की अहाँक त्वचा आ आँखिक उज्जर पीयर भ' रहल अछि? आउ, दुबिन-जॉनसन सिंड्रोम के बारे में बेसी जानब !

कहियो देखलौं जे अहाँक त्वचाक रंग वा आँखिक उज्जर भाग कनि पीयर बुझाइत अछि? या फेर अहां कहियो देखलहुं जे अहां के पेशाब सामान्य सं गहरे पीयर रंग के अछि? जं अहां एहि सब बातक अनुभव क रहल छी तं एकटा संभावित कारण एकटा दुर्लभ मुदा बहुत गंभीर नहिं स्थिति थिक जकरा डबिन-जॉनसन सिंड्रोम कहल जाइत छैक . अस्तु, एहि पर विस्तार सं गप्प करी, बहुत सरलता सं.

दुबिन-जॉनसन सिंड्रोम की होइत अछि ?

सीधा-सीधा कहब, दुबिन-जॉनसन सिंड्रोम एकटा आनुवंशिक स्थिति थिक जे हमरा लोकनिक लिवर कें प्रभावित करैत अछि . एहि मे की होइत अछि जे बिलीरुबिन नामक पीयर रंगक पदार्थ जे हमरा सभक शरीर मे उत्पन्न होइत अछि, शरीर सँ ठीक सँ बाहर निकलबाक बदला जमा भ' जाइत अछि । आब अहाँ सोचि रहल होयब जे बिलीरुबिन की होइत छैक। किछु समयक बाद जखन हुनकर जीवन काल समाप्त भ जाइत छनि तखन हमरा सभक शरीर मे लाल रक्त कोशिका टूटि जाइत अछि । तखने ई बिलीरुबिन बनैत अछि । सामान्यतः ई बिलीरुबिन पित्तक संग हमरा सभक यकृत सँ बाहर निकलबाक चाही आ शरीर सँ अपशिष्टक रूप मे बाहर निकलबाक चाही । मुदा, दुबिन-जॉनसन सिंड्रोम सं पीड़ित व्यक्तिक शरीर में ई प्रक्रिया ठीक सं नहिं होइत छैक. तें, बिलीरुबिन लिवर आ खून में जमा भ जाइत अछि, जाहि सं पीलिया सन लक्षण होइत छैक . तखने आँखिक चमड़ा आ उज्जर पीयर भ' जाइत छैक ।

एहि स्थिति सँ केकरा बेसी प्रभावित होइत छैक?

दुबिन-जॉनसन सिंड्रोम एकटा आनुवंशिक स्थिति छै , अइ कें लेल इ ककरो प्रभावित कयर सकएयत छै, कोनों उम्र मे. अहां कें ई स्थिति विरासत मे मिलय कें लेल अहां कें माता-पिता दूनू कें इ जीन अहां कें पास करनाय आवश्यक छै. एकरा ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस कहलऽ जाय छै । जेना कि यदि अहां कें केवल एकटा माता-पिता सं जीन विरासत मे भेटय छै त अहां कें लक्षण नहि देखाय पड़तय, मुदा अहां जीन कें वाहक बनब. मतलब जे अहां जीन कें अपन बच्चाक कें पास पहुंचा सकय छी.

ई स्थिति कतेक आम अछि ?

ई कतेक आम छै, एकरऽ सटीक आंकड़ा नै छै, लेकिन ईरान, इराक, मोरक्को, आरू जापान जैसनऽ देशऽ म॑ रह॑ वाला लोगऽ म॑ ई अधिक आम छै । अनुमान छै कि वू देशऽ म॑ लगभग १३०० म॑ स॑ एक लोगऽ म॑ ई स्थिति होय सकै छै ।

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दुबिन-जॉनसन सिंड्रोम हमर शरीर पर कोना असर करैत अछि?

दुबिन-जॉनसन सिंड्रोम अहां के लिवर में पीला रंग के पदार्थ बिलीरुबिन के जमाव के कारण होइत अछि. एहि कारणेँ अहाँक त्वचा आ आँखिक उज्जर भाग पीयर रंगक देखाइत अछि । कखनो काल जखन घरक भीतर आ कम रोशनी मे रहैत छी तखन ई पीयरपन नहि देखबा मे आबि सकैत अछि । मुदा, नीक रोशनी वाला जगह पर जेना रौद में ई पीयरपन बेसी देखबा में आबि जाइत अछि. प्रायः एहि पीयरपन मे सबसँ पहिने चेहरा पर नजरि पड़ैत अछि ।. तखन ई शरीरक अन्य अंग, जेना छाती आ पेट मे पसरि सकैत अछि । ऐना मे देखैत छी त मुँह खोलि जीह के नीचा देखब त देख सकैत छी जे ओतहु पीयर भ गेल अछि।

एकर की लक्षण अछि ?

दुबिन-जॉनसन सिंड्रोम केरऽ निदान वाला अधिकांश लोगऽ म॑ पीलिया केरऽ मुख्य लक्षण होय छै, जे लिवर म॑ बिलीरुबिन केरऽ जमाव के कारण होय छै । एकर अर्थ अछि : १.

• अहाँक त्वचा आ आँखिक उज्जर रंगक पीयरपन।
• अहां कें पेशाब कें रंग मे बदलाव (गहरे पीला या भूरा रंग मे बदलनाय)।

कखनों-कखनों, जखन शरीर पर कोनों तनाव होयत छै, उदाहरण कें लेल, जखन अहां कें कोनों अन्य बीमारी होयत छै, गर्भावस्था कें दौरान, या यदि अहां गर्भनिरोधक गोली (मौखिक गर्भनिरोधक) कें उपयोग करएयत छी, तखन इ पीला रंग बढ़ सकएय छै.

एहि सभक अतिरिक्त अन्य छोट-मोट लक्षण सेहो भ सकैत अछि, मुदा ई आमतौर पर ओतेक गंभीर नहि होइत अछि :

• थकान महसूस करब (थकान) अछि।
• पेट के निचला भाग में हल्का दर्द (Abdominal Pain) |

महत्वपूर्ण बात ई छै कि दुबिन-जॉनसन सिंड्रोम एकटा सौम्य स्थिति छै. मतलब जे एहि सं अहां के जीवन के कोनो पैघ नुकसान नहिं होएत.

अगर अहां किछ टेस्ट करब त अहां के एहि तरहक चीज देखय लेल मिल सकैत अछि:

• अहाँक लिवर मे किछु खास पदार्थक जमाव होइत छैक, जाहि सँ ओ कारी देखाइत अछि (एकर जांच लिवर सँ ऊतकक छोट टुकड़ा ल' क' कयल जाइत अछि - एकरा लिवर बायोप्सी कहल जाइत छैक) ।
• यकृत कनेक बढ़ल भ सकैत अछि ( Hepatomegaly ).

दुबिन-जॉनसन सिंड्रोम के कारण की होइत अछि ?

दुबिन-जॉनसन सिंड्रोम के मुख्य कारण ABCC2 जीन में उत्परिवर्तन छै. ई ABCC2 जीन एकटा प्रोटीन बनाबै लेली जिम्मेदार छै जे हमरऽ कोशिका क॑ अपशिष्ट उत्पाद क॑ हटाबै म॑ मदद करै छै । विशेष रूप सं ई प्रोटीन यकृत कोशिका के बिलीरुबिन (लाल रक्त कोशिका के टूटला सं बचल पीला पदार्थ) के हटाबय में मदद करैत अछि आ ओकरा पित्त (एकटा तरल पदार्थ जे भोजन के पचाबय में मदद करैत अछि) के रूप में बाहर निकालय में मदद करैत अछि.

अस्तु, जं अहां कें डुबिन-जॉनसन सिंड्रोम अछि तं, अहां कें शरीर अहां कें कोशिका सं बिलीरुबिन नामक एहि बेकार उत्पाद कें ठीक सं नहिं निकालि सकैत अछि. परिणामस्वरूप, बिलीरुबिन सन चीज अहाँक शरीर मे जमा भ जाइत अछि (एकरा हाइपरबिलीरुबिनेमिया कहल जाइत अछि) । ताहि लेल पीलिया सन लक्षण देखबा मे अबैत अछि।

दुबिन-जॉनसन सिंड्रोम कें निदान कोना कैल जायत छै?

अहां कें डॉक्टर पहिने अहां कें जांच करतय, अहां कें लक्षणक कें बारे मे पूछतय, आ पता करतय की अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें पहिने इ तरह कें स्थिति भेल छै या नहि (पारिवारिक मेडिकल हिस्ट्री)।

तखन, निदान के पुष्टि करय लेल कईटा आओर जांच के आदेश देत. एहि मे शामिल भ सकैत अछि:

• इमेजिंग टेस्ट (उदाहरण कें लेल , एकटा एक्स-रे , एकटा अल्ट्रासाउंड स्कैन ) अहां कें लिवर कें देखय कें लेल.
• रक्त परीक्षण (विशेष रूप सँ बिलीरुबिन परीक्षण ) २.एकटा)।
• पेशाब के परीक्षण .
• शायद कोनो एहन परीक्षण जतय लिवर के छोट टुकड़ा लेल जाइत अछि ( Liver Biopsy ).

यदि बिलीरुबिन परीक्षण सं पता चलय छै कि अहां कें खून मे बिलीरुबिन कें स्तर बहुत बेसि छै, त एकर मतलब छै कि अहां कें हाइपरबिलीरुबिनमिया (खून मे बिलीरुबिन कें अधिकता) नामक स्थिति छै. यदि अहां कें लक्षण बनल रहएयत छै, त अहां कें डॉक्टर आनुवंशिक रक्त जांच कें आदेश द सकएयत छै, ताकि ओ जीन कें पता लगाएल जा सकएय जे अहां कें लक्षण पैदा करएयत छै. इ एकमात्र तरीका छै की अहां कें दुबिन-जॉनसन सिंड्रोम कें पुष्टि कैल जा सकएय छै.

एकर की-की इलाज छै?

नीक खबर ई छै कि दुबिन-जॉनसन सिंड्रोम के निदान वाला अधिकांश लोगऽ क॑ कोनो तरह के इलाज के जरूरत नै छै । एकर कारण अछि जे ई कोनो गंभीर स्थिति नहि अछि। मुदा, जं इलाज कें आवश्यकता होयत छै, त आमतौर पर इ कोनों अन्य स्थिति या प्रक्रिया कें लेल होयत छै, जे अहां कें बिलीरुबिन कें स्तर बढ़एय कें कारण भ रहल छै. जेना, यदि अहां कें सर्दी भ रहल छै, त अहां कें डॉक्टर अहां कें कहएय सकएय छै की भरपूर तरल पदार्थ पीऊं आ आराम करूं. अथवा, यदि कोनों दवाई जे अहां खा रहल छी, अहां कें लक्षणक कें खराब करएयत छै, त अहां कें डॉक्टर अहां कें ओ दवाई कें सेवन बंद करएय कें सलाह द सकएय छै.

दुबिन-जॉनसन सिंड्रोम कें लक्षण कें की बना सकएयत छै?

दुबिन-जॉनसन सिंड्रोम कें कारण पीलिया कें लक्षण जीवन भर भ सकएयत छै. मुदा, यदि अहां:

• जँ अहाँ शराब पीबैत छी।
• यदि अहां गर्भनिरोधक गोली खा रहल छी.
• यदि संक्रमण छै त।
• यदि अहाँ गर्भवती छी।

यदि अहां कें लगएयत छै की अहां कें लक्षण खराब भ रहल छै, त अहां कें डॉक्टर सं इलाज कें विकल्पक कें बारे मे बात करूं जे अहां कें राहत प्राप्त करएय मे मदद कयर सकएय छै.

की दुबिन-जॉनसन सिंड्रोम कें रोकल जा सकएय छै?

चूँकि ई एकटा आनुवंशिक स्थिति छै, हम सब डुबिन-जॉनसन सिंड्रोम के विकास सं नहि रोकि सकैत छी. मुदा, यदि अहां बच्चा पैदा करय कें योजना बना रहल छी आ अहां कें बच्चा कें इ आनुवंशिक स्थिति कें खतरा जाननाय चाहय छी, त अहां अपन डॉक्टर सं आनुवंशिक जांच या आनुवंशिक परामर्श कें बारे मे बात कयर सकय छी.

जँ हमरा दुबिन-जॉनसन सिंड्रोम अछि त' हमरा की उम्मीद करबाक चाही?

दुबिन-जॉनसन सिंड्रोम के निदान वाला लोक के दृष्टिकोण बहुत नीक अछि. एकर कोनों इलाज नहि छै, आ आमतौर पर इलाज कें जरूरत नहि होयत छै, आ लक्षणक कें प्रबंधन कैल जायत छै. सबसँ पैघ बात ई जे एहि स्थितिक कोनो व्यक्तिक जीवन काल पर कोनो असरि नहि पड़ैत छैक ।

हमरा अपन डाक्टर के कोन समय देखबाक चाही?

यदि अहां कें डबिन-जॉनसन सिंड्रोम कें लक्षण खराब भ जायत छै, खासकर अगर अहां कें पीलिया कें कारण फ्लू जैना लक्षण होयत छै, त अहां अपन डॉक्टर सं मिलूं. उदाहरण लेल:

• पेट दर्द .
• बोखार ।
• थकान ।
• मतली या उल्टी .

हमरा अपन डॉक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

अहां अपन डॉक्टर सं एहि तरहक सवाल पूछि सकय छी:

• की हमर लक्षणक इलाज कें आवश्यकता छै?
• की हमर बच्चा कें ई स्थिति विरासत मे भेटतय?
• यदि हमरा अपन लक्षणक कें कारण अस्वस्थता महसूस होयत छै त हमरा की करबाक चाही?

दुबिन-जॉनसन सिंड्रोम आ रोटर सिंड्रोम मे की अंतर छै ?

दुबिन-जॉनसन सिंड्रोम आ रोटर सिंड्रोम दुनू आनुवंशिक स्थिति थिक । दुनूक लक्षण एक समान होइत छैक, जेना पीलिया । मुदा, दुनू स्थिति मे मुख्य अंतर एकर कारण अछि ।

दुबिन-जॉनसन सिंड्रोम ABCC2 जीन मे उत्परिवर्तन के कारण होइत अछि | मुदा, रोटर सिंड्रोम SLCO1B1 आ SLCO1B3 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होइत अछि .

एकटा आओर महत्वपूर्ण बात ई जे रोटर सिंड्रोम व्यक्ति के शरीर के किछु खास दवाई के संभालय के तरीका पर बहुत असर क सकैत अछि. अइ कें लेल अगर अहां या अहां कें बच्चा कें रोटर सिंड्रोम छै, त किच्छू दवाई लिखएय सं पहिले अहां कें डॉक्टर कें जानकारी देनाय बहुत जरूरी छै.

एकर अतिरिक्त रोटर सिंड्रोम सं लिवर के रंग बदलय नहिं पड़ैत छैक. मुदा, दुबिन-जॉनसन सिंड्रोम सं पीड़ित लोकक लिवर कारी देखबामें अबैत छैक .

जखन अहां या अहां कें बच्चा कें त्वचा पीला भ जायत छै तखन चिंता महसूस करनाय सामान्य छै. नवजात शिशुअक मे पीलिया आम बात छै, मुदा दुबिन-जॉनसन सिंड्रोम कें कारण पीलिया एकटा लगातार, आजीवन स्थिति छै.

अंत मे मोन राखय बला बात (टेक-होम मैसेज)

अस्तु, आब अहाँ कें दुबिन-जॉनसन सिंड्रोम कें बारे में बहुत किछु पता अछि. चिन्ता जुनि करू, ई कोनो गंभीर स्थिति नहि अछि। अहां कें डॉक्टर बतायत की अहां कें आंख आ त्वचा कें पीयरपन कें कम करय कें लेल कोन उपचार कें जरूरत छै, या अगर अहां कें अन्य लक्षणक कें विकास होयत छै. सब सं जरूरी बात इ छै की अहां अपन डॉक्टर सं नियमित रूप सं अपन लक्षणक कें बारे मे बात करूं आ इ सुनिश्चित करूं कि अहां स्वस्थ छी. अहां एहि स्थिति सं सामान्य, सुखी जीवन जी सकय छी.