत अछि ।

संभावित लक्षणक मे शामिल भ सकएयत छै:

• सांस कें तकलीफ : इ तखन भ सकएय छै जखन अहां सक्रिय होय या जखन अहां लेटएय छी.
• तरल पदार्थ जमा होय कें कारण सूजन : इ आमतौर पर पैर, टखने, ग्रोइन, आ पेट मे देखल जायत छै.
• थकान:कई दिन या ओय सं बेसि समय त अत्यंत थकान महसूस करनाय.
• हृदय धड़कन : एकटा अप्रिय सनसनी जे बिना कोनो प्रयास केने एहन लागैत अछि जेना अहाँक हृदय धड़क रहल हो ।
• गर्दन मे वैरिकाज़ नस : ई तखन होइत अछि जखन हृदय फेल भ रहल अछि, कारण ओकरा ठीक सँ पंप करबा मे दिक्कत होइत छैक । एहि बढ़ल दबाव सँ गर्दन मे नस पर सेहो दबाव पड़ैत छैक, जाहि सँ ओ बढ़ि जाइत छैक ।
• हेपेटोमेगाली : ई हृदय विफलताक एकटा आम जटिलता सेहो थिक, आ इएह कारण अछि जे गर्दनक नस फड़ि जाइत अछि । हृदय सँ बढ़ल दबाव लिवर मे रक्त वाहिका पर सेहो दबाव बनबैत अछि, जाहि सँ अंग सूजन भ जाइत अछि ।
• किडनी कें समस्या : किडनी मे सूजन या किडनी कें कार्य मे बदलाव जैना चीजक.

अन्य चीज जे हृदय एमिलोइडोसिस'' के लक्षण भ सकैत अछि जे हृदय, यकृत, या गुर्दा सं संबंधित नहि अछि:

• असामान्य चोट लगना .
• जीभ सूजन।
• कार्पल टनल सिंड्रोम (फुफ्फुसीय तंत्रिका संपीड़न - इ एकटा शुरु आती चेतावनी संकेत भ सकएयत छै, प्रायः बीमारी कें प्रकट होएय सं सालक पहिले) ।
• काठक रीढ़क संकुचन (पीठक निचला भाग मे रीढ़क हड्डीक चारूकातक स्थान सिकुड़ब) ।
• दृष्टि के समस्या।
• सुनबाक समस्या आ बहीरपन।
• हाथ या पैर मे सुन्नता या झुनझुनी।

कार्डियक एमिलोइडोसिस के कारण की अछि ?

विभिन्न प्रकारक एमिलोइडोसिस केर अनेक अलग-अलग कारण होइत छैक, मुदा, अधिकांश हमरा लोकनिक डीएनए सं संबंधित अछि .

एकरा पारिवारिक पाक पुस्तक जकाँ सोचू। एहि मे निर्देश देल गेल अछि जे हमर कोशिका के कोना काज करबाक चाही, किछु खास प्रोटीन केना बनेबाक चाही. माता-पिता सं बच्चा तक डीएनए पहुंचाबय के काज ओहिना अछि जेना अहां के माता-पिता अहां के ओहि रेसिपी बुक के हाथ सं लिखि कs लिखि दैत छथिन्ह.

जेनेटिक म्यूटेशन अहां के डीएनए रेसिपी बुक में टाइपो के तरह अछि. एकटा पैघ अक्षर कोनो रेसिपी के गड़बड़ा सकैत अछि. एमाइलोइडोसिस सन रोगक संग सेहो ठीक एहने होइत छैक । अहाँक कोशिका जतेक मेहनत क' सकैत अछि, ओतेक मेहनति क' रहल अछि, मुदा ओकरा केवल रेसिपीक पालन करब जनैत अछि. ई टाइपो अहां के संग दू तरह सं भ सकैत अछि.

विरासत मे भेटल

कार्डियक एमिलोइडोसिस प्रायः एकटा पारिवारिक स्थिति होयत छै. मतलब अहाँकेँ विरासतमे भेटैत अछि। ई तखन होइत अछि जखन अहाँक माता-पिता मे सँ एक वा दुनू गोटेक डीएनए मे उत्परिवर्तन भ' जाइत छनि, आ ओहि "रेसिपी बुक" मे जे गलती अछि से अहाँक डीएनए मे नकल भ' जाइत छनि.

अधिग्रहीत

अर्जित बीमारी एहन बीमारी छै जे अहां कें विरासत मे नहि भेटैत छै, मुदा जीवन कें कोनों समय मे विकसित भ जायत छै. जंगली प्रकार के एटीटीआर एमिलोइडोसिस आ डायलिसिस सं संबंधित एमाइलोइडोसिस दुनू एहि अर्जित रोगक उदाहरण अछि । मुदा एहि मे सं कोनो एकटा के संबंध अहां के डीएनए मे उत्परिवर्तन सं नहिं अछि.

• जंगली प्रकारक एटीटीआर एमिलोइडोसिस एहि लेल होइत अछि जे अहाँक शरीर प्रोटीन सही ढंग सँ बनबैत अछि, मुदा समयक संग ओ प्रोटीन अस्थिर भ' जाइत अछि (जाहि कारणे ई बीमारी एतेक उम्र सँ संबंधित अछि) । अंततः प्रोटीन बस गलत तरीका सं तह भ जाइत अछि.
• डायलिसिस सं संबंधित एमाइलोइडोसिस तखन होयत छै जखन कोनों सामान्य प्रोटीन जे डायलिसिस सं छानल नहि जा सकएयत छै, जेना कि अहां कें किडनी, अहां कें शरीर मे जमा भ जायत छै. समय के साथ ओ प्रोटीन एतेक बढ़ि जाइत अछि जे समस्या पैदा करैत अछि ।

की ई संक्रामक अछि ?

नहि, (एमिलोइडोसिस) कोनो तरहेँ संक्रामक रोग नहि थिक ।

डाक्टर एकर निदान कोना करैत छथि ? (निदान) २.

एकटा डॉक्टर पहिने अहां कें लक्षणक कें आधार पर (कार्डियक एमिलोइडोसिस) कें शंका करतय, एकटा शारीरिक परीक्षा (डॉक्टर बीमारी कें संकेतक कें लेल अहां कें शरीर कें देखएयत छै, महसूस करएयत छै, आ सुनएयत छै), आ अहां कें पारिवारिक चिकित्सा इतिहास कें आधार पर. तखन ओ डायग्नोस्टिक टेस्ट, इमेजिंग टेस्ट, आ लैब टेस्ट करयत इ पुष्टि करतय की अहां कें (कार्डियक एमाइलोइडोसिस) छै या नहि.

यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें एमाइलोइडोसिस कें पारिवारिक रूप छै, त अहां कें किच्छू जांच कें जरूरत नहि भ सकएय छै या अन्य जांच करएय कें जरूरत भ सकएय छै. आनुवंशिक परीक्षण सेहो कैल जा सकएय छै की अहां कें आनुवंशिक उत्परिवर्तन छै जे कार्डियक एमाइलोइडोसिस पैदा कयर सकएय छै.

एहि बीमारी के निदान के लेल कोन-कोन जांच कयल जाइत अछि ?

यदि अहां कें डॉक्टर कें शक छै की अहां कें कार्डियक एमिलोइडोसिस'' छै, त ओ निम्नलिखित मे सं एकटा या एक सं बेसि जांच कें आदेश द सकएय छै.

लैब परीक्षण

इ परीक्षणक मे ऊतक, खून या शरीर कें अन्य तरल पदार्थक कें नमूना लेल जायत छै. एहि मे सं बहुत रास परीक्षण मे कांगो रेड नामक एकटा विशेष डाई के प्रयोग कएल जाइत अछि. ई डाई के कारण कुछ प्रकाश परिस्थिति में एमिलोइड जमा होय वाला क्षेत्र हरियर चमकै छै ।

• टिशू बायोप्सी : एहि मे डॉक्टर कोनो क्षेत्र, जेना हृदयक मांसपेशी सं ऊतकक छोट नमूना ल क लैब मे ओकर परीक्षण करैत छथि । ऊतक के नमूना अन्य क्षेत्रऽ स॑ भी लेलऽ जाब॑ सकै छै, लेकिन अगर गैर-हृदय क्षेत्र स॑ नमूना सकारात्मक परिणाम दै छै त॑ एकरऽ पुष्टि इमेजिंग टेस्ट स॑ करै के जरूरत छै ।
• रक्त परीक्षण : किछु प्रकारक कार्डियक एमिलोइडोसिस मे एमिलोइड प्रोटीन रक्त मे परिसंचरण करैत अछि । लैब टेस्ट सं एहि प्रोटीन के पता लगाओल जा सकैत अछि.
• मूत्र परीक्षण : किछु मामला मे एमिलोइड प्रोटीन मूत्र मे उपस्थित भ सकैत अछि । मूत्र मे एहि प्रोटीन के मौजूदगी के जांच सं सेहो निदान मे मदद मिल सकैत अछि.

इमेजिंग परीक्षण

चूँकि कार्डियक एमाइलोइडोसिस के कारण अहां के दिल बढ़ि सकैत अछि आ आकार बदलि सकैत अछि, इमेजिंग टेस्ट एहि स्थिति के निदान में मदद क सकैत अछि. जे परीक्षण कैल जा सकएय छै, ओकरा मे शामिल छै:

• इकोकार्डियोग्राम : १.ई परीक्षा ओहिना अछि जेना चमगादड़ आवाजक उपयोग कए अपन बाट तकैत अछि । एहि मे उच्च आवृत्तिक ध्वनि तरंगक प्रयोग होइत अछि । आवाज उत्सर्जित करै वाला एगो उपकरण छाती के त्वचा पर रखलऽ जाय छै, आरू डॉक्टर ई देखी क॑ दिल क॑ "देखी" सकै छै कि ध्वनि तरंग शरीर के भीतर के अलग-अलग संरचना स॑ कोना उछली जाय छै । ई देखै लेली बहुत उपयोगी छै कि हृदय केरऽ कुछ हिस्सा असामान्य रूप स॑ मोटऽ होय छै कि नै ।
• सिन्टिग्राफी : एहि परीक्षणक लेल डाक्टर अहाँक खून मे ट्रेसर, जे कनि रेडियोधर्मी (मुदा हानिरहित) पदार्थ थिक, केर इंजेक्शन दैत छथि । ट्रेसर ओहि क्षेत्र मे एकत्रित होइत अछि जतय एमिलोइड प्रोटीन जमा भ गेल अछि । तखन ई क्षेत्र सब कें इमेजिंग टेस्ट सं आसानी सं देखल जा सकैत अछि जकरा SPECT स्कैन (Single-Photon Emission Computed Tomography) कहल जाइत छैक .
• मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (MRI): ई परीक्षण म॑ बहुत शक्तिशाली चुंबक आरू कंप्यूटर तकनीक के उपयोग करी क॑ दिल केरऽ छवि बनाबै के काम करलऽ जाय छै । एमआरआई बहुत विस्तृत अछि, ताहि लेल डॉक्टर हृदय मे मोटाई या अन्य परिवर्तन देख सकैत छथि ।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी या ईकेजी) २.

ईसीजी मे कईटा सेंसर (आमतौर पर 12) अहां कें छाती कें त्वचा सं जुड़ल रहैत छै. सेंसर अहां के दिल में बहय वाला विद्युत धारा के पता लगाबैत अछि आ ओहि विद्युत संकेत के ताकत के कागज या स्क्रीन पर लहर के रूप में प्रदर्शित करैत अछि. प्रशिक्षित विशेषज्ञ, जेना कि डॉक्टर, लहर कें विश्लेषण कयर सकय छै कि की अहां कें दिल कें किच्छू हिस्साक कें बिजली कें संचालन कें तरीका मे कोनों असामान्य बदलाव छै.

आनुवंशिक परीक्षण

अन्य जांचक कें परिणामक कें आधार पर, अहां कें डॉक्टर आनुवंशिक जांच कें सलाह द सकएय छै. एहि परीक्षण सं अहां के डीएनए मे उत्परिवर्तन के पहचान भ सकैत अछि जे अहां के एमाइलोइडोसिस के कारण भ सकैत अछि.

एमिलोइडोसिस के कोनो इलाज छै की नै ?

अनेक प्रकारक (Cardiac Amyloidosis) केर इलाज कयल जा सकैत अछि , मुदा ई रोग सदिखन पूर्णतः ठीक नहिं भ सकैत अछि . (एमिलोइडोसिस) के प्रकार के आधार पर उपचार सेहो भिन्न-भिन्न होइत अछि | सामान्यतया, जल्दी निदान बहुत जरूरी अछि . यदि (एमिलोइडोसिस) जल्दी पकड़ल जाय त हृदय के दीर्घकालिक नुकसान सीमित भ सकैत अछि । यदि एकर पता नहि चलएयत आ ओकर जल्दी इलाज नहि कैल गेलय त स्थायी नुकसान भ सकएय छै. हृदय के स्थायी क्षति के ठीक करय के एकमात्र तरीका अछि (हृदय प्रत्यारोपण) |

ए एल एमिलोइडोसिस

एएल एमिलोइडोसिस केरऽ इलाज बहुत हद तक कैंसर केरऽ इलाज केरऽ सामान्य तरीका स॑ मिलै छै । ओ लोकनि सभ छथि:

• कीमोथेरेपी : कैंसर के तरह कीमोथेरेपी सं खराब प्लाज्मा कोशिका के नष्ट क सकैत अछि.
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण : ई उपचार आमतौर पर कीमोथेरेपी के संयोजन में कयल जाइत अछि, आ खराब प्लाज्मा कोशिका के जगह नव कोशिका के प्रयोग करैत अछि । ई स्टेम सेल प्रायः अहां सं (ऑटोलॉगस) लेल जायत छै. चूँकि ओ अहाँक अपन अछि, अहाँक शरीर ओकरा चिन्हैत अछि आ ओकरा अस्वीकार वा नकारात्मक प्रतिक्रिया नहि दैत अछि ।
• इम्यूनोथेरेपी : १.अहां कें प्रतिरक्षा प्रणाली सामान्य रूप सं ओय कोशिकाअक कें पहचान कयर सकएय छै आ नष्ट कयर सकएय छै जे खराबी करएयत छै. कैंसर या एएल एमिलोइडोसिस जैना बीमारियक मे, अहां कें प्रतिरक्षा प्रणाली ओय कोशिकाअक कें खराब होय कें रूप मे नहि पहचानएयत छै. इम्यूनोथेरेपी अहां कें प्रतिरक्षा प्रणाली कें खराब कोशिका कें पहचाननाय आ नष्ट करनाय सिखायत छै.

एटीटीआर एमाइलोइडोसिस

एहि प्रकारक (एमिलोइडोसिस) तखन होइत अछि जखन अहाँक लिवर एहन प्रोटीन बनबैत अछि जे आसानी सँ टूटि जाइत अछि | एहि समस्या के लेल सभ इलाज बंद करय पड़ैत अछि. नीचा देल गेल सूची मे सरकारी अनुमोदित उपचार आ जे एखनहु शोधक चरण मे अछि, दुनू शामिल अछि ।

• लिवर प्रत्यारोपण : पहिने लिवर प्रत्यारोपण एकमात्र तरीका छल जाहि सं अहां के लिवर के गलत प्रोटीन बनेबा सं रोकल जा सकैत छल. ओना आब ई एकमात्र विकल्प नहि रहि गेल अछि, मुदा एखनो ई एकटा उपयोगी आ प्रभावी तरीका अछि ।
• जेनेटिक साइलेंसर : एटीटीआर एमिलोइडोसिस अहां कें डीएनए मे आनुवंशिक उत्परिवर्तन कें कारण होयत छै, जेना कि रेसिपी बुक मे टाइपो. जेनेटिक साइलेंसर ओ दवाई छै जे अस्थायी रेसिपी कार्ड कें तरह काज करएयत छै. Instead of your cells following the wrong recipe, they give them new instructions so they can make the protein correctly.
• स्टेबलाइजर : ई दवाई टीटीआर अणु के गलत तह या टूटय सं रोकैत अछि.
• फाइब्रिल अवरोधक : जखन एमिलोइड प्रोटीन एक संग झुंड बनय लगैत अछि तखन ओ फाइबर सन संरचना बनबैत अछि जकरा फाइब्रिल कहल जाइत अछि । ई दवाई सब रेशे के निर्माण के रोकैत अछि ।

डायलिसिस से संबंधित एमिलोइडोसिस

ई प्रकार के (एमिलोइडोसिस) ऐन्हऽ लोगऽ म॑ विकसित होय छै, जेकरा (डायलिसिस) के जरूरत होय छै, कैन्हेंकि (बीटा-2M) प्रोटीन जमा होय जाय छै । सामान्यतः, अहाँक किडनी ओहि प्रोटीन केँ छानि कए निकालैत अछि, मुदा नियमित (डायलिसिस) से नहि क' सकैत अछि । इएह कारण छै की (डायलिसिस) पर रहय वाला लोगक कें इ बीमारी कें विकास मे सालक लगएयत छै. एखन एकर इलाज के दू टा तरीका अछि : १.

• किडनी प्रत्यारोपण : स्वस्थ किडनी कें मतलब छै कि आब डायलिसिस कें जरूरत नहि छै, आ प्रत्यारोपित किडनी अतिरिक्त बीटा-2एम प्रोटीन कें छान सकय छै. किडनी प्रत्यारोपण सं डायलिसिस सं जुड़ल एमिलोइडोसिस के खराब होय सं रोकल जा सकैत अछि, मुदा शोधकर्ता के ई यकीन नहिं अछि जे एहि सं शरीर मे जमा एमाइलोइड प्रोटीन के सेहो हटा देल जाएत कि नहिं.
• विशेष फिल्टर : जखन कि नियमित डायलिसिस फिल्टर बीटा-2एम प्रोटीन कें हटा नहि सकय छै, विशेष फिल्टर छै जे कम सं कम आंशिक रूप सं ओकरा हटा सकय छै. दुर्भाग्यवश, ई फिल्टर सब प्रोटीन के छानैत नहिं अछि, आ सबटा छानैत नहिं. एकरऽ मतलब छै कि डायलिसिस केरऽ सालों के बाद भी डायलिसिस सं॑ जुड़लऽ एमाइलोइडोसिस अंततः होय सकै छै ।

गैर-विशिष्ट उपचार

अन्य प्रकार कें अन्य उपचार आ दवाईयक छै जे कार्डियक एमिलोइडोसिस कें लोगक कें मदद कयर सकएय छै. इ आमतौर पर बीमारी कें लक्षणक कें इलाज करएयत छै आ इ मे शामिल भ सकएयत छै:

• हृदय प्रत्यारोपण : कार्डियक एमाइलोइडोसिस कें कारण हृदय कें गंभीर क्षतिग्रस्त लोगक कें कखनों-कखनों हृदय प्रत्यारोपण कें आवश्यकता होयत छै. ई सर्जरी प्रायः एमिलोइडोसिस केरऽ कारण केरऽ समाधान या इलाज के बाद करलऽ जाय छै ।
• अतालता रोधी दवाई : इ दवाई अनियमित धड़कन कें रोकएय मे मदद करएयत छै, जइ मे सं किच्छू खतरनाक भ सकएयत छै.
• प्रत्यारोपित उपकरण : एहि उपकरण मे पेसमेकर आ प्रत्यारोपित कार्डियोवर्टर डिफिब्रिलेटर (ICDs) शामिल अछि । इ बिजली कें झटका पहुंचा क आ खतरनाक अतालता कें रोकएयत अहां कें दिल कें धड़कन कें प्रबंधन करएयत छै.
• मूत्रवर्धक दवाई : इ दवाई विशेष रूप सं अहां कें गुर्दा कें कार्य मे सुधार कयर तरल पदार्थ कें अवधारण (हृदय विफलता कें एकटा आम लक्षण) मे मदद करएयत छै. मुदा, यदि अहां कें गुर्दा कें गंभीर बीमारी जैना कोनों स्थिति छै त अहां कें इ दवाईयक नहि लेबाक चाही.
• डॉक्सीसाइक्लिन : एएल एमिलोइडोसिस मे हल्का श्रृंखला सेहो अहाँक हृदय कोशिका लेल जहरीला होइत अछि । एहन कारण सं जे विशेषज्ञ एखनो पूरा तरह सं नहिं बुझैत छथि, एंटीबायोटिक डॉक्सीसाइक्लिन ओहि जहरीला प्रभाव के प्रतिकार क सकैत अछि.

की एहि इलाज के कोनो दुष्प्रभाव अछि?

एहि बीमारीक इलाज केर जटिलता आ दुष्प्रभाव मे बहुत अंतर होइत छैक । नीचाँ किछु सामान्य संभावना देल गेल अछि। मुदा, अहां कें डॉक्टर अहां कें जटिलताक, दुष्प्रभाव आ अन्य जोखिम कें बेहतर ढंग सं समझा सकएयत छै. एकर कारण इ छै की ओ अहां कें स्थिति कें प्रत्यक्ष रूप सं जानएयत छै, अइ कें लेल ओ अपन जानकारी आ स्पष्टीकरण कें अहां कें विशिष्ट स्थिति कें अनुरूप बना सकय छै.

इलाज के बाद कतेक जल्दी नीक लागत?

कार्डियक एमिलोइडोसिस कें इलाज आमतौर पर अहां कें लक्षणक कें प्रबंधन तइक सीमित होयत छै. किछु इलाज सं किछु राहत भेट सकैत अछि, मुदा एकर प्रभाव अस्थायी होइत अछि । किच्छू मामलाक मे, इलाज कें दुष्प्रभाव भ सकएयत छै जे अहां कें किच्छू समय कें लेल खराब महसूस कयर सकएय छै, मुदा अहां कें डॉक्टर अहां कें दवाई आ मार्गदर्शन द सकएय छै, जे ओ दुष्प्रभावक कें गंभीरता कें कम करएय मे मदद करएयत छै.

की एकरा रोकल जा सकैत अछि? आकि जोखिम कम भ सकैत अछि?

दुर्भाग्यवश, एमिलोइडोसिस केँ रोकल नहि जा सकैत अछि (एकटा अपवाद छोड़ि, नीचाँ देखू) । चूँकि गैर-वंशानुगत एमिलोइडोसिस केर कारण अज्ञात अछि, तेँ एकरा रोकबाक कोनो उपाय नहि अछि । वंशानुगत एमाइलोइडोसिस कें सेहो रोकल नहि जा सकएयत छै, कियाकि इ अहां कें माता-पिता सं विरासत मे भेटल डीएनए मे छै.

एकरऽ एकमात्र अपवाद छै कार्डियक एमिलोइडोसिस, जे डायलिसिस स॑ जुड़लऽ छै । यदि अहां कें बहुत दिन सं डायलिसिस नहि होएयत छै, या अगर अहां बीटा-2एम प्रोटीन कें जमाव कें रोकएय कें लेल विशेष फिल्टर कें उपयोग करएयत छी त इ स्थिति कें रोकल जा सकएय छै. मुदा, ई फिल्टर आमतौर पर जमाव कें पूरा तरह सं नहि रोकैत छै, मतलब इ प्रायः बीमारी कें शुरु आत मे देरी करय कें एकटा तरीका मात्र होयत छै.

एहि रोगक की दृष्टिकोण अछि ?

कार्डियक एमिलोइडोसिस एकटा प्रगतिशील बीमारी छै, जइ मे हृदय विफलता कें लक्षण प्रगतिशील रूप सं खराब भ जायत छै. अंततः इ बीमारी अहां कें दिल कें एतेक कमजोर कयर सकएयत छै की ओ आब काज नहि कयर सकएयत छै. यदि एकर इलाज नहि कैल गेल त दृष्टिकोण विशेष रूप सं खराब होयत छै.

बिना इलाज के एएल एमिलोइडोसिस के मरीज के औसत जीवित रहय के समय आठ महीना सं कम अछि. जेकरा सब सं बेसि गंभीर मामला छै, ओकरा लेल इ तीन सं छह महीना कें भ सकएय छै. एटीटीआर एमिलोइडोसिस कें रोगी कें लेल औसतन जीवित रहय कें समय दू सं पांच साल कें होयत छै. जेकरा एटीटीआर एमिलोइडोसिस केरऽ इलाज नै करलऽ गेलऽ परिवार छै, ओकरा लेली ई स्थिति आरू खराब छै, जेकरा म॑ औसतन दू स॑ तीन साल के जीवित रहना छै ।

हम अपन ख्याल कोना राखब आ अपन लक्षण के कोना संभालब।

दुर्भाग्यवश, एमाइलोइडोसिस कें तुरंत बाद अहां खुद कें मदद करएय कें लेल बहुत काज नहि कयर सकएय छी. यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें इ बीमारी छै त अहां कें अपन डॉक्टर सं आनुवंशिक जांच कें बारे मे बात करबाक चाही. जखन कि कार्डियक एमाइलोइडोसिस सं जुड़ल उत्परिवर्तन वाला सब गोटे के ई बीमारी नहिं होयत, मुदा ई जानब जरूरी अछि जे अहां ई बीमारी भ सकैत छी कि नहिं. एहि तरहेँ अहाँ लक्षणक प्रति जागरूक भ' सकैत छी आ इलाज जल्दी शुरू क' सकैत छी.

यदि अहां कें (Cardiac Amyloidosis) छै, त दवाई आ इलाज कें संबंध मे अपन डॉक्टर कें निर्देशक कें पालन करनाय बहुत जरूरी छै. एहि मे सं बहुत रास दवाई बहुत विशिष्ट तरीका सं काज करैत अछि, आ ओकरा सही तरीका सं काज करय लेल, एकरा ठीक ओहिना लेब जरूरी अछि जेना अहां के डॉक्टर अहां के कहय छथिन्ह.

हमरा कहिया डॉक्टर सं भेंट करबाक चाही या तत्काल देखभाल करबाक चाही?

कार्डियक एमिलोइडोसिस कें निदान कें बाद, अहां कें डॉक्टर नियमित रूप सं फॉलो-अप विजिट कें समय निर्धारित करतय. अहां कें स्थिति कें गंभीरता कें आधार पर, अहां कें बेसि बेर डॉक्टर सं मिलएय कें जरूरत भ सकएय छै.

अहां कें डॉक्टर अहां कें इहो बतायत जे कोन लक्षणक कें कारण चिकित्सा कें लेल प्रेरित करबाक चाही. मुदा, सामान्यतया, यदि अहां कें निम्नलिखित मे सं कोनों लक्षण छै त अपन डॉक्टर कें फोन करूं:

• बैसल या ठाढ़ भेला पर चक्कर आबय या बेहोश होयब : एकरा ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन'' कहल जाइत अछि ।एकर एहन होइत अछि जे कम ब्लड प्रेशर ठाढ़ भेला पर मस्तिष्क मे खून जेबाक मात्रा कम क दैत अछि ।
• अंग या पेट मे सूजन : इ आमतौर पर तरल पदार्थ कें जमाव कें कारण होयत छै.
• अचानक, महत्वपूर्ण वजन घटनाय : इ एकटा महत्वपूर्ण लक्षण छै, खासकर जखन अहां वजन कम करएय कें कोशिश नहि करएयत छी.

ईआर (इमरजेंसी रूम) मे कहिया जेबाक चाही?

चूँकि कार्डियक एमाइलोइडोसिस अहां कें हृदय कें कार्य मे बहुत बाधा पहुंचा सकएयत छै, किच्छू लक्षण संकेत करएयत छै की अहां कें तुरंत चिकित्सकीय देखभाल कें जरूरत छै.जरूरी अछि। ओहि मे सँ किछु एहन अछि : १.

• हृदय के धड़कन के भाव।
• असामान्य रूप सं तेज, धीमा, या अनियमित दिल कें धड़कन.
• कोनो कारणेँ साँस लेबऽ मे दिक्कत।

अंत मे किछु महत्वपूर्ण बिन्दु (टेक-होम मैसेज)

कार्डियक एमिलोइडोसिस वास्तव में किछु जटिल स्थिति थिक, मुदा एहि सं अवगत रहब जरूरी अछि.

मोन राखू, भले ही इ बीमारी धीरे-धीरे बढ़ सकएयत छै, मुदा जल्दी पता लगानाय आ सही इलाज सं अहां कें जीवन काल बढ़एय मे आ अहां कें जीवन कें गुणवत्ता मे सुधार करएय मे बहुत मदद मिल सकएय छै.

कखनों-कखनों अंग प्रत्यारोपण सं इ स्थिति ठीक भ सकएय छै. नव दवाई आ इलाज के बदौलत एहि बीमारी सं पीड़ित बहुतो लोक अपन लक्षण पर नियंत्रण राखि सकैत छथि आ बीमारी के विकास के बाद सालों तक जीबि सकैत छथि.

अगर अहां के एहि पर कोनो संदेह या सवाल अछि तं अपन डॉक्टर सं जरूर गप करू . ओ अहां के सही सलाह द सकय छथिन्ह. डर नहि, जानकारी प्राप्त करू, प्रश्न पूछू। अहाँ असगर नहि छी।