कोनो अजीब बीमारी के बारे में सुनने छी जे मस्तिष्क के प्रभावित करैत अछि? क्र्यूट्जफेल्ड-जैकब रोग (सीजेडी) के बारे में जाने |

एहि रोगक नाम सुनि कनेक असमंजस मे पड़ि गेल होयब, ई सोचि जे "ई अजीब बीमारी की अछि?" क्र्यूट्जफेल्ड-जैकब रोग, वा सीजेडी (Creutzfeldt-Jakob Disease) जकरा संक्षेप में कहैत छी, एकटा बहुत दुर्लभ मुदा बहुत गंभीर स्थिति थिक जे हमरा लोकनिक मस्तिष्कक कार्यक्षमता कें नुकसान पहुंचाबैत अछि . सीधा शब्द मे कहल जाय त की होइत अछि जे हमर मस्तिष्क के कोशिका धीरे-धीरे नष्ट भ जाइत अछि । अइ सं याददाश्त मे कमी, भ्रम, साथ ही व्यवहार मे बदलाव आ चलएय मे दिक्कत जैना चीजक भ सकएय छै.

सीजेडी के लक्षण की अछि ?

एहि रोगक लक्षण एकहि बेर मे नहि देखाइत अछि । धीरे-धीरे विकसित होइत छथि। छोट सं शुरू भ सकएय छै आ समय कें साथ बेसि गंभीर भ सकएय छै. मुख्य लक्षण देखल जाय, सबसँ पहिने सँ ल' क' गंभीर धरि:

• बिसरनाय आ याददाश्त कें समस्या : एकर शुरु आत छोट-छोट बातक कें बिसरनाय सं होयत छै. अहाँक चाभी कतय अछि, ककरो नाम एहन बात। मुदा ई सामान्य बिसरला स कनि बेसी अछि।
• भ्रम आ दिग्भ्रमित होयब : अहाँ कतय छी आ कोन समय अछि सन बात मोन राखय मे दिक्कत। परिचित जगह पर सेहो अपन रास्ता खोजय मे दिक्कत।
• व्यवहार आ व्यक्तित्व मे परिवर्तन : पहिने जकाँ नहि रहब, चरित्र सँ बाहर अभिनय करब, अजीब तरहेँ क्रोधित होयब, वा अचानक चुप भ' जायब। समाज स हटबाक प्रयास।
• दृष्टि के समस्या आ जे देखैत छी ओकरा बुझबा मे दिक्कत : कखनो काल अहाँ के दोगुना देखाइ पड़ैत अछि, वा अहाँ ई नहि बुझि सकैत छी जे अहाँ की देख रहल छी ।
• मतिभ्रम या भ्रम : एहन चीज देखनाय या सुननाय जे ओतय नहि छै, या गलत विश्वास होएयत छै की दोसर अहां कें नुकसान पहुंचाबएय कें कोशिश करएयत छै.
• संतुलन कें नुकसान आ समन्वय कें समस्या (अटैक्सिया): चलएय, ठोकर खाएय आ गिरएय कें समय बेकाबू महसूस करनाय. अंगों को नियंत्रित करने में कठिनाई।
• मांसपेशी मे अनियंत्रित झटका (मायोक्लोनस) आ मांसपेशी मे अकड़न (डिस्टोनिया) : शरीर मे मांसपेशी मे अचानक झटका, अंग मे कंपन | कखनो काल मांसपेशी कठोर भ जाइत अछि आ असामान्य तरीका सं मोड़ि जाइत अछि ।
• दौरा : फिट जकाँ आबि सकैत अछि।
• लकवा : समय के साथ शरीर के अंग लकवाग्रस्त भ सकैत अछि ।
• मांसपेशी शोष : मांसपेशी शोष आ शरीर पतला भ जाइत अछि ।

इ लक्षण सब कें लेल एकहि तरह सं या एकहि गति सं नहि आबै छै, मुदा अगर अहां या अहां कें जान-पहचान कें कोनों व्यक्ति कें अइ मे सं कोनों लक्षण भ रहल छै, त बेसि सं बेसि नीक होयत छै की जल्दी सं जल्दी डॉक्टर सं मिलय.

सीजेडी किएक होइत अछि ? एकर कारण की होइत छैक ?

ई बात बुझबा मे कनेक जटिल बुझाइत होयत, मुदा हम एकरा सरलता सँ बुझा दैत छी। हमरऽ शरीर में एक प्रकार के प्रोटीन होय ​​छै जेकरा प्रोटीन कहलऽ जाय छै . ई सब छोट-छोट मशीन जकाँ अछि जे एक-एक कए अपन काज करैत अछि। ई प्रोटीनऽ क॑ सही तरीका स॑ काम करै लेली एकरा एगो विशिष्ट आकार म॑ "फोल्ड" करै के जरूरत छै । एकरा ओरिगामी के पात के तरह सोचू, अगर सही तरीका स मोड़ब त सुंदर आकार भेटत।

अस्तु, कखनो काल ई प्रोटीन गलत तरीका सं फोल्ड भ' जाइत अछि. गलत तह प्रोटीन हमरऽ मस्तिष्क के कोशिका द्वारा उपयोगी नै होय छै । सीजेडी ओहि गलत तह, असामान्य प्रोटीन मे सं एकटा के कारण होइत अछि. एहि सभ केँ "प्राइओन" कहल जाइत छैक |

ई प्राइओन प्रोटीन मस्तिष्क के कोशिका के भीतर जमा होबय लगैत अछि । चूँकि कोशिका ओकरा नहि निकालि सकैत अछि, तेँ धीरे-धीरे कोशिका केँ नुकसान पहुँचबैत अछि आ अंततः मरि जाइत अछि । सबसँ खतरनाक बात ई छै कि ई प्राइओन सामान्य प्रोटीन क॑ भी गलत तरीका स॑ फोल्ड करी सकै छै, जेकरा स॑ ओकरा प्राइओन म॑ बदली सकै छै । संक्रामक रोग जकाँ ई प्राइओन बढ़ि कए पूरा मस्तिष्क मे पसरैत अछि । एहि कारणेँ ई रोग जल्दीए गंभीर भ' जाइत अछि ।

कल्पना करू, ई प्राइओन सड़ल नेबो जकाँ काज क' रहल अछि जे आन सभ नीक नेबो के बिगाड़ि दैत अछि.

की सीजेडी के अलग-अलग प्रकार अछि?

हँ, सीजेडीक मुख्य प्रकारक कतेको प्रकार होइत छैक । एकरऽ विकास केना होय छै, एकरऽ वर्गीकरण करलऽ जाय छै ।

1. छिटपुट सीजेडी : ई सबसँ बेसी प्रचलित प्रकार अछि। एकर विकास अचानक होइत अछि, बिना कोनो विशिष्ट कारणक । एकर सही कारण एखन धरि पता नहि चलल अछि।

2. आनुवंशिक सीजेडी : ई तखन होइत अछि जखन कोनो असामान्य जीन एकटा वा दुनू माता-पिता सँ विरासत मे भेटैत अछि । एकर दू उपप्रकार होइत छैक : गेर्स्टमैन-स्ट्रॉसलर-शेनकर (GSS) सिंड्रोम आ घातक पारिवारिक अनिद्रा . ई सब बहुत दुर्लभ अछि।

3. अर्जित सीजेडी : एकर कारण बाहरी कारण होइत अछि। जेना, एकर कारण अंग प्रत्यारोपण , ऊतक प्रत्यारोपण , या शल्य चिकित्सा उपकरणक कें उपयोग भ सकएयत छै जे सही ढंग सं नसबंदी नहि कैल गेल छै. ओना आइ-काल्हि ई सब बहुत दुर्लभ अछि, कारण मेडिकल टेक्नोलॉजी मे एतेक सुधार भेल अछि।

4. वेरिएंट सीजेडी (vCJD): अहाँ एकरा "पागल गाय रोग" वा गोजातीय स्पंजरूप मस्तिष्कविकृति (BSE) रोग सँ संबंधित सुनने होयब । बीएसई वाला गाय के मांस खा क अहां वीसीजेडी ल सकय छी. बीएसई पैदा करय वाला प्राइओन मनुष्य मे सेहो संक्रमित भ सकैत अछि. मुदा, आब ई दुनिया में बहुत दुर्लभ अछि, पशुपालन में सुरक्षा के उपाय के कारण.

सीजेडी केकरा बेसी संभावना अछि? संक्रामक अछि की ?

असल मे सीजेडी ककरो भेटि सकैत अछि। कखनो काल अहां कें शरीर मे सालों तइक प्राइओन भ सकएयत छै, बिना कोनों लक्षण देखएय कें. मुदा एक बेर लक्षण जरूर आबि गेलाक बाद मस्तिष्क क्षतिग्रस्त भ गेलाक कारण ई बीमारी जल्दी गंभीर भ सकैत अछि ।

इ बीमारी आमतौर पर 50 सं 80 साल कें बीच कें लोगक कें प्रभावित करएयत छै.मुदा, सीजेडी कें आनुवंशिक रूप कखनों-कखनों 30 सं 50 साल कें बीच कें लोगक मे देखल जा सकएयत छै.

आब अहां सभ सोचि रहल होयब जे ई संक्रामक बीमारी अछि कि नहि . सीजेडी कें रोगी कें आकस्मिक संपर्क, छींकनाय, या भोजन साझा करएय कें माध्यम सं एक व्यक्ति सं दोसर व्यक्ति मे नहि फैलल जा सकएय छै. चिन्ता करबाक कोनो बात नहि। सीजेडी केरऽ एकमात्र तरीका छै, जेना कि पहलें कहलऽ गेलऽ छै, सीजेडी वाला व्यक्ति केरऽ अंग या ऊतक केरऽ प्रत्यारोपण, या सीजेडी वाला व्यक्ति केरऽ कुछ खास हार्मोन के इंजेक्शन के माध्यम स॑ ।

वेरिएंट सीजेडी (vCJD) रक्त आधान के माध्यम सं संक्रमित पाओल गेल अछि , मुदा से सेहो बहुत दुर्लभ अछि | vCJD केरऽ प्रकार भी दुनिया भर म॑ बहुत दुर्लभ छै ।

डॉक्टर सीजेडी कें सही निदान कोना करएयत छै?

यदि अहां कें लगएयत छै की अहां कें सीजेडी कें लक्षण छै त सबसे पहिले डॉक्टर अहां कें लक्षणक कें ध्यान सं सुनतय आ शारीरिक आ न्यूरोलॉजिकल जांच करतय. कखनो काल ओ अहां सं छोट-छोट काज करय लेल कहताह जाहि सं हुनका ई अंदाजा भ सकय जे अहां के दिमाग कोना काज क रहल अछि.

सीजेडी एकटा एहन रोगक समूह सं अबैत अछि जकरा ट्रांसमिसिबल स्पंजफॉर्म इन्सेफेलोपैथी कहल जाइत अछि . ई नाम ई बात स॑ पड़लऽ छै कि प्राइओन स॑ क्षतिग्रस्त मस्तिष्क सूक्ष्मदर्शी स॑ देखला प॑ छेद वाला स्पंज जैसनऽ लगै छै ।

डॉक्टर सीजेडी के पुष्टि के लेल कईटा आओर टेस्ट चला रहल छथिन्ह.

• एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) स्कैन : एहि सं मस्तिष्क के विस्तृत तस्वीर लेल जाइत अछि आ मस्तिष्क में कोनो तरहक असामान्यता के जांच कयल जाइत अछि ।
• रीढ़ के हड्डी के नल या काठ के पंचर : एहि में रीढ़ के हड्डी सं तरल पदार्थ के नमूना ल क ओकर प्राइओन प्रोटीन के परीक्षण करब शामिल अछि ।
• ईईजी (इलेक्ट्रोएन्सेफेलोग्राम) परीक्षण : एहि सँ मस्तिष्क के विद्युत गतिविधि के मापल जाइत अछि आ असामान्य पैटर्न के पता चलैत अछि । सीजेडी मे एकटा विशिष्ट पैटर्न देखल जा सकैत अछि।

एकर अलावा, अन्य स्थितियक कें खारिज करय कें लेल आगू कें जांच कैल जा सकएय छै, जेकर लक्षण सीजेडी कें समान छै.

• रक्त परीक्षण
• आनुवंशिक परीक्षण : यदि आनुवंशिक सीजेडी कें आशंका छै.
• मूत्र विश्लेषण
• ब्रेन बायोप्सी : ई बहुत कम होइत अछि, तखने जखन आन सभ परीक्षण निदानक पुष्टि करबा मे असफल भ' जाइत अछि, कारण ई एकटा छोट सन सर्जिकल प्रक्रिया थिक ।

सीजेडी के कोनो इलाज छै कि नै?

दुर्भाग्यवश, एखन सीजेडीक कोनो इलाज नहिं, एहि रोगक प्रसार रोकबाक कोनो इलाज नहिं, वा एकरा धीमा करबाक कोनो इलाज नहिं . ई एहि बीमारीक सबसँ दुखद हिस्सा अछि ।

मुदा, लक्षणक कें कारण होएय वाला असुविधा कें कम करएय कें लेल आ रोगी कें किच्छू राहत देवय कें लेल प्रशामक देखभाल देल जा सकएय छै. उदाहरण कें लेल, दौरा कें नियंत्रित करएय कें लेल, व्यवहार मे बदलाव कें प्रबंधन करएय कें लेल या अनियंत्रित मांसपेशीक कें ऐंठन कें कम करएय कें लेल दवाई देल जा सकएय छै. मुदा, एहि उपचार सभक लाभ सीमित अछि ।

चूँकि इ स्थिति जल्दी खराब भ सकएय छै, अइ कें लेल रोगी आ परिवार कें लेल सहायक देखभाल प्राप्त करनाय महत्वपूर्ण छै. बीमारी कें अंतिम चरणक मे होस्पिस सेवाक रोगी कें आरामदायक आ दर्द सं मुक्त रहय मे मदद करएयत छै.

कखनों-कखनों, यदि अहां पात्र छी, त अहां कें मेडिकल टीम अहां कें क्लिनिकल ट्रायल मे भाग लेवा कें सेहो सुझाव द सकएय छै, जे नव उपचारक कें अध्ययन करएयत छै.

अगर अहां के सीजेडी के विकास होएत त अहां के की उम्मीद कएल जा सकैत अछि?

चूँकि सीजेडी लाइलाज अछि आ एकर कोनो इलाज नहि अछि, तेँ एहि बीमारीक आशा कम अछि । लक्षण शुरू हुअ कें बाद समय कें साथ काम करएय, चलएय आ बात करएय कें क्षमता धीरे-धीरे कम भ जायत छै.

चूँकि परिवर्तन एतेक जल्दी भ सकएयत छै, अइ कें लेल अहां कें स्वास्थ्य देखभाल टीम कें साथ मिल क अहां कें इच्छा आ जरूरतक पर चर्चा करनाय आ निर्णय लेनाय महत्वपूर्ण छै. असल में, हमरा सबहक लेल ई नीक विचार अछि, चाहे हमरा लोकनि कें कोनो बीमारी हो वा नहिं, अग्रिम निर्देश सन दस्तावेज हो . एकरऽ मतलब छै कि अगर आपने अपनऽ विचार व्यक्त करै म॑ असमर्थ होय जाय छियै त॑ आपने लिखी लेल॑ छियै कि आपने क॑ कोन-कोन मेडिकल केयर चाही आरू की नै चाहै छियै । सीजेडी जैना तेजी सं फैल रहल बीमारी मे इ काज जल्दी करनाय विशेष रूप सं जरूरी छै.

चूँकि इ बीमारी एतेक गंभीर छै, अहां आ अहां कें प्रियजन कें लेल मानसिक स्वास्थ्य पेशेवर सं सलाह लेनाय बहुत मददगार भ सकएयत छै. एहि परिवर्तनक अनुकूल बनब आ अपन आत्मविश्वास बढ़ब एकटा पैघ ताकत भ' सकैत अछि.

सीजेडी के मरीज के जीवन प्रत्याशा की अछि ?

अधिकांश सीजेडी रोगी कें निदान कें किच्छू महीना या एक साल कें भीतर मौत भ जायत छै. एकर एकमात्र अपवाद आनुवंशिक सीजेडी अछि , जाहि मे लोक लक्षण शुरू भेलाक एक सं दस साल बाद जीबि सकैत छथि ।

अहां कें डॉक्टर अहां कें स्थिति कें बारे मे विशिष्ट, अद्यतन जानकारी द सकएय छै. मोन राखू, आंकड़ा सामान्यीकरण होइत छैक, आ हर व्यक्ति अलग-अलग होइत छैक ।

की सीजेडी के रोकल जा सकैत अछि?

बहुत तरहक सीजेडी के रोकल नहि जा सकैत अछि। खास क छिटपुट सीजेडी जे अनायास होइत अछि ओकरा रोकबाक कोनो उपाय नहि अछि ।

एकमात्र रोकथाम योग्य प्रकार अछि वेरिएंट सीजेडी (vCJD) . एकर कारण बीएसई ("पागल गाय रोग") सं संक्रमित गोमांस कें सेवन सं होयत छै, आ एकरा रोकल जा सकएय छै.

पशु परीक्षण सं बीएसई संक्रमित मवेशी कें खाद्य श्रृंखला मे प्रवेश सं रोकल जायत छै. मुदा, बिना परीक्षण आ अनुचित तरीका सं तैयार मांस एकटा जोखिम भ सकएयत छै. अस्तु, अनियमित आ अपरीक्षण मांस, खास क' ओहि मांसक जे मस्तिष्क आ अस्थि मज्जा सन अंग हो, से बचब सब सं सुरक्षित अछि .

अंत मे मोन राखबाक बात

सीजेडी कें निदान जीवन बदलएय वाला अनुभव भ सकएय छै. पलक झपकैत एहन लागि सकैत अछि जेना अहाँ आ अहाँक आसपासक दुनिया चलि गेल छी। एहन परिवर्तन अहां आ अहां कें प्रियजन कें लेल सहन करनाय मुश्किल भ सकय छै.

अगर अहां के ई यकीन नहिं अछि जे एहि बारे मे की सोचब आओर कोना आगू बढ़ब त अहां के मेडिकल टीम मदद करय लेल एतय अछि. ओ अहां कें आगू सं योजना बनावा मे मदद कयर सकय छै आ जे आबै वाला छै ओकर तैयारी करय मे मदद कयर सकय छै. बस मोन राखू जे अहाँ असगर नहि छी।

` Creutzfeldt-Jakob रोग, सीजेडी, Prion, मस्तिष्क रोग, न्यूरोलॉजिकल रोग, स्मृति हानि, डिमेंशिया, बीएसई, पागल गाय रोग |