सिस्टिक फाइब्रोसिस की होइत अछि ? एकरा सरलता स बुझल जाय!

अहां सभ सुनने होयब जे किछ लोक के जन्म सं कोनो आनुवंशिक बीमारी होएत छनि ने? सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) एकटा आनुवंशिक बीमारी छै. बहुत लोक के लगैत छनि जे ई एकटा एहन बीमारी अछि जे केवल फेफड़ा के प्रभावित करैत अछि, कारण साँस लेबय में दिक्कत आ बेर-बेर फेफड़ा के संक्रमण एहि बीमारी के संग आम बात अछि. मुदा कथा वास्तव मे ओहि सँ कनि बेसी जटिल अछि । एक बेर देखल जाय जे ई की अछि।

सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) ठीक-ठीक की होइत अछि ?

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) एगो आनुवंशिक स्थिति छै जेकरा स॑ हमरऽ शरीर केरऽ कुछ खास अंगऽ के भीतर भारी मात्रा म॑ मोटऽ, चिपचिपा बलगम जमा होय जाय छै । ई मोट बलगम ओहि अंग सभ के नुकसान पहुंचा सकैत अछि आ ओकर काज के बिगाड़ि सकैत अछि ।

सामान्यतः हमरा लोकनिक फेफड़ा आ नाक मे बलगम कनेक बहैत आ पातर होइत अछि । इ ओय क्षेत्रक कें नम रखएयत छै आ गंदगी आ मलबा कें फंसएयत छै. लेकिन सीएफ वाला लोगऽ म॑ आनुवंशिक उत्परिवर्तन स॑ ई बलगम केरऽ उत्पादन के तरीका म॑ बदलाव आबी जाय छै । एकरा लेली जिम्मेदार प्रोटीन या त॑ गायब छै या ठीक स॑ काम नै करी रहलऽ छै । एकरऽ परिणामस्वरूप बलगम क॑ पतला करै वाला नमक कोशिका के भीतर फंस जाय छै, जेकरा स॑ बलगम बहुत मोटऽ आरू चिपचिपा होय जाय छै ।

ओना त बहुत लोक एकरा फेफड़ा के बीमारी बुझैत छथि मुदा सीएफ के नाम एहि लेल पड़ल अछि जे एहि सं अग्न्याशय में सिस्ट आ निशान (फाइब्रोसिस) भ जाइत अछि. ई नुकसान, अस्तर के मोटा होय के साथ-साथ, पाचन एंजाइम छोड़य वाला नलिका के अवरुद्ध क सकै छै जे हमरा सब के खाय वाला भोजन के पचाबै में मदद करै छै. अइ सं शरीर भोजन सं पोषक तत्वक कें सही ढंग सं अवशोषित नहि कयर सकएय छै. फेफड़ा आ अग्न्याशय के अलावा ई यकृत, साइनस, आंत, आ लिंग अंग के सेहो प्रभावित क सकैत अछि ।

सीएफ एकटा आनुवंशिक स्थिति छै जे व्यक्ति जन्मजात सं होयत छै. मतलब इ जीवन भर कें स्थिति छै जे समय कें साथ खराब भ सकएयत छै. सीएफ सं पीड़ित लोगक कें जीवन काल बिना सीएफ कें लोगक कें अपेक्षा कम भ सकएय छै.

की सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) कें मुख्य प्रकार छै?

हाँ, दू मुख्य प्रकार कें `सीएफ` कें पहचान कैल जा सकय छै:

1. क्लासिक सिस्टिक फाइब्रोसिस : एहि सँ प्रायः शरीरक अनेक अंग प्रभावित होइत अछि । प्रायः जीवन कें पहिल किच्छू सालक कें भीतर इ स्थिति कें निदान भ जायत छै.

2. एटिपिकल सिस्टिक फाइब्रोसिस : ई सीएफ केर कम गंभीर, हल्का रूप थिक । एकरा सं केवल एकटा अंग प्रभावित भ सकएय छै, या लक्षण आबि सकएय छै आ जा सकएय छै. आमतौर पर एकर निदान पैघ बच्चाक या छोट वयस्कक मे कैल जायत छै.

सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) कें लक्षण की छै?

सीएफ कें रोगी व्यक्ति कें अइ तरह कें लक्षणक कें अनुभव भ सकएय छै:

• फेफड़ाक कें बार-बार संक्रमण (जैना, बार-बार निमोनिया या ब्रोंकाइटिस)). कल्पना करूं, किच्छू छोट बच्चाक कें हमेशा नाक बहनाय, खांसी, आ छाती मे घरघराहट कें आवाज होयत छै, आ दवाई कें साथ सेहो ओ बेर-बेर बिना कोनों राहत कें वापस आबि जायत छै. एना अछि।
• ढीला या तेल वाला मल गुजरना।
• साँस लेबा मे दिक्कत।
• घरघराहट छाती सं बेर-बेर, खड़खड़ाहट वाला आवाज छै.
• बार-बार साइनस संक्रमण।
• लगातार खांसी।
• बढ़ब धीमा होइत अछि।
• पनपय मे असफलता, भले ही अहां नीक सं भोजन करय छी आ अहां कें शरीर कें जरूरत कें कैलोरी मिलय, एकटा एहन स्थिति छै जइ मे अहां कें वजन नहि बढ़य छै या दुबला नहि भ जाय छै.

एटिपिकल सिस्टिक फाइब्रोसिस (एटिपिकल सीएफ) के लक्षण

एटिपिकल सीएफ कें लोगक मे ऊपर बताएल गेल किच्छू लक्षणक कें सेहो भ सकएयत छै. समय कें साथ, ओकरा ऐहन चीजक कें अनुभव सेहो भ सकएयत छै:

• पुरानी साइनसाइटिस।
• नाक के पॉलीप।
• शरीर मे इलेक्ट्रोलाइट्स कें असामान्य स्तर कें कारण निर्जलीकरण या गर्मी कें झटका भ सकएयत छै.
• दस्त।
• अग्नाशयशोथ।
• अनजाने में वजन घटाने।

सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) कें कारण की छै?

सीएफ केरऽ मुख्य कारण सीएफटीआर नाम केरऽ जीन म॑ उत्परिवर्तन (वेरिएंट या म्यूटेशन) छै । सीएफटीआर जीन एकटा प्रोटीन बनाबै छै जे कोशिका के सतह पर आयन चैनल के रूप में काम करै छै. एकरा कोशिका झिल्ली मे छोट गेट जकाँ सोचू। ई गेटऽ स॑ कुछ खास कणऽ स॑ गुजरै के अनुमति मिलै छै ।

`CFTR` जीन द्वारा उत्पादित प्रोटीन सामान्य रूप स॑ क्लोराइड आयन (एक प्रकार के नमक जेकरऽ नकारात्मक विद्युत आवेश होय छै) लेली गेट के रूप म॑ काम करै छै । जखन क्लोराइड आयन कोशिका सं बाहर निकलैत अछि तखन पानि सेहो खींच लेल जाइत अछि.एहि समय बलगम पातर आ फिसलन भ जाइत अछि । लेकिन `CF` वाला लोगऽ म॑ `CFTR` जीन म॑ उत्परिवर्तन के कारण ई प्रक्रिया ठीक स॑ नै होय छै । एकरऽ बाद क्लोराइड आयन कोशिका के भीतर फंस जाय छै, जेकरा स॑ बलगम मोटऽ आरू चिपचिपा होय जाय छै ।

सीएफटीआर जीन उत्परिवर्तन (वर्ग I सं VI) कें विभिन्न प्रकार छै. किछु उत्परिवर्तन सं कोनो प्रोटीन नहिं बनैत अछि, किछु सं मात्र कम मात्रा में प्रोटीन बनैत अछि आ किछु सं जे प्रोटीन बनैत अछि से नहिं बनैत अछि.

की सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) जन्मजात स्थिति छै?

हँ, `सीएफ` एकटा आनुवंशिक स्थिति अछि जे जन्महि सँ विरासत मे भेटैत अछि | `CF` वाला व्यक्ति कें अइ उत्परिवर्तित `CFTR` जीन कें दू प्रतियक विरासत मे मिलयत छै – एकटा मां सं, आ एकटा पिता सं (एकरा `ऑटोसोमल रिसेसिव` विरासत कहल जायत छै) ।

अहां कें सीएफ होएय कें लेल अहां कें माता-पिता कें सीएफ होनाय आवश्यक नहि छै. असल मे अधिकांश परिवार मे सीएफ कें पारिवारिक इतिहास नहि होयत छै. जे व्यक्ति मे उत्परिवर्तित जीन कें केवल एकटा प्रतिलिपि होयत छै ओकरा वाहक कहल जायत छै . वाहक मे सीएफ कें लक्षण नहि देखायत छै.

की वयस्कक मे सेहो सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) भ सकएय छै?

नहिं, अहाँ जन्म सं जीन उत्परिवर्तन के संग छी जे सीएफ के कारण बनैत अछि. मुदा, यदि लक्षण बहुत हल्का होएयत छै, या अगर ओ आबै-जाएयत छै, त किच्छू लोगक कें जीवन कें बाद तइक निदान नहि भ सकएयत छै, शायद वयस्कता मे सेहो.

सीएफ कें संभावित जटिलता की छै?

सीएफ जटिलताक पैदा कयर सकएयत छै जेना:

• संक्रमण : मोट बलगम अहां कें फेफड़ा आ वायुमार्ग मे बैक्टीरिया कें फंसएयत छै, जेकरा सं ओकरा बाहर निकलनाय मुश्किल भ जायत छै. एहि सं बेर-बेर संक्रमण भ सकैत अछि.
• जन्मजात द्विपक्षीय अनुपस्थिति (CBAVD) : एहि स्थिति मे पुरुष मे वास डिफेरेंस, शुक्राणु वाहक नली नहि होइत अछि । अइ कें लेल अगर ओ बच्चा पैदा करएय चाहएयत छै त ओकरा प्रजनन क्षमता कें इलाज मे मदद कें जरूरत छै.
• मधुमेह : अग्न्याशय के नुकसान के कारण सिस्टिक फाइब्रोसिस सं संबंधित मधुमेह भ सकैत अछि ।
• कुपोषण : पाचन तंत्र मे मोट बलगम आ अग्नाशयक एंजाइम कें कमी जे भोजन कें पचाबय मे मदद करएयत छै, कुपोषण कें खतरा बढ़एयत छै.
• अस्थिसौषिर्य आ अस्थिसौषिर्य : पाचन तंत्र सं पोषक तत्वक कें सही ढंग सं अवशोषित करय मे असमर्थता कें कारण हड्डी कें कमजोर करय वाला बीमारियक कें विकास भ सकएयत छै.
• गर्भावस्था कें जटिलताक : सीएफ पाचन तंत्र कें प्रभावित कयर सकएय छै आ कुपोषण कें कारण भ सकएय छै. अइ सं गर्भावस्था कें जटिलताक कें खतरा बढ़एयत छै. समय सं पहिने जन्म सब सं बेसि जटिलता छै.

सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) कें निदान कोना कैल जायत छै?

डॉक्टर आमतौर पर नवजात शिशुअक कें जांच कें दौरान नवजात शिशुअक कें सीएफ कें जांच करएयत छै. इ बच्चा कें एड़ी सं किच्छू बूंद खून ल क कैल जायत छै. लैब में एहि खून के नमूना के जांच इम्यूनोरिएक्टिव ट्राइप्सिनोजेन (IRT) नामक रसायन के लेल कयल जाइत अछि . ई अग्न्याशय द्वारा उत्पन्न होइत अछि । सीएफ सं पीड़ित लोगक कें खून मे आईआरटी कें स्तर बेसि होयत छै. बच्चाक कें जन्म कें समय आ किच्छू सप्ताह कें बाद फेर सं आईआरटी कें जांच कैल जायत छै.

मुदा, किच्छू स्थितियक, जेना समय सं पहिने जन्म, आईआरटी कें स्तर बढ़एय कें कारण सेहो भ सकएय छै. अइ कें लेल आईआरटी टेस्ट पॉजिटिव कें मतलब इ जरूरी नहि छै की बच्चा कें सीएफ छै. यदि बच्चा कें आईआरटी लेवल अपेक्षित सं बेसि छै, त डॉक्टर अंतिम निदान कें लेल आगू कें जांच कें आदेश देयत.

कखनों-कखनों (लगभग 5% मामलाक), नवजात शिशुअक कें जांच सं सीएफ कें रोगी मे आईआरटी कें बढ़ल स्तर कें पता नहि चल सकएय छै. अथवा, जन्म कें समय अहां कें नियमित रूप सं सीएफ कें जांच नहि कैल गेल होयत. यदि अहां या अहां कें बच्चा मे सीएफ कें लक्षण छै, त डॉक्टर पसीना कें जांच आ जरूरत पड़ला पर अन्य जांच करएयत छै.

सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) के लिये परीक्षण

• पसीना के परीक्षण : १.एहि सं अहां के पसीना मे क्लोराइड के मात्रा नापल जाइत अछि. सीएफ सं पीड़ित लोगक कें पसीना मे क्लोराइड कें मात्रा बेसि होयत छै. सीएफ कें निदान कें लेल इ सब सं विशिष्ट परीक्षण छै. मुदा, एटिपिकल सीएफ वाला लोक मे ई सामान्य भ सकैत अछि.
• आनुवंशिक परीक्षण : सीएफ पैदा करएय वाला जीन मे बदलाव कें जांच कें लेल खून कें नमूना लेल जायत छै.
• इमेजिंग टेस्ट : सीएफ कें निदान कें पुष्टि या समर्थन कें लेल नाक गुहा आ छाती कें एक्स-रे जैना चीजक कें उपयोग कैल जायत छै. असगर इ इमेजिंग टेस्ट सीएफ कें निदान नहि कयर सकएयत छै.
• फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण (PFTs): इ मापएयत छै की अहां कें फेफड़ा कतेक नीक सं काज कयर रहल छै.
• थूक संवर्धन : अहां कें डॉक्टर खांसी कें समय अहां कें फेफड़ा सं निकलएय वाला बलगम कें नमूना ल क ओकर बैक्टीरिया कें जांच करतय. किच्छू प्रकार कें बैक्टीरिया, जेना स्यूडोमोनास, सीएफ कें लोगक मे बेसि आम छै.
• अग्नाशय बायोप्सी : एहि सं अहां के डॉक्टर देख सकय छथिन्ह जे अहां के अग्न्याशय में कोनो पुटी या घाव अछि कि नहिं.
• नाक केरऽ विभव अंतर (NPD): ई छोटऽ विद्युत आवेश क॑ मापै छै जे सामान्यतः नाक केरऽ आस्तर म॑ मौजूद होय छै । ई आवेश आयन केरऽ गति स॑ पैदा होय छै । सीएफ सं पीड़ित लोगक मे आयन कें गति कम होयत छै, कियाकि सीएफ आयन चैनलक कें प्रभावित करय कें तरीका सं होयत छै.
• आंत कें करंट माप (ICM): अइ परीक्षण कें करएय कें लेल डॉक्टर गुदा कें ऊतकक कें नमूना लैत छै. प्रयोगशाला ई मापै छै कि ई नमूना स॑ कतेक क्लोराइड स्रावित होय छै ।

सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) कें इलाज कोना कैल जायत छै?

दुर्भाग्यवश सीएफ के कोनो इलाज नहिं अछि. मुदा, सीएफ विशेषज्ञ आ अहां कें स्वास्थ्य देखभाल टीम कें अन्य लोगक कें मदद सं, अहां बीमारी आ ओकर लक्षणक कें प्रबंधन कयर सकय छी. एहि प्रबंधन मे शामिल अछि:

• श्वास तकनीक आ कफ घुलएय वाला उपकरणक कें उपयोग सं वायुमार्ग कें साफ आ खुलल रखनाय.
• दवाइयक जे `CFTR` प्रोटीन (`CFTR modulators`) कें साथ समस्याक कें ठीक करय मे मदद करय छै.
• एहन दवाई जे विशिष्ट लक्षण कें कम करएयत छै.
• भोजन सं पर्याप्त आ सही मात्रा मे कैलोरी मिलनाय सुनिश्चित करूं.
• शल्य-चिकित्सा।

वायुमार्ग निकासी तकनीक

यदि अहां कें सीएफ छै, त अहां कें वायुमार्ग साफ रखएय कें कईटा तरीका छै:

• खांसी आ साँस लेबाक तकनीक : सीएफ मे विशेषज्ञ फिजिकल थेरेपिस्ट अहां कें वायुमार्ग खोलय आ बलगम कें ढीला करय कें तकनीक सिखा सकय छै.
• सकारात्मक श्वास दबाव (पीईपी) उपकरण: 1।इ `पीईपी` उपकरणक कें मुंह मे या चेहरा पर `मास्क` कें रूप मे पहिरल जा सकय छै. इ सब प्रतिरोध प्रदान करएयत छै, अइ कें लेल सांस निकालएय कें लेल बेसि मेहनत करएय पड़एयत छै. एहि सं वायुमार्ग खुजि जाइत अछि आ बलगम बाहर धकेलि जाइत अछि । कंपन `पीईपी` उपकरण (जैना `फ्लटर®`, `अकापेला®`, `एरोबिकए®`, `आरसी-कोर्नेट®` ) विशेष प्रकार कें `पीईपी` छै जे कंपन कें बलगम कें ढीला करय कें क्षमता कें साथ जोड़य छै.
• वायुमार्ग निकासी बनियान : एकरा उच्च आवृत्ति वाला छाती के दीवार के दोलन उपकरण भी कहलऽ जाय छै, ई मशीन स॑ जुड़लऽ फुलाबै वाला बनियान छै । बनियान कंपन करैत अछि आ बलगम के तोड़ि दैत अछि ।
• मुद्रा जल निकासी आ टक्कर : ई एकटा शारीरिक चिकित्सा तकनीक अछि । अहां एहन स्थिति मे आबि जाइत छी जे अहां के फेफड़ा सं बलगम साफ करय मे मदद करैत अछि. दोसर व्यक्ति अहां कें छाती आ/अथवा पीठ पर टैप करएयत छै, जे बलगम कें ढीला करएय मे मदद करएयत छै. इ खांसी पैदा करएय वाला तकनीक कें संगे कैल जा सकएय छै.

सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिये सीएफटीआर मॉड्यूलेटर |

सीएफटीआर मॉड्यूलेटर एकटा एहन वर्ग के दवाई छै जे उत्परिवर्तित सीएफटीआर जीन द्वारा बनल प्रोटीन के समस्या के ठीक करय में मदद करैत छै आ कोशिका के सतह पर सही तरीका सं काज करय वाला प्रोटीन के मात्रा बढ़ाबै छै. सीएफ ठीक नहि करैत छथि। मुदा किछु लोकक लक्षण आ जीवन प्रत्याशा मे काफी सुधार भेल अछि । मुदा, ई मॉड्यूलेटर उपचार सीएफ सं पीड़ित सबहक लेल उपयुक्त नहिं अछि, आ किछु गोटे एकरा बर्दाश्त नहिं क सकैत छथि.

`CFTR मॉड्यूलेटर` के कुछ उदाहरण:

• `कलिडेको® (इवाकाफ्टोर)`
• ``ओरकाम्बी® (इवाकाफ्टोर/लुमाकाफ्टोर)''।
• `सिमडेको® (इवाकाफ्टोर/तेजाकाफ्टर)`
• `त्रिकाफ्टा® (इवाकाफ्टर/तेजाकाफ्टोर/एलेक्साकाफ्टर)`

सिस्टिक फाइब्रोसिस के अन्य दवाएँ

अहां कें डॉक्टर सूजन कें कम करएय कें लेल, संक्रमण कें इलाज करएय कें लेल या लक्षणक कें प्रबंधन करएय कें लेल अन्य दवाईयक कें सेहो लिख सकएय छै. एहि मे शामिल अछि : १.

• एंटीबायोटिक दवाइयक : संक्रमण कें इलाज या रोकथाम कें लेल अहां कें डॉक्टर एंटीबायोटिक दवाइयक लिख सकएय छै.
• साँस मे ब्रोंकोडाइलेटर : ब्रोन्कोडायलेटर वायुमार्ग कें खोलएयत आ आराम करएयत छै, जेकरा सं सांस लेनाय आसान भ जायत छै.
• साँस मे हाइपरटोनिक खारा : खारा घोल मे मौजूद नमक पानि कें आकर्षित करएयत छै, जे बलगम कें पतला करएयत छै आ खांसी मे आसानी करएयत छै.
• एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाई : इ दवाई सूजन कें कम करएयत छै. एहि मे कोर्टिकोस्टेरॉइड आ नॉनस्टेरॉयडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDS) शामिल अछि ।
• अग्नाशय कें एंजाइम : इ भोजन कें पचएय मे मदद करएयत छै आ ओकरा सं पोषक तत्वक कें सोखएयत छै.
• मल सॉफ्टनर : इ कब्ज जैना स्थितियक मे मदद करएयत छै आ मल कें पास करनाय आसान करएयत छै.

सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) के लिये आहार

यदि अहां कें सीएफ छै, त अहां कें आहार कें जरूरत बिना सीएफ वाला व्यक्ति सं अलग छै. सीएफ कें कारण अहां कें अग्न्याशय ओ एंजाइम कें निर्माण या स्राव नहि कयर सकएय छै जे अहां कें भोजन पचएय मे मदद करएयत छै. मतलब अहां कें आंत अहां कें भोजन मे मौजूद पोषक तत्व आ वसा कें सही ढंग सं अवशोषित नहि कयर सकएय छै.

अहां कें सीएफ विशेषज्ञ या पंजीकृत आहार विशेषज्ञ अहां कें लेल पोषण योजना कें सिफारिश करतय. एहि मे शामिल भ सकैत अछि:

• दैनिक कैलोरी के सेवन। इ बिना सीएफ कें व्यक्ति सं लगभग दुगुना भ सकएयत छै.
• वसा के अधिक मात्रा वाला आहार खाना। वसा मे घुलनशील विटामिन कें बेसि प्राप्त करय कें लेल इ महत्वपूर्ण छै.
• बचपन सं सामान्य सं बेसि शरीर कें वजन बनाए रखनाय. एहि सं अहां कें लंबा बढ़य मे मदद मिल सकय छै आ अहां कें फेफड़ा कें विस्तार भ सकय छै. जेना-जेना अहां कें उम्र बढ़एयत जायत छै, इ लक्षणक मे मदद कयर सकएय छै.
• एंजाइम पूरक कैप्सूल लेते हुए। एंजाइम सप्लीमेंट पाचन मे मदद करैत अछि।
• अपन आहार मे बेसी नमक मिलाब। एहि सं पसीना बहला सं अहां के शरीर के जे अतिरिक्त नमक के नुकसान होएत अछि ओकरा बदलय मे मदद मिलैत अछि. इ विशेष रूप सं गर्मी, नम मौसम आ व्यायाम करय कें समय महत्वपूर्ण छै. अपन डॉक्टर सं पूछूं की अहां कें प्रतिदिन कतेक नमक कें जरूरत छै.

सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) के लिये सर्जरी

सीएफ या सीएफ कें कोनों जटिलता कें लेल अहां कें सर्जरी कें आवश्यकता भ सकएयत छै. एहि मे शामिल भ सकैत अछि:

• नाक या साइनस से संबंधित सर्जरी।
• आंत मे रुकावट दूर करबाक सर्जरी।
• फेफड़ा प्रत्यारोपण।
• यकृत प्रत्यारोपण।

की सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) जानलेवा स्थिति छै?

हँ, सीएफ एकटा जानलेवा स्थिति अछि। मृत्यु के मुख्य कारण मोट बलगम के कारण फेफड़ा के नुकसान आ बेर-बेर फेफड़ा के संक्रमण छै.

सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) कें रोगी कें जीवन प्रत्याशा की छै?

विशेषज्ञऽ के अनुसार हाल के सालऽ म॑ सीएफ स॑ पैदा होय वाला के जीवन प्रत्याशा लगभग ५० साल होय गेलऽ छै । किछु साल पहिने जीवन प्रत्याशा 30 सं 40 साल के बीच छल, मुदा हाल के साल में इलाज के तरीका में प्रगति के कारण ई बढ़ल अछि.

एटिपिकल सीएफ वाला लोगक कें जीवन प्रत्याशा क्लासिक सीएफ वाला लोगक कें अपेक्षा बेसि होयत छै.

यदि हमरा सीएफ छै त हमरा की उम्मीद करबाक चाही?

सीएफ के कोनो इलाज नै छै। एकरा प्रबंधन कें लेल अहां या अहां कें बच्चा कें आजीवन इलाज कें जरूरत होयत. अइ मे संक्रमण कें इलाज, पोषण कें बनाए रखनाय, आ नियमित रूप सं सीएफ विशेषज्ञ सं मिलनाय शामिल छै. मुदा, नव उपचारक सं सीएफ कें बच्चाक कें वयस्कता तइक नीक सं रहएय मे मदद मिलल छै आ जीवन कें गुणवत्ता बेहतर छै.

इलाज तखन बेसि काज करएयत छै जखन सीएफ कें जल्दी पता चलएयत छै. यही कारण छै कि नवजात शिशुअक कें जांच एतेक महत्वपूर्ण छै. कम उम्र मे सीएफटीआर मॉड्यूलेटर जैना उपचार शुरू करनाय दीर्घकालिक स्वास्थ्य मे सुधार आ जीवन प्रत्याशा मे वृद्धि कयर सकय छै.

की सीएफ के रोकल जा सकैत अछि?

कारण सीएफ एहन चीज अछि जकरा संग अहाँ जन्मजात छी, एकरा रोकबाक कोनो उपाय नहि अछि । यदि अहां सीएफटीआर जीन उत्परिवर्तन कें वाहक छी त अहां अपन डॉक्टर सं प्रसव पूर्व आनुवंशिक जांच आ अहां कें बच्चाक मे सीएफ कें संभावना कें बारे मे पूछ सकय छी.

हम अपन ख्याल कोना राखब।

सीएफ कें साथ अपन देखभाल करएय कें मतलब छै अपन स्वास्थ्य देखभाल टीम कें साथ मिल क एकटा उपचार योजना बनावा कें लेल काम करनाय. स्वस्थ रहय लेल अहां के एहि योजना के बहुत करीब सं पालन करय के जरूरत अछि. एहि मे शामिल अछि : १.

• अपन श्वसन कें सफाई कें दिनचर्या कें कड़ाई सं पालन करूं.
• दवाई निर्धारित के अनुसार सेवन।
• अपन सीएफ मेडिकल टीम कें संग क्लिनिक मे उपस्थित रहनाय जारी राखूं .

अपन डॉक्टर सं स्वस्थ भोजन योजना आ सुरक्षित शारीरिक गतिविधि कें बारे मे सिफारिश प्राप्त करूं जे अहां कें लेल सही होयत. अपन डॉक्टर सं पूछूं की फुफ्फुसीय पुनर्वास अहां कें लेल नीक विचार छै या नहि.

अहां बीमार लोगक सं बचएय, हाथ धोएय कें नीक तकनीक कें अभ्यास करएय, आ अनुशंसित टीकाकरण करएय सं संक्रमण कें खतरा कें कम कयर सकएय छी.

अहां क्लिनिकल ट्रायल मे सेहो भाग ल सकय छी जे सीएफ कें लेल नव उपचारक कें परीक्षण करएयत छै. अहां कें डॉक्टर सं पूछूं की कोनों एहन छै जे अहां कें लेल सही छै. क्लिनिकल ट्रायल कें फायदा आ जोखिम कें बारे मे पूरा जानकारी अवश्य प्राप्त करूं.

हमरा अपन डाक्टर के कहिया देखबाक चाही?

अपन स्वास्थ्य देखभाल टीम कें सदस्यक कें संग सबटा निर्धारित क्लिनिक मे भाग लिअ. यदि अहां कें अपन इलाज कें योजना या अहां कें लक्षणक कें बारे मे कोनों सवाल छै त अपन डॉक्टर सं बात करूं. हुनका सं पूछूं की अगर अहां कें कोनों संक्रमण कें लक्षण छै त की करबाक चाही. यदि अहां कें सामाजिक या भावनात्मक समस्याक कें साथ मदद कें जरूरत छै त अहां ओकरा इहो बता सकय छी.

हमरा आपातकालीन विभाग (ईटीयू) मे कहिया जेबाक चाही ?

यदि अहां कें इ गंभीर लक्षण छै, त तुरंत इमरजेंसी रूम मे जाऊं:

• उच्च बुखार (103 डिग्री फारेनहाइट/40 डिग्री सेल्सियस स बेसी)।
• साँस लेबा मे दिक्कत।
• पेशाबक उत्पादन नहि वा बहुत कम।
• छाती या पेट में लगातार दर्द।
• चक्कर आना।
• उलझन।
• मांसपेशी मे गंभीर दर्द या कमजोरी।
• दौरा पड़ब।
• त्वचा, ठोर, या नाखूनक कें नीला रंग (`सियानोसिस` - इ अहां कें खून या ऊतकक मे ऑक्सीजन कें स्तर कम होय कें संकेत भ सकएयत छै) ।
• यदि बोखार या खाँसी ठीक भ जायत छै या दूर भ जायत छै, तखन फेर खराब भ जायत छै.

हमरा अपन डॉक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

अहां अपन डॉक्टर सं एहि तरहक सवाल पूछि सकय छी:

• हमरा लग कोन-कोन इलाज के विकल्प अछि?
• हम की हेल्दी ईटिंग प्लान के पालन क सकैत छी?
• हम अपन लक्षणक कें प्रबंधन कें लेल की कयर सकएय छी?
• संक्रमण कें कोन-कोन संकेतक कें देखबाक चाही?
• फेर कहिया देखब।
• हमरा कोन-कोन लक्षणक कें लेल इमरजेंसी रूम मे जेबाक चाही?
• परिवार के दोसर सदस्य के जांच करय चाहय छी?

सीएफ सं पीड़ित लोक एक दोसरा के छूबय किएक नहि?

स्वास्थ्य पेशेवरक आमतौर पर अनुशंसा करएयत छै की सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) सं पीड़ित लोगक कें दोसर सं घनिष्ठ संपर्क सं बचएय कें चाही. एकर कारण इ छै की सीएफ कें लोग आसानी सं संक्रमण कें पकड़ सकएय छै, जेकरा दोसर आसानी सं नियंत्रित कयर सकएय छै. इ सीएफ कें दोसर लोगक मे कीटाणु फैलएय कें संभावना सेहो बेसि होयत छै (जिनका संक्रमण सेहो होयत छै जेकरा नियंत्रित करनाय मुश्किल छै)। सीएफ कें रोगी कें सेहो जे कियो बीमार छै ओकरा सं बचबाक चाही.

अंत मे किछु (टेक-होम मैसेज)

जखन अहां कें जीवन भर कें स्थिति कें निदान भ जायत छै तखन कनि भारी महसूस करनाय सामान्य छै. मुदा, नव-नव इलाज आ सिस्टिक फाइब्रोसिस के नीक सं बुझबाक मतलब अछि जे एक-एक दिन में चीज लेबय लेल बेसी समय भेटैत अछि. सीएफ कें बहुत सं लोग आब वयस्कता तइक पूरा जीवन जीएय कें उम्मीद कयर सकएय छै. आइ जे बच्चा कें सीएफ कें निदान भेल छै, ओकरा भविष्य मे आ बेसि इलाज कें विकल्प मिलएय कें संभावना छै.

प्रियजन आ चिकित्सा पेशेवरक कें एकटा टीम कें इकट्ठा करूं जेकरा पर अहां भरोसा करएयत छी जे इ समझएयत छै की की उम्मीद कैल जा सकएय छै, जे अहां कें रोजमर्रा कें जीवन कें चुनौतियक सं निपटएय मे मदद करतय. आ, रास्ता में कोनो समय दोसर राय लेबय सं नहिं डेराउ. अहां असगर नहि छी, आओर एहि यात्रा मे अहां के मदद करय वाला बहुत लोक छथिन्ह.

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