की अहाँ कहियो सोचने छी जे हमर हड्डी कखनो काल कमजोर भ' सकैत अछि आ अजीब तरहेँ विकसित भ' सकैत अछि? आइ हम हड्डी के एकटा एहन स्थिति के बात करब जे कनि कम सुनल गेल अछि, मुदा जानब जरूरी अछि. एकर नाम छैक फाइब्रोस डिस्प्लेसिया . अहां कें इ स्थिति बिना कोनों लक्षण कें भ सकएयत छै. त एहि पर कनि बेसी विस्तार स गप करी, की?
रेशेदार डिस्प्लेसिया की होइत अछि ?
सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ रेशेदार डिस्प्लेसिया एगो दुर्लभ स्थिति छै, जेकरा म॑ हमरऽ शरीर म॑ स्वस्थ हड्डी के ऊतक के जगह असामान्य रेशेदार (दाग जैसनऽ) ऊतक बढ़ी जाय छै । ई नव ऊतक असली हड्डी जकाँ मजबूत नहि होइत छैक । परिणामस्वरूप , हड्डी कमजोर भ जायत छै आ टूटय (फ्रैक्चर) कें संभावना बेसि भ जायत छै.
ई स्थिति शरीर केरऽ कोनो भी हड्डी क॑ प्रभावित करी सकै छै, लेकिन ई सबसें जादा प्रभावित करै छै:
- जांघक हड्डी धरि (हमर टांगक ऊपरी भागक सबसँ पैघ हड्डी - `फीमर`)
- पिंडली के हड्डी (पैर के घुटना के नीचे की हड्डी - `टिबिया`) तक |
- पसली तक
- खोपड़ी (चेहराक हड्डी सहित) २.
- ऊपरी बाँहिक हड्डी (ह्यूमरस) २.
नीक खबरि ई जे ई कैंसर (सौम्य) नहिं थिक . मतलब शरीरक आन हड्डी मे नहि पसरत। ई त' कनेक राहत अछि ने?
की रेशेदार डिस्प्लेसिया कें प्रकार छै?
हँ, डॉक्टर एहि स्थिति केँ दू टा मुख्य प्रकार मे बाँटि दैत छथि, ई प्रभावित हड्डीक संख्या पर निर्भर करैत अछि :
1. मोनोस्टोटिक फाइब्रोस डिस्प्लेसिया : एहि सँ मात्र एकटा हड्डी प्रभावित होइत अछि ।
2. पॉलीस्टोटिक फाइब्रोस डिस्प्लेसिया : एहि सं कतेको हड्डी प्रभावित होइत अछि .
कखनो काल, यदि अहां कें ``मैक्यून-अल्ब्राइट सिंड्रोम`` नामक दुर्लभ स्थिति छै, त अहां कें पॉलीओस्टोटिक फाइब्रोस डिस्प्लेसिया सेहो भ सकएयत छै. ई सिंड्रोम हमरऽ हड्डी, त्वचा, आरू ``एंडोक्राइन सिस्टम`` (हार्मोन क॑ नियंत्रित करै वाला सिस्टम) क॑ प्रभावित करै छै ।
एकर की लक्षण अछि ?
रेशेदार डिस्प्लेसिया कें रोगी सब मे लक्षण नहि होयत छै. ताहि लेल कल्पना करब कनि कठिन अछि। किछ लोक कें दुर्घटना सं तखन पता चलएयत छै जखन ओकरा कोनों अन्य कारण सं एक्स-रे कैल जायत छै.
मुदा, जिनका लक्षण अवश्य होइत छनि, हुनका लेल निम्नलिखित भ सकैत अछि :
- बार-बार हड्डी फ्रैक्चर : छोट-मोट गिरला पर सेहो हड्डी टूटि सकैत अछि ।
- हड्डी मे दर्द : अहां कें प्रभावित हड्डी मे तेज दर्द महसूस भ सकएय छै. इ दर्द धीरे-धीरे बढ़ सकएयत छै आ कखनों-कखनों गंभीर भ सकएयत छै.
- हड्डी कें आकार मे बदलाव : हड्डी सूजन या असामान्य रूप सं बढ़ल देखायत छै.
- पसली मे दर्द रहित सूजन : किछु लोक कें पसली कें इलाका मे गांठ जैना सूजन भ जायत छै, मुदा दर्द नहि होयत छै.
- स्कोलियोसिस : रीढ़क हड्डी एक कात घुमा सकैत अछि ।
- उभड़ल आँखि : १.यदि खोपड़ी कें हड्डी प्रभावित भ गेल छै त आंख आगू निकलल देखा सकएय छै.
- जबड़ा कें झकझोरनाय : यदि जबड़ा कें हड्डी प्रभावित होय छै त जबड़ा एक तरफ सिकुड़ सकएय छै.
- दांतक कें हिलनाय या गलत संरेखित करनाय : जबड़ा कें हड्डी मे बदलाव कें कारण दांतक कें हिलनाय या ठीक सं फिट नहि भ सकएय छै.
- नाक कें भीड़ : यदि चेहरा कें हड्डी प्रभावित भ गेल छै त अहां कें लगातार नाक कें भीड़ भ सकएयत छै.
सामान्यतया, जिनका अनेक हड्डी प्रभावित होइत छनि (पॉलिओस्टोटिक) हुनका लोकनिक समस्या ओहि लोकनिक अपेक्षा बेसी होइत छनि जिनका मात्र एकटा हड्डी प्रभावित होइत छनि (मोनोस्टोटिक) ।
रेशेदार डिस्प्लेसिया किएक होइत अछि ?
ई कनि जटिल अछि। ई स्थिति गर्भ में गर्भधारण के बाद हमरऽ शरीर में `GNAS1` नाम के जीन में यादृच्छिक उत्परिवर्तन के कारण होय छै । ई आनुवंशिक उत्परिवर्तन हमरऽ कोशिका क॑ प्रभावित करै छै जेकरा `अस्थिकोशिका` कहलऽ जाय छै । ऑस्टियोब्लास्ट एकटा विशेष प्रकार के कोशिका छै जे हमरऽ हड्डी के बढ़ै आरू बनै म॑ मदद करै छै । अस्तु, जखन एहि कोशिका सभक कार्य बाधित भ' जाइत अछि तखन असामान्य रेशेदार ऊतक बनैत अछि ।
बहुत महत्वपूर्ण : डॉक्टर सब के एखन धरि ठीक सं नहिं पता छनि जे ई आनुवंशिक उत्परिवर्तन किएक होइत छैक. संगहि, ई वंशानुगत नहिं अछि. मतलब जे अहां के ई स्थिति भले होए मुदा अहां के बच्चा के ई विरासत मे नहिं मिलत. एहि मे अहाँक कोनो गलती नहि आ ने किछु। त' एकर चिंता नहि करू, ठीक छै?
एहि सं कोन-कोन जटिलता भ सकैत अछि?
रेशेदार डिस्प्लेसिया में देखल जाय वाला मुख्य जटिलता ई छै कि हड्डी आसानी सं टूटी जाय छै, कैन्हेंकि नव बनल ऊतक असली हड्डी के तरह मजबूत नै होय छै.
एकर अतिरिक्त, यदि इ स्थिति आंखक कें आसपास कें हड्डी या कान कें आसपास कें हड्डी कें प्रभावित करएयत छै, त सुनवाई या दृष्टि मे कमी भ सकएयत छै. तेँ एहन लक्षणक प्रति सेहो जागरूक रहब जरूरी अछि ।
डाक्टर सब के ई कोना भेटैत छनि?
यदि अहां कें हड्डी मे दर्द या अन्य असामान्य लक्षण छै त अहां कें डॉक्टर सं मिलनाय चाही. डॉक्टर पहिने अहां सं अहां कें लक्षणक कें बारे मे पूछतय, जेना कि ओ कतेक दिन सं मौजूद छै. तखन ओ सभ शारीरिक जांच करताह, खास क' ओहि इलाका के ध्यान सं देखताह जतय दर्द अछि.
एकर अलावा, परीक्षण करनाय संभव छै जेना:
- रक्त आ मूत्र कें जांच : इ जांच इ देखएय कें लेल कैल जायत छै की किच्छू एंजाइम कें स्तर बढ़ल छै या नहि. यदि इ ऊंचा भ गेल छै त इ रेशेदार ऊतकक कें असामान्य वृद्धि कें बारे मे सुराग द सकएयत छै.
- इमेजिंग परीक्षण : १.
- एक्स-रे : ई सब असामान्य ऊतक, फ्रैक्चर, आ हड्डी के आकार में बदलाव के पता लगा सकैत अछि ।
- सीटी स्कैन आ एमआरआई : एहि सं एक्स-रे सं बेसी स्पष्ट, विस्तृत छवि निकलि सकैत अछि. ई हड्डी केरऽ हालत केरऽ अधिक गहराई स॑ अध्ययन करै म॑ मदद करै छै ।
- बायोप्सी परीक्षण : १.कखनो काल जँ डाक्टरकेँ कोनो संदेह हो तँ ओ असामान्य ऊतक वा स्वस्थ हड्डीक ऊतकक बहुत छोट टुकड़ा लऽ कऽ सूक्ष्मदर्शीसँ ओकर जांच करताह । एकरा बायोप्सी कहल जाइत अछि। इएह निश्चित रूप स एहि बीमारी क पुष्टि करैत अछि।
रेशेदार डिस्प्लेसिया कें इलाज कोना कैल जायत छै?
इलाज कें विकल्प अहां कें लक्षणक, स्थिति कें गंभीरता आ इ अहां कें जीवन कें कोना प्रभावित करएयत छै, अइ पर निर्भर करएयत छै. सब कें एक समान प्रकार कें इलाज कें जरूरत नहि होयत छै.
मुख्य उपचार विधि निम्नलिखित अछि : १.
1. अवलोकन : यदि अहां कें कोनों लक्षण नहि छै, या यदि अहां कें लक्षण गंभीर नहि छै, त अहां कें डॉक्टर कोनों विशिष्ट उपचार नहि लिख सकएयत छै, मुदा नियमित जांच (फॉलो-अप अपॉइंटमेंट) सं अहां कें हड्डी कें निगरानी कयर सकएयत छै. ई देखबाक लेल अछि जे कोनो बदलाव आबि रहल अछि कि नहि।
2. दवाई : हड्डी कें मजबूत करय, फ्रैक्चर कें खतरा कें कम करय आ दर्द कें नियंत्रित करय कें लेल किच्छू दवाई (जैना बिस्फोस्फोनेट) लिखल जा सकय छै.
3. ब्रेसिंग : कखनो काल कमजोर हड्डी के सहारा देबय लेल, ओकरा सही तरीका सं बढ़य में मदद करय लेल आ विकृति के रोकय लेल ब्रेसिज़ पहिरय लेल कहल जा सकैत अछि.
4. सर्जरी : १ .
- बेर-बेर टूटय बला हड्डी के मजबूत करू।
- गंभीर टूटल हड्डी ठीक करू।
- जँ हड्डीक आकार विकृत अछि तँ ओकरा सुधारि दियौक।
- कखनो काल, ``हड्डी ग्राफ्ट'' करनाय आवश्यक भ सकएयत छै.एकर मतलब छै शरीर कें दोसर भाग सं स्वस्थ हड्डी कें टुकड़ा ल क ओकरा प्रभावित हड्डी मे प्रत्यारोपित करनाय.
कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?
अगर अहां के हड्डी के दर्द अछि जे नहिं जाएत अछि तं डॉक्टर सं जरूर मिलब. भ सकैत अछि जे ई रेशेदार डिस्प्लेसिया के कारण नहिं हो, मुदा एकर कारण खोजब जरूरी अछि.
यदि अहां कें पहिने सं पता छै की अहां कें फाइब्रोस डिस्प्लेसिया छै, त अहां कें डॉक्टर सं मिलूं अगर अहां:
- यदि अहां कें लगएयत छै की अहां कें लक्षण खराब भ रहल छै .
- यदि अहां कें लगएयत छै की अहां कें जे इलाज भ रहल छै ओ मदद नहि कयर रहल छै .
महत्वपूर्ण : फाइब्रोस डिस्प्लेसिया हड्डी कें कमजोर करय कें कारण अगर अहां गिरय छी, कोनों चीज सं जोर सं टकरा गेलहुं, या गाड़ी कें दुर्घटना मे पड़य छी, त तुरंत नजदीकी अस्पताल कें इमरजेंसी रूम मे जाऊं. फ्रैक्चर कें खतरा बेसि छै.
यदि हमरा फाइब्रोस डिस्प्लेसिया अछि त हमरा की उम्मीद करबाक चाही?
एहि प्रश्नक एकोटा जवाब देब कठिन अछि, कारण फाइब्रोस डिस्प्लेसिया सब पर अलग-अलग तरहक प्रभाव पड़ैत अछि । किछु लोक बिना कोनो पैघ समस्या के जीबि सकैत छथि। दोसर कें कनि बेसि सावधानी बरतएय आ इलाज करएय कें जरूरत भ सकएय छै.
मुदा एकटा बात तय अछि : रेशेदार डिस्प्लेसिया एकटा पुरान स्थिति थिक ।मतलब ई पूरा तरह सं ठीक होय वाला बीमारी नै छै, लेकिन ऐन्हऽ इलाज छै जे एकरऽ प्रभाव क॑ कम स॑ कम करै म॑ मदद करी सकै छै जे आहाँकऽ जीवन प॑ पड़ै छै ।
जखन अहां कें पता चलएयत छै की अहां कें इ स्थिति छै, तखन अहां आश्चर्यचकित आ कनिक चिंतित महसूस कयर सकएय छी. जे सामान्य बात अछि। मुदा मोन राखू, अहाँ असगर नहि छी। एहि बारे मे अपन डॉक्टर सं खुलि क गप करू. ओ अहां कें बतायत की की उम्मीद कैल जा सकएय छै आ कोन उपचार अहां कें लेल सही छै.
अंत मे मोन राखय बला बात (टेक-होम मैसेज)
ठीक छै, त' आइ जे रेशेदार डिस्प्लेसियाक चर्चा केलहुं, ओकर सारांशक रूप मे ई बिन्दु सभ मोन राखी:
- रेशेदार डिस्प्लेसिया हड्डीक एकटा दुर्लभ बीमारी अछि ।
- एहि मे , स्वस्थ हड्डी के जगह कमजोर, रेशेदार ऊतक बनैत अछि |
- एहि सं हड्डी आसानी सं टूटि सकैत अछि.
- किछु लोक के कोनो लक्षण नहिं भ सकैत अछि .
- ई कैंसर नहिं, आ वंशानुगत सेहो नहिं.
- हालांकि एकरऽ पूरा इलाज नै छै, लेकिन लक्षणऽ प॑ नियंत्रण आरू जीवन प॑ पड़ै वाला प्रभाव क॑ कम करै के इलाज भी छै ।
- यदि अहां कें हड्डी मे दर्द या अन्य संदिग्ध लक्षण छै, त चिकित्सक सं सलाह अवश्य लेबाक चाही.
आशा अछि जे ई जानकारी अहाँ सभक लेल सहायक होयत। अगर अहां के एहि बारे मे आओर कोनो सवाल अछि तं अपन डॉक्टर सं पूछय मे संकोच नहि करिऔ. स्वस्थ रहिये !
` रेशेदार डिस्प्लेसिया, हड्डी रोग, हड्डी के फ्रैक्चर, हड्डी के दर्द, GNAS1 जीन, हड्डी के स्वास्थ्य, दुर्लभ रोग |
💬 Comments (0)
एखन धरि कोनो टिप्पणी नहि कएल गेल अछि। पहिल बेर अपन टिप्पणी एतय जोड़ू।
अपन टिप्पणी जोड़ू