आइज़नमेंगर सिंड्रोम की होइत अछि ? एहि पर विस्तार सँ गप्प करब?

की अहां कहियो सुनने छी जे किछु जन्मजात हृदय संबंधी दोष बाद मे जीवन मे गंभीर स्थिति पैदा क सकैत अछि? एहने एकटा जटिल स्थिति अछि आइज़नमेंगर सिंड्रोम । ई नाम अहां लेल नव भ सकैत अछि, मुदा एहि बारे मे जानब जरूरी अछि, खास क अगर अहां के परिवार मे कियो जन्मजात हृदय संबंधी स्थिति अछि. एहि पर कनि बेसी विस्तार सं गप्प करी, कारण एहि स्थिति के जल्दी पता लगाबय आ ओकरा पर जागरूकता राखब बहुत जरूरी अछि.

आइज़नमेंगर सिंड्रोम ठीक-ठीक की होइत छैक ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त आइज़नमेंगर सिंड्रोम एकटा एहन स्थिति अछि जे तखन होइत अछि जखन रक्त वाहिका (धमनी) सँ बेसी खून बहैत अछि जे अहाँक हृदय सँ अहाँक फेफड़ा धरि खून पहुँचबैत अछि । एकरा ओहिना सोचू जेना नल मे पानि बेसी जल्दी बहैत हो। एहि सं अहाँक फेफड़ाक रक्त वाहिका आ हृदयक दाहिना कात उच्च रक्तचाप भ जाइत अछि, जकरा पल्मोनरी हाइपरटेंशन कहल जाइत अछि . ई त' ओहिना अछि जेना छोट पाइप सं पैघ मात्रा मे पानि धकेलबाक प्रयास करब, जाहि सं पाइप के भीतर बहुत दबाव बनैत अछि.

एकर अतिरिक्त हृदयक बामा आ दाहिना कातक बीच रक्त अनुचित प्रवाह होबय लगैत अछि (`ब्लड शंटिंग`) । एकरऽ मतलब छै कि असामान्य कनेक्शन (जैना कि जन्म के समय मौजूद छेद) के कारण हृदय के बायां तरफ (ऑक्सीजन स॑ भरपूर) के खून दहिना तरफ (ऑक्सीजन स॑ कम) बह॑ छै । समय के साथ ई स्थिति उल्टा भी होय सकै छै, मतलब कि कम ऑक्सीजन वाला खून दाहिना तरफ स॑ बायां तरफ बह॑ छै ।

ई स्थिति, जकरा आइज़नमेंगर सिंड्रोम कहल जाइत छैक, प्रायः तखन होइत छैक जखन एक या एक सं बेसी जन्मजात हृदय दोषक इलाज नहिं कयल जाइत छैक वा निदान नहिं कयल जाइत छैक . यदि इ स्थिति बेसि समय तइक बनल रहएयत छै त इ फेफड़ा कें स्थायी नुकसान आ अन्य जानलेवा जटिलताक कें कारण भ सकएयत छै. यैह कारण अछि जे ई एहन स्थिति अछि जाहि पर गहन ध्यान देबय के जरूरत अछि.

एहि स्थिति मे केकरा बेसी संभावना अछि?

आइज़नमेंगर सिंड्रोम एकटा एहन स्थिति छै जे आमतौर पर बच्चा आ युवा वयस्कक मे होयत छै, जे जन्म सं वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (VSD) कें साथ होयत छै, जे हृदय कें दूनू निचला पंपिंग कक्ष (बामा आ दाहिना निलय) कें बीच दीवार मे छेद छै .

संगहि, आइज़नमेंगर सिंड्रोम तखन भ सकैत अछि जखन किछु अन्य जन्मजात हृदय दोषक सही इलाज नहि कयल जाइत अछि । किछु उदाहरण देल गेल अछि : १.

• अलिंद निलय नहर दोष
• अलिंद सेप्टल दोष
• साइनोटिक हृदय रोग (जइमे शरीर नील रंगक भऽ जाइत अछि) २.
• पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (एकटा रक्त वाहिका जे जन्मक बाद बंद भ' जेबाक चाही)
• टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट (चारि हृदय दोषक संयोजन) २.
• ट्रंकस धमनी `(ट्रंकस धमनी)`

एकटा आओर बात अछि, डाउन सिंड्रोम।डाउन सिंड्रोम कें बच्चाक मे जन्मजात हृदय रोग कें खतरा सेहो बेसि होयत छै. परिणामस्वरूप, हुनका आइज़नमेंगर सिंड्रोम कें संभावना सेहो बेसि भ सकएयत छै. दरअसल, आंकड़ा बताबै छै कि आइज़नमेंगर सिंड्रोम वाला वयस्कऽ म॑ स॑ २५% स॑ ५०% के बीच डाउन सिंड्रोम भी होय छै ।

आइज़नमेंगर सिंड्रोम कतेक आम अछि ?

सौभाग्य सं, आइज़नमेंगर सिंड्रोम एकटा बहुत दुर्लभ स्थिति थिक . जन्मजात हृदय दोष कें साथ जन्म लेवय वाला वयस्कक मे सं 1% सं 6% कें बीच इ प्रभावित करएयत छै. मुदा एकर दुर्लभताक बादो एकर गंभीरताक कारणेँ एकरा प्रति जागरूक रहब जरूरी अछि ।

आइज़नमेंगर सिंड्रोम के कारण की होइत अछि ?

ठीक-ठीक ई बुझय लेल जे एहन किएक होइत अछि, अहां के कनि अंदाजा होए के जरूरत अछि जे हमर दिल मे खून केना बहैत अछि. कल्पना करू जे हमर सभक हृदय चारि कोठली बला घर जकाँ अछि।

स्वस्थ हृदय मे रक्त परिसंचरण निम्नलिखित रूप मे होइत अछि : १.

1. दाहिना अलिंद : शरीरक प्रयुक्त, डिऑक्सीजनयुक्त रक्त पहिने एतय आबि जाइत अछि आ जमा भ' जाइत अछि । एकरऽ बाद ई खून दहिना निलय म॑ पंप करलऽ जाय छै ।

2. दाहिना निलय : एहि ठाम ऑक्सीजन कम रक्त फेफड़ा मे पठाओल जाइत अछि जाहि सँ नव ऑक्सीजन भेटय ।

3. बामा अलिंद : फेफड़ा मे जे स्वच्छ रक्त ऑक्सीजन देल गेल अछि ओ एतय हृदय मे वापस आबि जाइत अछि । तखन ई खून बामा निलय मे पठाओल जाइत अछि ।

4. बामा निलय : ई हृदयक मुख्य पंप थिक । एहि ठाम ऑक्सीजन सं भरपूर खून पूरा शरीर मे वितरित होइत अछि ।

आब कल्पना करू जे हृदय मे कोनो संरचनात्मक दोष अछि, जेना दाहिना आ बामा निलय (VSD) केर बीचक देबाल मे छेद । तखन की होइत छैक? जे खून मे ऑक्सीजन भरपूर अछि (बामा कात) आ जे खून मे ऑक्सीजन कम अछि (दहिना कात) ओ एक संग मिलय लगैत अछि । परिणामस्वरूप फेफड़ा मे बेसी खून बहैत अछि । यैह कारण अछि जे उपरोक्त फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होइत अछि । संगहि, ऑक्सीजन सं भरपूर खून के मात्रा सेहो कम भ जाइत अछि जे शरीर के बाकी हिस्सा में जेबाक जरूरत अछि. आइज़नमेंगर सिंड्रोम केरऽ मूल समस्या ई छै ।

आइज़नमेंगर सिंड्रोम के लक्षण की अछि ?

आइज़नमेंगर सिंड्रोम कें लक्षण अलग-अलग व्यक्ति मे भिन्न भ सकएयत छै. इ हृदय दोष कें प्रकार आ प्रभावित अंगक पर निर्भर करएयत छै. प्रायः, ई लक्षण एकहि बेर मे नहि देखाइत अछि । आमतौर पर इ यौवन या प्रारंभिक युवा वयस्कता कें दौरान दिखाई देनाय शुरू करएयत छै. तखन, लक्षण धीरे-धीरे खराब भ जाइत अछि।

इ किछ बेसि देखल जाय वाला लक्षण छै:

• छाती मे दर्द या जकड़न (Angina)
• हृदयक धड़कन अनियमित (Arrhythmias) - एकर मतलब अछि जे हृदयक धड़कन एक तरहक नहि अपितु अलग-अलग तरहेँ होइत अछि ।
• नाखूनक छोर बढ़ब आ नाखूनक वक्रता (क्लबिंग) - ढोलकक छोर जकाँ ।
• खून खाँसी।
• त्वचा के नीला या धूसर रंग के बदनामी (Cyanosis) - ई खून में ऑक्सीजन के मात्रा में कमी के कारण होय छै ।
• चक्कर आना या बेहोशी।
• पैर, टखने, पैर, या पेट मे सूजन (शोफ)।
• एहन महसूस करब जेना अहाँक हृदय तेजी सं धड़क रहल अछि, छाती के धड़कन (हृदय के धड़कन) के आवाज सुनब.
• अत्यधिक थकान आ ऊर्जा के कमी (सुस्ती)।
• श्वासक तकलीफ - कनि परिश्रम केलाक बादो साँस लेबय मे दिक्कत।

यदि अहां कें अइ मे सं एकटा या एक सं बेसि लक्षण छै, त तुरंत चिकित्सकीय सलाह लेनाय बहुत जरूरी छै.

आइज़नमेंगर सिंड्रोम कें संभावित जटिलता की छै?

दुर्भाग्यवश, आइज़नमेंगर सिंड्रोम कोनो एहन बीमारी नहिं थिक जे एक ठाम रहैत अछि. एकरा सं स्वास्थ्य कें विभिन्न जटिलताक कें जन्म भ सकएय छै. ओहि मे सँ किछु एहन अछि : १.

• मस्तिष्क में खून बहना।
• संक्रमण के कारण मस्तिष्क में फोड़ा।
• मस्तिष्क मे अपर्याप्त रक्त आपूर्ति (Cerebral vascular insufficiency) ।
• गाउट।
• हार्ट अटैक।
• हृदय विफलता।
• हृदय संक्रमण, उदाहरण के लेल, एंडोकार्डिटिस।
• रक्त मोटाई (Hyperviscosity syndrome)।
• किडनी फेल हो जाना।
• गर्भावस्था कें दौरान जटिलताक (ई बहुत खतरनाक छै)।
• आघात।
• अचानक मृत्यु।

एहि जटिलता सभ के देखैत अहां सभ के पता चलत जे ई स्थिति कतेक गंभीर अछि ने? ताहि लेल हमरा सब के एहि पर विशेष ध्यान देबय के जरूरत अछि.

आइज़नमेंगर सिंड्रोम के निदान कोना होइत अछि ?

आमतौर पर डॉक्टर शारीरिक जांच कें दौरान आइज़नमेंगर सिंड्रोम कें संकेत देखतय. जेना कि अहाँक त्वचा नील रंगक अछि की नहि, आँगुर गदा अछि वा नहि, आ हृदयक बात सुनबा काल असामान्य आवाज सुनबा मे अबैत अछि वा नहि ।

तखन, डॉक्टर निदान कें पुष्टि करएय कें लेल निम्नलिखित मे सं एकटा या एक सं बेसि जांच कें आदेश द सकएय छै:

• खून मे ऑक्सीजन के स्तर की जांच।
• कार्डियक कैथेटरीकरण : एहि मे हृदय मे एकटा छोट ट्यूब घुसा कए दबाव नापल जाइत अछि आ ओकर संरचना क जांच होइत अछि ।
• छाती के एक्स-रे।
• सम्पूर्ण रक्त गिनती (सीबीसी)।
• इकोकार्डियोग्राम (Echocardiogram - echo): ई हृदयक अल्ट्रासाउंड स्कैन थिक । इ हृदय कें कक्ष, वाल्व, आ खून कें बहाव कें तरीका देख सकएय छै.
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (EKG/ECG): एहि मे हृदयक विद्युत गतिविधिक परीक्षण होइत अछि ।
• एकटा हार्ट एमआरआई टेस्ट।
• फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण।

एहि जांच सभ सं प्राप्त जानकारी के आधार पर डॉक्टर एहि बीमारी के सही निदान क सकय छथिन्ह.

आइज़नमेंगर सिंड्रोम कें इलाज कोना कैल जायत छै?

आइज़नमेंगर सिंड्रोम के इलाज के मुख्य लक्ष्य लक्षण के नियंत्रित करनाय आ हृदय या फेफड़ा के आओर नुकसान सं बचाबय के अछि.

निम्नलिखित कें उपयोग उपचार कें रूप मे कैल जा सकएय छै:

• एंटीबायोटिक : हृदय आ फेफड़ा मे बैक्टीरिया संक्रमण कें रोकएयत छै.
• एंटीकोआगुलेंट : रक्त वाहिका मे रक्त थक्का के निर्माण कम करैत अछि ।
• मूत्रवर्धक (पानीक गोली) : शरीर मे जमा होबय बला अतिरिक्त तरल पदार्थक मात्रा कम करू ।
• ड्यूल एंडोथेलिन रिसेप्टर एन्टागोनिस्ट : ई एकटा विशेष प्रकारक दवाई अछि जे फेफड़ा मे उच्च रक्तचाप कम करबाक लेल देल जाइत अछि ।
• आयरन के पूरक : आयरन के कमी के कारण एनीमिया के इलाज करू।
• पूरक ऑक्सीजन : सांस लेनाय आसान बनाउ आ खून मे ऑक्सीजन कें स्तर बढ़ाऊं.

महत्वपूर्ण बात ई जे एक बेर आइज़नमेंगर सिंड्रोम भ गेलाक बाद, जन्मजात हृदय दोष कें शल्य चिकित्सा सं ठीक करबा में प्रायः बहुत देर भ जाइत छैक, कारण ताबत धरि फेफड़ाक क्षति भ चुकल छैक.

मुदा, किच्छू लोगक कें जिनका बहुत गंभीर लक्षण आ अंगक कें गंभीर क्षति होयत छै, ओकरा दिल या फेफड़ा कें प्रत्यारोपण कें आवश्यकता भ सकएयत छै. मुदा से सेहो बहुत जटिल आ जोखिम भरल प्रक्रिया अछि।

की आइज़नमेंगर सिंड्रोम के रोकल जा सकैत अछि?

हं, आइज़नमेंगर सिंड्रोम सं बचावक एकमात्र तरीका थिक, जन्मजात हृदयक दोषक पहिचान जल्द सं जल्द, जीवनक प्रारंभिक कालमें, आ ओकर सही इलाज करब, आ जरुरत पड़ला पर सर्जरी करब. यदि बचपन मे इ दोषक कें पहचान आ ओकर इलाज कैल जायत छै, त आइज़नमेंगर सिंड्रोम जैना गंभीर स्थिति कें रोकएय कें बहुत संभावना छै.

आइज़नमेंगर सिंड्रोम कें लोगक कें जीवन प्रत्याशा की छै?

आइज़नमेंगर सिंड्रोम कें लोगक कें जीवन प्रत्याशा आम आबादी कें अपेक्षा कम भ सकएयत छै. एकरऽ कारण छै कि ई स्थिति के साथ आबै वाला जटिलता छै । ओना किछु लोक अधवयसू धरि जीबैत छथि । ओ कतेक समय जीवित रहि सकैत अछि से ओकर लक्षणक गंभीरता, अंतर्निहित जन्मजात हृदय दोषक प्रकृति आ इलाज पर कतेक नीक प्रतिक्रिया दैत अछि, एहि पर निर्भर करैत अछि । एहि लेल डॉक्टर के सलाह के पालन करब आओर अपन स्वास्थ्य के ध्यान राखब जरूरी अछि.

यदि हमरा आइज़नमेंगर सिंड्रोम छै त की हम गर्भवती भ सकय छी?

ई बहुत महत्वपूर्ण प्रश्न अछि। आइज़नमेंगर सिंड्रोम कें रोगी कें लेल गर्भावस्था बहुत खतरनाक छै. एकरा सं गंभीर खतरा जेना हृदय विफलता, खून कें थक्का, आ अचानक मौत भ सकएय छै. यदि अहां कें इ स्थिति छै आ अहां गर्भवती हुअ कें बारे मे सोच रहल छी, त अहां कें निश्चित रूप सं वयस्क जन्मजात हृदय कें स्थितियक कें विशेषज्ञ (`(वयस्क जन्मजात हृदय स्थितियक मे विशेषज्ञ)`) सं भेंट करनाय चाही ताकि अइ जोखिम पर चर्चा कैल जा सकय. ओ वैह हेताह जे अहाँ के सबसँ नीक सलाह द सकैत छथि।

आइज़नमेंगर सिंड्रोम के संग हम अपन ख्याल कोना राखब?

यदि अहां कें आइज़नमेंगर सिंड्रोम छै, त अहां जटिलताक कें खतरा कें कम करय कें लेल कईटा काज कयर सकय छी. अइ चरणक कें पालन करनाय अहां कें जीवन काल आ जीवन कें गुणवत्ता मे सुधार करय मे मदद करतय.

करबाक बात : १.

• सोडियम नियंत्रित आहार खाउ : बेसी नमक खएला सं तरल पदार्थ जमा भ सकैत अछि आ ब्लड प्रेशर बढ़ि सकैत अछि ।
• सही टीकाक कें प्राप्त करूं: निमोनिया आ इन्फ्लूएंजा जैना संक्रमण सं खुद कें बचाऊं.
• खूब पानि पीबू आ अपन शरीर के निर्जलीकरण नहि होमय दियौक (`(Staying hydrated)`) : मुदा मात्र ओहि मात्रा मे जे अहाँक डॉक्टर द्वारा सलाह देल गेल अछि ।
• अपन कार्डियोलॉजिस्ट कें द्वारा निर्धारित सबटा दवाई आ अन्य उपचारक कें ठीक-ठीक पालन करूं. एकोटा खुराक नहि छोड़ू।
• दंत चिकित्सा या सर्जरी सं पहिले एंटीबायोटिक दवाइयक कें सेवन करूं: इ हृदय संक्रमण कें रोकएय मे मदद कयर सकएय छै. एहि बारे मे अपन डॉक्टर स पूछू।

जे काज नहि करबाक चाही : १.

• समुद्र तल सं बहुत बेसी (`(High altitude)`) स्थान पर जेबा सं बचू : बेसी ऊँचाई पर ऑक्सीजन के कमी के कारण सांस लेबय में दिक्कत बढ़ि सकैत अछि.
• सौना, स्टीम रूम या हॉट टब कें उपयोग सं बचूं: अइ सं ब्लड प्रेशर मे अचानक गिरावट आबि सकएय छै.
• धूम्रपान या तंबाकू उत्पादक कें उपयोग सं पूरा तरह सं बचूं.
• ज़ोरदार व्यायाम सं बचू : केवल हल्का व्यायाम करू जे अहां के डॉक्टर के मंजूर स्तर पर होए.

टेक-होम मैसेज

आइज़नमेंगर सिंड्रोम एकटा एहन स्थिति थिक जाहि मे फेफड़ाक रक्त वाहिका आ हृदयक दाहिना कात मे उच्च रक्तचाप होइत अछि । प्रायः एकर कारण जन्मजात हृदय संबंधी दोषक इलाज नहि होइत अछि । लक्षण आमतौर पर किशोरावस्था या युवा वयस्कता मे दिखाई देनाय शुरू भ जायत छै. लक्षण मे नील रंगक त्वचा (सियानोसिस), व्यायाम के दौरान सांस लेबय मे तकलीफ, आ दिल के धड़कन अनियमितता शामिल अछि ।

एहि स्थितिक इलाज मुख्य रूप सं लक्षण सं राहत आ हृदय आ फेफड़ा कें कम सं कम नुकसान पहुंचाबय के उद्देश्य सं होइत अछि. सर्जरी स एहि स्थिति कए ठीक करबा मे बहुत देर भ गेल अछि। अतः जन्मजात हृदय दोषक निदान आ इलाज यथासंभव जल्दी करब बेसी नीक रहत ।

अगर अहां के एहि बारे मे आओर कोनो सवाल अछि तं अहां के डॉक्टर सं बात करय सं नहिं डेराउ. ओ सभ अहाँक मदति करताह।

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